Xididdadaadu si fudud ma u nabarro? Maqaarkaagu ma aad buu u khafiifsan yahay? Aan ka warqabno khatarta Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS)!

Mararka qaar ma jirkaaga ku dhacdaa dhibco buluug weyn xitaa ka dib marka uu ku dhaco barar yar? Mise maqaarkaagu ma khafiif noqdaa oo xididdada dhiiggaagu way muuqdaan? Kuwani mararka qaarkood waxay noqon karaan calaamado cudur naadir ah laakiin aad u daran, inkastoo mararka qaarkood aan fiiro gaar ah u yeelan. Maanta waxaan ka hadli doonnaa cudur noocaas ah, cudur daciifiya unugyada isku xira jirka, gaar ahaan xididdada dhiigga. Tan waxaa loo yaqaan Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , ama (vEDS) marka la soo koobo. In kasta oo tani ay u ekaan karto mid xoogaa adag, aan si fudud u fahamno.

Waa maxay Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)? Nooca xididdada dhiigga ma khatar baa?

Si fudud haddii loo dhigo, Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) waa koox cudurro hidde ah oo saameeya unugyada isku xira ee jirkeena. Hadda waxaa laga yaabaa inaad la yaabban tahay waa maxay unugyada isku xira. Waa waxyaabaha isku xira jirkeena oo siiya xoog. Tusaale ahaan, waxyaabaha sida seedaha, seedaha, iyo carjawda. Kuwani waa waxa siiya jirkeena qaabka, xoogga, iyo dabacsanaanta.

Waxaa jira ilaa 13 nooc oo EDS ah. EDS-ka xididdada dhiigga (vEDS) ee aan maanta ka hadlayno waa nooca afraad (`(Nooca IV)`). Kani waa nooca EDS-ka ee ugu naadirka badan uguna daran . Dadka qaba xaaladdan waxay leeyihiin xididdada dhiigga oo aad u daciif ah, taas oo ah, xididdada dhiigga qaada, iyo xubnaha gudaha ee gudaha ku jira (`(xubnaha gudaha)`) kuwaas oo aad u daciif ah oo si fudud u dhaawacmi kara. Waxay la mid tahay muraayad khafiif ah, oo jabi karta xitaa shayga ugu yar.

Yaa qaadi kara xaaladdan? Sidee bay u badan tahay?

Maadaama uu kani yahay cudur hidde-side , badanaa waxaa laga dhaxlaa mid ka mid ah waalidiinta ama labada waalid. Taas macnaheedu waa inuu yahay mid dhaxal ah. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood, xitaa haddii uusan qof qoyska ka mid ah hore u qabin cudurkan, qof ayaa cudurka ku qaadi kara isbeddel iskiis ah oo ku yimaada hidda-wadahan.

Cudurka EDS guud ahaan waa cudur naadir ah. Wuxuu saameeyaa qiyaastii hal qof 5,000 oo qof. Bal qiyaas sida uu u naadir yahay nooca EDS (vEDS). Wuxuu saameeyaa qiyaastii hal qof 200,000 ama 250,000 oo qof . Markaa ma aha wax la yaab leh in dad badan aysan ka warqabin.

Sidee ayay tani u saamaysaa jirka?

Cudurka Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) waa xaalad keenta in unugyada jirka, gaar ahaan xididdada dhiigga (xididdada) iyo xubnaha gudaha, ay lumiyaan xooggooda iyo dabacsanaantooda . Tani waxay sababi kartaa in dadku si fudud u nabarro oo ay halis sare ugu jiraan dhiig-bax gudaha ah oo ka dhasha dhaawacyada.

Ka fikir, barar yar oo madaxa ku dhaca maaha wax weyn qof caadi ah. Laakiin qof qaba xaaladdan, xidid dhiig oo gudaha ku jira ayaa qarxi kara, ama derbigu wuu kala go'i karaa (qaybinta halbowlaha). Waxay la mid tahay tuubo caag ah oo duug ah, oo diyaar u ah inay qaraxdo cadaadis yar.

Waa maxay calaamadaha EDS-ka Vascular?

In kasta oo calaamadaha cudurkani ay ku kala duwanaan karaan qof ilaa qof, haddana waxaa jira calaamado caadi ah oo la arki karo. Aan eegno waxa ay yihiin:

• Isbeddellada maqaarka:
• Maqaarku wuxuu noqdaa mid aad u khafiif ah, hufan, oo jilicsan , taasoo ka dhigaysa xididdada dhiigga ee jirka inay si cad u muuqdaan.
• Maqaarka meelaha qaar, gaar ahaan gacmaha iyo cagaha, wuxuu u eg yahay inuu si ka dhaqso badan u gaboobey marka loo eego kuwa kale.

• Astaamaha wajiga ee gaarka ah:
• Bushimaha iyo sanka dadka qaba cudurkan ayaa laga yaabaa inay noqdaan kuwo aan caadi ahayn oo caato ah .
• Gadhka yar .
• Indhuhu waa weyn yihiin oo xoogaa way kala fog yihiin .
• Dadka qaar baa indhashareerkoodu aad u yar yahay, ama haba yaraatee ma laha .
• Dhegaha dhegaha aad bay u yar yihiin, ama ku dhawaad ​​​​ma jiraan . Labada dhegoodba si yar ayay uga fog yihiin madaxa waxayna u ekaan karaan inay hore u soo baxaan.

• Dhibaatooyinka nidaamka wareegga dhiigga:
• Jidhku si fudud ayuu u nabarro . Xitaa haddii wax yar kugu dhacaan, waxaad heleysaa dhibco buluug ah oo waaweyn.
• Xididdada varicose waxay ku dhici karaan da' ka yar sidii caadiga ahayd.
• Dhiigkar sare (dhiigkarka oo kordha) iyo dhibaatooyinka waalka wadnaha (tusaale ahaan, mitral valve prolapse ) waa wax caadi ah.
• Waxaa jira khatar sii kordheysa oo ah dhaawacyada halbowlaha. Tan waxaa ka mid ah waxyaabaha sida kala-goysyada halbowlaha . Kuwaas waxay keeni karaan aneurysms khatar ah (daciifnimada derbiyada xididdada dhiigga iyo buufinta) ama dillaac.

• Daciifnimada xubnaha gudaha:
• Dhibaatooyin khatar ah ayaa dhici kara, sida burburka sambabada (pneumothorax) iyo dillaaca xubnaha gudaha, taasoo keenta dhiigbax xad dhaaf ah.

• Isbeddellada lafaha:
• Laab godan (pectus excavatum) ayaa la arki karaa.
• Waxay ka gaaban karaan sidii caadiga ahayd.

Maxay xaaladdani u dhacdaa? Waa maxay sababta?

Waxaan horey u sheegnay in tani ay tahay cudur hidde-side. Taas macnaheedu waa inay dhacdo sababtoo ah isbeddel (`(isbeddelka hidde-side)`) oo ku jira hidda-wadaha ku jira DNA-dayada . Ka fikir, DNA-gayagu wuxuu la mid yahay buug tilmaameed oo dhisa oo xakameeya jirka. Unugyadayada iyo xubnuhu waxay u shaqeeyaan sida ku xusan buuggan tilmaamaha. Isbeddelka hidde-sideyaashu wuxuu la mid yahay qalad ku jira buuggan tilmaamaha. Laakiin jidhku si kastaba ha ahaatee wuxuu raacaa tilmaamahaas khaldan.

Cudurka Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha sameeya borotiin loo yaqaan collagen III . Caadiyan, jirkeenu wuxuu isticmaalaa collagen III si uu u xoojiyo unugyada iyo qaab-dhismeedka qaarkood. Laakiin sababtoo ah isbeddelka hidda-wadahaas, jidhku ma sameeyo collagen III ku filan, ama collagen III ee la sameeyo wuxuu leeyahay cillad. Markaa ma siiyo unugyada xoogga ay u baahan yihiin.

Maadaama uu yahay hidde-side, qofka qaba cudurkan wuxuu u gudbin karaa carruurtiisa.Haddii hal waalid uu qabo xaaladdan, waxaa jirta fursad 50% ah in ilmuhu uu dhaxlo xaaladdan uur kasta. Haddii labada waalidba ay qabaan xaaladdan, ilmuhu wuxuu leeyahay fursad 100% ah inuu dhaxlo xaaladdan.

Tani ma faafin kartaa?

Maya. Kani maaha cudur laga qaadi karo hal qof ilaa qof kale. Kani waa wax si buuxda looga dhaxlo hiddo-sidayaasha.

Sidee loo ogaadaa cudurkan?

Dhakhtar ayaa laga yaabaa inuu ka shakiyo Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) iyadoo lagu saleynayo taariikhdaada caafimaad, baaritaanka jirka, astaamaha, iyo in qof ka mid ah qoyskaaga uu qabo xaaladdan. Marka shakigaas la soo saaro, baaritaanka hidde-sidaha ayaa la sameeyaa si loo xaqiijiyo ama looga saaro suurtagalnimada. Maadaama ay jiraan laba isbeddel oo hidde-sidaha ah oo waaweyn (oo hadda la aqoonsaday) oo sababa xaaladdan, baaritaanka hidde-sidaha ayaa ah habka kaliya ee lagu ogaan karo cudurka.

Noocyo baaritaanno ah ayaa la sameeyaa?

Maadaama ay tahay xaalad aad dhif u ah, dhakhaatiirtu waxay samayn karaan baaritaanno kale oo dhowr ah ka hor inta aan la baarin hidde-sidaha. Tusaale ahaan, waxay sameyn karaan echocardiogram (sawir wadnaha ah) ama CT scan . Baaritaannadan waxaa marka hore la sameeyaa si looga saaro cudurrada kale ee dhiigga ee keeni kara dhiigbax xad dhaaf ah ama nabar fudud. Si kastaba ha ahaatee, baaritaanka hidde-sidaha oo keliya ayaa si cad u go'aamin kara inaad qabto Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS).

Waa maxay daawaynta? Ma la daweyn karaa?

Cudurka xididdada dhiigga (Vascular EDS) ma aha cudur la daweyn karo. Waa xaalad hidde-side, taasoo la macno ah inay tahay mid cimri dheer. Maadaama aan la daweyn karin, dhakhaatiirtu waxay diiradda saaraan maaraynta calaamadaha iyo yareynta saameyntooda.

Noocee daawo/daaweyn ah ayaa la isticmaalaa?

Dadka qaba cudurka Ehlers-Danlos syndrome ee xididdada dhiigga ayaa halis dheeraad ah ugu jira inay yeeshaan aneurysms (xididdada dhiigga oo soo baxa) iyo dhiig-bax gudaha ah oo khatar ah oo ka dhasha xididdada dhiigga oo dillaaca. Sidaa darteed, haddii aad qabto xaaladdan, waxaad u baahan doontaa baaritaanno caafimaad oo joogto ah si loo hubiyo aneurysms. Xaaladaha qaarkood, waxaa laga yaabaa in loo baahdo qalliin si loo hagaajiyo dhaawacyada gudaha ama aneurysms.

Xaaladdani waxay sidoo kale sababi kartaa dhibaatooyin halis ah, xitaa kuwa nolosha halis gelin kara inta lagu jiro uurka, sida dillaaca ilmo-galeenka ama dhiigbax culus.

Dhakhtarkaagu waa qofka ugu fiican ee aad kala hadli karto daawooyinka, daawaynta, iyo qalliinnada aad u baahan karto. Isaga ama iyadu waxay kuu sharxi karaan wax walba iyadoo lagu saleynayo xaaladdaada, taariikhdaada shaqsiyeed, iyo faahfaahinta daryeelka aad u baahan tahay.

Ma jiraan wax dhibaatooyin ah oo ku jira daaweynta?

Maadaama unugyadaadu ay aad u daciif yihiin cudurkan awgiis, waxaad halis ugu jirtaa dhiigbax . Sidoo kale, way adkaan kartaa inaad soo kabato qalliinka ka dib, laakiin tani waxay sabab u tahay daciifnimada unugyadaas. Dhakhtarkaagu wuxuu si fiican u sharxi karaa waxyeellooyinka iyo khataraha aad la kulmi karto.

Sideen isku daryeeli karaa/u maareeyaa astaamaha?

Cudurka xididdada dhiigga (Vascular EDS) waa xaalad adag oo u baahan kormeer caafimaad oo dhow iyo booqashooyin joogto ah oo loo tago dhakhaatiirta . Aad bay u adag tahay oo ma daaweyn kartid ama ma maareyn kartid kaligaa adigoon helin caawimo dhakhtar. Sidaa darteed, aad ayey muhiim u tahay inaad raacdo tilmaamaha dhakhtarkaaga.

Ma jiraa hab looga hortagi karo tan?

Maadaama EDS-ka xididdada dhiigga uu yahay xaalad hidde-side, ma jirto si looga hortago ama loo yareeyo khatarta ah inuu ku dhaco. Dadka qaba xaaladdan waa inay la hadlaan dhakhtarkooda la-talinta hidde-sidaha haddii ay qorsheynayaan inay uur qaadaan ama ay carruur dhalaan. Tani waxay ka caawin doontaa inay fahmaan waxa la filayo haddii ilmahoodu uu dhaxlo xaaladda.

Maxaan filan karaa haddii aan qabo xaaladdan? Waa maxay aragtida?

Dadka qaba EDS-ka Vascular waxay halis ugu jiraan dhibaatooyin iyo dhibaatooyin la xiriira dhiig-baxa ama unugyada gudaha iyo xubnaha oo daciifa.

Dadka badankood ee qaba xaaladdan waxay la kulmi doonaan ugu yaraan hal dhibaato oo halis ah marka ay gaaraan da'da 20. Marka ay gaaraan da'da 40 , khatarta ah inay ku dhacaan dhibaatooyin halis gelin kara nolosha waa qiyaastii 80% . Tirakoobyadu waxay muujinayaan in kala bar dadka qaba cudurkan ay noolaadaan ilaa 48 sano .

Laakiin ha ka baqin inaad tan maqasho. Sababtoo ah iyadoo la horumarinayo cilmiga caafimaadka, waxaa soo baxaya siyaabo cusub oo lagu maareeyo xaaladahan, dadkuna waxay awoodaan inay ku noolaadaan nolol ka wanaagsan sidii hore.

Intee in le'eg ayay xaaladdani socon doontaa?

EDS-ka xididdada dhiigga waa xaalad jirta laga bilaabo dhalashada waxayna socotaa nolosha oo dhan.

Sideen isku daryeeli karaa?

Dadka qaba EDS-ka xididdada dhiigga waa inay si joogto ah u arkaan dhakhtar si ay ula socdaan xaaladdooda oo ay u hubiyaan wixii dhibaatooyin cusub ah.

Iyo sidoo kale,

• Waa inaad ka fogaataa ciyaaraha ama hawlaha khatarta ah .
• Waa inaad iska ilaalisaa qaadista culeyska ama hawlaha kale ee khatarta sare u leh dhaawaca.
• Sidoo kale waa caqli in laga fogaado qalliinka ikhtiyaariga ah sababtoo ah khatarta sii kordheysa ee dhiigbaxa xad-dhaafka ah iyo dhaawacyada gudaha.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa? / Goorma ayaan raadsadaa daaweyn degdeg ah?

Si joogto ah ula kulan dhakhtarkaaga sida lagugula taliyay. Isaga ama iyadu waxay sidoo kale kuu sheegi doonaan goorta aad wacayso ama aad la kulmi doonto dhakhtarkaaga, iyo haddii aad isku aragto wax calaamado ah.

Xaalad degdeg ah, taasi macnaheedu waa:

• Haddii aad qabto xaaladdan, waa inaad isla markiiba raadsataa daryeel caafimaad oo degdeg ah haddii aad la kulanto xanuun daran oo aan sabab muuqata lahayn, gaar ahaan laabta ama caloosha .
• Sidoo kale, haddii aad qabtid nabar dibadda ah oo dhiig badan ku daadanayo ama dheecaan ka socdo , isla markiiba raadso daryeel caafimaad oo degdeg ah.

Fariinta Kama Dambeysta ah ee Guriga La Qaadanayo

Waa run in Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) uu yahay cudur hidde-side oo isku dhafan. Waxay u baahan tahay la socodka caafimaadka iyo daryeelka dhow. Tani waxay kuu ekaan kartaa mid cabsi leh, laakiin xusuusnow in iyada oo loo marayo horumarka daawada iyo fahamka cudurka, dadka qaba xaaladdan ay hadda ku noolaan karaan nolol dheer oo ka wanaagsan sidii sanadihii hore. Sidaa darteed, waa muhiim inaad raacdo talada dhakhtarkaaga oo aad daryeesho caafimaadkaaga. Haddii adiga ama qof aad taqaan uu qabo wax su'aalo ah oo ku saabsan arrintan, ha ka labalabeyn inaad la hadasho dhakhtar.

' Vedros ehlers syndrome', 'veds', 'ehlers-danlos syndrome', 'eds', 'cudurka hidde-sideyaasha', 'connective cells', 'negative artery', 'depressive artery', 'nabar fudud', 'cudurrada maqaarka', 'genetic diseases', 'hyperiod ...