Ilmahaaga yar ma leeyahay calaamadahan? Aan ka hadalno Wiskott-Aldrich Syndrome.

Ilmahaaga yar ma xanuunsadaa mar walba? Mararka qaar ma leeyahay dhibaatooyin maqaar sida cambaarta, ma dhiig badan buu ka yimaadaa xitaa nabar yar, mise mar walba meel walba ayuu nabarro ka soo gaaraa? In kasta oo ay u ekaan karaan kuwo caadi ah, haddana mararka qaarkood waxaa jiri kara xaalad hidde-side oo naadir ah oo ka dambeysa taas oo aynaan wax badan ka maqlin. Mid ka mid ah xaaladahaas waa Wiskott-Aldrich Syndrome. Aan maanta si faahfaahsan uga hadalno arrintan.

Waa maxay cudurkan Wiskott-Aldrich?

Si fudud haddii loo dhigo, tani waa xaalad hidde-side oo aad dhif u ah . Waxay inta badan saamaysaa habdhiska difaaca jirka ee ilmahaaga iyo shaqada unugyada qaarkood ee dhiigga ku jira. Tani waxay hal mar keeni kartaa dhowr calaamadood. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Cambaar: Xaalad maqaar oo keenta dhibco qalalan oo cuncun leh oo maqaarka ah.
• Yaraanta Difaaca Jirka: Unugyada dhiigga cad ee la dagaallama cudurrada jirka si sax ah uma shaqeeyaan.
• Dhiigbax iyo nabarro: Xitaa taabashada ugu yar waxay sababi kartaa dhiigbax, nabarkuna wuxuu ka dhici karaa meelaha ay ugu wacan tahay dhibka ku yimaada xinjirowga dhiigga.

Xaaladdan mararka qaarkood waxay keeni kartaa dhibaatooyin halis gelin kara nolosha. Waxay sidoo kale gaabin kartaa cimrigaaga. Si kastaba ha ahaatee, iyadoo la adeegsanayo daaweynta hadda jirta, khatarahaas si weyn ayaa loo yareyn karaa .

Sidee ayuu u badan yahay xaaladdan?

Tani runtii aad bay u naadir tahay . Tirakoob ahaan, waxaa lagu qiyaasaa in saddex ka mid ah milyankii wiilba ay saameeyaan Wiskott-Aldrich Syndrome. Xitaa waddan sida Ameerika oo kale ah, waxaa jira wax ka yar 5,000 oo qof oo qaba xaaladdan. Inta badan waxay saamaysaa wiilasha , waana mid aad iyo aad u naadir ah in gabdhuhu ay qaadaan.

Waa maxay cilladda la xiriirta WAS?

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale u yeeri karaa Wiskott-Aldrich Syndrome cudur la xiriira WAS. Tani waxay tilmaamaysaa xaaladaha saameeya habdhiska difaaca jirka oo ka dhasha isbeddel ku yimaada hidda-wadaha WAS. Tusaale ahaan, thrombocytopenia-ka X-linked sidoo kale waa cudur la xiriira WAS.

Si kastaba ha ahaatee, xaalad loo yaqaan "congenital neutropenia" waxaa sababa isbeddel hidde ah oo ka duwan, oo aan la xiriirin hidda-wadaha "WAS". Dhakhaatiirtu waxay xaaladdan aqoonsadaan oo keliya marka ilmuhu yeesho caabuq bakteeriya oo daran.

Waa maxay calaamadaha Wiskott-Aldrich Syndrome?

Waxaan horey u soo sheegnay in ay jiraan saddex calaamadood oo ugu muhiimsan xaaladdan. Aan si faahfaahsan u eegno.

• Cambaar: Tani waxay keentaa in maqaarku aad u qalalo oo cuncun yeesho., mararka qaarkood waxay noqon kartaa casaan iyo jajab. Waa sida cambaarta oo kale oo ay ku dhacdo carruurta yaryar, laakiin tani waxay noqon kartaa mid ka sii daran.

• Yaraanta Difaaca Jirka: Xaaladdan waxay dhacdaa marka unugyada dhiigga cad ee ka caawiya inay jirkeena caafimaad qabaan aysan si fiican u shaqeyn. Tani waxay yareysaa awoodda jirka ee la dagaallanka cudurrada . Mararka qaarkood habdhiska difaaca jirku wuxuu xitaa bilaabi karaa inuu weeraro jirkiisa. Tani waxay keeni kartaa caabuqyo soo noqnoqda, iyo xaalado sida rheumatoid arthritis, vasculitis (caabuqa xididdada dhiigga), dhiig la'aan (tirada dhiigga oo hooseysa), leukemia (nooc ka mid ah kansarka dhiigga), ama lymphoma (nooc ka mid ah kansarka qanjidhada limfaha).

• Dhibaatooyinka dhiigbaxa (Microthrombocytopenia): Tani waa marka tirada platelets-ka, kuwaas oo ka caawiya dhiiggu inuu xinjiroobo, ay yaraadaan ama ay aad u yaraadaan . Xaqiiqdii, kuwani waa unugyada ka caawiya joojinta dhiigbaxa. Markaa marka ay yaraadaan, xitaa jeex yar wuxuu sababi karaa dhiigbax aan joogsanayn. Tani waxay sababi kartaa nabarro , dhiig sanka ah, mararka qaarkood shuban dhiig leh, dhiigbax maqaarka hoostiisa ah (purpura), iyo dhibco yaryar oo casaan ah (petechiae) oo maqaarka ku yaal.

Ha ka baqin cudurkan kaliya sababtoo ah waxaad leedahay hal ama laba ka mid ah calaamadahan. Laakiin haddii ay arrimahani sii socdaan, waxaa ugu wanaagsan inaad dhakhtar la kulanto.

Dhallaanka qaba nooca ugu daran ee Wiskott-Aldrich syndrome (luminta shaqada) ayaa sidoo kale muujin kara astaamo ay ka mid yihiin:

• Cambaarta
• Yaraanta difaaca jirka
• Cabeeb daran
• Burunkiito

Mararka qaarkood, kiisaska neutropenia-ka ku dhasha oo ay keento hidda-wadaha shaqada ee WAS, caabuqyada bakteeriyada daran ama myelodysplastic syndrome (cudur dhuuxa lafta) ayaa dhici kara.

Waa maxay sababta arrintan?

Sababta ugu weyn ee keenta Wiskott-Aldrich Syndrome waa isbeddel hidde-side, ama isbeddel ku yimaada hidda-wadaha WAS . Hidda-wadaha WAS wuxuu ku yaal gacanta gaaban ee koromosoomkeena X. Hidda-wadahani wuxuu soo saaraa borotiinka cudurka Wiskott-Aldrich. Borotiinkani wuxuu ku jiraa dhammaan unugyada dhiiggeenna.

Borotiinkan cudurka Wiskott-Aldrich wuxuu ka caawiyaa unugyadeenna inay ku dhegaan unugyada kale iyo unugyada iyagoo adeegsanaya "ku dhegganaansho." Ku dhegganaantu aad bay muhiim u tahay sababtoo ah waxay ka caawisaa habdhiska difaaca jirkeena inuu ka adkaado cadowga sida bakteeriyada iyo fayrasyada gala jirka.

Markaa, haddii aad leedahay isbeddel hidde-side ah oo ku yimaada hidda-wadahaaga 'WAS', unugyada dhiiggaagu ma awoodi doonaan inay si sax ah ugu dhegaan unugyada kale iyo unugyada. Tani waxay ka hortagi doontaa habdhiska difaaca jirka inuu si sax ah u qabto shaqadiisa. Taasi waa waxa sababa calaamadaha Wiskott-Aldrich Syndrome.

Cudurka 'neutropenia' ee ku dhaca unugyada dhiigga ee la dhasho, isbeddelka hidde-sideyaashu wuxuu joojiyaa dhaqdhaqaaqa laba nooc oo unugyo ah, neutrophils iyo monocytes, taasoo ka hortagaysa habdhiska difaaca jirka inuu sii daayo unugyadan si uu ula dagaallamo caabuqyada.

Ma wax ka yimid jiilal baa?

Haa, tani waa xaalad la dhaxli karo. Waxaa lagu dhaxlaa qaab "X-linked recessive". Taas macnaheedu waa in ilmuhu uu ka helo isbeddelka hidde-sidaha labada waalid.

Waxaan ka dhaxalnaa koromosoomyada galmada waalidkeen. Raggu waxay leeyihiin hal koromosoom oo 'X' ah iyo hal koromosoom oo 'Y' ah. Dheddiggu waxay leeyihiin laba koromosoom oo 'X' ah. Cudurkani wuxuu saameeyaa wiilasha intiisa badan, sababtoo ah isbeddelka hidde-sideyaashu wuxuu saameeyaa shaqada koromosoomkooda 'X' oo keliya.

In kasta oo cudurku leeyahay qaab qoys, in ka badan 30% dhammaan bukaanada ayaa yeesha "de novo" , taasoo la micno ah inay sababto isbeddel hidde-side cusub oo dhaca xilliga rimidda.

Sidee baad tan u aqoonsan kartaa?

Dhakhtarku wuxuu badanaa ogaadaa Wiskott-Aldrich Syndrome inta uu yar yahay ama carruurnimada . Ilmaha waa la baaraa waxaana la sameeyaa baaritaannada lagama maarmaanka ah. Calaamadaha ugu horreeya ee xaaladdan waxay noqon karaan dhiig ku jira saxarada, dhiigbax aan caadi ahayn, ama nabarro. Dhakhtarku wuxuu sameyn karaa baaritaannada soo socda si loo xaqiijiyo xaaladda:

• Tirada dhiigga oo dhammaystiran (CBC)
• Baaritaanka dhiigga ee hidde-sidaha
• Baaritaanka dhiigga ee agagaarka

Haddii aan tan la aqoonsan xilliga carruurnimada, calaamadaha ayaa si aad ah u muuqda marka carruurnimada la joogo.

Haddii ilmahaagu muujiyo calaamado muujinaya daciifnimo dhanka difaaca jirka ah, sida caabuqyada soo noqnoqda, baaritaanno dheeraad ah ayaa laga yaabaa in loo baahdo inta lagu jiro carruurnimada. Tani waxay sabab u tahay in jidhka ilmuhu uusan si fiican ula dagaallami karin bakteeriyada iyo fayrasyada, waxaana laga yaabaa inaanu si fiican uga jawaabin tallaallada qaarkood.

Dhakhtar ayaa laga yaabaa inuu sameeyo baaritaan dhiig si loo hubiyo in jirka ilmahaagu uu soo saarayo unugyada difaaca jirka ka dib tallaalka. Unugyada difaaca jirka ee difaaca jirka ayaa ah waxa abuura jawaab celin difaac si looga hortago cudurrada halista ah. Intaa waxaa dheer, baaritaan dhiig oo kale ayaa la sameyn doonaa si loo hubiyo unugyada dhiigga cad ee ilmahaaga, gaar ahaan unugyada T-ga iyo immunoglobulin-ka (kuwaas oo sidoo kale ka caawiya sameynta unugyada difaaca jirka).

Waa maxay daawaynta arrintan?

Cudurka Wiskott-Aldrich waxaa lagu daaweyn karaa siyaabaha soo socda:

• Daawee caabuqyadaDaawooyinka antibiyootikada ama kuwa fayraska dila.
• Faleebo ka hortag ah (immunoglobulin) ayaa la siiyaa si loo soo celiyo unugyada difaaca jirka ee la dhimay.
• Dhiig-xinjirowga dhiigga ee loogu talagalay dhibaatooyinka dhiig-baxa.
• Cambaarta waxaa lagu daaweyn karaa daawooyinka la mariyo iyo qoyaan-qoyaanka aan dhakhtar qorin (OTC) .

Haddii ilmahaagu uu yeesho cudur ama caabuq, waxay noqon kartaa mid halis ah oo xitaa halis gelin karta nolosha . Si aad u ilaaliso nolosha ilmahaaga, waxaad sidoo kale isku dayi kartaa daawayntan:

• Tallaalka unugyada asliga ah : Tani waxay noqon kartaa xalka ugu fiican ee hadda la heli karo.
• Daaweynta hidda-wadaha (tani wali waxay ku jirtaa marxaladda cilmi-baarista).

Dhakhtarka ilmahaaga ayaa kula hadli doona ikhtiyaarradan daaweynta wuxuuna qorsheyn doonaa daaweynta si loo gaaro natiijooyinka ugu wanaagsan ee ilmahaaga loona hagaajiyo tayada noloshooda.

Haddii ilmahaygu qabo xaaladdan, maxaan filan karaa?

Haddii ilmahaagu qabo Wiskott-Aldrich Syndrome, dhakhtarkaagu wuxuu samayn doonaa qorshe daaweyn si looga hortago dhibaatooyinka halista ku ah nolosha ee dhici kara sababtoo ah habdhiska difaaca jirkoodu si fiican uma shaqeeyo. Ka dib marka la ogaado, waxaa laga yaabaa in laguu gudbiyo la-talin hidde-side . Tani waxay kaa caawin kartaa adiga iyo qoyskaaga inaad wax badan ka barataan xaaladda iyo fursadaha daaweynta ee la heli karo.

Xitaa cudurrada carruurnimada ee caadiga ah sida busbuska ayaa u keeni kara dhibaatooyin caafimaad oo halis ah ilmahaaga. Maadaama habdhiska difaaca jirkiisu uusan u xoog badnayn sida carruurta kale ee da'diisa ah, waxaa laga yaabaa inuu u baahdo inuu isla markiiba dhakhtar la kulmo. Daaweynta cudurrada iyo caabuqyada hore waxay kaa caawin kartaa inaad hesho natiijooyin wanaagsan.

Dhakhtarkaagu wuxuu kuu sheegi karaa inaadan ilmahaaga siin tallaallo fayras oo nool (sida tallaalka hargabka) sababtoo ah nooc fayras oo nool ayaa ilmahaaga ka dhigi kara mid xanuunsada. Xitaa haddii ilmahaagu qaato tallaallo, waxaa laga yaabaa inaysan waxtar u lahayn. Haddii ilmahaagu uu ku xanuunsado fayras, daaweynta hore ee daawooyinka fayraska ayaa badanaa si fiican u shaqeysa. Laakiin xitaa cudurrada caadiga ah waxay sababi karaan dhibaatooyin.

Ilmahaagu wuxuu u baahan karaa baaritaanno kansar oo joogto ah inta uu nool yahay sababtoo ah wuxuu halis ugu jiraa inuu ku dhaco noocyo kansar ah, gaar ahaan leukemia ama lymphoma .

Ma jiraa daawo dhammaystiran oo arrintan loo heli karo?

Haa, tallaalka unugyada asliga ah (oo sidoo kale loo yaqaan tallaalka dhuuxa lafta) ayaa daweyn kara Wiskott-Aldrich Syndrome.Noocyadan tallaalku waxay ka saaraan unugyada asliga ah ee dhiigga sameeya jirka waxayna ku beddelaan unugyada asliga ah ee caafimaadka qaba. Maadaama Wiskott-Aldrich Syndrome uu keeno in unugyada dhiigga ee aan caadiga ahayn ay sameysmaan, tallaalidda unugyada asliga ah waxay unugyadaas ku beddeli kartaa unugyo caafimaad qaba oo shaqeynaya.

Cudurka Wiskott-Aldrich ma dilaa baa?

Cudurka Wiskott-Aldrich wuxuu noqon karaa mid dilaa ah . Hore ayaa loo soo sheegay in carruurta aan lahayn tallaalka unugyada asliga ah ay cimrigoodu gaarayo ilaa 15 sano. Calaamadaha ay keenaan caabuqyada, dhiigbaxa maskaxda ilmaha, caabuqyada daran ama kansarka ayaa noqon kara kuwo halis gelin kara nolosha, dhimashaduna si dhakhso ah ayay u dhici kartaa.

Si kastaba ha ahaatee, iyadoo la horumarinayo cilmiga caafimaadka, fursadaha daaweynta ee hadda jira ayaa suurtogal ka dhigay in la hagaajiyo rajada guud ee nolosha ilmaha.

Ma laga hortagi karaa arrintan?

Kani waa xaalad hidde-side ah mana laga hortagi karo . Haddii aad qorsheyneyso inaad carruur dhasho oo aad rabto inaad ogaato khatarta aad ugu jirto inaad dhasho ilmo qaba xaalad hidde-side, kala hadal dhakhtarkaaga baaritaanka hidde-sideyaasha .

Goorma ayaan dhakhtarka ilmahayga la kulmi karaa?

Haddii ilmahaagu xanuunsan yahay oo laga helay Wiskott-Aldrich Syndrome, isla markiiba la xiriir dhakhtarkooda . Maadaama habdhiska difaaca jirkoodu uusan si fiican u shaqeyneynin, waxaa dhici karta inuu caabuqyo badan qaado. Dhakhtarkaagu wuxuu daweyn karaa cudurka ama caabuqa, ama wuxuu ka hortagi karaa dhibaatooyinka nolosha halis gelin kara.

La kulan dhakhtarkaaga haddii ilmahaagu qabo mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Dhiig ku jira saxarada (shuban dhiig leh)
• Dhiig sanka ah oo soo noqnoqda
• Meelo badan oo nabarro ah
• Isbeddellada ku yimaada maqaarkooda
• Caabuqyada soo noqnoqda (tusaale ahaan busbuska daran ama cabeebka, caabuqyada bakteeriyada)

Su'aalo noocee ah ayaan dhakhtarka weydiiyaa?

Waxaad dhakhtarka weydiin kartaa su'aalo sidan oo kale ah:

• Waa maxay cimriga ilmahaygu?
• Badeecooyinkee ayaan u isticmaali karaa daaweynta cambaarta ilmahayga?
• Ma jiraan wax saameyn ah oo ku yimaada daawaynta aad ku talinayso?
• Ilmahaygu ma ku habboon yahay tallaalka unugyada asliga ah?

Waa maxay faraqa u dhexeeya Wiskott-Aldrich Syndrome iyo Ataxia-Telangiectasia?

Cudurka Wiskott-Aldrich iyo Ataxia-Telangiectasia labaduba waa xaalado hidde ah oo saameeya shaqada habdhiska difaaca jirka.Si kastaba ha ahaatee, ataxia-telangiectasia waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha ATM-ka. Waxay saamaysaa dhaqdhaqaaqaaga iyo isku-dubaridkaaga. Waxay sidoo kale keentaa in xididdada dhiigga ay u muuqdaan inay yihiin kuwo zig-zag ah maqaarkaaga.

Waxyaabaha ugu muhiimsan ee aad u baahan tahay inaad xasuusato

Ogaanshaha in ilmahaagu qabo xaalad hidde-side oo naadir ah oo saameyn doonta inta ka dhiman noloshooda waxay noqon kartaa mid aad u adag. Waxay noqon kartaa wax laga naxo. Laakiin ha welwelin. Dhakhtarka ilmahaaga ayaa kuu sheegi doona wax badan oo ku saabsan xaaladda iyo sida aad ilmahaaga ugu caawin karto guriga. Nidaamka difaaca jirka ee ilmahaagu waxaa laga yaabaa inaanu si fiican u shaqaynayn, sidaas darteed waxaa laga yaabaa inuu marar badan xanuunsado.

Waa muhiim inaad naftaada daryeesho inta aad daryeelayso ilmahaaga. Waalidiin iyo qoysas badan ayaa raaxo iyo taageero weyn ka hela la- taliyaha caafimaadka dhimirka .

Iyadoo horumar laga sameeyay daaweynta hadda jirta, carruurta qaba xaaladdan hadda waxay awoodaan inay ku noolaadaan nolol buuxda oo farxad leh. Markaa xoog yeelo.

' Cudurka Wiskott-Aldrich syndrome, cudurada hidde-sideyaasha, habdhiska difaaca jirka, cambaarta, dhiigbaxa, tallaalka unugyada asliga ah, caafimaadka carruurta