ඔයාගේ පොඩි දරුවාට ‘සිකල් සෙල්’ රෝගය (Sickle Cell Disease – SCD) තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කියලා ඇති. ඒක ඇහුවම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාගේ හිතට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙනකොට අපි ගොඩක් දේවල් ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. අන්න ඒ විදියට අපි විශේෂයෙන්ම අවධානය යොමු කරන්න ඕන, ජීවිතයට පවා හානි කරන්න පුළුවන් භයානක සංකූලතාවයක් ගැන තමයි අද අපි මේ කතා කරන්නේ. මේක හඳුන්වන්නේ ‘ස්ප්ලීනික් සෙක්වෙස්ට්‍රේෂන්’ (Splenic Sequestration) කියලා. මේ නම ටිකක් අමුතු වුණාට, මේක ගැන හරියට දැනගෙන හිටියොත් ඔයාට පුළුවන් ඔයාගේ දරුවව ආරක්ෂා කරගන්න.
ඇත්තටම මේ Splenic Sequestration කියන්නේ මොකක්ද?
මේක තේරුම් ගන්න නම්, මුලින්ම අපි ‘සිකල් සෙල්’ රෝගය (SCD) ගැන පොඩ්ඩක් මතක් කරගමු. සාමාන්‍යයෙන් නිරෝගී කෙනෙක්ගේ ඇඟේ තියෙන රතු රුධිර සෛල රවුම්, පැතලි හැඩයක් තමයි ගන්නේ. හරියට පොඩි තැටියක් වගේ. මේවා ලේ නාළ දිගේ හිර නොවී පහසුවෙන් ගමන් කරනවා. හැබැයි SCD තියෙන දරුවෙක්ගේ ඇඟේ හැදෙන රතු රුධිර සෛල වල තියෙන හිමොග්ලොබින් (hemoglobin) වල වෙනසක් නිසා, මේ සෛල දෑකැත්තක හැඩේට (crescent or sickle shape) නැවිලා, තද ගතියක් ගන්නවා.
දැන් හිතන්නකෝ, මේ දෑකැති හැඩේ සෛල, සාමාන්‍ය රවුම් සෛල වගේ ලේ නාළ දිගේ පහසුවෙන් පීනගෙන යයිද? නෑ නේද? මේවා එකට ඇලිලා, පොඩි පොඩි ලේ නාළ ඇතුළේ හිරවෙන්න බලනවා.
අන්න එතන තමයි ප්‍රශ්නේ පටන් ගන්නේ. අපේ ශරීරයේ, බඩේ වම් පැත්තට වෙන්න උඩින් ‘ප්ලීහාව’ (spleen) කියලා අවයවයක් තියෙනවා. මේක අපේ ඇඟේ ආරක්ෂක භටයෙක් වගේ. ලේ වල තියෙන විෂබීජ, පරණ වෙච්ච රුධිර සෛල අයින් කරලා ලේ පිරිසිදු කරන එක තමයි මෙයාගේ ප්‍රධානම රාජකාරිය. හැබැයි SCD තියෙන දරුවෙක්ගේ අර දෑකැති හැඩේ සෛල, ප්ලීහාව ඇතුළේ තියෙන සියුම් ලේ නාළ වලට ඇවිත් හිරවෙනවා. හරියට පාරක වාහන තදබදයක් (traffic jam) ඇතිවෙනවා වගේ.
මෙහෙම හිරවුණාම, ප්ලීහාවෙන් එළියට යන්න ඕන ලේ ටික යන්න බැරුව, ඒක ඇතුළේම එකතු වෙනවා. ටිකෙන් ටික ප්ලීහාව ලේ වලින් පිරිලා, ඉදිමිලා, ලොකු වෙනවා. අන්න ඒ භයානක තත්ත්වයට තමයි අපි ‘ස්ප්ලීනික් සෙක්වෙස්ට්‍රේෂන්’ (Splenic Sequestration) කියලා කියන්නේ.
මේ විදියට ඇඟේ ගමන් කරන්න ඕන ලේ වලින් ලොකු ප්‍රමාණයක් ප්ලීහාව ඇතුළේ හිරවුණාම, ශරීරයේ අනිත් කොටස් වලට ඔක්සිජන් අරගෙන යන රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය එකපාරටම භයානක විදියට අඩු වෙනවා. මේකට අපි කියනවා දරුණු රක්තහීනතාවය (severe anemia) කියලා. මේක නිසා දරුවා හරිම දුර්වල, සුදුමැලි වෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද? දෙමව්පියෙක් විදියට ඔයා දැනුවත් වෙන්නම ඕන දේවල්
මේක තමයි වැදගත්ම කොටස. මේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයා හොඳින් දැනුවත් වෙලා හිටියොත්, ඉක්මනට ක්‍රියාත්මක වෙලා දරුවාගේ ජීවිතය බේරගන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වය වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ පොඩි දරුවන් අතර වුණත්, ඕනෑම වයසක SCD රෝගියෙකුට ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
| රෝග ලක්ෂණය | ඔබ සැලකිලිමත් විය යුතු දේ |
|---|---|
| බඩේ වම් පැත්තේ වේදනාව | මේක තමයි ප්‍රධානම සහ බහුලම ලක්ෂණය. ප්ලීහාව තියෙන හරියේ දරුවා වේදනාවක් කියනවා නම්, ඒ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න. |
| ප්ලීහාව විශාල වීම (ඉදිමීම) | දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා, දරුවාගේ ප්ලීහාව තියෙන තැන අතගාලා බලන විදිය ඉගෙන ගන්න. සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ලොකුයි, තදයි වගේ දැනෙනවා නම්, ඒක අනතුරු ඇඟවීමක්. |
| හදිසි දුර්වලකම සහ අධික වෙහෙස | හොඳින් සෙල්ලම් කරමින් හිටපු දරුවා එකපාරටම හෙම්බත් වෙලා, ඇවිදින්නවත් බැරි තරමට දුර්වල වෙනවා නම් අවධානයෙන් ඉන්න. |
| සම සුදුමැලි වීම | දරුවාගේ තොල්, විදුරුමස්, සහ අත්ල ඇතුළත සුදුමැලි පාටක් ගන්නවා නම්, ඒ ඇඟේ ලේ අඩු වීමේ (anemia) ලක්ෂණයක්. |
| වේගවත් හුස්ම ගැනීම හෝ හෘද ස්පන්දනය | ඇඟට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් මදිවුණාම, ඒක පිරිමහගන්න හදවත සහ පෙනහළු වේගයෙන් වැඩ කරනවා. |
| හේතුවක් නැති කේන්තිය සහ නුරුස්නා බව | දරුවාට ඇඟට අමාරු නිසා, සුළු දේටත් කේන්ති යන්න, අඬන්න පුළුවන්. |
| අසාමාන්‍ය නිදිමත ගතිය | දරුවා අවදි කරන්න බැරි තරමට නිදිමත ගතියකින් ඉන්නවා නම්, ඒකත් බරපතල ලක්ෂණයක්. |
වැදගත්ම දේ: සමහර වෙලාවට වෙනත් රෝග ලක්ෂණ පැහැදිලිව පේන්න නැති වුණත්, ප්ලීහාව ඉදිමීම නිසා රතු රුධිර සෛල භයානක ලෙස පහළ යන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ ඕනෑම ලක්ෂණයක් දැක්කොත්, වහාම දරුවාව රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) රැගෙන යන්න. මේක ගෙදර තියාගෙන ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් නෙවෙයි.
දොස්තර මහත්තයා මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔබ දරුවාව රෝහලට ගෙන ගියාම, වෛද්‍යවරයා මේ තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න පියවර කිහිපයක් අනුගමනය කරයි.
1. ශාරීරික පරීක්ෂාව: මුලින්ම දොස්තර මහත්තයා දරුවාගේ බඩ අතගාලා බලලා, ප්ලීහාව ඉදිමිලාද, ලොකු වෙලාද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
2. රුධිර පරීක්ෂණ: මේක අත්‍යවශ්‍යම පරීක්ෂණයක්. දරුවාගේ ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය (hemoglobin level) කොයිතරම් අඩුවෙලාද කියලා බලනවා. ඒ වගේම සුදු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා (platelets) මට්ටම් වල වෙනස්කම් ගැනත් අවධානය යොමු කරනවා.
3. වෙනත් පරීක්ෂණ: සමහර අවස්ථාවලදී, ප්ලීහාවේ තත්ත්වය තවත් පැහැදිලිව බලාගන්න X-ray පරීක්ෂණයක් හෝ CT ස්කෑන් (CT scan) පරීක්ෂණයක් වගේ දෙයක් කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද? බය වෙන්න එපා
මේක හදිසි තත්ත්වයක් වුණත්, ඉක්මනින් රෝහල් ගත කළොත් සාර්ථකව කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි රුධිර පාරවිලයනය (blood transfusion). ඒ කියන්නේ, දරුවාගේ ඇඟේ අඩුවෙලා තියෙන රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය යථා තත්ත්වයට ගේන්න, පිටතින් ගැළපෙන ලේ ලබා දෙන එක. මේකෙන් ශරීරයට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් නැවත ලැබෙන නිසා දරුවාගේ තත්ත්වය ඉක්මනින් යහපත් අතට හැරෙනවා. සමහර වෙලාවට ප්ලීහාවේ හිරවෙලා තියෙන ලේ ප්‍රමාණය අධික නම්, ලේ දෙන අතරතුරේම දරුවාගේ ශරීරයෙන් ලේ ස්වල්පයක් ඉවත් කරන්නත් දොස්තර මහත්වරුන්ට සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
නැවත නැවත ඇතිවෙනවා නම් මොකද කරන්නේ?
Splenic Sequestration වල තියෙන එක ගැටලුවක් තමයි, මේක එක පාරක් හැදුණොත්, ආයෙත් හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ খুব වැඩියි. සමහර දරුවන්ට ජීවිත කාලය තුළ කිහිප වතාවක්ම මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙන්න වෙනවා.
මේ විදියට දිගින් දිගටම මේ සංකූලතාවය ඇතිවෙනවා නම්, වෛද්‍යවරුන් විසින් ප්ලීහාව ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කරන්න (splenectomy) යෝජනා කරන්න පුළුවන්. ප්ලීහාව ඉවත් කළාම මේ භයානක තත්ත්වය නැවත ඇතිවීම සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වාගන්න පුළුවන්. හැබැයි ප්ලීහාව ඉවත් කළාට පස්සේ, ශරීරයේ ලෙඩ වලට ඔරොත්තු දීමේ හැකියාව (ප්‍රතිශක්තිය) ටිකක් අඩු වෙන නිසා, ඒ දරුවාට යම් යම් ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න විශේෂ ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (antibiotics) සහ එන්නත් ලබාගන්න සිද්ධ වෙනවා. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට පැහැදිලිව විස්තර කරලා දෙයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Sickle Cell Disease තියෙන දරුවෙකුට ඇතිවිය හැකි Splenic Sequestration කියන්නේ හදිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වන, ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි බරපතල තත්ත්වයකි.
- බඩේ වම් පැත්තේ වේදනාව, සුදුමැලි වීම, අධික තෙහෙට්ටුව, සහ ප්ලීහාව ඉදිමීම වැනි රෝග ලක්ෂණ ගැන නිතරම අවධානයෙන් සිටින්න.
- ඔබේ දරුවාගේ ප්ලීහාව අතගා පරීක්ෂා කරන ආකාරය ඔබේ වෛද්‍යවරයාගෙන් ඉගෙන ගන්න. එය දරුවාගේ ජීවිතය බේරා ගැනීමට උපකාරී විය හැක.
- ඉහත සඳහන් කළ යම් හෝ රෝග ලක්ෂණයක් දුටු වහාම, වේලාව නාස්ති නොකර දරුවාව ළඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) රැගෙන යන්න.
- මෙම තත්ත්වය නැවත ඇතිවීමේ ඉහළ අවදානමක් පවතින බැවින්, ඔබේ වෛද්‍යවරයා සමඟ නිරන්තරයෙන් සම්බන්ධ වී, ලබාදෙන උපදෙස් ඒ ආකාරයෙන්ම පිළිපදින්න.
Splenic Sequestration, Sickle Cell Disease, SCD, ප්ලීහාව ඉදිමීම, රක්තහීනතාවය, ළමා රෝග, හදිසි ප්‍රතිකාර, blood transfusion, anemia in children
