A është një pjesë e trurit tuaj që del poshtë në kafkë? Le të mësojmë rreth keqformimit Chiari!

A keni ndonjëherë dhimbje koke dhe qafë të lënduar? Apo ndjeni sikur po humbni ekuilibrin ose ecni duke ndjerë sikur do të pengoheni? Ndoshta këto gjëra nuk janë thjesht të rastësishme. Sot do të flasim për një gjendje paksa të komplikuar, por që shumë njerëz nuk e dinë. Kjo është keqformimi Chiari. Mos u shqetësoni, le të flasim për të thjesht.

Çfarë është keqformimi i Chiarit?

Thënë thjesht, keqformimi Chiari është një gjendje në të cilën indi i trurit në pjesën e prapme të kafkës suaj, në pjesën e poshtme, shtyn poshtë dhe rritet përgjatë palcës kurrizore. Mendoni për kafkën tuaj si një shtëpi. Ndonjëherë nuk ka hapësirë ​​të mjaftueshme që truri juaj të futet brenda asaj shtëpie. Kur kjo ndodh, një pjesë e trurit tuaj, konkretisht truri juaj i vogël, shtyn përmes një hapjeje natyrale në bazën e kafkës suaj - ne e quajmë atë foramen magnum - dhe shtyn poshtë e poshtë drejt palcës kurrizore.

Truri i vogël është një pjesë shumë e rëndësishme e trurit tuaj. Ai kontrollon shumë gjëra, duke përfshirë lëvizjet e muskujve, qëndrimin, ekuilibrin, të folurit dhe koordinimin . Pra, kur ky çrregullim prek trurin e vogël, fillojnë të shfaqen simptoma që lidhen me të. Për shembull, gjëra të tilla si humbja e ekuilibrit.

Kur një pjesë e trurit shtyhet poshtë në këtë mënyrë, ajo shtyp kundër bazës së kafkës. Kjo bllokon rrjedhën e lëngut cerebrospinal (LSF). Ky lëng mbron trurin dhe palcën kurrizore, qarkullon lëndët ushqyese dhe kimikatet dhe largon produktet e mbeturinave. Pra, kur rrjedha e këtij lëngu ndërpritet, mund të shfaqen një sërë problemesh.

Cilat janë llojet e keqformimit të Chiarit?

Ekzistojnë disa lloje kryesore të kësaj gjendjeje. Le të shohim se cilat janë ato:

• Malformimi Chiari i tipit 0: Ky është shumë i rrallë. Në këtë lloj, pjesë të trurit të vogël dalin shumë pak ose aspak në hapjen në bazën e kafkës (foramen magnum). Megjithatë, ekziston një shkallë e caktuar e kongjestionit. Simptomat shkaktohen nga një rrjedhje jonormale e lëngut cerebrospinal (LSF) pranë bazës së kafkës.

• Malformimi Chiari i tipit I: Ky është lloji më i zakonshëm. Këtu pjesa e poshtme e trurit të vogël shtyhet në hapjen në bazën e kafkës (foramen magnum). Palca kurrizore normalisht kalon nëpër këtë hapje. Disa njerëz me malformim të tipit I mund të mos kenë asnjë simptomë. Simptomat mund të shfaqen në moshë të re ose më vonë në jetë.

• Malformimi Chiari i tipit II:Kjo ndodh gjatë fazës embrionale, kur foshnja zhvillohet në mitër. Këtu, truri i vogël dhe trungu i trurit zhvillohen në mënyrë anormale, duke shkaktuar presion brenda kafkës. Ky lloj shpesh ndodh së bashku me mielomeningocele, një formë e rëndë e spina bifida. Mielomeningocele është një gjendje në të cilën palca kurrizore dhe kanali kurrizor nuk mbyllen siç duhet para se të lindë foshnja. Shpina mbyllet kirurgjikalisht pas lindjes, por mund të ndodhin gjendje të tilla si paraliza.

• Malformimi Chiari i tipit III: Ky është gjithashtu shumë i rrallë dhe është lloji më i rëndë i malformimit Chiari. Në këtë rast, pjesë të trurit të vogël dhe të trungut të trurit dalin përmes një hapjeje anormale në pjesën e prapme të kafkës (jo foramen magnum). Përveç kësaj, disa nga membranat që rrethojnë trurin ose palcën kurrizore gjithashtu dalin përmes kësaj hapjeje. Kjo shkakton një ënjtje në pjesën e prapme të kafkës, të quajtur encefalocele . Tipi III shkakton simptoma të rënda, kërcënuese për jetën, që fillojnë në fëmijërinë e hershme. Këta fëmijë mund të kenë probleme neurologjike, vështirësi në të nxënë dhe kriza . Kjo shpesh kërkon ndërhyrje kirurgjikale.

• Malformimi Chiari i tipit IV: Ky është gjithashtu shumë i rrallë. Këtu vetë truri i vogël nuk është zhvilluar plotësisht, ose pjesë të tij mungojnë. Ky lloj është gjithashtu i rëndë, zakonisht duke u bërë kërcënues për jetën në foshnjëri.

Sa e zakonshme është kjo gjendje?

Studimet sugjerojnë se rreth 1 në 1,000 njerëz vetëm në Shtetet e Bashkuara mund të kenë keqformim Chiari. Megjithatë, kjo gjendje mund të jetë më e zakonshme sepse disa njerëz nuk kanë simptoma ose simptomat shfaqen në moshë të re ose të vjetër.

Si ndihet të kesh një keqformim Chiari?

Nëse keni keqformim Chiari, mund të përjetoni simptoma të tilla si:

• Dhimbjet e kokës karakterizohen nga një dhimbje e mprehtë dhe therëse, veçanërisht në pjesën e prapme të kokës, qafës ose shpatullave. Kjo dhimbje mund të përkeqësohet kur kolliteni ose teshtini .
• Probleme me ekuilibrin dhe koordinimin. Mund të ndiheni të dridhur kur ecni, sikur nuk keni kontroll.
• Marramendje dhe vertigo (ndjesia sikur përreth po rrotullohet).
• Dobësi muskulore.
• Mpirje në duar ose këmbë, ose një ndjesi djegieje në gishta, shputa ose buzë.
• Ndjenja sikur zemra po ju rrah ngadalë (palpitacione).
• Pagjumësia dhe lodhja kronike.

Cilat janë simptomat e tjera të keqformimit Chiari?

Ja disa simptoma të tjera të zakonshme:

• Ndryshime në shikim: Shikim i dyfishtë, shikim i turbullt, lëvizje të pazakonta të syve dhe ndjeshmëri ndaj dritës.
• Probleme me dëgjimin: Zhurmë në veshë (tinitus) ose humbje e dëgjimit.
• Vështirësi në gëlltitje: pështymë, të vjella, ndjesi sikur fyti është i bllokuar, duke e bërë të vështirë të hash, të pish dhe të flasësh.
• Skolioza.
• Pamundësia për të kontrolluar urinën ose jashtëqitjen.
• Të fikët.
• Vështirësi në frymëmarrje gjatë gjumit (apnea e gjumit).

E rëndësishme: Këto simptoma mund të ndryshojnë nga personi në person. Disa njerëz nuk kanë simptoma, disa kanë simptoma të lehta dhe të tjerë kanë simptoma shumë të rënda. Disa njerëz mund të kenë simptoma që nga lindja. Të tjerë mund të zhvillojnë simptoma më vonë, në fëmijërinë e vonë ose në moshën madhore. Simptomat gjithashtu mund të shtohen dhe të zbehen me kalimin e kohës.

Cilat janë shkaqet e keqformimit të Chiarit?

Kjo gjendje ndodh kur pjesa e poshtme e trurit tuaj shtyhet në kanalin kurrizor ose foramen magnum (ku takohen truri dhe palca kurrizore). Shkaku kryesor i kësaj është një anomali në zhvillimin strukturor të trurit dhe palcës kurrizore. Kjo do të thotë që madhësia e kafkës në zonën ku ndodhet truri i vogël është më e vogël se sa pritej. Kjo ushtron presion mbi atë pjesë të trurit, duke bërë që truri i vogël të rritet poshtë në një vend të papritur. Kjo ndodh shpesh gjatë zhvillimit të fetusit.

Malformimet Chiari janë kryesisht kongjenitale. Megjithatë, simptomat mund të shfaqen më vonë në jetë. Kjo mund të shkaktohet nga një mutacion gjenetik që zakonisht trashëgohet nga familja juaj, ose mund të jetë diçka që ndodh rastësisht pas ngjizjes.

Megjithatë, shumë rrallë, dikush që nuk lind me këtë gjendje mund të zhvillojë një keqformim Chiari më vonë në jetë. Në raste të tilla, forma e kafkës ose e palcës kurrizore mund të ndryshojë për shkak të arsyeve të mëposhtme:

• Një tumor në tru.
• Një kist.
• Një mpiksje gjaku (hematoma).
• Hidrocefalus.
• Hipertensioni intrakranial ose pseudotumori i trurit.

Ndonjëherë, keqformimi Chiari mund të ndodhë së bashku me probleme të tjera shëndetësore themelore, të tilla si:

• Sindroma Goldenhar.
• Akondroplazia.
• Gjendjet e indit lidhës siç është sindroma Ehlers-Danlos.
• Spina bifida.

Cilat janë faktorët e rrezikut për keqformimin Chiari?

Kjo gjendje mund të prekë këdo, por nëse dikush në familjen tuaj e ka, keni më shumë gjasa të zhvilloni keqformimin Chiari.

Cilat janë ndërlikimet e keqformimit të Chiarit?

Malformimi Chiari mund të shkaktojë probleme serioze shëndetësore dhe vonesa në zhvillim. Disa nga ndërlikimet përfshijnë:

• Hidrocefalia: Kjo është një gjendje kërcënuese për jetën. Kjo ndodh kur lëngu cerebrospinal (LSF) grumbullohet brenda trurit tuaj. Kjo ndodh kur LSF nuk mund të kullojë siç duhet. Kur LSF grumbullohet, presioni brenda kafkës rritet. Kjo mund të shkaktojë probleme me funksionimin kognitiv dhe një formë të shtrembëruar të kokës . Nëse nuk trajtohet, mund të jetë kërcënuese për jetën. Ky ndërlikim shihet më shpesh në keqformimin Chiari të tipit II.

• Siringomielia dhe Hidromielia: Kur lëngu cerebrospinal (LSF) midis trurit dhe palcës kurrizore nuk rrjedh siç duhet, ai mund të grumbullohet brenda palcës kurrizore. Ky grumbullim lëngu mund të dëmtojë palcën kurrizore dhe të shkaktojë simptoma të tilla si probleme me lëvizjen dhe ekuilibrin, dhimbje, dobësi muskulore, spazma muskulore, mpirje, ulje të ndjeshmërisë ndaj nxehtësisë dhe të ftohtit, dhe humbje të kontrollit të fshikëzës dhe zorrëve .

• Sindroma e kordonit të lidhur: Fëmijët e lindur me mielomeningocele (një formë e rëndë e spina bifidës) janë në rrezik në rritje për të zhvilluar sindromën e kordonit të lidhur ndërsa rriten. Kjo ndodh kur palca e tyre kurrizore ngjitet me palcën kurrizore për shkak të shenjave pas operacionit në shtyllën kurrizore. Kjo gjendje mund të shkaktojë dëmtim gradual të nervave që prek muskujt e pjesës së poshtme të trupit dhe të këmbëve. Mund të ndikojë gjithashtu në funksionin e zorrëve dhe të urinës.

Përveç kësaj, simptomat e keqformimit Chiari mund të ndikojnë në humorin tuaj, veçanërisht nëse keni pagjumësi ose dhimbje koke të forta. Disa njerëz mund të zhvillojnë gjithashtu gjendje të tilla si depresioni . Nëse kjo gjendje po ndikon në humorin tuaj, flisni me mjekun tuaj ose një këshilltar për shëndetin mendor .

Si diagnostikohet keqformimi i Chiarit?

Një mjek do ta diagnostikojë këtë gjendje pas një ekzaminimi të plotë fizik. Mjeku juaj do të kontrollojë lëvizjen, ekuilibrin dhe ndjesinë tuaj në krahë dhe këmbë . Përveç kësaj, ata do të kërkojnë shenja të problemeve të kujtesës, vështirësive në të nxënë dhe vonesave në zhvillim tek fëmijët.

Për të konfirmuar diagnozën, një mjek do të urdhërojë teste imazherike për të marrë fotografi të hollësishme të trurit dhe palcës kurrizore. Këto mund të përfshijnë:

• Skanimi MRI (Imazhe me Rezonancë Magnetike): Kjo mund të shohë qartë indet e buta dhe kockat. Ndihmon mjekun të shohë trurin, palcën kurrizore dhe lëngun cerebrospinal (LSF). Gjithashtu mund të shohë se sa larg ka hyrë truri i vogël në kanalin kurrizor.
• Kinematografia MRI: Kjo është e ngjashme me një MRI të rregullt, por i lejon mjekut të shohë modelin e rrjedhjes së lëngut cerebrospinal (LSF) rreth bazës së kafkës.
• Skanimi CT (tomografia e kompjuterizuar): Një skanim CT ndihmon në identifikimin e problemeve me kockat e bazës së kafkës dhe shtyllës kurrizore.
• Rrezet X: Bëhen rrezet X për të kontrolluar anomalitë në kockat e kafkës dhe qafës.

Ndonjëherë, keqformimet e Chiari-t mund të shihen edhe gjatë ultrazërit prenatalë , të cilat janë teste që përdorin valë zanore për të krijuar imazhe të indeve të buta.

Nëse nuk keni simptoma të keqformimit Chiari, mund të diagnostikoheni me këtë gjendje kur bëni një test imazherie për një arsye të palidhur.

Si trajtohet keqformimi i Chiarit?

Mjeku juaj do të hartojë një plan trajtimi bazuar në ashpërsinë e simptomave tuaja. Nëse nuk keni simptoma, nuk nevojitet trajtim. Mjeku juaj do të monitorojë shëndetin tuaj me skanime të rregullta me rezonancë magnetike.

Për simptoma të lehta si dhimbje koke ose dhimbje qafe, mund të provoni këto gjëra:

• Marrja e qetësuesve të dhimbjeve ose ilaçeve për të ndihmuar në kontrollin e simptomave.
• Pjesëmarrja në terapi masazhi ose fizioterapi.
• Kufizimi i aktiviteteve fizike siç është ngritja e peshave.
• Përdorimi i pajisjeve të tilla si aparatet e dëgjimit ose syzet për dëmtime të dëgjimit ose shikimit.

Kirurgjia e malformacionit Chiari

Në rastet e rënda të keqformimit Chiari, mund të jetë e nevojshme ndërhyrja kirurgjikale. Ekzistojnë disa mundësi kirurgjikale:

• Kraniektomia: Kirurgu heq një pjesë të vogël kocke nga kafka juaj për të lehtësuar presionin në tru dhe për të ndihmuar rrjedhjen e lëngut cerebrospinal (CSF).
• Dekompresioni i fossa posteriore: Kjo është procedura më e zakonshme që përdoret për të trajtuar keqformimin Chiari. Kirurgu heq një pjesë të pjesës së pasme të kafkës (të quajtur fossa posteriore) për të lehtësuar presionin mbi trurin dhe për të krijuar më shumë hapësirë ​​për trurin.
• Laminektomia:Në varësi të ashpërsisë së keqformimit Chiari, kirurgu do të heqë një pjesë të vogël të kockave që mbulojnë shtyllën kurrizore për të rivendosur rrjedhën e lëngut cerebrospinal (LSF) dhe për të krijuar më shumë hapësirë ​​për palcën kurrizore.
• Duraplastika: Në këtë kirurgji dekompresioni, kirurgu hap durën (membranën e jashtme të trurit tuaj). Pastaj, kirurgu qep një copë për të zgjeruar membranën, duke krijuar më shumë hapësirë ​​për trurin. Kjo procedurë zgjeron zonën dhe zvogëlon presionin në tru.
• Elektrokauterizimi: Për të krijuar më shumë hapësirë ​​dhe për të lejuar rrjedhjen e lëngut cerebrospinal (LSF), kirurgët përdorin një sasi të vogël energjie elektrike për të tkurrur një zonë të vogël të trurit tuaj të quajtur bajamet cerebellare. Këto bajame tkurren pa dëmtuar trurin ose nervat.
• Vendosja e shuntit: Nëse keni hidrocefali, kirurgu juaj do të vendosë një shunt, ose tub, në kafkën tuaj për të mbledhur lëngun cerebrospinal (LSF) shtesë. Ky lëng do të kullojë nga kafka dhe truri juaj dhe do të mblidhet në një pjesë tjetër të trupit tuaj.

A ka ndonjë efekt anësor të trajtimit?

Para se të filloni trajtimin, mjeku juaj do t'ju flasë për efektet anësore të trajtimit në mënyrë që të merrni një vendim të informuar në lidhje me shëndetin tuaj. Të gjitha ndërhyrjet kirurgjikale kanë rreziqe. Ndërhyrja kirurgjikale në tru dhe kafkë mbart një rrezik më të lartë sepse prerjet dhe procedurat janë afër trurit. Gjithashtu, mund t'ju duhet të bëni më shumë ndërhyrje kirurgjikale ndërsa plakeni.

Sa shpejt do të ndihem më mirë pas trajtimit?

Në varësi të planit të trajtimit që ju dhe mjeku juaj zgjidhni, mund të përjetoni lehtësim nga simptomat e lehta shpejt pas marrjes së qetësuesve të dhimbjes ose pas ndjekjes së terapisë. Rimëkëmbja nga operacioni mund të zgjasë nga disa javë deri në disa muaj. Mund të vini re se simptomat tuaja zhduken ose zvogëlohen ndjeshëm pas operacionit.

A është keqformimi Chiari një gjendje serioze?

Ndonjëherë, keqformimi Chiari mund të jetë shumë serioz, por jo gjithmonë. Në shumicën e rasteve, foshnjat lindin me një keqformim Chiari. Megjithatë, simptomat nuk janë gjithmonë të dukshme dhe diagnoza mund të bëhet vonë, ose në fëmijërinë e vonë ose në moshë madhore, kur një mjek urdhëron një test imazherie për një arsye të palidhur.

Edhe pse nuk ka kurë të plotë për keqformimin Chiari, trajtime të tilla si kirurgjia mund të ndihmojnë në kontrollin e simptomave, t'ju mbajnë mirë dhe të parandalojnë komplikimet që kërcënojnë jetën.

Cila është perspektiva për të ardhmen me këtë situatë?

Prognoza juaj varet nga ashpërsia dhe lloji i keqformimit Chiari. Është e rëndësishme të bashkëpunoni ngushtë me mjekun dhe ekipin tuaj të kujdesit. Ata mund të monitorojnë simptomat tuaja dhe të përcaktojnë planin më të mirë të trajtimit për ju.

Cila është jetëgjatësia e dikujt me keqformim Chiari?

Nëse nuk keni simptoma ose keni vetëm simptoma të lehta pasi të jeni diagnostikuar me keqformimin Chiari, ka të ngjarë të keni një jetëgjatësi normale . Simptomat e rënda dhe disa lloje të keqformimit Chiari mund të jenë fatale. Bisedoni me mjekun tuaj për atë që të prisni pasi të diagnostikoheni.

A mund të parandalohet keqformimi i Chiarit?

Aktualisht nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar këtë situatë.

Nëse planifikoni të mbeteni shtatzënë, bisedoni me mjekun tuaj rreth mënyrave për të ruajtur shëndet të mirë. Mjeku juaj mund t'ju rekomandojë që të merrni rregullisht vitamina të tilla si acidi folik . Kjo mund të zvogëlojë rrezikun e lindjes së një fëmije me spina bifida. Mjeku juaj gjithashtu mund të sugjerojë testime gjenetike , në mënyrë që të kuptoni rrezikun tuaj për të lindur një fëmijë me një gjendje gjenetike.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Konsultohuni me një mjek nëse përjetoni simptoma të një keqformimi Chiari ose nëse simptomat tuaja përkeqësohen. Nëse keni një fëmijë me një keqformim Chiari dhe atij/asaj i mungojnë momentet e rritjes të përshtatshme për moshën, flisni me mjekun e tij/saj. Pas operacionit, nëse ai/ajo tregon shenja infeksioni, të tilla si dhimbje të forta, ënjtje ose një plagë kirurgjikale që nuk po shërohet , telefononi mjekun tuaj.

Urgjencë! Nëse ju ose një i dashur keni një krizë për herë të parë, telefononi menjëherë shërbimet lokale të urgjencës ose 1990.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut tim?

• Çfarë lloj keqformimi Chiari kam?
• Çfarë lloj trajtimi rekomandoni?
• Sa shpesh duhet të bëni skanime MRI për të monitoruar këtë gjendje?
• A rekomandoni ndërhyrje kirurgjikale?
• A ka ndonjë efekt anësor të trajtimit?
• A do të ndodhë kjo me fëmijët e mi në të ardhmen?

Së fundmi, gjëra për t’u mbajtur mend (Mesazh për t’u marrë me vete)

Malformimi Chiari prek të gjithë në mënyra të ndryshme. Mund të mos keni fare simptoma, ose ato mund të jenë aq të lehta sa nuk ndikojnë shumë në aktivitetet tuaja të përditshme. Të tjerë mund të përjetojnë simptoma të rënda, shpesh paaftësuese dhe të kërkojnë ndërhyrje kirurgjikale. Lajmi i mirë është se ekzistojnë trajtime për disa lloje të kësaj gjendjeje që mund të ndihmojnë në uljen e simptomave dhe parandalimin e ndërlikimeve që kërcënojnë jetën.Nëse simptomat tuaja nuk përmirësohen, përkeqësohen ose zhvilloni probleme si infeksione pas operacionit, sigurohuni që të telefononi mjekun tuaj. Mos u shqetësoni, me këshillat dhe mbështetjen e duhur mjekësore, mund të jetoni me sukses me këtë gjendje.

` Malformimi Chiari, Sëmundje e trurit, Truri i vogël, Dhimbje koke, Neurologji, Lëngu cerebrospinal