Imagjinoni lëkurën e foshnjës suaj të vogël duke u flluskuar dhe duke u lënduar lehtë nga rrobat që vesh, edhe nëse gërvishtet pak diku. Kjo është një situatë shumë e dhimbshme dhe e trishtueshme për t'u dëgjuar, apo jo? Fatkeqësisht, disa fëmijë dhe të rritur përballen me këtë lloj situate. Sot do të flasim për një gjendje të quajtur 'Epidermoliza Bulloza' (EB), e cila bën që lëkura e tillë të jetë shumë delikate dhe e ndjeshme. Disa njerëz gjithashtu i quajnë me dashuri këta fëmijë "fëmijë fluturash" sepse lëkura e tyre është aq delikate sa krahu i një fluture.
E thënë thjesht, çfarë është Epidermolysis Bullosa (EB)?
Epidermoliza Bulloza (EB) nuk është një sëmundje e vetme. Është një gjendje gjenetike, që do të thotë se transmetohet brez pas brezi. Lëkura e një personi me këtë sëmundje është shumë e brishtë. Edhe presioni ose fërkimi i vogël që nuk do ta dëmtonte një person normal, siç është fërkimi me rroba ose dikush që i prek lëkurën, ndonjëherë mund të shkaktojë flluska dhe plagë.
Lëkura jonë përbëhet nga disa shtresa kryesore. Këto shtresa mbahen së bashku nga proteinat. Për të qenë të saktë, një proteinë e quajtur kolagjen është shumë e rëndësishme për këtë. Është si një 'mish çamçakëzi' që ngjitet në shtresat e lëkurës. Për shkak të një defekti gjenetik tek njerëzit me sëmundjen EB, kjo proteinë nuk prodhohet siç duhet. Pra, për shkak se ai 'mish çamçakëz' është i dobët, shtresat e lëkurës ndahen lehtësisht, duke i mbushur ato me lëng dhe duke formuar flluska. Këto flluska mund të formohen jo vetëm në vende si duart, këmbët, bërrylat dhe gjunjët, por edhe brenda gojës, fytit dhe brenda trupit.
Cilat janë llojet kryesore të sëmundjes EB?
EB ndahet në katër lloje kryesore, varësisht nga shtresa e lëkurës ku formohen flluskat. Kjo është shumë e rëndësishme që mjekët të vendosin për trajtimin.
| Lloji EB | Shtresa e prekur e lëkurës | Një përshkrim i thjeshtë |
|---|---|---|
| EB Simpleks (EBS) | Shtresa e sipërme e lëkurës (epiderma) | Ky është lloji më i zakonshëm. Zakonisht nuk është shumë i rëndë. Pasi flluskat shërohen, mbeten shumë pak shenja. |
| EB kryqëzor (JEB) | Ku takohen dy shtresa të lëkurës | Kjo është pak e rrallë. Flluskat mund të formohen brenda gojës dhe rrugëve të frymëmarrjes. Mund të variojë nga mesatare në të rëndë. |
| EB distrofike (DEB) | Shtresa nën lëkurë (derma) | Në këtë lloj, flluskat mund të lënë shenja ndërsa shërohen. Mund të ketë edhe gjëra të tilla si ngjitja e gishtërinjve me njëri-tjetrin. |
| Sindroma Kindler | Në çdo shtresë të lëkurës | Ky është një lloj shumë i rrallë. Flluskat mund të formohen në shtresa të ndryshme të lëkurës. |
Cilat janë simptomat e mundshme të sëmundjes EB?
Simptomat mund të ndryshojnë në varësi të llojit të sëmundjes EB. Simptomat zakonisht fillojnë të shfaqen në foshnjëri.
- Simptoma kryesore është shfaqja e flluskave në lëkurë, veçanërisht në duar, këmbë, bërryla dhe gjunjë.
- Trashje e lëkurës në pëllëmbë dhe shputa, sikur të ishte shtrydhur.
- Thonjtë që deformohen, trashen ose qërohen.
- Shfaqja e gungave të vogla të bardha në formë flluskash (milia) në lëkurë.
- Vështirësi në gëlltitjen e ushqimit (disfagi) për shkak të flluskave në gojë dhe fyt.
- Lëndimet e shpeshta mund të shkaktojnë humbje gjaku nga trupi, duke çuar në anemi .
- Në raste të rënda, gishtat ngjiten së bashku.
- Dobësimi i smaltit të dhëmbëve dhe moszhvillimi i dhëmbëve (hipoplazia).
- Rritje e ngadaltë tek fëmijët.
Gjëja më e rëndësishme është se kjo sëmundje nuk është ngjitëse . Nuk transmetohet nga një person te tjetri, as nëpërmjet prekjes apo ndonjë mjeti tjetër. Kjo është një gjendje tërësisht gjenetike.
Si diagnostikohet dhe trajtohet kjo sëmundje?
Nëse fëmija juaj ka këto simptoma, është e rëndësishme të vizitoni një mjek. Një mjek zakonisht do të kryejë disa teste për të diagnostikuar këtë gjendje.
- Biopsia e lëkurës: Kjo përfshin marrjen e një pjese shumë të vogël të lëkurës dhe ekzaminimin e saj nën mikroskop. Kjo mund të ndihmojë në përcaktimin e saktë se cila shtresë e lëkurës është prekur.
- Testimi gjenetik: Kjo mund të ndihmojë në përcaktimin e saktë të gjeneve të dëmtuara dhe të llojit të EB-së që keni.
Le të flasim për trajtimin.
Gjëja e parë që duhet thënë është se për fat të keq, ende nuk ka kurë për EB-në. Megjithatë, simptomat mund të kontrollohen, ndërlikimet mund të parandalohen dhe pacienti mund të jetojë një jetë sa më të rehatshme të jetë e mundur. Qëllimet kryesore të trajtimit janë:
- Minimizoni formimin e flluskave sa më shumë që të jetë e mundur.
- Duke pasur kujdes që të parandalohet infektimi i flluskave dhe plagëve.
- Menaxhimi i dhimbjes.
- Parandalimi i problemeve ushqyese.
Këto janë disa nga këshillat e dhëna nga mjekët për këtë.
- Vishni rroba të buta dhe të gjera : Duhet të vishni rroba të bëra nga fibra natyrale si pambuku, që nuk janë të ngushta dhe që nuk fërkohen në trup.
- Mbajeni lëkurën të freskët: Nxehtësia dhe djersitja mund të rrisin flluskat, prandaj është e rëndësishme ta mbani dhomën në një temperaturë të rehatshme.
- Përdorimi i fashave speciale: Për plagët duhet të përdoren fasha dhe garzë speciale jo-ngjitëse.
- Kujdesi i përditshëm i plagëve: Aplikoni pomadat e përshkruara nga mjeku dhe mbajini plagët të pastra.
- Dieta: Nëse keni ulçerë në gojë, duhet të shmangni ushqimet e nxehta, pikante dhe të forta dhe të hani ushqime të buta si supa, ushqime të shtypura dhe pudingje.
- Ndërhyrja kirurgjikale: Në disa raste të rënda, ndërhyrja kirurgjikale mund të jetë e nevojshme për të zgjeruar ezofagun nëse është ngushtuar ose për të ndarë gishtat nëse janë të ngjitur së bashku.
Këshilla për prindërit që kujdesen për një fëmijë me EB
Kujdesi për një fëmijë si ky është një sfidë e madhe për prindërit. Mund të jetë fizikisht dhe mendërisht e lodhshme. Por dashuria dhe kujdesi juaj janë një forcë e madhe për fëmijën.
- Lani gjithmonë duart mirë para se të prekni lëkurën e foshnjës suaj.
- Kur e ngrini foshnjën, mos e kapni nën sqetulla . Kjo mund të dëmtojë lëkurën. Vendosni duart nën shpinë dhe kofshë të foshnjës dhe ngrijeni me kujdes.
- Nëse përdorni pelena, përdorni pelena me Velcro në vend të shiritit ngjitës. Mund ta zvogëloni fërkimin duke prerë shiritat elastikë rreth këmbëve.
- Kur e lani foshnjën tuaj, është mirë që ta pastroni butësisht çdo pjesë të trupit në vend që ta zhytni në një legen me ujë.
- Mos i kufizoni aktivitetet e fëmijës suaj. Edhe pse loja e ashpër nuk është e përshtatshme, ushtrimet e lehta si noti mund të ndihmojnë në forcimin e muskujve të fëmijës suaj.
- Nëse edhe ju ndiheni të lodhur mendërisht, mos hezitoni të kërkoni mbështetje nga mjeku, familja ose prindërit tuaj që kanë pasur përvoja të ngjashme.
Kur duhet të vizitoni menjëherë një mjek?
Gjatë menaxhimit të EB, ndonjëherë është thelbësore të kërkoni ndihmë të menjëhershme mjekësore. Kini kujdes për simptomat e mëposhtme.
- Nëse keni vështirësi në frymëmarrje . (Në raste të tilla , shkoni menjëherë në Departamentin e Urgjencës (ETU) të spitalit më të afërt. )
- Nëse nuk mund të gëlltisni ushqim ose lëngje.
- Nëse plaga duket e infektuar (që do të thotë se zona përreth plagës është e kuqe, e fryrë, ndihet e nxehtë ose ka qelb që del).
- Nëse fëmija ka ethe.
- Nëse shfaqet një simptomë e re që nuk mund ta kuptoni.
Edhe pse të jetosh me këtë gjendje mund të jetë sfiduese, me këshilla dhe kujdes të duhur mjekësor, mund ta kontrollosh dhimbjen dhe të jetosh një jetë relativisht të mirë. Gjëja më e rëndësishme është që gjithmonë të punosh ngushtë me mjekun tënd dhe të mos përpiqesh t’i përballosh këto gjëra vetëm.
Mesazh për t’u marrë me vete
- Epidermoliza Bulloza (EB) është një gjendje gjenetike e trashëguar dhe bën që lëkura të bëhet shumë e brishtë. Nuk është ngjitëse.
- Edhe pse nuk ka kurë të plotë për këtë, ju mund të jetoni me të duke menaxhuar simptomat dhe duke parandaluar ndërlikimet.
- Kujdesi i veçantë për lëkurën është shumë i rëndësishëm për të parandaluar flluskat dhe plagët. Duhet të ndiqen rrobat e buta, mbajtja e lëkurës së freskët dhe ndjekja e metodave të kujdesit për lëkurën që nuk e dëmtojnë lëkurën.
- Është thelbësore të jeni të vetëdijshëm për gjëra të tilla si vështirësia në gëlltitje, infeksioni dhe dhimbja dhe të kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore në raste të tilla.
- Ky është një udhëtim sfidues si për pacientin ashtu edhe për familjen. Është e rëndësishme të kërkohet mbështetje nga mjekët dhe grupet e tjera mbështetëse.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න