A i ka zhvilluar i vogli juaj ndonjë gungë të vogël diku në trup? Apo ndonjë skuqje të lëkurës ose kruarje që nuk shërohet? Ndonjëherë këto janë normale, por rrallë mund të jenë shenja të një gjendjeje të rrallë të quajtur Histiocitoza e Qelizave të Langerhansit (LCH). Është normale të ndiheni të frikësuar kur dëgjoni këtë emër, sepse nuk është diçka që jemi mësuar ta dëgjojmë. Por mos u shqetësoni, le të flasim për këtë me fjalë të thjeshta.
Thënë thjesht, çfarë është LCH?
Mendojeni trupin tonë si një vend të madh. Ekziston një ushtri për të mbrojtur këtë vend, dhe ky është sistemi ynë imunitar . Një lloj i veçantë ushtari në këtë ushtri quhet qeliza Langerhans . Këto qeliza janë një lloj qelizash të bardha të gjakut. Detyra e tyre kryesore është të luftojnë mikrobet dhe infeksionet që hyjnë në trupin tonë dhe të na mbrojnë nga sëmundjet. Këta ushtarë gjenden në të gjithë trupin tonë, veçanërisht në lëkurë, mushkëri, nyje limfatike, palcë kockore, shpretkë dhe mëlçi.
Por në rastin e LCH, këto qeliza të Langerhansit shumohen në mënyrë të pakontrolluar dhe grumbullohen në pjesë të ndryshme të trupit. Është si një tufë ushtarësh që qëndrojnë në një vend pa luftuar. Kur grumbullohen kështu, ato fillojnë të dëmtojnë indet e shëndetshme në ato vende. Lezione formohen në ato vende.
Lajmi i mirë në lidhje me këtë gjendje është se shumica e fëmijëve mund të shërohen plotësisht nga sëmundja me trajtimin e duhur. Ndonjëherë, veçanërisht nëse prek vetëm lëkurën, mund të zhduket vetë pa asnjë trajtim. Megjithatë, nëse këto qeliza prekin organe jetësore si palca e kockave, shpretka ose mëlçia, mund të kërkohet trajtim më intensiv.
A është kanceri i LCH?
Kjo është një pyetje që e kanë shumë njerëz. Në fakt, ende ka pak mosmarrëveshje midis mjekëve në lidhje me këtë. Shumë studiues e konsiderojnë LCH si një gjendje të ngjashme me kancerin, domethënë një neoplazmë . Domethënë, një rritje anormale e qelizave. Por të tjerë mendojnë se është një sëmundje inflamatore e sistemit imunitar.
Megjithatë, LCH trajtohet nga onkologë, të cilët specializohen në kancer dhe sëmundjet e gjakut. Ndonjëherë, për ta trajtuar atë përdoren edhe trajtime kundër kancerit, siç është kimioterapia .
Kush ka më shumë gjasa të preket nga kjo sëmundje?
LCH shihet më shpesh tek të porsalindurit dhe fëmijët e moshës 1 deri në 15 vjeç. Të rriturit janë shumë të rrallë, por nuk është e pamundur.
Statistikisht, vetëm një ose dy nga çdo milion të porsalindur lindin me këtë sëmundje çdo vit. Kjo do të thotë se është një gjendje shumë e rrallë .
Cilat janë simptomat e LCH?
LCH nuk prek çdo fëmijë në të njëjtën mënyrë. Ndërsa disa fëmijë mund të kenë vetëm një zonë të trupit të prekur, të tjerë mund të kenë zona të shumëfishta të trupit të prekura. Prandaj, simptomat ndryshojnë në varësi të pjesës së trupit të prekur. Le të hedhim një vështrim se cilat janë ato.
| Pjesa e prekur e trupit | Simptomat që mund të shihen |
|---|---|
| Kockat | LCH prek kockat në rreth 80% të pacientëve. Një gungë ose ënjtje mund të shfaqet në vende të tilla si kafka, kockat rreth syve, pas veshëve, nofulla, gjymtyrët, shtylla kurrizore dhe ijet. Dhimbja mund të jetë ose jo e pranishme. Përveç kësaj, mund të shihen dhimbje koke, dhimbje qafe/shpine, vështirësi në ecje dhe çalim. |
| Lëkura | Skuqja më e zakonshme është skuqja e lëkurës. Kapaku i djepit mund të jetë një gjendje që nuk shërohet dhe shfaqet në kokën e foshnjës. Njolla të kuqe, me luspa, mund të shfaqen në ijë, sqetulla, bark, gjoks dhe shpinë. Këto mund të rrjedhin dhe të kruhen ose të dhimbshme. Thonjtë gjithashtu mund të ndryshojnë ngjyrë ose të bien. |
| Gojë | Dhëmbë të lirshëm ose të lëshuar, dhëmbë që tërhiqen, mishra të fryrë, plagë në buzë, gjuhë, brenda faqeve ose në qiellzën e gojës. |
| Mëlçia ose Shpretka | Një mëlçi ose shpretkë e zmadhuar mund të shkaktojë ënjtje të barkut, zverdhje të syve dhe lëkurës (verdhëz), kruajtje, lodhje ekstreme dhe mavijosje ose gjakderdhje të lehtë. |
| Palca e kockave | Anemi, zbehje, lodhje dhe humbje e oreksit për shkak të uljes së numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Infeksione të shpeshta dhe ethe për shkak të uljes së numrit të qelizave të bardha të gjakut. Mavijosje të lehta për shkak të uljes së numrit të trombociteve. |
| Sistemi Endokrin (Sistemi Endokrin - Hormonet) | Nëse është prekur gjëndra e hipofizës: etje e tepërt dhe urinim i shpeshtë (diabeti insipidus), rritje e ngadaltë, pubertet i hershëm ose i vonuar, shtim në peshë. Nëse është prekur gjëndra tiroide: ënjtje e gjëndrës, vështirësi në frymëmarrje. |
| Veshët | Infeksione të shpeshta të veshit, rrjedhje nga veshi, skuqje e veshit, kruajtje në vesh, dhimbje veshi dhe humbje e dëgjimit. |
| Sytë | Sy të fryrë, ënjtje mbi sy, dëmtim i shikimit. |
| Nyjet limfatike | Ënjtje dhe dhimbje në gunga (gunga) në qafë, sqetulla ose ijë. |
| Sistemi nervor qendror | Dhimbje koke, marramendje, të vjella, vështirësi në ecje, humbje e ekuilibrit (ataksi), vështirësi në të folur ose në të parë, kriza, ndryshime në sjellje dhe kujtesë. |
| Mushkëritë | Kjo është e zakonshme tek të rriturit, veçanërisht tek duhanpirësit. Dhimbje gjoksi, kollë e thatë, vështirësi në frymëmarrje, kolaps pulmonar (pneumotoraks). |
| Trakti gastrointestinal | Dhimbje stomaku, të vjella, diarre, gjak në jashtëqitje dhe rritje e dobët për shkak të mangësive ushqyese. |
Gjëja e rëndësishme është se këto simptoma mund të shihen edhe në shumë sëmundje të tjera të zakonshme. Pra, mos kini frikë nga LCH vetëm sepse keni një ose dy nga këto simptoma. Por nëse këto simptoma vazhdojnë, është shumë e rëndësishme të vizitoni një mjek dhe të merrni një diagnozë të duhur.
Cili është shkaku specifik i LCH?
Thënë thjesht, qelizat tona kanë gjene që u thonë atyre "ndahuni tani, ndaloni tani". Rreth gjysma e fëmijëve me LCH kanë një ndryshim të vogël, ose mutacion, në gjenin e tyre të quajtur `BRAF '. Ky gjen prodhon një proteinë që kontrollon rritjen e qelizave. Për shkak të këtij mutacioni, ajo proteinë nuk merr komandën për të "ndaluar ndarjen". Është sikur çelësi 'ndez' është bllokuar. Pra, qelizat Langerhans vazhdojnë të ndahen dhe bashkohen.
Kjo nuk është diçka që trashëgohet nga prindërit te fëmijët. Ky mutacion gjenetik ndodh rastësisht pasi fëmija ngjizet në barkun e nënës.
Përveç gjenit `BRAF`, studiuesit kanë zbuluar se kjo sëmundje mund të shkaktohet edhe nga mutacione në gjene të tjera si `MAP2K1`, `RAS` dhe `ARAF`.
Si e gjetët këtë, Doktor?
Kur ta çoni fëmijën tuaj te mjeku, ai ose ajo së pari do t'ju pyesë për simptomat e fëmijës suaj. Pastaj, ata do ta ekzaminojnë fëmijën tuaj me kujdes. Meqenëse LCH mund të prekë shumë pjesë të ndryshme të trupit, mund të nevojiten disa teste për të konfirmuar diagnozën.
| Lloji i testit | Thënë thjesht... |
|---|---|
| Analizat e gjakut | Një numërim i plotë i gjakut (CBC) mat numrin e qelizave të kuqe të gjakut, qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve në gjak. Analizat e gjakut bëhen gjithashtu për të kontrolluar gjëra të tilla si funksioni i mëlçisë. |
| Biopsi | Kjo është mënyra më përfundimtare për të konfirmuar LCH-në. Një copë e vogël indi merret nga një gungë ose lezion nën anestezi dhe ekzaminohet nën mikroskop për të parë nëse janë të pranishme qelizat LCH. Nëse dyshohet përfshirja e palcës së kockave, mund të bëhet një biopsi e palcës së kockave. |
| Testimi gjenetik | Mostra e indeve e marrë nga biopsia përdoret për të testuar për një mutacion në gjenin `BRAF`. |
| Testet e Imazherisë | Teste të tilla si rrezet X, skanimet CT, skanimet MRI dhe skanimet PET mund të përcaktojnë shkallën e efekteve të LCH në organet e brendshme si kockat, truri dhe mushkëritë. |
Bazuar në rezultatet e këtyre testeve, mjeku juaj do ta referojë fëmijën tuaj te një hematolog/onkolog pediatrik.
Cilat janë trajtimet për LCH?
Jo të gjithë fëmijët me LCH kërkojnë të njëjtin lloj trajtimi. Trajtimi varet nga vendndodhja dhe ashpërsia e sëmundjes.
Mjekët e klasifikojnë LCH në dy lloje kryesore:
1. LCH me një sistem të vetëm: Sëmundja prek vetëm një sistem organesh në trup (p.sh., vetëm kockat ose vetëm lëkurën).
2. LCH shumësistemike: Sëmundja prek dy ose më shumë sisteme organesh të trupit (p.sh., lëkurën dhe mëlçinë).
Gjithashtu, organe të tilla si mëlçia, shpretka dhe palca e kockave konsiderohen organe "me rrezik të lartë", ndërsa organe të tilla si lëkura, kockat dhe mushkëritë konsiderohen "me rrezik të ulët". Ky klasifikim përcakton planin e trajtimit.
Ekzistojnë disa metoda kryesore të trajtimit:
- Terapia steroide: Sidomos kur preket vetëm lëkura, ilaçet steroide si prednizoni përdoren si pilula ose pomada.
- Kirurgjia: Kirurgjia siç është kyretazhi kryhet për të hequr një tumor LCH në një kockë.
- Kimioterapia: Ky është një lloj ilaçi që jepet për të vrarë qelizat kancerogjene. Meqenëse qelizat LCH ndahen me shpejtësi, këto ilaçe i ndalojnë ato të rriten. Këto ilaçe mund të jepen si pilula, injeksione ose si krem që aplikohet në lëkurë.
- Radioterapia: Përdor rreze me energji të lartë për të shkatërruar qelizat LCH. Kjo tani përdoret shumë rrallë.
- Terapia e synuar: Për fëmijët me mutacionin e gjenit `BRAF`, ekzistojnë ilaçe (frenues BRAF) që synojnë atë mutacion. Këto kanë shumë pak dëme në qelizat e shëndetshme.
- Imunoterapia: Stimulimi i sistemit imunitar të fëmijës për të luftuar qelizat LCH.
- Transplanti i qelizave staminale: Një mundësi trajtimi që merret në konsideratë në raste shumë të rënda që janë rezistente ndaj trajtimeve të tjera.
Si është situata pas trajtimit?
Prognoza për LCH varet nga disa faktorë, duke përfshirë cilat pjesë të trupit ka prekur sëmundja, sa është përhapur dhe sa mirë i përgjigjet trajtimit.
- Shkalla e shërimit për fëmijët me përfshirje vetëm të organeve "me rrezik të ulët" (si me një sistem të vetëm ashtu edhe me shumë sisteme) është gati 100% . Kjo do të thotë se nuk ka rrezik vdekjeje. Megjithatë, ekziston rreziku i përsëritjes ose komplikacioneve të tjera afatgjata.
- Gjendja e fëmijëve, organet e të cilëve me "rrezik të lartë", siç janë mëlçia, shpretka dhe palca e kockave, janë të prekura, mund të jetë më serioze.
Prandaj, është jashtëzakonisht e rëndësishme të ndiqni mjekun tuaj për shumë vite, edhe pasi të keni përfunduar trajtimin. Duhet të kontrolloheni rregullisht për përsëritje.
Mesazh për t’u marrë me vete
- Histiocitoza e qelizave Langerhans (LCH) është një sëmundje e rrallë e shkaktuar nga rritja e pakontrolluar e një lloji qelize imune. Më së shpeshti shihet tek fëmijët.
- Edhe pse kjo nuk klasifikohet si kancer, onkologët e trajtojnë atë duke përdorur terapi kundër kancerit.
- Simptomat (lezione të lëkurës, nyje kockore, infeksione të shpeshta) ndryshojnë shumë në varësi të pjesës së trupit të prekur nga sëmundja.
- Një biopsi është thelbësore për të diagnostikuar përfundimisht sëmundjen.
- Për shumë fëmijë, veçanërisht ata në kategorinë "me rrezik të ulët", trajtimi mund ta shërojë plotësisht sëmundjen.
- Edhe pas përfundimit të trajtimit, është shumë e rëndësishme të keni ndjekje mjekësore për disa vite për të parë nëse sëmundja përsëritet.
- Diskutoni hapur me mjekun tuaj çdo pyetje ose shqetësim që keni në lidhje me gjendjen e fëmijës suaj.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න