Le të mësojmë rreth një leuçemie të rrallë që zhvillohet në gjak? (Leuçemia Limfocitike Granulare e Madhe - LGL)

A keni dëgjuar ndonjëherë për një lloj të çuditshëm, por shumë të rrallë të leuçemisë që zhvillohet në gjak? Ndoshta keni dëgjuar për një mik që e ka. Ose ndoshta sapo keni dëgjuar për të dhe keni menduar për të. Sot do të flasim për një leuçemi të tillë të rrallë, por shumë të rëndësishme. Quhet Leuçemia Limfocitike Granulare e Madhe (LGL). Emri mund të tingëllojë pak i gjatë, por le ta mbajmë të thjeshtë.

Çfarë do të thotë në të vërtetë LGL?

Thënë thjesht, LGL është një lloj leuçemie që rritet ngadalë në trup, kronike (që do të thotë se zgjat për një kohë të gjatë). Ajo prek një lloj të veçantë të qelizave të bardha të gjakut në gjakun tonë. Ne i quajmë këto qeliza limfocite . A e dinit se limfocitet janë pjesë shumë e rëndësishme e sistemit tonë imunitar. Ato janë si ushtarë në ushtrinë tonë. Ato janë ato që luftojnë mikrobet si viruset që hyjnë në trupin tonë dhe janë ato që prodhojnë antitrupa që na mbrojnë nga sëmundjet.

Pra, në LGL, ajo që ndodh është se këto të ashtuquajtura qeliza limfocite, veçanërisht dy llojet e qelizave të quajtura qeliza T citotoksike ose qeliza vrasëse natyrale (qelizat NK), ndryshojnë në mënyrë anormale për ndonjë arsye dhe fillojnë të ndahen dhe shumohen në mënyrë të pakontrollueshme. Këto qeliza anormale quhen qeliza LGL.

Kjo gjendje, e quajtur LGL, zakonisht rritet shumë ngadalë. Kjo është arsyeja pse quhet leuçemi kronike. Është më e zakonshme tek njerëzit mbi moshën 60 vjeç. Mjekët mund ta trajtojnë LGL-në. Por ndonjëherë gjendja mund të rikthehet dhe mund të jetë një problem shëndetësor afatgjatë.

Ekzistojnë dy lloje kryesore të LGL:

Janë identifikuar dy lloje kryesore të kësaj gjendjeje LGL. Ato janë:

1. Leuçemia limfocitike granulare e madhe e qelizave T (T-LGL)

2. Çrregullimi kronik limfoproliferativ i qelizave NK (CLPD-NK)

Në të dyja rastet, siç u përmend më parë, ajo që ndodh është se qelizat T ose qelizat NK bëhen anormale.

Si ndikon kjo situatë në trupin tonë?

Mund të pyesni veten se çfarë efekti ka kjo sëmundje e quajtur LGL në trupin tonë. Epo, meqenëse ky është një lloj leuçemie limfocitike kronike, ato qeliza anormale LGL shkojnë në palcën e kockave dhe ndërhyjnë në prodhimin e qelizave normale të gjakut atje. Është si një bimë e keqe që hyn dhe pushton një bimë të mirë.

Kjo mund të shkaktojë dy probleme kryesore:

• Neutropenia : Kjo është një rënie në numrin e granulociteve në trupin tonë.Një rënie në numrin e qelizave të bardha të gjakut (granulocitet) (lloji më i zakonshëm i qelizave të bardha të gjakut). Kur këto qeliza ulen, aftësia e trupit tonë për të luftuar sëmundjet, ose imuniteti, zvogëlohet. Kjo rrit rrezikun e infeksioneve të shpeshta.
• Anemia : Mund ta keni dëgjuar këtë. Anemia është kur trupi humbet sasinë e nevojshme të qelizave të kuqe të gjakut të shëndetshme. Kjo gjendje mund të ndodhë sepse qelizat LGL ndikojnë gjithashtu në prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut. Kur zhvillohet anemia, ndiheni të lodhur dhe jashtëzakonisht të lodhur.

Kush ka më shumë gjasa të preket nga kjo sëmundje?

LGL është në fakt një sëmundje shumë e rrallë . Nëse shikoni nëpër botë, kjo gjendje raportohet në rreth një në një milion njerëz. Kjo do të thotë se në një vend si Sri Lanka, këta pacientë mund të jenë shumë të paktë. Shumicën e kohës, kur diagnostikohet kjo sëmundje, pacientët janë në të 60-at.

Cilat janë simptomat? Si ta kuptojmë këtë?

Ja çfarë është paksa e habitshme. Disa njerëz me LGL mund të vazhdojnë për vite me radhë pa asnjë simptomë . Një studim zbuloi se rreth një e treta e njerëzve me LGL nuk kishin asnjë simptomë kur u diagnostikuan. Ata e zbuluan vetëm kur një test gjaku për një arsye tjetër tregoi një numër anormalisht të ulët të qelizave të kuqe të gjakut ose një numër të ulët të qelizave të bardha të gjakut të quajtura neutrofile.

Megjithatë, ka disa shenja të zakonshme që njerëzit që zhvillojnë simptoma mund t'i vënë re:

• Lodhje dhe rraskapitje ekstreme : Kjo është simptoma më e zakonshme e LGL. Më shpesh, kjo është për shkak të anemisë së lartpërmendur.
• Ethe të shpeshta dhe infeksione të përsëritura : Infeksionet bakteriale mund të shkaktojnë ethe. Kjo për shkak të një sistemi imunitar të dobësuar.
• Splenomegalia: Kjo është një zmadhim i shpretkës, një organ në trupin tonë. Kjo mund të shkaktohet nga infeksione dhe disa lloje anemie.

Mbani mend, vetëm të kesh këto simptoma nuk do të thotë që ke LGL. Këto mund të jenë gjithashtu simptoma të shumë sëmundjeve të tjera. Prandaj, nëse po përjetoni diçka të tillë, gjëja më e mirë që mund të bëni është të vizitoni një mjek dhe të merrni këshilla.

A ka gjendje të tjera që lidhen me LGL?

Po, shumë njerëz me LGL kanë zbuluar se vuajnë nga sëmundje të tjera autoimune . Domethënë, gjendje në të cilat sistemi imunitar i trupit tonë sulmon qelizat tona të shëndetshme. Ndër këto, artriti reumatoid është më i zakonshmi.

Përveç kësaj, disa gjendje të tjera mund të shoqërohen me LGL:

• Anemia : E kemi folur më parë për këtë. Disa njerëz bëhen anemikë të rëndë dhe kanë nevojë për transfuzione gjaku për të ruajtur nivelet e qelizave të kuqe të gjakut. Disa njerëz me LGLMund të zhvillohet edhe një lloj anemie e quajtur anemi hemolitike. Në këtë rast, në vend që të zvogëlohet prodhimi i qelizave të kuqe të gjakut, qelizat e kuqe ekzistuese të gjakut shkatërrohen.
• Limfocitoza : Kjo është një rritje në numrin e qelizave të bardha të gjakut të quajtura limfocite në gjak. Kjo rritje e limfociteve zakonisht shihet tek njerëzit me leuçemi limfocitike, limfoma ose infeksione virale.

Cili është shkaku i vërtetë i LGL?

Kjo është diçka që mjekët ende nuk e kuptojnë plotësisht. Shkaku i saktë i LGL-së nuk dihet ende. Megjithatë, ata besojnë se ekziston një lidhje midis kësaj gjendjeje të leuçemisë dhe funksionimit të sistemit tonë imunitar, sëmundjeve autoimune dhe llojeve të tjera të kancerit.

• Rreth 30% e njerëzve me LGL kanë sëmundje të tjera autoimune, siç është artriti reumatoid.
• Një 25% deri në 30% të tjerë mund të kenë një lloj tjetër limfome ose një lloj tjetër kanceri.
• Gjithashtu, shumë njerëz me LGL kanë ndryshime në gjenet e tyre. Në veçanti, ka mutacione në dy gjene të quajtura STAT3 dhe STAT5B . Këto dy gjene luajnë role të rëndësishme në imunitetin qelizor dhe në mënyrën se si qelizat ndahen dhe shumohen.

Si e diagnostikojnë mjekët këtë sëmundje?

Mjekët përdorin kryesisht analizat e gjakut dhe analizat gjenetike për të diagnostikuar LGL-në. Ja disa nga testet që kryhen zakonisht:

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC) me analizë diferenciale : Kjo numëron të gjitha llojet e qelizave në gjakun tuaj, veçanërisht sa nga secili lloj i qelizave të bardha të gjakut keni.
• Njollosja e gjakut periferik : Kjo përfshin shikimin e një mostre gjaku nën mikroskop dhe numërimin e numrit të qelizave LGL në gjak.
• Citometria me rrjedhje: Ky është një test laboratorik që përdoret për të analizuar karakteristikat e qelizave. Ky test përdoret shpesh për të identifikuar dhe klasifikuar llojet e leuçemisë.
• Imunofenotipizimi : Kjo përfshin marrjen e mostrave të gjakut ose indeve dhe ekzaminimin e tyre për shënjues specifikë në sipërfaqen e qelizave. Këta shënjues mund të përdoren për të identifikuar lloje të caktuara sëmundjesh.
• Analiza e rirregullimit të gjenit të receptorit të qelizave T (TCR) : Kjo merr një mostër gjaku ose palce kockore dhe kërkon çdo problem me gjenet që kontrollojnë mënyrën e funksionimit të qelizave T.
• Testimi gjenetik : Ju gjithashtu mund të testoni për mutacione në gjenet STAT3 dhe STAT5B të përmendura më parë.

Përveç këtyre testeve, imunodeficiencaTeste të tjera, të tilla si ekzaminimet e palcës së kockave, mund të bëhen për të përjashtuar gjendje të tjera si imunodeficienca, artriti reumatoid, mielodisplazia dhe mutacionet mieloide . Mund të kontrollohen edhe nivelet e imunoglobulinave dhe nivelet e proteinave monoklonale .

Si trajtohet LGL?

Le të themi se keni leuçemi T-LGL ose CLPD-NK, por nuk keni asnjë simptomë . Në këtë rast, mjeku juaj mund të rekomandojë një strategji të quajtur "pritje vigjilente". Kjo përfshin monitorimin e vazhdueshëm të shëndetit tuaj. Zakonisht, do të bëni analiza gjaku çdo disa muaj për të parë nëse zhvillohen simptoma.

Për ata me simptoma, mund të jepet terapi imunosupresive dhe steroide . Mjekët mund të fillojnë një trajtim pas tjetrit, ose mund të fillojnë një trajtim me intensitet të ulët. Meqenëse LGL është një sëmundje e rrallë, shumica e njerëzve kërkojnë një mjek të specializuar në këtë sëmundje.

A nuk mund ta zvogëlojmë incidencën e kësaj sëmundjeje?

Fatkeqësisht, jo, nuk mundemi. Mjekët ende nuk e dinë saktësisht se çfarë e shkakton. Pra, është e vështirë të thuhet se si ta parandalojmë. Megjithatë, është zbuluar se njerëzit me sëmundje autoimune janë në një rrezik më të lartë për të zhvilluar këtë gjendje. Pra, nëse keni një nga këto sëmundje autoimune, është mirë të pyesni mjekun tuaj nëse duhet të shqetësoheni për LGL-në.

A është LGL një sëmundje fatale?

Në shumicën e rasteve, LGL është një sëmundje kronike, jo një vdekje e papritur . Rreth 75% e njerëzve me leuçemi T-LGL dhe leuçemi CLPD-LGL mbijetojnë për pesë vjet pas diagnozës. Megjithatë, rreth 10% e njerëzve me këto lloje leuçemie vdesin nga infeksione serioze që mund të ndodhin si një ndërlikim i leuçemisë. Prandaj, është shumë e rëndësishme të mbroheni nga infeksionet.

Si kujdesem për veten? Si mund të jetoj me këtë gjendje?

Nëse keni LGL, mund të mos keni asnjë simptomë. Megjithatë, është e rëndësishme të kujdeseni për shëndetin tuaj të përgjithshëm, duke përfshirë kryerjen e kontrolleve të rregullta . Pavarësisht nëse keni simptoma apo jo, këto sugjerime mund të ndihmojnë:

• Hani një dietë të shëndetshme : Hani më shumë mish të ligët, peshk, fruta, perime dhe drithëra të plota.
• Ushtrohuni rregullisht : Zgjidhni një ushtrim që ju bën të ndiheni mirë dhe që ju përshtatet.
• Flini mirë : Pushimi i mjaftueshëm është shumë i rëndësishëm.
• Menaxhoni stresin.Bëj gjëra që të bëjnë të lumtur, medito, bëj joga.
• Mbrojeni sistemin tuaj imunitar : Pyesni mjekun tuaj për vaksinimet dhe gjëra të tjera që mund të bëni për të parandaluar infeksionet. Edhe gjëra të thjeshta si larja e duarve me sapun dhe qëndrimi larg vendeve të mbushura me njerëz mund të ndihmojnë.

A është e mundur të jetosh një jetë normale me këtë gjendje?

Në përgjithësi, njerëzit që trajtohen për LGL shpesh jetojnë jetë normale . Ata mund të jetojnë aq gjatë sa dikush pa këtë gjendje. Megjithatë, është e rëndësishme të mbahet mend se disa njerëz me LGL mund të kenë tashmë sëmundje serioze të gjakut që ndikojnë në cilësinë e jetës së tyre.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Nëse zhvilloni simptoma që sugjerojnë se gjendja juaj mund të jetë duke u përkeqësuar, duhet patjetër të vizitoni mjekun tuaj. Nëse tashmë jeni duke u trajtuar për simptoma, duhet t'i tregoni mjekut tuaj edhe për çdo ndryshim që vini re në trupin tuaj (për shembull, simptomat që përkeqësohen).

Cilat janë pyetjet e rëndësishme që duhet t'i bëni mjekut?

Meqenëse LGL është një sëmundje kaq e rrallë, është normale të keni shumë pyetje rreth saj. Ja disa pyetje që shpresojmë se do t'ju ndihmojnë të mësoni më shumë rreth LGL:

• Çfarë lloj LGL kam?
• Cilat janë trajtimet për këtë?
• A do të më duhet më shumë se një trajtim?
• Ndihem shumë mirë tani. A do të zhvilloj simptoma?
• Unë kam sëmundje të tjera. A do t'i përkeqësojë ato LGL?

Mos kini kurrë frikë të bëni pyetje të tilla. Mjeku juaj është aty për t'ju ndihmuar. Ata janë të përkushtuar t'ju shpjegojnë gjithçka në një mënyrë që ju ta kuptoni.

Më në fund, gjëra për të mbajtur mend

Leuçemia limfocitike granulare e madhe (LGL) është një kancer i rrallë i gjakut që prek qelizat e bardha të gjakut. Edhe nëse e keni këtë gjendje, mund të mos vini re ndonjë ndryshim në trupin tuaj që mund të jetë simptomë e LGL. Ndonjëherë, simptomat mund të mos shfaqen për vite me radhë.

Mjekët nuk mund ta kurojnë plotësisht këtë gjendje. Megjithatë, ekzistojnë trajtime që mund të ndihmojnë në kontrollin e simptomave të saj. Është normale të ndiheni të tronditur dhe të frikësuar kur dëgjoni se keni një sëmundje të pashërueshme . Mjekët tuaj do ta kuptojnë pse ndiheni kështu.

Ata do të jenë të lumtur t'ju shpjegojnë se çfarë mund të bëni për t'u kujdesur për shëndetin tuaj tani dhe çfarë të prisni nëse shfaqen simptoma. Të dish se çfarë të presësh në të ardhmen do t'ju japë shumë besim dhe forcë për të jetuar me LGL. Pra, bisedoni me mjekun tuaj për të gjitha pyetjet që keni. Informohuni. Kjo është gjëja më e mirë që mund të bëni në një kohë si kjo.

`Leuçemia LGL, kanceri i gjakut, qelizat e bardha të gjakut, limfocitet, neutropenia, anemia, sistemi imunitar