A do të flasim sot për tumorin e rrallë të quajtur Feokromocitoma?

A keni ndonjëherë presion të lartë të gjakut në mënyrë të papritur? Apo thjesht djersiteni? A keni dhimbje koke me rrahje të forta të zemrës? Mos nxitoni të supozoni se disa nga këto gjëra janë një sëmundje serioze. Megjithatë, nëse këto simptoma vazhdojnë, veçanërisht me presionin e lartë të gjakut që është i vështirë për t'u kontrolluar, është mirë të shqetësoheni pak. Sot do të flasim për një gjendje që është pak e rrallë, por nëse diagnostikohet siç duhet, mund të trajtohet shumë mirë. Kjo quhet feokromocitomë.

Çfarë është feokromocitoma? Le ta kuptojmë thjesht.

Thënë thjesht, një feokromocitomë është një tumor që zhvillohet në pjesën e mesme të gjëndrave mbiveshkore, në medulën mbiveshkore. Këto tumore formohen nga një lloj i veçantë qelizash të quajtura qeliza kromafine. Këto qeliza prodhojnë dhe lëshojnë hormone në qarkullimin e gjakut që janë të nevojshme për përgjigjen "lufto ose ik" të trupit tonë. Mendoni pak, kur papritmas keni frikë ose përballeni me shumë stres, ndryshimet që ndodhin në trupin tuaj - rrahjet e zemrës suaj rriten, djersiteni, trupi juaj dridhet - këto hormone janë përgjegjëse për këtë.

Feokromocitoma zakonisht zhvillohet vetëm në një gjëndër mbiveshkore. Megjithatë, ndonjëherë mund të zhvillohet në të dyja gjëndrat. Është e mundur të ketë më shumë se një tumor në një gjëndër.

Është e rëndësishme të theksohet se shumica e feokromocitomave janë beninje (jo malinje) . Kjo do të thotë se ato nuk përhapen në pjesë të tjera të trupit. Megjithatë, midis 10% dhe 15% mund të jenë kancerogjene. Nëse kjo është një gjendje kancerogjene, ajo përshkruhet në disa kategori kryesore, varësisht nga mënyra se si është përhapur:

• Feokromocitoma e lokalizuar: Tumori ndodhet vetëm në njërën ose të dyja gjëndrat mbiveshkore.
• Feokromocitoma rajonale: Kanceri është përhapur në nyjet limfatike pranë gjëndrave mbiveshkore ose në inde të tjera.
• Feokromocitoma metastatike: Kanceri është përhapur në organe të largëta si mëlçia, mushkëritë ose kockat.
• Feokromocitoma rekurrente: Kanceri është rikthyer pas trajtimit. Mund të jetë në të njëjtin vend ku ishte më parë ose në një vend tjetër.

Çfarë janë këto gjëndra mbiveshkore në trupin tonë? Cili është funksioni i tyre?

Ne kemi dy gjëndra mbiveshkore. Ato janë të vendosura në pjesën e prapme të barkut tonë, sipër veshkave, si një kapak. Ato janë pjesë e sistemit tonë endokrin. Çdo gjëndër mbiveshkore ka dy pjesë kryesore. Shtresa e jashtme quhet korteksi mbiveshkor dhe pjesa e mesme quhet medulla mbiveshkore.

Medulla jonë mbiveshkore prodhon një grup hormonesh të quajtura katekolamina. Këto hormone kontrollojnë disa procese shumë të rëndësishme në trupin tonë:

• Rrahjet e zemrës
• Presioni i gjakut
• Niveli i sheqerit në gjak `(Glukoza në gjak)`
• Si reagon trupi ynë ndaj stresit (përgjigja "lufto ose ik")

Llojet kryesore të katekolaminave janë:

• Dopaminë
• Epinefrinë (Adrenalinë) `(Epinefrinë / Adrenalinë)`
• Norepinefrina (Noradrenalina) `(Norepinefrina / Noradrenalina)`

Kur është e pranishme një feokromocitomë, ajo mund të çlirojë më shumë nga këto hormone, adrenalinë dhe noradrenalinë, në qarkullimin e gjakut sesa është e nevojshme. Atëherë fillojnë të shfaqen simptoma të ndryshme.

Cili është ndryshimi midis Feokromocitomës dhe Paragangliomës?

Këto janë dy lloje shumë të ngjashme dhe të rralla tumoresh. Të dyja lindin nga të njëjtat qeliza kromafine që diskutuam më parë. Megjithatë, feokromocitoma lind në pjesën e mesme të gjëndrës mbiveshkore (palca mbiveshkore), ndërsa paraganglioma lind në vende të tjera jashtë gjëndrës mbiveshkore .

Kush ka më shumë gjasa ta zhvillojë këtë gjendje? Sa e zakonshme është?

Feokromocitoma mund të zhvillohet në çdo moshë, por është më e zakonshme tek njerëzit midis moshës 30 dhe 50 vjeç. Përafërsisht 10% e rasteve raportohen në fëmijëri.

Ky është një tumor shumë i rrallë . Është e vështirë të thuhet saktësisht se sa njerëz e kanë këtë gjendje. Meqenëse disa njerëz nuk shfaqin asnjë simptomë, sëmundja mund të mos diagnostikohet. Është vlerësuar se më pak se 1% e njerëzve me presion të lartë të gjakut kanë feokromocitomë.

Çfarë simptomash shfaq një person me feokromocitomë?

Simptomat e feokromocitomës shfaqen kur tumori çliron shumë nga hormonet adrenalinë (epinefrinë) ose noradrenalinë (norepinefrinë) në qarkullimin e gjakut. Megjithatë, disa tumore nuk prodhojnë shumë nga këto hormone dhe mund të jenë asimptomatike.

Simptomat që shihen më shpesh janë:

• Tensioni i lartë i gjakut (hipertensioni): Ky është simptoma kryesore. Ndonjëherë është i vështirë për t’u kontrolluar.
• Dhimbje koke: Mund të jetë një dhimbje koke e fortë dhe e papritur.
• Djersitje e tepërt pa asnjë arsye.
• Palpitacionet janë një ndjesi e rrahjeve të shpejta, të parregullta ose me ritëm të fortë të zemrës.
• Ndjenja sikur trupi juaj po dridhet.

Simptoma më pak të zakonshme:

• Dhimbje në gjoks dhe/ose bark.
• Lëkura papritmas bëhet më e zbehtë se zakonisht.
• Të përziera dhe/ose të vjella.
• Diarre.
• Kapsllëk.
• Hipotensioni ortostatik është një rënie e menjëhershme e tensionit të gjakut kur ngriheni në këmbë. Kjo do të thotë që ndjeni marramendje kur ngriheni papritur nga një pozicion ulur.
• Humbje peshe pa asnjë arsye.

Këto simptoma mund të shfaqen ose të përkeqësohen pas ngjarjeve të caktuara. Për shembull:

• Aktivitet fizik intensiv.
• Dëmtim fizik ose stres i rëndë mendor.
• Lindja e fëmijës.
• Marrja e anestezisë.
• Kryerja e ndërhyrjes kirurgjikale.
• Konsumimi i ushqimeve të pasura me tiraminë (p.sh., vera e kuqe, çokollata, djathi).

A janë simptomat gjithmonë aty? Apo vijnë e shkojnë?

Një person me feokromocitomë mund të ketë presion të lartë të gjakut vazhdimisht, ose mund të shfaqet e të shkojë .

Disa njerëz mund të përjetojnë "sulme paroksizmale" ose sulme të papritura simptomash. Kjo do të thotë se ka një rritje të papritur të tensionit të gjakut, të shoqëruar me simptoma të tilla si dhimbje koke të forta, rritje të rrahjeve të zemrës dhe djersitje të tepërt. Këto "sulme" mund të ndodhin disa herë në ditë, ose edhe një ose dy herë në muaj.

E rëndësishme: Nëse keni ndonjë nga këto simptoma, veçanërisht tension të lartë të gjakut, dhimbje koke, djersitje dhe palpitacione, është shumë e rëndësishme të kërkoni ndihmë mjekësore.

Pse zhvillohet feokromocitoma? Cilat janë shkaqet?

Në shumicën e rasteve, nuk mund të gjendet asnjë shkak specifik për feokromocitomën. Ndodh rastësisht.

Megjithatë, në 25% deri në 35% të rasteve, kjo gjendje lidhet me gjendje trashëgimore. Disa nga kryesoret janë:

• Sindroma e neoplazisë endokrine multiple 2, tipet A dhe B (MEN2A dhe MEN2B)
• Sëmundja Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatoza e tipit 1 (NF1)
• Sindroma e paragangliomës trashëgimore
• Diada Carney-Stratakis [paraganglioma dhe tumori stromal gastrointestinal (GIST)]
• Triada Carney (paraganglioma, GIST dhe kondroma pulmonare)

Përveç këtyre kushteve gjenetike, feokromocitoma mund të zhvillohet edhe për shkak të mutacioneve në të paktën 10 gjene të ndryshme.

Si diagnostikohet kjo sëmundje? (Diagnoza)

Feokromocitoma mund të jetë e vështirë për t’u diagnostikuar sepse është një tumor i rrallë dhe ndonjëherë nuk shkakton simptoma. Ndonjëherë, tumori zbulohet rastësisht gjatë një testi të bërë për një arsye tjetër.

Ka disa arsye pse një mjek mund të dyshojë për këtë sëmundje:

• I juajiNjë histori e detajuar mjekësore, veçanërisht nëse ndonjë në familje ka pasur më parë feokromocitomë.
• Një ekzaminim i plotë fizik dhe mjekësor.
• Disa simptoma specifike , për shembull "sulmet paroksizmale" për të cilat folëm dhe presioni i lartë i gjakut që nuk kontrollohet nga trajtimet normale.

Çfarë lloj testesh bëhen?

Mjeku juaj mund të rekomandojë testet e mëposhtme për të konfirmuar nëse keni feokromocitomë:

• Testi i urinës 24-orësh: Kjo përfshin mbledhjen e urinës gjatë gjithë ditës dhe matjen e sasisë së katekolaminave në të. Gjithashtu mat substancat që prodhohen kur këto hormone zbërthehen. Nëse këto nivele janë më të larta se normale, mund të jetë një shenjë e feokromocitomës.
• Testet e katekolaminave në gjak: Këto matin nivelet e katekolaminave në gjak. Ashtu si testet e urinës, ato kërkojnë edhe substanca të prodhuara nga zbërthimi i hormoneve.
• Skanimi CT (tomografia kompjuterike): Kjo kërkon një seri rrezesh X për të krijuar imazhe të detajuara të pjesës së brendshme të trupit tuaj. Mjeku juaj mund ta rekomandojë këtë për të parë gjëndrat mbiveshkore.
• Skanimi MRI (MRI - Imazheria me Rezonancë Magnetike): Kjo përdor një magnet, valë radioje dhe një kompjuter për të bërë imazhe të detajuara të pjesës së brendshme të trupit. Përdoret gjithashtu për të ekzaminuar gjëndrat mbiveshkore.

Pasi të konfirmohet sëmundja, mund të bëhen teste të mëtejshme për të përcaktuar nëse tumori është kanceroz (malinj) apo beninj (beninj), dhe nëse është përhapur në pjesë të tjera të trupit.

Pse është i rëndësishëm testimi gjenetik?

Nëse diagnostikoheni me feokromocitomë, mjeku juaj ka të ngjarë të rekomandojë këshillim gjenetik dhe testime për të përcaktuar nëse keni një sindromë të trashëguar që ju vë në rrezik për zhvillimin e kancereve të tjera.

Testimi gjenetik mund të rekomandohet në raste të tilla:

• Nëse ju ose dikush në familjen tuaj ka simptoma të shoqëruara me feokromocitomën trashëgimore ose sindromën e paragangliomës.
• Nëse keni tumore në të dy gjëndrat mbiveshkore.
• Nëse ka më shumë se një tumor në një gjëndër mbiveshkore.
• Nëse ka simptoma të niveleve të rritura të katekolaminave në gjak.
• Nëse feokromocitoma diagnostikohet para moshës 40 vjeç.

Nëse një test gjenetik zbulon një ndryshim në gjen, këshilltari gjenetik mund të rekomandojë që anëtarët e tjerë të familjes suaj (ata që janë asimptomatikë, por në rrezik) t'i nënshtrohen gjithashtu këtij testi.

Cilat janë trajtimet për feokromocitomën?

Trajtimi më i mirë për këtë është heqja kirurgjikale e tumorit, nëse është e mundur .

Zgjedhja e trajtimit varet nga disa faktorë:

• Madhësia e tumorit.
• Nëse tumori është kanceroz (malinj) apo beninj (beninj).
• Nëse ka simptoma për shkak të rritjes së hormoneve të katekolaminës.
• A është tumori i kufizuar në një vend, apo është përhapur në pjesë të tjera të trupit? (A është metastazuar)
• Nëse sëmundja është diagnostikuar për herë të parë, apo nëse është rikthyer pas trajtimit të mëparshëm.

Nëse keni simptoma për shkak të rritjes së hormoneve të gjëndrës mbiveshkore, mjeku juaj mund të përshkruajë ilaçe për të kontrolluar këto simptoma. Për shembull:

• Medikamente për të mbajtur presionin e gjakut në një nivel normal, të tilla si alfa-bllokuesit.
• Medikamente për të mbajtur ritmin e zemrës në një nivel normal, të tilla si beta-bllokuesit.
• Medikamente që bllokojnë efektet e hormoneve të çliruara në sasi të tepërt nga gjëndra mbiveshkore.

Opsionet kryesore të trajtimit për feokromocitomën janë:

• Kirurgji
• Terapia me rrezatim
• Kimioterapia
• Terapia e ablacionit
• Terapia e embolizimit
• Terapi e synuar

Së bashku, ju dhe ekipi juaj mjekësor do të përcaktoni planin e trajtimit që është më i miri për ju.

Metodat kryesore të trajtimit

• Kirurgjia:

Ky është trajtimi kryesor për feokromocitomën. Përafërsisht 90% e tumoreve mund të hiqen me sukses kirurgjikalisht .

Mjeku juaj mund të rekomandojë ndërhyrje kirurgjikale për të hequr njërën ose të dyja gjëndrat mbiveshkore (adrenalektomi). Gjatë ndërhyrjes kirurgjikale, kirurgu do të shqyrtojë indet përreth dhe nyjet limfatike për të parë nëse tumori është përhapur. Nëse është përhapur, ata do ta heqin atë ind, nëse është e mundur.

Pas operacionit, gjaku ose urina juaj do të testohen për nivelet e katekolaminave. Nëse nivelet kthehen në normale, kjo do të thotë që të gjitha qelizat e feokromocitomës janë hequr.

Nëse hiqen të dy gjëndrat mbiveshkore, do të duhet të merrni terapi hormonale për pjesën tjetër të jetës suaj për të zëvendësuar hormonet e prodhuara nga gjëndrat mbiveshkore.

• Terapia me rrezatim:

Ky është një trajtim që përdoret ose për të vrarë qelizat kancerogjene ose për të ndaluar rritjen e tyre. Kjo bëhet në një mënyrë që të mos dëmtojë sa më shumë indet e shëndetshme.

Ekzistojnë dy lloje të radioterapisë:

• Terapia me rrezatim të jashtëm: Rrezatimi administrohet në vendin e kancerit nga një makinë jashtë trupit.
• Terapia me rrezatim të brendshëm: Një substancë radioaktive paketohet në gjilpëra, fara, tela ose kateter dhe futet nga një mjek në ose afër vendit të kancerit.

Lloji i radioterapisë varet nëse kanceri është i lokalizuar, rajonal, metastatik apo përsëritës. Feokromocitoma malinje trajtohet më shpesh me radioterapi me rreze të jashtme dhe/ose terapi 131I-MIBG. 131I-MIBG është një substancë radioaktive që ngjitet në disa qeliza kancerogjene dhe i vret ato.

• Kimioterapia:

Kjo përdor ilaçe për të vrarë qelizat kancerogjene, për të ndaluar ndarjen dhe shumëzimin e tyre, ose për të ndaluar rritjen e kancerit. Këto ilaçe zakonisht jepen në mënyrë intravenoze. Edhe pse ky është një trajtim i suksesshëm, mund të ketë efekte anësore.

• Terapia e ablacionit:

Ky është një trajtim minimal invaziv. Përdor nxehtësi ekstreme ose të ftohtë ekstrem për të shkatërruar tumoret.

• Ablacioni me radiofrekuencë: Ablacioni me radiofrekuencë përdor valët e radios për të ngrohur dhe shkatërruar qelizat kancerogjene dhe qelizat anormale.
• Krioablacioni: Përdor azot të lëngshëm ose dioksid karboni të lëngshëm për të ngrirë dhe shkatërruar qelizat kancerogjene dhe qelizat anormale.

• Terapia e embolizimit:

Në këtë rast, arteria që furnizon me gjak gjëndrën mbiveshkore bllokohet. Kjo ndalon rrjedhjen e gjakut në gjëndër, duke vrarë qelizat kancerogjene që rriten atje.

• Terapia e synuar:

Kjo përdor ilaçe ose substanca të tjera që sulmojnë në mënyrë specifike vetëm qelizat kancerogjene pa dëmtuar qelizat e shëndetshme. Ky trajtim përdoret për feokromocitomën metastatike dhe rekurrente.

Një frenues i kinazës së tirozinës i quajtur sunitinib po studiohet për feokromocitomën metastatike. Këto ilaçe pengojnë rritjen e tumorit.

A mund të parandalohet kjo sëmundje?

Fatkeqësisht, nuk ka asnjë mënyrë për të parandaluar feokromocitomën. Megjithatë, nëse jeni në rrezik për të zhvilluar këtë sëmundje për shkak të sindromave dhe gjeneve trashëgimore, këshillimi gjenetik mund të ndihmojë me shqyrtimin dhe zbulimin e hershëm.

Nëse ndonjë nga anëtarët e ngushtë të familjes suaj (vëllezër e motra, prindër) ka pasur feokromocitomë, ose nëse keni një gjendje gjenetike si ato që diskutuam më parë (sindroma e neoplazisë endokrine multiple 2, sëmundja Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatoza tip 1 (NF1), sindroma e paragangliomës trashëgimore, diada Carney-Stratakis, triada Carney), është shumë e rëndësishme të flisni me mjekun tuaj për këtë.

Cila është mundësia e shërimit pas trajtimit? (Prognoza)

Prognoza për feokromocitomën është përgjithësisht shumë e mirë nëse trajtohet.Ne kemi thënë tashmë se afërsisht 90% e tumoreve mund të hiqen me sukses kirurgjikalisht.

Megjithatë, nëse nuk trajtohet, kjo gjendje mund të çojë në ndërlikime serioze, madje edhe kërcënuese për jetën . Për shembull:

• Kardiomiopatia
• Miokardit
• Gjakderdhje e pakontrolluar në tru (hemorragji cerebrale)
• Akumulimi i lëngjeve në mushkëri (edemë pulmonare)

Disa pacientë me feokromocitomë janë gjithashtu në rrezik për goditje në tru ose infarkt miokardi.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

• Nëse diagnostikoheni me feokromocitomë dhe zhvilloni ndonjë simptomë shqetësuese, konsultohuni menjëherë me mjekun tuaj.
• Nëse keni simptoma të feokromocitomës, siç janë presioni i lartë i gjakut dhe dhimbjet e kokës, flisni me mjekun tuaj. Edhe pse feokromocitoma është e rrallë, është e rëndësishme të trajtohet presioni i lartë i gjakut.
• Nëse e dini që një nga të afërmit tuaj të ngushtë (vëllezër e motra, prindër) ka një gjendje gjenetike siç është `Sindroma e neoplazisë endokrine multiple 2` ose `sëmundja Von Hippel-Lindau (VHL)`, mund të jeni gjithashtu në rrezik më të lartë për të zhvilluar feokromocitomë, prandaj vizitoni një mjek për të folur në lidhje me testimin gjenetik.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut?

Nëse jeni diagnostikuar me feokromocitomë, mund të jetë e dobishme t'i bëni mjekut tuaj këto pyetje:

• Pse zhvillova feokromocitomë?
• A mund të zhvillojnë feokromocitomë fëmijët dhe/ose të afërmit e mi?
• Çfarë mundësish trajtimi kam?
• Cilat janë efektet anësore të trajtimeve të ndryshme?
• Si mund t’i menaxhoj simptomat e mia?

Së fundmi, gjërat më të rëndësishme për t'u mbajtur mend (Mesazhi për t'u marrë me vete)

Në rregull, pra, megjithëse feokromocitoma është një tumor i rrallë, shpesh është beninj dhe i shërueshëm . Gjithashtu, mund të jetë i trashëgueshëm në familje, kështu që nëse ju ose dikush në familjen tuaj diagnostikohet me këtë gjendje, është e rëndësishme të bëni testime gjenetike. Kjo gjithashtu mund të ndihmojë në përcaktimin nëse jeni në rrezik për probleme të tjera shëndetësore.

Mbani mend, nëse keni ndonjë pyetje në lidhje me rrezikun e zhvillimit të feokromocitomës ose në lidhje me këtë sëmundje, mos kini frikë të flisni me mjekun tuaj. Ata janë këtu për t'ju ndihmuar. Qëndroni të shëndetshëm!

Feokromocitoma , gjëndra mbiveshkore, katekolaminat, presioni i lartë i gjakut, dhimbje koke, djersitje, tumor, sistemi endokrin