Да ли су вам жучни канали увећани? Хајде да причамо о Каролијевој болести!

Да ли понекад осећате као да вам тело жути или осећате бол у десној страни стомака? Неки људи могу имати грозницу и повраћање уз ове симптоме. Један од могућих разлога за то је стање о коме ћемо данас говорити, а које се зове „Каролијева болест“. Хајде да видимо шта је то, зашто се јавља, како се дијагностикује и какав је третман.

Једноставно речено, шта је Каролијева болест?

Замислите, унутар наше јетре постоје мале цеви које се називају жучни канали . Ове цеви носе дигестивну течност која се назива жуч, а која се производи у јетри, до танког црева. Каролијева болест је стање у којем жучни канали постају већи него нормално, односно, проширују се . Ово је генетска болест , односно узрокована је променом у нашим генима. Када ове цеви постану овако веће, жуч почиње да се акумулира уместо да правилно тече. Када се ово акумулира, могу се формирати каменци у жучним каналима , могу се јавити инфекције, а понекад се могу формирати чак и цисте.

Једноставно речено, жуч би требало да може лако да тече без зачепљења. Међутим, када жучни канали постану превелики, жуч се лако може накупити. Временом, ова накупљена жуч може формирати мале каменчиће.

Ако имате Каролијеву болест, можете искусити многе симптоме овог стања током целог живота. Симптоми обично почињу око 30. године , али се могу јавити у било ком узрасту. Можете приметити да вам кожа и беоњаче очију жуте (то називамо жутицом ), а такође можете почети чешће да добијате симптоме попут прехладе и грипа. Иако ово стање може утицати на ваше здравље и квалитет живота, постоје третмани који могу помоћи у контроли ваших симптома.

Да ли постоје неке врсте Каролијеве болести?

Да, постоје две главне врсте овога:

• Каролијева болест: Овај тип погађа само жучне канале. Не изазива никакве друге проблеме са јетром.
• Каролијев синдром: Ово је тежи тип. Код њега се јетра ожиљује, што називамо фиброзом .

Колико је честа ова болест?

Каролијева болест је веома ретко стање . Процењује се да је развије само једна од милион особа . Дакле, то није болест која погађа много људи.

Дакле, који су симптоми Каролијеве болести?

Обично, мали каменчићи који се формирају у жучним каналима не изазивају никакве веће симптоме. Међутим, ако камен блокира жучни канал, он може да се упали. То називамо холангитисом . Тада се појављују симптоми Каролијеве болести:

• Бол на десној страни тела , често у горњем делу стомака.
• Повраћање .
• Грозница и језа .
• Жутило коже и беоњача очију (жутица) .
• Свраб .

Веома ретко, ово накупљање жучи може довести до развоја врсте канцерогеног тумора који се зове холангиокарцином у жучним каналима. Зато је важно бити опрезан у вези са овим.

Зашто се јавља Каролијева болест? Који су узроци?

Каролијева болест је генетско стање . То значи да је узрокована променом гена у нашем телу. Већином се може јављати спорадично, што значи да се не преноси са генерације на генерацију. Међутим, у неким породицама је пријављено да је аутозомно доминантна , што значи да ако је један родитељ има, деца је такође могу добити.

Каролијев синдром је узрокован генетском мутацијом у гену који се зове PKHD1 . Овај ген је одговоран за производњу протеина који помаже развоју жучних канала и бубрега током ембрионалне фазе, односно када је беба у материци. Пошто су Каролијева болест и Каролијев синдром повезани, истраживачи верују да је ген PKHD1 такође укључен у Каролијеву болест. Међутим, потребна су додатна истраживања да би се ово утврдило.

Како лекари дијагностикују Каролијеву болест?

Када посетите лекара, прво ће вас обавити физички преглед и питати о вашим симптомима. Затим ће вам наложити неке анализе крви, као што је Свеобухватни метаболички панел (CMP), који укључује ензиме јетре . Ако постоји образац повишених вредности ових ензима, то може указивати на то да је жучни канал блокиран.

Поред анализа крви, ваш лекар ће вероватно затражити неколико тестова снимања/радиологије , који су тестови који испитују унутрашњост вашег тела. То укључује:

• Абдоминални ултразвук
• ЦТ скенирање (компјутеризована томографија)
• МРИ скенирање (скенирање магнетном резонанцом)

Поред тога, ваш лекар може од вас затражити и ЕРЦП (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија) тест. Ово подразумева уметање мале, флексибилне цеви (која се зове ендоскоп ) кроз уста и низ желудац у ваше жучне канале. Помоћу овог ЕРЦП-а, ваш лекар може прегледати ваше жучне канале и јетру како би утврдио да ли постоје тумори или ожиљци.

Још једна ствар је да вам лекар може затражити и посебну врсту МРИ која се зове МРЦП (магнетна резонантна холангиопанкреатографија) . Овим се може измерити ширина ваших жучних канала. Такође се може проверити присуство жучних каменаца.

Који су третмани за ово? Може ли се излечити?

Да будем искрен, Каролина болестЈош увек не постоји лек. Међутим, постоје третмани који могу помоћи у контроли симптома и спречавању компликација. Ово ће захтевати да сарађујете са тимом лекара који су специјалисти у различитим областима. То укључује:

• Генетичар
• Гастроентеролог
• Специјалиста за јетру/Хепатолог
• Уролог ( јер су и бубрези погођени)
• Лекар специјализован за болести бубрега (нефролог)
• Радиолог ( за ствари попут скенирања)
• Хирург за трансплантацију (ако је потребно)

Лечење Каролијеве болести зависи од тога где се у јетри налази проширени жучни канал.

• Понекад операција: Ако се увећани жучни канал налази само на левој или десној страни јетре, ваш лекар може хируршки уклонити само тај део јетре. Ово се назива хеми-хепатектомија . Људи којима је део јетре уклоњен на овај начин обично више немају симптоме.
• Лекови: Међутим, ако су се проширени жучни канали проширили по целој јетри, ваш лекар вам може дати антибиотике како би спречио инфекцију која се зове холангитис . Такође, лек који се зове урсодеоксихолна киселина може помоћи код неких проблема изазваних Каролијевом болешћу.
• Друге операције: Понекад вам лекар може препоручити унутрашњи билијарни бајпас како би помогао у одвођењу жучи из јетре.
• Трансплантација јетре: У веома тешким случајевима, трансплантација јетре је најбоља опција лечења.

Колико дуго можете живети са Каролијевом болешћу?

Сама Каролијева болест не одређује директно ваш животни век. На очекивани животни век утичу компликације које може изазвати. То су:

• Холангитис: Овај акутни холангитис, који може бити узрокован жучним каменцима у жучним каналима, захтева хитну медицинску помоћ и може бити фаталан у року од неколико сати до дана.
• Рак жучних канала (холангиокарцином): Овај рак се може развити услед дуготрајне упале и блокаде жучних канала. Рано откривање и лечење су важни за добре исходе.
• Отказивање јетре:Ако се запаљење жучних канала настави, то може на крају довести до озбиљних болести као што је отказивање јетре.

Најважније је лечење. Ако се холангитис правилно лечи и лекар редовно проверава компликације, људи са Каролијевом болешћу могу живети пуним животом.

Да ли постоји начин да се спречи ова Кароли болест?

Каролијева болест је генетско стање , тако да се не може спречити јер је то нешто што долази са нашим генима.

Када треба да посетим лекара?

Ако развијете симптоме Каролијеве болести – као што су бол у десној страни стомака, повраћање, грозница и жутица – обавезно треба да посетите лекара. Не одлажите.

Која питања треба да поставим лекару?

Добра је идеја да поставите ова питања када посетите лекара:

• Да ли имам Каролијеву болест или Каролијев синдром?
• Колико је озбиљно моје стање на основу резултата мојих скенирања?
• Који је најбољи план лечења за мене?
• Да ли постоје лекови који могу помоћи у контроли мојих симптома или спречити компликације?
• Могу ли да се оперишем? Ако да, какву операцију би требало да имам?
• Који су ризици и користи од операције?
• Који су знаци компликација на које треба да обратим пажњу?

Која је разлика између полицистичне болести јетре (ПЦЛД) и Каролијеве болести?

Полицистична болест јетре (ПБЈ) и Каролијева болест обе погађају жучне канале у јетри. Али постоје велике разлике између њих две. Код ПБЈ, многе цисте испуњене течношћу (цисте) се формирају широм јетре. Оне су попут абнормалних кесица. Иако се цисте могу формирати и код Каролијеве болести, она углавном укључује дилатацију специјализованих жучних канала унутар јетре.

Дакле, каква је веза између Каролијеве болести и холедохалних циста?

Каролијева болест погађа интрахепатичне жучне канале, који се налазе унутар јетре . Цисте које се формирају у овим интрахепатичним жучним каналима су врста холедохалне цисте . Дакле, ако имате неколико ових циста, то се назива Каролијева болест. Једноставно речено, Каролијева болест је врста холедохалне цисте.

Коначно, најважније ствари које треба запамтити

Каролијева болест може бити помало застрашујућа када чујете о њој. Међутим, са напретком медицинске науке, сада постоје ефикасни начини за управљање овим стањем. Редовним прегледима, ви и ваш лекар можете пажљиво пратити своје стање. Многи људи са Каролијевом болешћу проналазе олакшање од својих симптома уз помоћ лекова , иМинимално инвазивне, што значи да нема већих резова, медицинске процедуре су често опција.

Запамтите, фокус је овде на томе да останете здрави и активни што је дуже могуће. Зато, не паничите, само пажљиво пратите упутства свог лекара. Не бојте се да постављате питања ако их имате.

Каролијева болест, јетра, жучни канали, генетске болести, жутица, жучни каменци