Шта треба да знате о Каслманoвој болести

Да ли сте икада имали квржицу, оно што називамо „кврчицом“, на врату, пазуху или препонама? Понекад, квржице попут ове отекну када имате обичну прехладу или неку врсту инфекције. То је нормално. Али ако имате отечене квржице попут ове без разлога, дуже време, а уз то се осећате уморно и губите на тежини, требало би да будете мало забринути. Данас ћемо говорити о ретком стању на које се може посумњати у таквим временима. То је Каслманова болест.

Једноставно речено, шта је Каслманова болест?

Замислите да је наше тело попут земље. Тада је наш имуни систем војска која штити ту земљу. Када клица (непријатељ) уђе у тело споља, ова војска иде у битку и побеђује тог непријатеља. Када се битка заврши, војска се враћа у касарну и утишава. То се дешава у телу здраве особе.

Али код особе са Каслмановом болешћу, то је другачије. Оно што се овде дешава јесте да се војска која је кренула у рат, имуни систем, не смирује чак ни након што се битка заврши. Они остају активни. Као да су увек спремни за рат. То узрокује дуготрајну упалу у телу. То може оштетити наше органе.

У међувремену, наши лимфни чворови, те мале ствари, су као војне базе. Они обављају много посла, попут филтрирања клица и складиштења имуних ћелија. Сада, пошто имуни систем стално ради, ови лимфни чворови такође стално раде. Као резултат тога, ћелије у њима почињу прекомерно да расту. Зато лимфни чворови отичу код Каслманове болести. То није само оток, већ чак изазива и промене у ткиву тих лимфних чворова.

Који су главни типови Каслманове болести?

Каселманова болест је подељена на два главна типа. Симптоми и лечење сваког од њих су веома различити. Стога је важно прецизно разумети ова два типа.

Да ли постоје подтипови мултицентричне Каслманове болести (MCD)?

Да, МКД је даље подељен на неколико подтипова. Ова класификација се врши на основу узрока и других стања која се јављају са њим.

• МКД повезан са ПОЕМС-ом: ПОЕМС је веома редак поремећај крви. Понекад се МКД може јавити заједно са ПОЕМС-ом.
• ХХВ-8-асоцирани МЦД: Ово је узроковано инфекцијом вирусом који се зове Хумани херпес вирус-8 (ХХВ-8). Овај тип је посебно чест код људи који су инфицирани ХИВ-ом или који имају ослабљен имунитет из других разлога.
• Идиопатски МКД (иМКД): Медицински термин „ идиопатски “ значи „није пронађен узрок“. Већина пацијената са МКД има овај тип. То значи да тачан узрок још увек није познат.

Ова врста iMCD-а је даље подељена у три мање категорије:

1. iMCD повезан са TAFRO: TAFRO је назив изведен из комбинације неколико симптома. То јест, тромбоцитопенија (низак број тромбоцита у крви), анасарка (отицање тела водом), грозница (грозница), бубрежна дисфункција (слабљење функције бубрега) и органомегалија (увећање јетре или слезине) су симптоми који се могу видети код овога.

2. iMCD са идиопатском плазмацитском лимфаденопатијом (iMCD-IPL): Код овог типа, број тромбоцита може бити повишен. Такође може доћи до прекомерне производње антитела од стране белих крвних зрнаца.

3. iMCD, није другачије наведен (iMCD-NOS): Пацијенти са iMCD који нису повезани са TAFRO и за које се не може пронаћи други специфичан узрок спадају у ову категорију.

Који би могли бити симптоми ове болести?

Симптоми варирају у зависности од врсте Каслманове болести коју имате.

Уницентрична Каселманова болест (УКБ) обично нема симптоме . Једини знак је отечени лимфни чвор (аденоид). Понекад се симптоми (нпр. бол, отежано дисање) јављају само када отечени чвор притиска други орган.

Међутим, код мултицентричне Каслманове болести (MCD), симптоми су очигледнији. Поред отечених жлезда, можете искусити:

• Честа грозница
• Осећај екстремног умора и исцрпљености без разлога (то може бити и због анемије)
• Прекомерно знојење ноћу
• Мучнина и повраћање
• Неочекивани губитак тежине
• Отицање ногу, зглобова или абдомена
• Увећана слезина (спленомегалија) или увећана јетра (хепатомегалија)
• Утрнулост у рукама и стопалима (периферна неуропатија)

Зашто се ова болест јавља? Да ли постоје фактори ризика?

У ствари, научници још увек нису пронашли специфичан узрок уницентричне Каслманове болести (УЦД) .

Мултицентрична Каслманова болест (МКБ) је повезана са горепоменутим вирусом HHV-8 . Међутим, истраживачи још увек истражују да ли друге инфекције, генске мутације или аутоимуни одговори могу бити одговорни за непознати тип iМКБ.

Када су у питању фактори ризика, не постоје познати фактори ризика за УЦД и иМЦД. Међутим, ако имате ХИВ инфекцију или неки други ослабљен имуни систем, имате већи ризик од развоја МЦД повезаног са ХХВ-8.

Иако се ова болест може развити код људи било које доби, најчешћа је код људи између 30 и 60 година .

Које су могуће компликације ове болести?

Каслманова болест може мало повећати ризик од развоја других стања, посебно карцинома , као што је лимфом, рак лимфног система.

Поред тога, особе са УЦД-ом су у ризику од развоја ретког, али озбиљног кожног обољења које се назива паранеопластични пемфигус (ПНП). Особе са МЦД-ом имају повећан ризик од развоја разних инфекција. Ако се не лече, ове инфекције могу изазвати оштећење органа, па чак и смрт.

Али не брините, ваш лекар ће стално пратити ово стање и предузети неопходне кораке како би што више спречио ове компликације.

Како лекар тачно дијагностикује ову болест?

Пошто су симптоми Каслманове болести слични симптомима других болести, попут обичне прехладе или грипа, лекар ће прво проверити да ли постоје уобичајене болести. Тек тада ће посумњати на Каслманову болест и обавити специфичне тестове.

Следећи тестови се углавном изводе:

• Лабораторијски тестови: Ваша крв ће бити прегледана под микроскопом како би се провериле абнормалности у броју крвних зрнаца и друге абнормалности. Ако се сумња на MCD повезан са HHV-8, може се урадити и тест на ХИВ.
• Сликовни тестови: ЦТ скенирање и ПЕТ скенирање могу помоћи у одређивању где се у телу налазе отечени лимфни чворови. Такође могу проверити увећање органа попут јетре и слезине.
• Биопсија лимфног чвора: Ово је једини и најдефинитивнији начин да се потврди болест . Ово подразумева узимање веома малог комада ткива из отеченог лимфног чвора и његово испитивање под микроскопом. Ово затим може са сигурношћу утврдити да ли постоје неке специфичне ћелијске промене повезане са Каселмановом болешћу.

Који су третмани за ово?

Методе лечења се потпуно разликују у зависности од врсте болести.

Лечење уницентричне Каселманове болести (УЦД)

Главни и најуспешнији третман за УЦД је хируршко уклањање захваћеног лимфног чвора . У већини случајева, болест се потпуно излечи након ове операције.

Понекад, ако је тумор велики, радиотерапија или имунотерапија се дају пре операције како би се смањио и олакшало уклањање.

Ако се квржица налази на месту које се не може уклонити операцијом и немате симптоме, ваш лекар може одлучити да је не лечи и само да је посматра. Међутим, за некога ко није кандидат за операцију, а и даље има симптоме, може се применити исти третман као и за МЦД.

Лечење мултицентричне Каселманове болести (МКБ)

Пошто је МЦД стање које се шири на више делова тела, не може се излечити хируршким путем или радиотерапијом. Стога се користе други третмани. Лечење зависи од тога да ли имате ХХВ-8 и колико је болест тешка.

Следећи третмани се углавном пружају:

• Кортикостероиди: Ови лекови помажу у контроли симптома смањујући упалу у телу.
• Лекови за хемотерапију: Они делују тако што контролишу брзину којом ћелије у лимфном систему пребрзо расту. Ритуксимаб се обично користи за МЦД повезану са HHV-8.
• Имунотерапија: Ови третмани делују смиривањем преактивног имуног система вашег тела. Силтуксимаб (Sylvant®) је једини лек одобрен за iMCD.
• Антивирусни лекови: Ако имате МЦД повезан са ХХВ-8, можете добити ове лекове за контролу ХИВ или ХХВ-8 инфекције.

У које време треба да посетим лекара?

Ако приметите квржицу или избочину на врату, пазуху или препонама коју можете напипати, обавезно обавестите свог лекара о томе.

Такође, ако симптоми поменути у овом чланку, као што су необјашњива грозница, губитак тежине и прекомерни умор, потрају неколико недеља, обавезно потражите лекарски савет.

Да ли је могуће живети са овом болешћу?

Одговор на ово питање зависи од врсте Каселмана коју имате.

Особа са УЦД-ом може очекивати веома добре исходе . Када се тумор хируршки уклони, болест се често потпуно излечи. Након лечења, ово неће утицати на ваш нормалан животни век.

Прогноза за људе са МЦД је помало компликована . Варира у зависности од врсте и тежине болести. Код неких, симптоми могу изненада постати тешки и опасни по живот. Код других, симптоми могу трајати дуго, али постоји нада. Између 65% и 75% људи којима је дијагностикован МЦД живи дуже од пет година . Ово се побољшава новим третманима.

Не постоји једноставан, универзалан одговор за Каселманову болест. Зависиће од вашег искуства, врсте болести коју имате и од тога да ли имате и друга стања, као што су ХИВ, ТАФРО или ПОЕМС. Понекад ће операција и стално медицинско праћење бити довољни. Или ћете можда морати да примате више третмана током живота. Зато је најбоље да отворено разговарате са својим лекаром о свом стању, лечењу и будућности.