Да ли вам део мозга вири надоле у ​​лобању? Хајде да сазнамо више о Киаријевој малформацији!

Да ли понекад имате главобољу и бол у врату? Или имате осећај да губите равнотежу или ходате около осећајући се као да ћете се спотакнути? Можда ове ствари нису само случајне. Данас ћемо говорити о стању које је мало компликовано, али за које многи људи не знају. То је Киаријева малформација. Не брините, хајде да причамо о томе једноставно.

Шта је Киаријева малформација?

Једноставно речено, Киаријева малформација је стање у којем се мождано ткиво на задњем делу лобање, на дну, потискује надоле и расте дуж кичмене мождине. Замислите своју лобању као кућу. Понекад нема довољно простора да ваш мозак стане унутар те куће. Када се то деси, део вашег мозга, тачније ваш мали мозак, гура се кроз природни отвор у основи лобање - називамо га форамен магнум - и гура се све доле и доле према кичменој мождини.

Ваш мали мозак је веома важан део мозга. Он контролише многе ствари, укључујући покрете мишића, држање, равнотежу, говор и координацију . Дакле, када овај поремећај утиче на мали мозак, почињу да се јављају симптоми повезани са њим. На пример, ствари попут губитка равнотеже.

Када се део мозга овако потисне надоле, он притиска базу лобање. Ово блокира проток цереброспиналне течности (ликвора). Ова течност штити ваш мозак и кичмену мождину, циркулише хранљиве материје и хемикалије и уклања отпадне производе. Дакле, када је проток ове течности поремећен, може доћи до разних проблема.

Које су врсте Киаријеве малформације?

Постоји неколико главних врста овог стања. Да видимо које су:

• Киаријева малформација тип 0: Ово је веома ретко. Код овог типа, делови вашег малог мозга врло мало или уопште не вире у отвор у основи лобање (форамен магнум). Међутим, постоји одређени степен загушења. Симптоми су узроковани абнормалним протоком цереброспиналне течности (ликвора) близу базе лобање.

• Киаријева малформација типа I: Ово је најчешћи тип. Овде доњи део малог мозга улази у отвор у основи лобање (форамен магнум). Кичмена мождина нормално пролази кроз овај отвор. Неке особе са типом I можда немају никакве симптоме. Симптоми се могу појавити у младости или касније у животу.

• Киаријева малформација типа II:Ово се дешава током ембрионалне фазе, када се беба развија у материци. Овде се мали мозак и мождано стабло развијају абнормално, што узрокује притисак унутар лобање. Овај тип се често јавља заједно са мијеломенингоцелом, тешким обликом спине бифиде. Мијеломенингоцела је стање у којем се кичмена мождина и кичмени канал не затварају правилно пре него што се беба роди. Кичма се хируршки затвара након рођења, али се могу јавити стања попут парализе.

• Киаријева малформација тип III: Ово је такође веома ретка и најтежи је тип Киаријеве малформације. У овом случају, делови малог мозга и можданог стабла вире кроз абнормални отвор у задњем делу лобање (не форамен магнум). Поред тога, неке од мембрана које окружују мозак или кичмену мождину такође вире кроз овај отвор. Ово узрокује оток у задњем делу лобање, који се назива енцефалоцела . Тип III изазива тешке, по живот опасне симптоме који почињу у раном детињству. Ова деца могу имати неуролошке проблеме, тешкоће у учењу и нападе . Ово често захтева операцију.

• Киаријева малформација тип IV: Ово је такође веома ретка. Овде се јавља када сам мали мозак није у потпуности развијен или му недостају делови. Овај тип је такође тежак и обично постаје опасан по живот у детињству.

Колико је ово стање често?

Студије указују да око 1 од 1.000 људи само у Сједињеним Државама може имати Киаријеву малформацију. Међутим, стање може бити чешће јер неки људи немају симптоме или се симптоми јављају у младости или старости.

Какав је осећај имати Киаријеву малформацију?

Ако имате Киаријеву малформацију, можете имати симптоме као што су:

• Главобоље карактерише оштар, пробадајући бол, посебно у потиљку, врату или раменима. Овај бол може бити јачи при кашљању или кијању .
• Проблеми са равнотежом и координацијом. Можда ћете осећати дрхтавицу при ходању, као да немате контролу.
• Вртоглавица и вртоглавица (осећај као да се ваша околина окреће).
• Слабост мишића.
• Утрнулост у рукама или стопалима, или осећај печења у прстима, табанима или уснама.
• Осећај као да вам срце прескаче откуцаје (палпитације).
• Несаница и хронични умор.

Који су други симптоми Киаријеве малформације?

Ево још неких уобичајених симптома:

• Промене вида: двоструки вид, замућен вид, необични покрети очију и осетљивост на светлост.
• Проблеми са слухом: Зујање у ушима (тинитус) или губитак слуха.
• Тешкоће са гутањем: слињење, повраћање, осећај зачепљености грла, што отежава једење, пиће и говор.
• Сколиоза.
• Немогућност контроле урина или столице.
• Несвестица.
• Тешкоће са дисањем током спавања (апнеја у сну).

Важно: Ови симптоми могу да варирају од особе до особе. Неки људи немају симптоме, неки имају благе симптоме, а други имају веома тешке симптоме. Неки људи могу имати симптоме од рођења. Други могу развити симптоме касније, у касном детињству или одраслом добу. Симптоми се такође могу временом појачавати и опадати.

Који су узроци Киаријеве малформације?

Ово стање се јавља када се доњи део мозга потисне у кичмени канал или форамен магнум (где се мозак и кичмена мождина спајају). Главни узрок овога је абнормалност у структурном развоју мозга и кичмене мождине. То значи да је величина лобање у подручју где се налази мали мозак мања од очекиване. Ово врши притисак на тај део мозга, узрокујући да мали мозак расте надоле на неочекиваном месту. Ово се често дешава током феталног развоја.

Киаријеве малформације су углавном конгениталне. Међутим, симптоми се могу појавити касније у животу. Ово може бити узроковано генетском мутацијом која се обично наслеђује од породице или се може десити насумично након зачећа.

Међутим, веома ретко, неко ко није рођен са овим стањем може касније у животу развити Киаријеву малформацију. У таквим случајевима, облик лобање или кичмене мождине може се променити из следећих разлога:

• Тумор на мозгу.
• Циста.
• Крвни угрушак (хематом).
• Хидроцефалус.
• Интракранијална хипертензија или псеудотумор церебри.

Понекад се Киаријева малформација може јавити заједно са другим основним здравственим стањима, као што су:

• Голденхаров синдром.
• Ахондроплазија.
• Стања везивног ткива као што је Елерс-Данлосов синдром.
• Спина бифида.

Који су фактори ризика за Киаријеву малформацију?

Ово стање може утицати на било кога, али ако га неко у вашој породици има, већа је вероватноћа да ћете развити Киаријеву малформацију.

Које су компликације Киаријеве малформације?

Киаријева малформација може изазвати озбиљне здравствене проблеме и кашњења у развоју. Неке од компликација укључују:

• Хидроцефалус: Ово је стање опасно по живот. То је стање када се цереброспинална течност (ликвор) накупља у вашем мозгу. Ово се дешава када ликвора не може правилно да се дренира. Када се ликвора накупља, притисак унутар лобање се повећава. Ово може изазвати проблеме са когнитивним функционисањем и искривљен облик главе . Ако се не лечи, може бити опасно по живот. Ова компликација се најчешће јавља код Киаријеве малформације типа II.

• Сирингомијелија и хидромијелија: Када цереброспинална течност (ликвор) између мозга и кичмене мождине не тече правилно, може се накупити унутар кичмене мождине. Ово накупљање течности може оштетити кичмену мождину и изазвати симптоме као што су проблеми са кретањем и равнотежом, бол, слабост мишића, грчеви мишића, утрнулост, смањена осетљивост на топлоту и хладноћу и губитак контроле бешике и црева .

• Синдром везане кичмене мождине: Деца рођена са мијеломенингоцелом (тешким обликом спине бифиде) имају повећан ризик од развоја синдрома везане кичмене мождине како одрастају. До овога долази када се њихова кичмена мождина споји са кичменом мождином због ожиљака након операције кичме. Ово стање може изазвати постепено оштећење нерава које утиче на мишиће доњег дела тела и ногу. Такође може утицати на функцију црева и уринарног тракта.

Поред тога, симптоми Киаријеве малформације могу утицати на ваше расположење, посебно ако имате несаницу или јаке главобоље. Неки људи могу развити и стања попут депресије . Ако ово стање утиче на ваше расположење, разговарајте са својим лекаром или саветником за ментално здравље .

Како се дијагностикује Киаријева малформација?

Лекар ће дијагностиковати ово стање након комплетног физичког прегледа. Ваш лекар ће проверити ваше покрете, равнотежу и осећај у рукама и ногама . Поред тога, тражиће знаке проблема са памћењем, тешкоћа у учењу и кашњења у развоју код деце.

Да би потврдио дијагнозу, лекар ће затражити тестове снимања како би направио детаљне снимке вашег мозга и кичмене мождине. То може укључивати:

• МРИ (магнетна резонанца): Ово скенирање јасно може да види мека ткива и кости. Помаже лекару да види ваш мозак, кичмену мождину и цереброспиналну течност (ликвор). Такође може да види колико је мали мозак ушао у кичмени канал.
• Кинематографска магнетна резонанца: Ово је слично обичној магнетној резонанцији, али омогућава лекару да види образац протока цереброспиналне течности (ЦСФ) око базе лобање.
• ЦТ (компјутеризована томографија): ЦТ скенирање помаже у идентификацији проблема са костима базе лобање и кичме.
• Рендген: Рендгенски снимци се праве да би се провериле абнормалности у костима лобање и врата.

Понекад се Киаријеве малформације могу видети и током пренаталних ултразвука , што су тестови који користе звучне таласе за стварање слика меких ткива.

Ако немате симптоме Киаријеве малформације, ово стање вам може бити дијагностиковано када урадите тест снимања из неповезаног разлога.

Како се лечи Киаријева малформација?

Ваш лекар ће развити план лечења на основу тежине ваших симптома. Ако немате симптоме, није потребно лечење. Ваш лекар ће пратити ваше здравље редовним МРИ скенирањем.

За благе симптоме попут главобоље или болова у врату, можете покушати следеће:

• Узимање лекова против болова или лекова који помажу у контроли симптома.
• Учешће у масажној терапији или физикалној терапији.
• Ограничавање физичких активности као што је дизање тегова.
• Коришћење уређаја као што су слушни апарати или наочаре за оштећења слуха или вида.

Операција Киаријеве малформације

У тешким случајевима Киаријеве малформације, операција може бити неопходна. Постоји неколико хируршких опција:

• Краниектомија: Хирург уклања мали комад кости са лобање како би смањио притисак на мозак и помогао протоку цереброспиналне течности (ЦСФ).
• Декомпресија задње јаме лобање: Ово је најчешћи поступак који се користи за лечење Киаријеве малформације. Хирург уклања део задњег дела лобање (назван задња јама лобање) како би смањио притисак на мозак и створио више простора за мозак.
• Ламинектомија:У зависности од тежине Киаријеве малформације, хирург ће уклонити мали део костију које покривају кичму како би обновио проток цереброспиналне течности (ЦСТ) и створио више простора за кичмену мождину.
• Дурапластика: У овој декомпресионој операцији, хирург отвара дуру (спољашњу мембрану вашег мозга). Затим, хирург ушива фластер како би проширио мембрану, правећи више простора за мозак. Ова процедура увећава подручје и смањује притисак на мозак.
• Електрокаутеризација: Да би створили више простора и омогућили проток цереброспиналне течности (ЦСТ), хирурзи користе малу количину електрицитета да би смањили мали део мозга који се назива церебеларни крајници. Ови крајници се смањују без оштећења мозга или живаца.
• Постављање шанта: Ако имате хидроцефалус, ваш хирург ће вам поставити шант, или цев, у лобању да би сакупио вишак цереброспиналне течности (ЦСТ). Ова течност ће се одводити из ваше лобање и мозга и сакупљати у другом делу вашег тела.

Да ли постоје нежељени ефекти лечења?

Пре него што започнете лечење, ваш лекар ће разговарати са вама о нежељеним ефектима лечења како бисте могли да донесете информисану одлуку о свом здрављу. Све операције имају ризике. Операције на мозгу и лобањи носе већи ризик јер су резови и процедуре близу мозга. Можда ћете морати да имате и више операција како старите.

Колико брзо ћу се осећати боље након третмана?

У зависности од плана лечења који ви и ваш лекар одаберете, можете осетити брзо олакшање од благих симптома након узимања лекова против болова или након што сте похађали терапију. Опоравак од операције може трајати од неколико недеља до неколико месеци. Можда ћете приметити да ваши симптоми нестају или су значајно смањени након операције.

Да ли је Киаријева малформација озбиљно стање?

Понекад, Киаријева малформација може бити веома озбиљна, али не увек. У већини случајева, бебе се рађају са Киаријевом малформацијом. Међутим, симптоми нису увек видљиви, а дијагноза се може поставити касно, било у касном детињству или у одраслом добу, када лекар наручи снимање из неповезаног разлога.

Иако не постоји потпуни лек за Киаријеву малформацију, третмани попут операције могу помоћи у контроли симптома, одржавању доброг здравља и спречавању компликација опасних по живот.

Какви су изгледи за будућност у овој ситуацији?

Ваш изглед зависи од тежине и врсте Киаријеве малформације. Важно је да тесно сарађујете са својим лекаром и тимом за негу. Они могу пратити ваше симптоме и одредити најбољи план лечења за вас.

Колики је очекивани животни век особе са Киаријевом малформацијом?

Ако немате симптоме или имате само благе симптоме након што вам је дијагностикована Киаријева малформација, вероватно ћете имати нормалан животни век . Тешки симптоми и неке врсте Киаријеве малформације могу бити фаталне. Разговарајте са својим лекаром о томе шта можете очекивати након што вам је дијагноза постављена.

Може ли се спречити Киаријева малформација?

Тренутно не постоји познати начин да се спречи ова ситуација.

Ако планирате трудноћу, разговарајте са својим лекаром о начинима одржавања доброг здравља. Ваш лекар вам може препоручити да редовно узимате витамине попут фолне киселине . Ово може смањити ризик од рађања бебе са спина бифидом. Ваш лекар вам такође може предложити генетско тестирање , како бисте разумели ризик од рађања бебе са генетским обољењем.

Када треба да посетим лекара?

Обратите се лекару ако осетите симптоме Киаријеве малформације или ако се ваши симптоми погоршају. Ако имате дете са Киаријевом малформацијом и оно не достиже прекретнице раста прилагођене узрасту, разговарајте са његовим лекаром. Након операције, ако показују знаке инфекције, као што су јак бол, оток или хируршка рана која не зараста , позовите свог лекара.

Хитно! Ако ви или вољена особа имате први напад, одмах позовите локалне службе хитне помоћи или број 1990.

Која питања треба да поставим свом лекару?

• Коју врсту Киаријеве малформације имам?
• Коју врсту лечења препоручујете?
• Колико често треба да радите МРИ скенирање да бисте пратили ово стање?
• Да ли препоручујете операцију?
• Да ли постоје нежељени ефекти лечења?
• Хоће ли се ово десити мојој будућој деци?

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Киаријева малформација погађа свакога другачије. Можда уопште немате симптоме, или они могу бити толико благи да не утичу много на ваше свакодневне активности. Други могу имати тешке, често инвалидизирајуће симптоме и захтевати операцију. Добра вест је да постоје третмани за неке врсте овог стања који могу помоћи у смањењу симптома и спречавању компликација опасних по живот.Ако се ваши симптоми не побољшају, погоршају или развијете проблеме попут инфекција након операције, обавезно позовите свог лекара. Не брините, уз прави медицински савет и подршку, можете успешно живети са овим стањем.

Киаријева малформација, болест мозга, мали мозак, главобоља, неурологија, цереброспинална течност