Да ли сте чули за чудну болест која погађа мозак? Хајде да сазнамо више о Кројцфелдт-Јакобовој болести (КЈБ).

Можда сте били мало збуњени када сте чули име ове болести, мислећи: „Шта је ова чудна болест?“ Кројцфелдт-Јакобова болест, или CJD (Кројцфелдт-Јакобова болест) како је скраћено називамо, је веома ретко, али веома озбиљно стање које оштећује функционисање нашег мозга . Једноставно речено, оно што се дешава јесте да се наше мождане ћелије постепено уништавају. То може изазвати ствари попут губитка памћења, конфузије, као и промена у понашању и потешкоћа у ходању.

Који су симптоми Кројцфелд-Јакобове болести (CJD)?

Симптоми ове болести се не појављују одједном. Развијају се постепено. Могу почети благо и временом постати озбиљнији. Погледајмо главне симптоме, редом од најранијих до најтежих:

• Заборавност и проблеми са памћењем: Почиње заборављањем ситница. Ствари попут тога где су вам кључеви, нечије име. Али ово је мало више од обичне заборавности.
• Збуњеност и дезоријентација: Тешкоће у памћењу ствари попут тога где се налазите и колико је сати. Тешкоће у проналажењу пута чак и на познатим местима.
• Промене у понашању и личности: Није исто као пре, понаша се чудно, љути се на чудне начине или изненадно постаје тихо. Покушава да се повуче из друштва.
• Проблеми са видом и тешкоће у разумевању онога што видите: Понекад видите двоструко или не можете да схватите шта видите.
• Халуцинације или заблуде: Виђење или чујење ствари које нису ту или лажна уверења да други покушавају да вам науде.
• Губитак равнотеже и проблеми са координацијом (атаксија): Осећај губитка контроле при ходању, спотицање и падање. Тешкоће у контроли удова.
• Неконтролисано трзање мишића (миоклонус) и укоченост мишића (дистонија): Изненадно трзање мишића у телу, тремор удова. Понекад мишићи постају укочени и увијају се на необичан начин.
• Напади: Могу се јавити као напад.
• Парализа: Временом, делови тела могу постати парализовани.
• Атрофија мишића: Мишићи атрофирају и тело постаје мршаво.

Ови симптоми се не јављају на исти начин или истом брзином код свих, али ако ви или неко кога познајете има било који од ових симптома, најбоље је да што пре посетите лекара.

Зашто се јавља Кројцфелд-Јакобова болест? Шта је узрокује?

Ово може изгледати мало компликовано за разумевање, али дозволите ми да објасним једноставно. Наша тела имају врсту протеина која се зове протеин . То су као мале машине које обављају свој посао једна по једна. Да би ови протеини правилно функционисали, морају се „савити“ у одређени облик. Замислите то као оригами лист, ако га правилно савијете, добићете леп облик.

Дакле, понекад се ови протеини погрешно савијају. Погрешно савијен протеин није употребљив за наше мождане ћелије. Кројцфелд-Јакоб је узрокован једним од тих погрешно савијених, абнормалних протеина. Они се називају „приони“.

Ови прионски протеини почињу да се акумулирају унутар можданих ћелија. Пошто их ћелије не могу уклонити, оне постепено оштећују ћелије и на крају умиру. Најопасније је то што ови приони могу погрешно савити и нормалне протеине, претварајући их у прионе. Као и заразна болест, ови приони се множе и шире по мозгу. Због тога болест брзо постаје тешка.

Замислите, овај прион ради нешто попут труле јабуке која квари друге добре јабуке.

Да ли постоје различите врсте Кројцфелд-Јакобове болести?

Да, постоји неколико главних врста Кројцфелд-Јакобове болести. Оне су класификоване према начину на који се развијају.

1. Спорадични Кројцфелд-Јакобов дијабетес: Ово је најчешћи тип. Развија се изненада, без икаквог специфичног узрока. Тачан узрок је још увек непознат.

2. Генетски Кројцфелд-Јакобов дијабетес: Ово се јавља када се абнормални ген наследи од једног или оба родитеља. Постоје два подтипа овога: Герстман-Штрауслер-Шајнкеров (ГСС) синдром и фатална фамилијарна несаница . Ови су веома ретки.

3. Стечена болест Кројцфелд-Јакоба: Ово је узроковано спољашњим узроком. На пример, може бити узроковано трансплантацијом органа , трансплантацијом ткива или употребом хируршких инструмената који нису правилно стерилисани. Међутим, то је данас веома ретко, јер је медицинска технологија много напредовала.

4. Варијанта Кројцфелд-Јакобове болести (vCJD): Можда сте чули да је ово повезано са болешћу „Болест лудих крава“ или говеђом спонгиформном енцефалопатијом (BSE) . Можете добити vCJD једући месо краве са BSE. Прион који изазива BSE може се пренети и на људе. Међутим, ово је сада веома ретко у свету, због мера безбедности које се предузимају у сточарству.

Ко је највероватнији да ће развити Кројцфелд-Јакобову болест? Да ли је заразна?

У ствари, свако може да добије Кројцфелд-Јакобову болест. Понекад можете имати прион у телу годинама без икаквих симптома. Али када се симптоми појаве, болест може брзо постати тешка јер је мозак оштећен.

Ова болест обично погађа људе између 50 и 80 година. Међутим, генетски облици Кројцфелд-Јакобове болести понекад се могу јавити код људи између 30 и 50 година.

Сада се можда питате да ли је ово заразна болест . Особа са Кројцфелд-Јакобом не може се пренети са једне особе на другу путем случајног контакта, кијања или дељења хране. Нема разлога за бригу. Једини начин да се добије Кројцфелд-Јакоб је, као што је раније поменуто, трансплантација органа или ткива од некога ко има Кројцфелд-Јакоб или ињекције одређених хормона од некога ко има Кројцфелд-Јакоб.

Утврђено је да се варијанта Кројцфелд-Јакоб-а (vCJD) преноси путем трансфузије крви , али је и то веома ретко. Овај тип vCJD-а је такође веома редак широм света.

Како лекари прецизно дијагностикују Кројцфелд-Јакобову болест?

Ако мислите да имате симптоме Кројцфелд-Јакобове болести, прва ствар коју ће лекар урадити јесте да пажљиво саслуша ваше симптоме и обави физички и неуролошки преглед. Понекад ће вас замолити да радите ситнице како би стекли представу о томе како ваш мозак функционише.

Кројцфелд-Јакобова болест припада групи болести названих трансмисивна спонгиформна енцефалопатија . Назив потиче од чињенице да мозак оштећен прионима изгледа као сунђер са рупама када се посматра под микроскопом.

Лекари спроводе још неколико тестова како би потврдили Кројцфелд-Јакобову болест.

• МРИ (магнетна резонанца) скенирање: Ово снима детаљне слике мозга и проверава евентуалне абнормалности у мозгу.
• Спинална пункција или лумбална пункција: Ово подразумева узимање узорка течности из кичмене мождине и тестирање на прионске протеине.
• ЕЕГ (електроенцефалограм) тест: Овим се мери електрична активност мозга и траже абнормални обрасци. Специфичан образац се може видети код Кројцфелд-Јакобове болести.

Поред тога, могу се извршити даљи тестови како би се искључила друга стања која имају сличне симптоме као Кројцфелд-Јакоб.

• Крвне анализе
• Генетско тестирање: Ако се сумња на генетски Кројцфелд-Јакоб.
• Анализа урина
• Биопсија мозга: Ово се ради веома ретко, само ако сви остали тестови не успеју да потврде дијагнозу, јер је то мањи хируршки захват.

Да ли постоји лечење за Кројцфелд-Јакобову болест?

Нажалост, тренутно не постоји лек за Кројцфелд-Јакобову болест, нити третман за заустављање ширења болести, нити третман за успоравање њеног развоја . Ово је најтужнији део ове болести.

Међутим, палијативна нега може се пружити како би се смањила нелагодност изазвана симптомима и пружило извесно олакшање пацијенту. На пример, лекови се могу давати за контролу напада, управљање променама у понашању или смањење неконтролисаних мишићних грчева. Међутим, користи од ових третмана су ограничене.

Пошто се ово стање може брзо погоршати, важно је да пацијент и породица добију подршку и негу. У завршним фазама болести, услуге хосписа помажу пацијенту да остане удобан и без болова.

Понекад, ако испуњавате услове, ваш медицински тим може вам предложити и да учествујете у клиничким испитивањима, која проучавају нове третмане.

Шта можете очекивати ако развијете Кројцфелд-Јакобову болест?

Пошто је Кројцфелд-Јакобова болест неизлечива и нема лека, мало је наде за ову болест. Након што се појаве симптоми, способност функционисања, ходања и говора постепено опада током времена.

Пошто се промене могу десити тако брзо, важно је да сарађујете са својим здравственим тимом како бисте разговарали о својим жељама и потребама и доносили одлуке. У ствари, добра је идеја за све нас, без обзира на то да ли имамо болест, да имамо документ попут унапред препоручене директиве . То значи да, ако постанете неспособни да изразите своје мисли, имате записано коју медицинску негу желите, а коју не желите. Посебно је важно то учинити рано код брзо ширеће болести попут Кројцфелд-Јакобове болести.

Пошто је ова болест толико тешка, може бити веома корисно за вас и ваше вољене да потражите савет од стручњака за ментално здравље . Прилагођавање овим променама и изградња самопоуздања може бити велика снага.

Колики је очекивани животни век пацијента са Кројцфелд-Јакобовом болешћу?

Већина пацијената са Кројцфелд-Јакобовом болешћу умире у року од неколико месеци или годину дана од дијагнозе. Једини изузетак је генетски Кројцфелд-Јакобова болест , код које људи могу живети од једне до десет година након појаве симптома.

Ваш лекар вам може дати конкретне, ажуриране информације о вашем стању. Запамтите, статистика је генерализација и свака особа је другачија.

Може ли се Кројцфелд-Јакобова болест спречити?

Многе врсте Кројцфелд-Јакобове болести (КЈБ) се не могу спречити. Посебно спорадична КЈБ, која се јавља спонтано, не постоји начин да се спречи.

Једини тип који се може спречити је варијанта Кројцфелд-Јакобове болести (vCJD) . Узрокована је конзумирањем говедине заражене BSE („болест лудих крава“) и може се спречити.

Тестирање на животињама спречава улазак стоке заражене BSE-ом у ланац исхране. Међутим, нетестирано и неправилно припремљено месо може представљати ризик. Стога је најбезбедније избегавати конзумирање нерегулисаног и нетестираног меса, посебно оног које садржи делове попут мозга и коштане сржи .

Коначно, ствари које треба запамтити

Дијагноза Кројцфелд-Јакобове болести може бити искуство које мења живот. Може се осећати као да сте ви и свет око вас нестали у трен ока. Таква промена може бити тешка за вас и ваше вољене.

Ако нисте сигурни шта да мислите о овоме или како да поступите, ваш медицински тим је ту да вам помогне. Они вам могу помоћи да планирате унапред и припремите се за оно што долази. Само запамтите да нисте сами.

Кројцфелдт -Јакобова болест, Кројцфелдт-Јакобова болест, прион, болест мозга, неуролошка болест, губитак памћења, деменција, болест лудих крава, болест лудих крава