Да ли имате масне наслаге у различитим деловима тела? Хајде да сазнамо више о липодистрофији!

Да ли сте икада видели или доживели изненадни губитак масти у неким деловима тела или нежељено повећање масти у другим деловима? Ово понекад може бити незамисливо. Данас ћемо говорити управо о овом стању. У медицинском смислу, ово се назива липодистрофија . Не брините, иако име може звучати чудно, хајде да о томе причамо једноставно.

Шта је липодистрофија?

Једноставно речено, липодистрофија је потпуни или делимични губитак масног ткива, онога што обично називамо „масти“, у неким областима, или абнормално накупљање масти у различитим деловима тела.

Замислите да губите тежину на одређеним деловима тела, као што су руке и ноге, док истовремено добијате вишак масноће на деловима као што су лице и врат. То се дешава код липодистрофије. Постоје различите врсте овог стања, од којих су неке генетске (тј. нешто са чиме се рађамо), док се друге развијају касније као резултат других медицинских стања. Свака врста другачије утиче на људе и има различите симптоме.

Зашто је масно ткиво (масно ткиво) толико важно за наше тело?

Сада можда мислите: „Што мање масти имате, то боље.“ Али у ствари, масно ткиво обавља многе важне функције у нашем телу. Погледајте:

• Складиштење енергије: Управо у овим масним ткивима се додатне калорије које добијамо из хране коју једемо складиште као енергија.
• Обезбеђивање заштите: Пружа заштиту попут јастука различитим органима у нашем телу.
• Одржавање топлине: Задржава телесну топлоту и штити нас од хладне околине.
• Ослобађање хормона: Неколико важних хормона, попут лептина, производи се и ослобађа у крвоток.
• Контрола упале: Такође помаже у контроли упале у телу.

Дакле, када се ово масно ткиво изгуби или абнормално таложи због липодистрофије, не само да се мења наш изглед, већ су поремећене и важне метаболичке функције у телу. Многи људи са липодистрофијом су у ризику од развоја болести као што је дијабетес мелитус и имају абнормални ниво холестерола у крви.

Да ли постоје врсте липодистрофије?

Да, липодистрофија се може поделити на два главна типа: генетску и стечену.

Врсте генетске липодистрофије

То су наслеђени, односно типови који настају услед генетских мутација.

• Конгенитална генерализована липодистрофија (CGL): Ово је Берардинели-Сеипов синдром.Такође познато као. Ово је веома ретко стање. Код овог стања, телесна масноћа је скоро потпуно или углавном изгубљена. Ово је узроковано генетским дефектом који је присутан при рођењу. Ово стање се обично може дијагностиковати у првој години живота.
• Фамилијарна парцијална липодистрофија (ФПЛД): Ово је такође генетско стање. Међутим, често се дијагностикује касније у животу. Код овог стања, дете губи масноћу углавном у ногама и рукама, а акумулира више масти у лицу и врату.

Врсте стечене липодистрофије

То су типови који настају након нашег рођења и током нашег живота из различитих разлога.

• Стечена генерализована липодистрофија (АГЛ): Такође позната као Лоренсов синдром , ово стање узрокује губитак масти, обично у лицу, врату, рукама и ногама. Овај губитак масти може се десити брзо, током неколико недеља, или полако током месеци или година. Обично почиње у детињству или адолесценцији, али се може јавити у било ком узрасту. Постоји неколико могућих узрока АГЛ-а.
• Стечена парцијална липодистрофија (АПЛ): Такође позната као Баракер-Симонов синдром , ово стање узрокује постепени губитак масти са лица, врата, руку и груди током детињства. Неки људи могу имати вишак масти и у областима као што су стомак, ноге и задњица. АПЛ је често повезан са аутоимуним стањима .
• Липодистрофија (ЛД-ХИВ) изазвана високо активном антиретровирусном терапијом (ХААРТ): Ова врста липодистрофије се јавља код људи инфицираних вирусом хумане имунодефицијенције (ХИВ) након што приме високо активну антиретровирусну терапију (ХААРТ) која укључује инхибиторе ХИВ-1 протеазе . Појава овог стања зависи од интензитета и трајања лечења. Људи са ЛД-ХИВ често доживљавају постепени губитак масти са руку, ногу и лица. Неки људи такође могу добити вишак масти око лица, врата, горњег дела леђа и струка.
• Локализована липодистрофија: Ово је стање када се масноћа губи само на малом делу тела. На пример, ово стање може настати када се лекови (као што је инсулин) више пута убризгавају у исто подручје. Изгледа као мала рупица, али кожа која је прекрива обично није погођена.

Да ли су липодистрофија и липоатрофија иста ствар?

Липодистрофија је општи термин за абнормалну дистрибуцију масти. Такође је повезана са липоатрофијом , што значи губитак масти. Неки научници и лекари користе оба термина да опишу исто стање. Једноставно речено, липоатрофија је подскуп липодистрофије.

Кога ово стање највише погађа? Колико је често?

Већина врста липодистрофије почиње у детињству, али стечене врсте се могу развити и код одраслих.

Са изузетком липодистрофије изазване HAART-ом (LD-HIV) , друге врсте стечене липодистрофије чешће погађају жене. Пошто је HIV инфекција чешћа код мушкараца, LD-HIV је такође чешћи код мушкараца.

Генерално, липодистрофија је веома ретка . Међутим, стечени (доживотни) облици липодистрофије постају све чешћи због нежељених ефеката одређених лекова.

Како липодистрофија утиче на моје тело?

Свака врста липодистрофије другачије утиче на тело, али постоје два главна фактора која су заједничка: губитак масног ткива и недостатак хормона лептина .

Утицај губитка масног ткива на тело

Наше масно ткиво се састоји од ћелија које се називају адипоцити . Свака ћелија адипоцита садржи око 90% липидних капљица. Ови адипоцити складиште масти (триглицериде). ​​Када су ове масне ћелије оштећене због липодистрофије, оне нису у стању да правилно складиште масти.

У неким случајевима липодистрофије, ова изгубљена масноћа се неправилно таложи у другим ткивима нашег тела, на пример, у јетри, панкреасу или мишићном ткиву. То може довести до здравствених проблема као што су:

• Масна болест јетре / хепатична стеатоза
• Инсулинска резистенција и повишен ниво инсулина у крви (хиперинсулинемија)
• Дијабетес (Diabetes Mellitus)
• Повишени нивои триглицерида у крви (хипертриглицеридемија)
• Панкреатитис
• Метаболички синдром
• Коронарна артеријска болест

Али запамтите, неће сви са липодистрофијом развити ова стања. Неки могу имати блаже облике, док други могу имати теже облике.

Утицаји недостатка лептина на тело

Како људи са липодистрофијом губе масно ткиво, они такође губе одређене хормоне, посебно хормон лептин .

Лептин је хормон који производи наше масно ткиво. Помаже нам да одржимо нормалну телесну тежину на дужи рок. Да ли знате како? Тако што нас чини ситима и контролише глад. Научници још увек истражују лептин. Верују да лептин утиче на наш метаболизам , функцију ендокриног система и функцију имуног система .

Особе са липодистрофијом могу имати смањен ниво лептина, што може довести до прекомерне глади, инсулинске резистенције и других здравствених проблема.

Који су симптоми липодистрофије?

Пошто постоји много врста липодистрофије, симптоми су такође веома разноврсни.

Најчешћи симптом је јасан и упоран губитак масти у неким деловима тела, док истовремено долази до абнормалног или нежељеног накупљања масти у другим деловима тела.

На пример, људи са стеченом парцијалном липодистрофијом (АПЛ) постепено губе масноћу на лицу, врату, рукама и грудима током детињства. Неки људи са АПЛ такође могу добити вишак масноће у областима као што су стомак, ноге и задњица.

У зависности од врсте липодистрофије коју имате и ваших година, можда годинама нећете приметити никакве веће здравствене проблеме. Међутим, многе врсте липодистрофије узрокују повишен ниво холестерола, триглицерида и шећера (глукозе) у крви. Ваш лекар може да их открије рутинским анализама крви, као што су липидни панел и основни метаболички панел .

Неке врсте липодистрофије, посебно парцијалну липодистрофију, могу бити тешке за дијагностиковање. Стога је важно да се обратите лекару ако ви или ваше дете развијете нове симптоме или ако се постојећи симптом погорша, без обзира на узрок.

Који су узроци липодистрофије?

Узроци липодистрофије варирају у зависности од тога да ли је генетска или стечена.

Узроци генетске липодистрофије

Генетски облици липодистрофије – наиме конгенитална генерализована липодистрофија (CGL) и фамилијарна парцијална липодистрофија (FPLD) – узроковани су одређеним генетским мутацијама .

Генетска мутација је промена у нашем ДНК низу. Наш ДНК низ је оно што нашим ћелијама даје информације које су им потребне да би обављале свој посао. Дакле, ако је део овог ДНК низа непотпун или оштећен, можемо развити симптоме генетске болести.

• Узроци конгениталне генерализоване липодистрофије (КГЛ): КГЛ типови од 1 до 4 узроковани су мутацијама у генима AGPAT2, BSCL2, CAV1 и CAVIN1 . Ови гени су важни за раст и функцију ћелија које складиште масти (адипоцита) у нашем масном ткиву. Мутације у овим генима утичу на структуру и функцију адипоцита. Дете са КГЛ наслеђује ове генске мутације од родитеља. Чак и ако оба родитеља имају једну копију мутираног гена, обично не показују симптоме.
• Узроци фамилијарне парцијалне липодистрофије (ФПЛД): Мутације у неколико гена могу изазвати ФПЛД. Најчешћа је ЛМНА. . LMNA FPLD , ‍ . , , ‍ ‍ . FPLD ‍ ‍ (autosomal dominant pattern) . , ‍. , FPLD . , , , .

Узроци стечене липодистрофије

Стечену липодистрофију могу изазвати лекови, аутоимуне реакције или идиопатски узроци . Иако не постоји директна генетска основа за стечену липодистрофију, неки истраживачи верују да неки људи могу имати генетску предиспозицију за развој стечене липодистрофије.

• Узроци стечене генерализоване липодистрофије (АГЛ): АГЛ се може јавити након инфекције или након болести имуног система. Инфекције које су повезане са АГЛ укључују:
• Варичела (Варичеле)
• Мале богиње
• Велики кашаљ (пертусис)
• Дифтерија
• Упала плућа
• Остеомијелитис
• Мононуклеоза (Мононуклеоза / моно)

Није сигурно да ћете развити АГЛ само зато што имате ове инфекције.

Аутоимуна стања повезана са АГЛ укључују:

• Аутоимуни тироидитис
• Аутоимуни хепатитис
• Јувенилни дерматомиозитис
• Реуматоидни артритис
• Сјогренов синдром
• Аутоимуна хемолитичка анемија

Ако имате ове болести имуног система, не може се рећи да ћете дефинитивно развити АГЛ.

У већини случајева, узрок АГЛ-а се не може идентификовати (идиопатски је).

• Узроци стечене парцијалне липодистрофије (АПЛ): Научници верују да АПЛ настаје тиме што наш имуни систем погрешно уништава масне ћелије. Више од 80% људи са АПЛ има комплемент 3 у крви.Постоји низак ниво протеина који се зове фактор комплемента. Овај протеин је нормално укључен у одговор нашег имуног система. Људи са АПЛ често имају аутоантитело које се зове фактор комплемента 3-нефритски у крви. Аутоантитело је протеин у имуном систему који грешком напада и оштећује здраво ткиво.

• Узроци липодистрофије (ЛД-ХИВ) изазване високо активном антиретровирусном терапијом (ХААРТ): Научници још увек нису сигурни зашто ХААРТ, који садржи инхибиторе ХИВ-1 протеазе, изазива липодистрофију.

Добра вест је да већина људи који сада започну лечење ХИВ-а не морају превише да брину о липодистрофији, јер новији лекови за ХИВ смањују вероватноћу појаве овог стања.

Како знате да ли имате липодистрофију?

Ако имате симптоме липодистрофије, ваш лекар ће обавити физички преглед, питати вас о вашој медицинској историји и породичној медицинској историји, а затим ће наручити неке тестове како би потврдио дијагнозу и утврдио да ли постоје други узроци за ваше симптоме.

Који тестови се користе за дијагнозу липодистрофије?

Ваш лекар може затражити неколико тестова како би дијагностиковао липодистрофију и/или утврдио да ли постоје други узроци ваших симптома. То укључује:

• Скенирање магнетном резонанцом целог тела (МРИ): МРИ користи велики магнет, радио таласе и рачунар за прављење детаљних слика органа и других структура у вашем телу. Ваш лекар може да затражи овај тест како би проценио састав и расподелу масти у вашем телу.
• Свеобухватни метаболички панел: Ово је тест крви који мери 14 различитих супстанци у вашој крви. Он пружа важне информације о хемијској равнотежи и метаболизму вашег тела. Лекар ће посебно испитати ниво шећера (глукозе) у крви и ензиме јетре .
• Липидни панел: Ово је такође тест крви. Он мери количину молекула масти названих липиди у вашој крви. Овај тест обично укључује четири мерења холестерола и мерење триглицерида. Липодистрофија често узрокује абнормалне нивое холестерола.
• Лептински тест: Овим се мери ниво лептина у вашој крви. Ако имате липодистрофију и ниво лептина је нижи од нормалног, ово вам може дати неку представу о томе како ће ваше тело реаговати на терапију замене лептина.
• Генетско тестирање: Ако ваш лекар сумња да имате наследни (генетски) облик липодистрофије, може вам препоручити генетско тестирање како би потврдио дијагнозу.
• Биопсија бубрега:Ово подразумева хируршко узимање узорка бубрежног ткива и његово испитивање под микроскопом. Ваш лекар може да затражи овај тест да би утврдио да ли су ваши бубрези погођени липодистрофијом.

Који су третмани за липодистрофију?

Лечење и управљање липодистрофијом зависи од специфичног типа који имате и од тога да ли имате друга повезана стања, као што су дијабетес или абнормални нивои холестерола.

Уобичајени третмани за липодистрофију су:

• Лекови за замену лептина: Ваш лекар може преписати синтетички облик хормона лептина који се зове метрелептин . Особе са липодистрофијом често имају недостатак лептина. Овај хормон помаже у регулисању метаболизма тела и такође може смањити висок ниво холестерола и триглицерида.
• Лечење дијабетеса и инсулинске резистенције: Ако имате инсулинску резистенцију и/или дијабетес услед липодистрофије, ваш лекар може преписати оралне лекове као што су пиоглитазон, метформин, сулфонилуреје или тиазолидиндиони за његово лечење. Неким особама са липодистрофијом може бити потребан и синтетички инсулин за лечење дијабетеса. Можда ћете такође морати редовно да проверавате ниво шећера у крви код куће глукометром .
• Контрола нивоа триглицерида и холестерола: Раније поменути орални лекови који помажу у лечењу дијабетеса често могу помоћи у контроли нивоа холестерола. Ваш лекар може такође прописати статине , као што су росувастатин и правастатин . Особе са високим нивоом триглицерида могу морати да узимају суплементе деривата фибринске киселине или н-3 полинезасићених масних киселина , као што су оне које се налазе у рибљем уљу.
• Козметичка хирургија и процедуре: Особе са липодистрофијом у козметички осетљивим областима, као што су лице, груди и гениталне области, могу се подвргнути козметичкој хирургији како би побољшале свој изглед и самопоуздање. Пластични хирурзи могу да изведу аутологну трансплантацију масног ткива, реконструкцију лица коришћењем слободних режњева и силиконских или других имплантата. Такође могу да користе липосукцију или хируршке технике уклањања како би уклонили нежељене масне наслаге у областима као што су брада или задњи део врата (често названо „бивоља грба“ ).

Научници још увек имају много тога да науче о томе како лечити и управљати липодистрофијом. Како буду откривали више о сложености метаболичких процеса, могло би постати доступно више опција лечења.

Може ли се липодистрофија спречити?

У већини случајева, липодистрофија се не може спречити.

Генетски облици липодистрофије не могу се спречити, јер су резултат наслеђене генске мутације. Ако планирате да имате децу, разумејте ризик од рађања детета са генетским обољењем и разговарајте са својим лекаром о генетском тестирању.

Стечену липодистрофију често узрокује инфекција или болест имуног система. Док се неке инфекције, попут варичела и великог кашља, могу спречити вакцинацијом, друге инфекције и болести имуног система повезане са стеченом липодистрофијом се не могу спречити.

Каква је прогноза липодистрофије?

Изгледи за липодистрофију у великој мери зависе од тога коју врсту липодистрофије имате и да ли имате друга повезана стања или компликације, као што су дијабетес, проблеми са јетром или бубрезима.

Козметичка корекција подручја са ниским садржајем масти и подручја са вишком масти помаже у побољшању квалитета живота људи са липодистрофијом.

Ако вама или вашем детету буде дијагностикована липодистрофија, разговарајте са својим лекаром о томе шта можете очекивати и како најбоље да управљате стањем.

Када треба да посетите лекара због липодистрофије?

Ако приметите да се код вас или вашег детета телесна масноћа наставља смањивати на одређеним местима или да се масноћа повећава на одређеним местима, обратите се свом лекару.

Ако вама или вашем детету буде дијагностикована липодистрофија, требало би да се редовно састајете са својим лекаром како бисте били сигурни да ваш третман правилно функционише за вас.

Коначно, ствари које треба запамтити

Липодистрофија је ретко, али озбиљно стање. Иако не постоји лек, неки третмани могу помоћи у управљању њеним симптомима и пратећим стањима, као што су дијабетес и абнормални нивои холестерола.

Лечење се значајно разликује од особе до особе. Стога ће ваш медицински тим сарађивати са вама како би направио план који је најбољи за вас. Не бојте се да постављате питања свом лекару. Они су ту да вам помогну. Ово знање ће вам свакако помоћи да живите здравим животом!

липодистрофија , масно ткиво, лептин, генетски, стечени, дијабетес, холестерол, триглицериди, ХИВ, метаболичке болести