Да ли се вашем детету развијају необичне квржице на телу? То би могао бити знак комплексних лимфних аномалија (CLA)!

Понекад се јако уплашимо када видимо мале промене у телу наше деце, зар не? Поготово ако не знамо тачно шта су то ствари. Данас ћемо говорити о ретком, али веома важном стању о коме треба бити свестан. Ово се назива комплексне лимфатичке аномалије , или скраћено (КЛА) . Неки људи су је раније називали и (лимфангиоматоза) . Тако да можете чути оба ова назива.

Прво, да видимо шта су комплексне лимфне аномалије (CLA)?

Једноставно речено, комплексне лимфне аномалије (КЛА) су ретко, али потенцијално конгенитално стање у којем дете развија бенигне туморе зване лимфне малформације или лимфангиоми у лимфном систему детета. Ови тумори могу да расту у кости, везивно ткиво и друге органе детета, узрокујући оштећења.

Само помислите, чак и ако наше дете има ово стање када се роди, већину времена симптоми почињу да се јављају када је мало старије, можда неколико година касније. Зато је понекад прекасно да се ово препозна.

Дакле, шта је овај лимфни систем?

У реду, сада се вероватно питате шта је лимфни систем. Једноставно речено, то је невероватан одбрамбени систем у нашем телу. То је као војници у нашој земљи. Овај лимфни систем помаже нашем телу да спречи болести и бори се против њих ако се појаве. То је важан део нашег имуног система.

Лимфни систем се састоји од мреже малих цеви које се називају лимфни судови, жлезда попут лимфних чворова и органа попут слезине. Ови лимфни судови су попут малих цеви. Они сакупљају лимфну течност из ткива тела, филтрирају је, чисте, а затим је враћају у крв. Зар ово није невероватан посао?

Постоје две врсте CLA: изолована и системска.

Комплексне лимфне аномалије могу се поделити у два главна типа:

1. Изоловане КЛА: Ово је када су тумори ограничени на једно подручје тела детета. На пример, могу захватити само грудну дупљу. У овом случају, плућа и мека ткива грудног коша (медијастинум) су највише погођени.

2. Системске ЦЛА: У овом случају, ови тумори се могу јавити на више места на телу детета, као што су кости, груди и абдомен.

На овај начин, симптоми и лечење могу варирати у зависности од погођеног подручја.

Који су главни типови комплексних лимфних аномалија (CLA)?

Постоје четири главна типа CLA. Иако сваки тип има неке исте симптоме, то су различита стања. И генске мутације које их узрокују су такође различите.

• Генерализована лимфна аномалија (ГЛА):Ово стање обично погађа различите делове тела детета. На пример, ови тумори се могу јавити у костима, слезини, јетри, плућима и меким ткивима грудног коша (медијастинуму).
• Капосиформна лимфангиоматоза (КЛА): Ово је најтежи и најбрже ширећи тип КЛА. Код КЛА, лимфни судови који преносе лимфну течност кроз тело детета се увећавају. То доводи до тога да продру и оштете органе, кости и ткива око себе.
• Централна проводна лимфна аномалија (ЦЛА): Деца са ЦЛА такође имају увећане лимфне судове. Међутим, код ЦЛА, ови увећани судови се углавном налазе у трупу. Ово може утицати на систем за варење и спречити дете да правилно одводи лимфну течност из тела.
• Горам-Стаутова болест (ГСБ): Такође позната као Горамова болест, ово стање узрокује растварање великих количина костију због формирања лимфних судова унутар костију. Такође се назива „болест нестајућих костију“. Може утицати на било коју кост. Међутим, деца са ГСБ најчешће доживљавају губитак костију у ребрима, лобањи, кључној кости и вратној кичми.

Колико је често ово CLA стање?

Комплексне лимфне аномалије су заправо веома ретко стање. Пошто нису толико честе, лекарима понекад може бити тешко да их прецизно дијагностикују. Стога, ако имате симптоме, веома је важно да што пре посетите специјалисту.

Шта узрокује ову CLA?

Лекари и истраживачи још увек покушавају да схвате шта узрокује CLA. Међутим, недавна истраживања сугеришу да стање може бити узроковано и наследним генским мутацијама које се преносе са родитеља на децу, као и соматским генским мутацијама које се јављају након рођења. То значи да је генетски повезано.

Ко је у ризику од развоја CLA?

Комплексне лимфне аномалије могу утицати на било кога. Конкретно, симптоми овог стања се обично јављају у касном детињству или адолесценцији. Дакле, чак и ако је стање присутно при рођењу, може проћи неко време пре него што се симптоми појаве.

Дакле, који су симптоми CLA?

Симптоми ове болести могу варирати од детета до детета. Такође, симптоми варирају у зависности од тога који је органски систем погођен и колико је то тешко. Већину времена, ова болест напредује споро. Стога, можда не обраћамо много пажње на неке од симптома или можемо мислити да су последица друге болести.

Ако је респираторни систем вашег детета погођен:

У овом тренутку могу се појавити симптоми слични астми.

• Упорни кашаљ.
• Тешкоће са дисањем (диспнеја).
• Звиждање ( хриштање ) при дисању.

Ако је скелетни систем вашег детета погођен:

• Бол у костима или зглобовима.
• Чак и мали пад може изазвати преломе .
• Утрнулост у удовима.
• Бол или слабост узрокована компресијом нерва .

Ако је погођен систем за варење вашег детета:

• Надутост стомака и бол у стомаку .
• Анемија и стални умор.
• Дијареја.
• Храна је без укуса.
• Мучнина и повраћање.
• Губитак тежине без икаквог разлога.

Ако је погођен уринарни систем вашег детета:

• Крв у урину (хематурија).
• Бол у боку.
• Висок крвни притисак код деце.

Ако ваше дете има један или више ових симптома, потражите лекарски савет. Ови симптоми нису специфични за CLA, али је важно да се тестирате.

Како лекари дијагностикују ово CLA стање?

Пошто је CLA ретко стање и симптоми варирају, лекарима понекад може бити тешко да дијагностикују тачно стање. Пошто често погађа плућа и кости код деце, лекар вашег детета може затражити тестове као што су:

• Бронхоскопија: Да се ​​провери инфекција или друге абнормалности у дисајним путевима.
• Тестирање плућне функције: Измерите колико добро ваша плућа функционишу.
• МРИ целог тела: Да би се провериле ствари попут погођених органа, коштаних лезија или течности у абдомену.
• Рендгенски снимци: За даље испитивање костију које изгледају сумњиво или повређено на МРИ снимку. Рендгенски снимци грудног коша такође могу тражити абнормалности у плућима.

Понекад лекари узимају мали узорак лимфних чворова и ткива (биопсија) и прегледају га под микроскопом. Иако овај тест може дефинитивно дијагностиковати CLA, понекад може изазвати компликације, као што је накупљање лимфне течности око плућа (хилоторакс). Због тога се лекари често ослањају на мање инвазивне тестове да би поставили дијагнозу.

Како се лечи CLA?

Пошто CLA може утицати на више делова тела детета, лекари раде заједно, односно користе мултидисциплинарни приступ како би планирали лечење које је прикладно за дете. Приликом лечења CLA, главни фокус је на контроли симптома детета. Да бисте то урадили, можете учинити ствари као што су:

• Калемљење костију: За оштећење костију у стањима попут ГСД.
• Дијета са високим садржајем протеина или интравенска исхрана (тотална парентерална исхрана или ТПН).
• Склеротерапија: Смањивање или деактивирање тумора или лимфних судова.
• Хирургија: За уклањање тумора или уметање малих цеви (шантова) ради олакшавања протока лимфне течности.
• Радиотерапија или хемотерапија: За смањење неканцерозних тумора (користе се само у веома тешким, по живот опасним случајевима).

Недавно су коришћене и циљане терапије које циљају генетске мутације које узрокују ово стање. Ове терапије су се такође показале ефикасним као третмани прве линије за CLA.

Да ли се комплексне лимфне аномалије (CLA) могу спречити?

Нажалост, не . CLA се јавља током трудноће, а тачан узрок је непознат. Дакле, није било ништа што сте могли да урадите да спречите да ваша беба развије ово стање.

Које су могуће компликације CLA?

CLA може довести ваше дете у опасност од:

• Асцитес: Накупљање течности у абдомену.
• Преломи костију.
• Хилоторакс и хилоперикард: Накупљање млечне течности (хилуса) која садржи лимфну течност и масноћу у мембрани која покрива плућа (плеура) или кесицу око срца (перикардијум).
• Колапс плућа / пнеумоторакс.
• Отказивање јетре.
• Парализа.
• Перикардијални излив.
• Плеурални излив и кардиогени плућни едем.

Неке од ових компликација могу бити веома озбиљне, зато је важно бити свестан симптома и следити упутства лекара.

Каква је будућност некога са CLA?

Не постоји лек за комплексне лимфне аномалије (CLA). Будућност вашег детета зависи од тога који су системи тела погођени и колико су симптоми тешки.

Плеурални изливи су водећи узрок смрти код људи са КЛА. Међутим, уз правилно лечење и управљање, детету се може помоћи да живи нормалним животом.

Када треба да посетим лекара?

Ако ваше дете има било који од ових симптома, одмах се обратите лекару:

• Бол у стомаку или цревима.
• Ако има крви у урину.
• Упорни кашаљ, хрипање или отежано дисање.
• Необјашњива мучнина, умор или губитак тежине.

Ако имате било шта од овога, без одлагања се обратите лекару.

Шта треба да питам лекара?

Можда ћете желети да поставите лекару свог детета питања попут ових:

• Које делове тела мог детета је погођено овим стањем?
• Које су опције лечења доступне за моје дете?
• Да ли је мом детету потребна операција?
• Да ли треба да будем свестан симптома компликација?

Веома је важно поставити ова питања и стећи јасно разумевање ситуације.

На крају, морам рећи...

Када сазнате да ваше дете има CLA (лимфангиоматозу), нормално је да се осећате уплашено и забринуто због тога како ће то утицати на њихово здравље и будућност. Многи од нас можда никада раније нису чули за ову болест. И не постоји ништа што сте могли да урадите да је спречите.

Први корак у помагању вашем детету јесте да будете добро информисани о овој болести, њеним симптомима и лечењу. Посетите лекара који је специјализован за болести лимфног система. Он може да одговори на ваша питања и пружи специфичну медицинску негу која је вашем детету потребна.

Иако не постоји лек за CLA, правилно лечење и управљање могу помоћи вашем детету да живи срећним и здравим животом. Зато, останите јаки и учините све што можете за своје дете.

Комплексне лимфне аномалије, лимфангиоматоза, болести лимфног система, тумори у детињству, остеомалација, плућни симптоми, ретке дечије болести