Да ли је овај М протеин проблем и за ваше бубреге? (Моноклонална гамопатија бубрежног значаја - МГРС) Хајде да причамо о овоме!

Сви знамо да су наши бубрези веома важан орган који тихо обавља свој посао. Међутим, понекад се и ови бубрези могу тихо разболети. Данас ћемо говорити о болести која изазива болест бубрега, што може деловати мало компликовано када чујете име, али је лако разумети. То се зове МГРС (Моноклонална гамопатија бубрежног значаја) . Иако је име мало дугачко, не брините, хајде да га разумемо једноставно.

Шта је једноставно МГРС?

У реду, хајде да погледамо шта је МГРС. Једноставно речено, МГРС је група стања која оштећују бубреге. Ово оштећење настаје зато што неке од плазма ћелија нашег тела, или Б ћелије (то су врсте белих крвних зрнаца), праве превише копија себе, или клонова . Замислите то као фотокопир апарат који прави више копија истог листа папира.

Плазма ћелије које се формирају на овај начин производе врсту антитела названу М протеин . Ови М протеини се таложе у различитим органима нашег тела, посебно у бубрезима, и почињу да их оштећују.

Важно је да МГРС није рак. Међутим, мали број људи са МГРС-ом може на крају развити рак, као што је мултипли мијелом . Зато је важно бити свестан тога.

Да ли постоје врсте МГРС-а?

Да, постоји више од десетак врста MGRS стања. Она су класификована према томе који део бубрега М протеин погађа. Постоје три главне категорије:

1. Гломеруларне болести

Најчешћи тип МГРС-а су гломерулопатије . Оне оштећују ситне крвне судове унутар бубрега. Оне су попут мрежица у филтеру за воду. Неке од других болести које спадају у ову категорију укључују:

• Ренална амилоидоза. Ово укључује типове који се називају AL амилоидоза, AH амилоидоза и AHL амилоидоза.
• Криоглобулинемијски гломерулонефритис (КГ).
• Фибриларна гломерулопатија (ФГН).
• Имунотактоидна гломерулопатија (ИТГ).
• Гломеруларне болести повезане са моноклонским протеинима. Ово укључује стања која се називају „болести лаких ланаца“ и „болести таложења тешких ланаца“.

2. Тубулоинтерстицијалне болести

Ове болести утичу на цеви (тубуле) које преносе хранљиве материје и течности које филтрирају бубрези назад у крв, као и на ткива око њих. Неки примери укључују:

• Фанконијев синдром лаког ланца (ЛЛЛС).
• Проксимална тубулопатија лаког ланца (LCPT) без кристала.
• Хистиоцитоза која складишти кристале.

3. Стања која утичу на крвне судове унутар бубрега (интрареналне васкуларне лезије)

Ова стања утичу на крвне судове у бубрезима. Пример је атипични хемолитичко-уремички синдром (аХУС) . То је стање када сићушни крвни судови у бубрезима постају блокирани крвним угрушцима.

Колико је чест МГРС?

МГРС је заправо веома ретко стање. Процењује се да погађа мање од 1% популације. Посебно је чест код људи старијих од 60 година .

Који су симптоми МГРС-а?

Симптоми МГРС-а могу да варирају у зависности од врсте МГРС-а коју имате. Неки уобичајени симптоми укључују:

• Осећај великог умора (замора) .
• Отицање потколеница, чланака или стопала. Понекад могу отећи и стомак, руке или лице.
• Јавља се нефротски синдром . Карактерише га излучивање протеина урином и повишен ниво холестерола у крви.
• Пенушава или сапунаста мокраћа. Ово може бити знак протеина у мокраћи (протеинурија).
• Често мокрење је потреба за честим мокрењем.
• Крв у урину (хематурија) или урин који постаје ружичаст.
• Мучнина и повраћање.
• ПОЕМС синдром . Ово је такође ретко стање.
• Утрнулост, пецкање или слабост у удовима (то су знаци неуропатије).
• Промена боје коже (светле или тамне мрље).
• Тешкоће са дисањем (диспнеја).

Шта узрокује МГРС?

Главни узрок МГРС-а је оштећење бубрега изазвано горепоменутим М протеинима. М протеини су врста антитела која не функционишу правилно и неправилно се производе. Направљени су од оштећених клонова (копија) плазма ћелија, врсте белих крвних зрнаца или Б ћелија.

Неки људи могу имати ове клонове плазма ћелија који производе М протеине без оштећења било ког органа. Ово стање се назива моноклонална гамопатија неодређеног значаја (МГУС) . Међутим, код људи са МГРС-ом, ови М протеини се накупљају у бубрезима и оштећују их.

Који је главни узрок МГРС-а?

Стручњаци још увек не знају тачно шта узрокује МГРС. Сматра се да томе доприносе аутоимуни поремећаји , генетске промене , инфекције и фактори околине .

Које компликације могу настати због МГРС-а?

Ови клонови плазма ћелија и MGRS могу изазвати озбиљне компликације због оштећења бубрега. Неке од њих укључују:

• Хронична болест бубрега (ХББ) .
• Завршна фаза бубрежне (бубрежне) болести .
• Отказивање бубрега .
• Развој у друге болести. Код неких људи, број клонова плазма ћелија се толико повећава да се може развити у врсту рака белих крвних зрнаца која се назива мултипли мијелом (ММ) . МГРС се такође може развити у друге врсте рака, као што су Валденстремова макроглобулинемија , хронична лимфоцитна леукемија (ХЛЛ) или Б-ћелијски лимфом .

Како се дијагностикује МГРС?

Лекар може потврдити МГРС биопсијом бубрега . То подразумева узимање малог комада ткива из вашег бубрега и тестирање на М протеин. Такође може тестирати узорке ваше крви, урина или коштане сржи.

Да ли постоји третман за МГРС?

Да, постоје третмани за МГРС. Лекари га лече лековима сличним хемотерапији за рак. Ови лекови или убијају проблематичне ћелије или их спречавају да се више реплицирају. Други лекови могу помоћи у смањењу отока. Главни циљ лечења је да ваши бубрези раде и спрече њихово оштећење.

У неким случајевима МГРС-а, лекари могу извршити и трансплантацију матичних ћелија . Ово замењује оштећене ћелије здравим ћелијама. Ако су вам бубрези тешко оштећени, можда ће вам бити потребна и дијализа или трансплантација бубрега .

Специфични лекови и третмани који се користе за МГРС

Врста лекова који ћете добити зависиће од врсте МГРС-а коју имате. Ево неких опција лечења:

• Моноклонална антитела - нпр. ритуксимаб, даратумумаб.
• Инхибитори протеазома - нпр. бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб.
• Имуномодулаторни лекови - нпр. талидомид, леналидомид, помалидомид.
• Алкилирајући агенси - нпр. циклофосфамид, бендамустин, мелфалан.
• Кортикостероиди - на пример, преднизон, дексаметазон.
• Аутологна трансплантација матичних ћелија.

Који су нежељени ефекти лечења?

Третмани попут хемотерапије могу изазвати многе непријатне нежељене ефекте, понекад чак и оштећење органа. Зато лекари веома пажљиво бирају третмане како би извукли највећу корист од њих и смањили ризик од озбиљних нежељених ефеката. Неки од нежељених ефеката које можете искусити укључују:

• Анемија ( недостатак крви).
• Крварење.
• Затвор.
• Дијареја.
• Уморан/а.
• Повећан ризик од вирусних, бактеријских и гљивичних инфекција.
• Храна је без укуса.
• Мучнина и повраћање.

Може ли се МГРС спречити?

Пошто не знамо тачно шта узрокује МГРС, тренутно не постоји специфичан начин да се то спречи.

Шта можете очекивати ако имате МГРС?

Иако је МГРС стање које се може лечити, обично не нестаје у потпуности. Може се поново јавити након лечења. Ако су вам бубрези тешко оштећени, можда ће вам бити потребна трансплантација бубрега.

Око 18% људи са МГРС-ом ће касније развити рак који се зове мултипли мијелом. Стога ће вас лекар редовно пратити узорцима крви и урина, јер се ово може рано открити ако се појави.

Колико дуго можете живети са МГРС-ом?

Колико дуго можете живети са МГРС-ом зависи од врсте МГРС-а коју имате, његове тежине и како реагујете на лечење. Људи са мање оштећења бубрега имају боље изгледе од људи са тежим оштећењем. На пример, у једној студији, људи са амилоидозом повезаном са МГРС-ом живели су у просеку око 10 година након дијагнозе. Али људи без амилоидозе живели су много дуже. Такође, људи који добро реагују на лечење имају најбоље исходе.

Како да се бринем о себи?

Обавезно се придржавајте свих препорука које вам лекар да у вези са бригом о здрављу бубрега код куће. То може укључивати ограничавање ствари попут алкохола и контролу фактора ризика за болести бубрега, као што су висок крвни притисак и дијабетес. Иако ове ствари не могу директно да лече МГРС, могу помоћи у смањењу ризика од даљег оштећења бубрега. Ваш лекар вам такође може помоћи у управљању нежељеним ефектима лечења.

Када треба да посетим лекара?

Ако имате симптоме проблема са бубрезима, као што су оток, пенаста или ружичаста мокраћа, често мокрење или врло мало мокрења, обавезно се обратите лекару.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Можда би било корисно да поставите свом лекару ова питања:

• Који третмани су доступни за тип МГРС-а који имам?
• Шта могу да урадим да спречим оштећење бубрега?
• На које нове или погоршане симптоме треба да обратим пажњу?

Коначно, најважнија ствар (порука за понети)

МГРС је озбиљно стање које може оштетити бубреге на начин који може бити опасан по живот. Али запамтите, неће сви са МГРС-ом развити рак. Ваш лекар ће вас редовно пратити и предузети кораке да што пре идентификује и лечи све нове проблеме. Нови третмани су сада омогућили побољшање квалитета вашег живота и смањење ризика од озбиљних болести. Зато се не бојте и следите савете свог лекара.

MGRS , Моноклонална гамопатија бубрежног значаја, болест бубрега, М протеини, плазма ћелије, биопсија бубрега, нефротски синдром, мултипли мијелом