Да ли сте упознати са МСА (мултипле системском атрофијом), болешћу која погађа неколико телесних система?

Замислите, изненада вам је тешко да ходате, губите равнотежу, осећате вртоглавицу и падате када устанете из седећег положаја. Нормално је да се осећате веома уплашено када се ове ствари почну дешавати изненада. Иако понекад не обраћамо много пажње на ово, то могу бити први знаци неких ретких болести. Данас ћемо говорити о једној таквој реткој, али веома озбиљној неуролошкој болести. То је мултипла системска атрофија , болест коју ми лекари и пацијенти скраћено називамо (МСА) . Иако је ово мало компликована тема, говорићемо о њој веома једноставно, на начин који можете разумети.

Једноставно речено, шта је овај MSA?

Мускулна атрофична сензација (МСА) је ретка неуролошка болест код које делови нашег мозга постепено слабе и умиру. Временом, способности и функције тела које контролишу ови оштећени делови мозга постепено нестају. Искрено, ово је веома тужна ситуација, јер ова болест на крају завршава смрћу.

У прошлости, лекари су овај скуп симптома називали трима именима. То су била:

• Шај-Дрегеров синдром
• Спорадична оливопонтоцеребеларна атрофија
• Стриатонигрална дегенерација

Али касније, истраживачи су схватили да ове три болести имају много заједничких карактеристика. Зато су их све спојили и назвали „Мултипле системска атрофија“ (МСА). „Мултипле систем“ значи „неколико система“. То значи да ова болест погађа неколико система у нашем телу. Симптоми зависе од тога који делови мозга су оштећени. Зато свака особа доживљава другачију комбинацију симптома.

Касније је болест даље класификована, углавном на основу симптома које показује. Сходно томе, постоје две врсте MSA.

Ко је највише изложен ризику од развоја MSA?

MSA обично погађа одрасле, посебно након 30. године. Симптоми се најчешће јављају између 50. и 59. године. Ова болест може погодити било кога, без обзира на пол.

Ово је веома ретка болест. Према статистици, годишње се јавља само 0,6 до 0,7 нових случајева на 100.000 људи. То значи да ово није честа болест у нашем друштву.

Како MSA болест утиче на наше тело?

MSA узрокује одумирање ћелија у различитим деловима мозга. Симптоми зависе од тога који делови мозга су оштећени. Главни делови мозга који су погођени су:

• Базалне ганглије: Оне се налазе тачно у средини мозга. Оне су попут чворишта које повезује различите делове мозга једне са другима. Управо кроз овај део се различити делови мозга спајају и раде заједно.
• Мождано стабло: Овде се контролишу аутоматски процеси у нашем телу који су неопходни за преживљавање. На пример, ствари попут дисања, откуцаја срца и крвног притиска. Ове ствари се дешавају аутоматски, а да о њима не размишљамо, зар не? Ово је контролни центар.
• Мали мозак: Налази се на потиљку, близу базе. Ово је главни део нашег мозга који координира покрете тела и одржава равнотежу. Поред тога, истраживања су сада открила да је овај део такође укључен у наше емоције и доношење одлука.

Дакле, када су ови делови мозга оштећени, сви процеси које контролишу ти делови почињу да лутају. На пример, када је „(мождано стабло)“ оштећено, постоје озбиљни проблеми са аутоматским процесима попут крвног притиска.

Који су главни симптоми MSA?

Код MSA, неки симптоми су заједнички за оба типа. Поред тога, постоје карактеристике које су специфичне за сваки тип. Главна карактеристика заједничка за оба типа је аутономна дисфункција . Једноставно речено, процеси који се аутоматски одвијају у нашем телу не функционишу правилно.

Симптоми аутономне дисфункције

• Ортостатска хипотензија: Ово је први симптом који многи људи доживљавају. Када нагло устанете из седећег или лежећег положаја , ваш крвни притисак нагло пада . То може изазвати вртоглавицу, замагљен вид, па чак и несвестицу.
• Немогућност контроле урина и столице: Уринарна инконтиненција и фекална инконтиненција могу се јавити када то најмање очекујете.
• Сексуална дисфункција: Проблеми попут еректилне дисфункције, посебно код мушкараца, јављају се током сексуалног односа.
• Проблеми са спавањем: Посебно се може видети стање које се назива „поремећај понашања у РЕМ фази сна“. Код њега, када сањате, померате тело, вриштите и машете удовима као одговор на своје снове.
• Смањено знојење (анхидроза): Способност тела да се зноји је знатно смањена.
• Симптоми као што су проблеми са видом, сува уста, апнеја у сну и затвор су такође чести.

Менталне и емоционалне карактеристике

Око трећине пацијената са мултиплом акутном атрофијом (МСА) има проблема са способношћу размишљања и концентрације. Такође имају потешкоћа са контролом емоција, што може довести до разних менталних здравствених проблема.

• Анксиозност
• Депресија
• Непримерено плакање или смејање
• Напади панике
• Мисли о самоповређивању или самоубиству

Симптоми повезани са кретањем

Ове карактеристике варирају у зависности од две врсте MSA о којима смо раније говорили.

Шта узрокује МСА?

Тачан узрок MSA још увек није познат . Међутим, научници сумњају да је узрокован протеином који се зове алфа-синуклеин . Сматра се да се овај протеин абнормално акумулира у различитим деловима мозга, узрокујући оштећење можданих ћелија. Изненађујуће, сумња се да је исти овај протеин узрок Паркинсонове болести.

Протеини су неопходни за функционисање нашег тела. Међутим, када се ови протеини скупљају на погрешним местима, на погрешан начин, могу оштетити ћелије. То се дешава код мултипле атрофичне сланичне анемије (МСА).

Истраживање о томе зашто се овај алфа-синуклеински протеин акумулира у мозгу је још увек у току. Сумња се да је то можда последица генетских мутација. Конкретно, постоје докази да се тип MSA-C може донекле преносити са генерације на генерацију. Међутим, таква генетска веза још увек није пронађена за тип MSA-P.

Како се дијагностикује MSA?

Ово је најтежи део болести. То је једини начин да се потврди MSA са 100% сигурношћу.јесте испитивање можданог ткива након нечије смрти. Разлог за то је што тренутно не постоји технологија која би утврдила да ли је протеин алфа-синуклеин депонован у мозгу живе особе.

Међутим, док је пацијент жив, лекари могу посумњати на болест. Они користе ствари попут симптома, пацијентове медицинске историје, породичне историје и одговора на одређене третмане. Често, лекари могу првобитно дијагностиковати Паркинсонову болест. Међутим, како се временом развијају други симптоми или када лекови за Паркинсонову болест престану да делују, дијагноза може бити потребна да се промени у MSA.

Кључне разлике између MSA и Паркинсонове болести

Дијагностички тестови

Постоји врло мало тестова који могу директно дијагностиковати MSA. Најчешће се спроводи низ тестова како би се искључила друга стања и прикупили докази који подржавају сумњу да би MSA могла бити узрок.

• МРИ (магнетна резонанца) скенирање: Ово понекад може показати оштећење делова мозга. Код MSA-C, посебно, у делу мозга може се видети образац који се назива знак „вруће укрштене пунђе“. Изгледа као врућа укрштена пунђа. Међутим, овај знак се може видети и код других болести, тако да није дефинитивна дијагноза MSA.
• Генетско тестирање: Ово може проверити генетске мутације повезане са алфа-синуклеинским протеином.
• Биопсија коже: Нека нова истраживања сугеришу да овај тест може помоћи у утврђивању да ли је алфа-синуклеин присутан у нервном ткиву коже. Међутим, ово је још увек у фази истраживања.

Ваш лекар ће вам објаснити које тестове сматра неопходним, на основу вашег стања, и шта можете очекивати од њих.

Да ли постоји лечење за MSA?

Нажалост, тренутно не постоји лек за MSA . Стога је главни циљ лечења контрола симптома и одржавање доброг квалитета живота што је дуже могуће.

Лечење које се даје зависи од симптома пацијента и њихове тежине. На пример, лекови за крвни притисак се дају за ортостатску хипотензију, мишићни релаксанти за укоченост и други лекови за контролу мокрења. Такође, ствари попут физиотерапије и логопедске терапије су веома важне.

Какву будућност може очекивати особа са овом болешћу?

MSA је прогресивна болест. Око половине оболелих ће бити потребно помагало за ходање (као што је штап или ходалица) у року од 5 година од појаве симптома. Око 60% ће бити потребно инвалидска колица у року од 5 година. До 6 до 8 година, већина пацијената је везана за кревет.

Како болест напредује, потребне су разне медицинске процедуре како би се одржале функције тела.

• Трахеостомија је поступак у којем се прави мали отвор у грлу и убацује цев која помаже код отежаног дисања.
• Храњење преко сонде је давање хране кроз сонду када пацијент не може да гута.
• Цевирање или друге хируршке процедуре за контролу урина и столице.

Типично, просечан животни век пацијента са MSA од тренутка дијагнозе је између 6 и 10 година. У неким мање тешким случајевима, могуће је живети и до 15 година. Међутим, ако је болест веома тешка, животни век може бити много краћи.

Смрт је углавном узрокована компликацијама болести. На пример:

• Упала плућа.
• Сепса (тровање крви) услед инфекције уринарног тракта.
• Изненадна смрт узрокована проблемима са контролом дисања од стране мозга током спавања.

Како бринемо о нашим вољенима?

Како се симптоми особе са MSA погоршавају током времена, она може на крају постати неспособна за самосталан живот. Такође може изгубити способност да размишља, говори и доноси самосталне одлуке.

Због тога је веома важно да разговарате о будућности са својим вољенима у раној фази болести, док је пацијент још свестан. Ако сте у ситуацији у којој нисте у могућности да доносите одлуке, велика је погодност за све ако можете унапред да разговарате о томе које одлуке треба донети у вези са вашим лечењем и да припремите правна документа.

Када треба да посетите лекара?

Многи од раних симптома MSA су ствари о којима би свакако требало да разговарате са лекаром.

• Сексуални неморал.
• Континуирана вртоглавица и губитак свести након устајања.
• Проблеми са спавањем, посебно апнеја у сну.

Ако вам је лекар рекао да имате поремећај кретања попут Паркинсонове болести, важно је да разговарате о свим променама у вашим симптомима. Посебно ако лек (леводопа) за Паркинсонову болест не делује, то је велики знак да можда имате мултиплу асистивну анемију (МСА).

Мускулна атрофична склероза (МСА) је озбиљна, смртоносна болест. Истина је да за њу не постоји лек. Међутим, многи симптоми се могу лечити. Кроз то лечење, квалитет живота пацијента може се одржати на добром нивоу дуги низ година. То време је драгоцена прилика да срећно проведе време са својим вољенима и ужива у животу пуним плућима.