Да ли неко ко вам је близак има ове промене? Хајде да сазнамо више о Пиковој болести.

Често се изненадимо када видимо неочекиване промене у понашању и говору неких од наших вољених, зар не? Данас ћемо говорити о једном медицинском стању које може бити узрок таквих промена. Иако је ово донекле сложена тема, покушаћемо да је једноставно разумемо.

Шта је Пикова болест? По чему се разликује од Ниман-Пикове болести?

Једноставно речено, Пикова болест је стање које погађа мозак, постепено убијајући ћелије. То је врста деменције која се назива фронтотемпорална деменција (ФТД) . Најчешће се јавља код особа млађих од 65 година. У прошлости се и сама фронтотемпорална деменција називала Пикова болест. Али сада лекари користе овај назив само у случајевима када су испуњени одређени критеријуми.

Сада можда мислите: „Ох... да ли је Пикова болест исто што и Ниман-Пикова болест?“ Не, то су две потпуно различите болести. Иако је део имена „Пик“ случајно исти, ове две болести нису повезане.

• Пикова болест: Име је добила по Арнолду Пику, чешком неурологу и психијатру који је први идентификовао болест 1892. године. То је врста фронтотемпоралне деменције (ФТД), што значи да погађа само ваш мозак.
• Ниман-Пикова болест: Названа по два немачка лекара, Алберту Ниману и Лудвигу Пику, ова болест карактерише накупљање липида у телу и поремећај у начину на који се они контролишу. Када се липиди накупљају, могу утицати на многе органе, укључујући мозак, јетру, слезину, коштану срж и плућа.

Да ли разумете разлику? Једно је нешто што је ограничено на мозак, а друго је нешто што утиче на различите делове тела.

Ко добија ову болест? Колико је честа?

Пикова болест се обично дијагностикује у млађем добу него друга стања попут деменције. Најчешће се дијагностикује код људи у 50-им и 60-им годинама. Међутим, понекад се може јавити и код људи млађих од 20 или чак 80 година.

Постоје неки докази да се болест може јављати у породицама. Истраживачи су идентификовали најмање три генске мутације које су повезане са њом. Међутим, у већини случајева, болест је спорадична. То значи да је неко може развити без икакве породичне историје.

Тешко је тачно рећи колико је ова болест честа. Стручњаци процењују да постоји између 15 и 22 случаја на 100.000 људи. Међутим, постоје сумње у тачност ове статистике, јер је болест веома тешко дијагностиковати током живота, а понекад чак и након смрти представља изазов за дијагностиковање. Дакле, стварни број пацијената може бити већи.

Како Пикова болест утиче на тело?

Пикова болест је неуродегенеративна болест, врста деменције која се назива фронтотемпорална деменција (ФТД). Једноставно речено, нервне ћелије (неурони) у мозгу постепено престају да раде. Погођени делови мозга почињу да се смањују (атрофија). Затим губите способности које су ти делови раније контролисали. Иако има неке сличности са Алцхајмеровом болешћу, Пикова болест обично почиње у млађем добу и постоји неколико важних разлика.

Пошто Пикова болест погађа само одређене делове мозга, главни симптоми су промене у понашању или језичким вештинама . Често, људи са Пиковом болешћу нису у стању да препознају да имају проблем или стање. То је зато што њихов мозак није у стању да обради информације о њиховом стању. То се назива „недостатак увида“.

Који су симптоми Пикове болести?

Пикова болест се јавља у два главна облика: један је бихејвиорална варијанта фронтотемпоралне деменције (бвФТД) , а други је примарна прогресивна афазија (ППА), која погађа делове мозга повезане са језиком.

Бихејвиорална варијанта фронтотемпоралне деменције (bvFTD)

Симптоми овог bvFTD стања могу се поделити у шест главних категорија:

• Губитак инхибиција: „Инхибиција“ је део мозга који нам говори „немој ово да радиш“. Када су ови делови оштећени, не можемо се зауставити да кажемо или урадимо неприкладне ствари.
• Недостатак „филтера“ за оно што се каже: Изговарање онога што вам је на уму, понекад на начин који повређује друге, је непристојно или неприкладно. На пример, изненадна увреда некога на породичном окупљању.
• Недостатак поштовања према другима: Можда не поштују приватност других, могу их невољно додиривати, могу покушати да се понашају на сексуално непримерен начин и могу изненада постати љути или узнемирени.
• Непромишљене акције и понашања: Ово може укључивати неодговорно трошење новца, па чак и крађу у продавницама.

• Апатија: Ово може изгледати као депресија, али је мало другачије.
• Губитак интересовања за било шта: Губитак интересовања за ствари у којима сте раније уживали (хобији, провођење времена са пријатељима).
• Социјално повлачење: Избегавање дружења са пријатељима и породицом.
• Смањена брига о себи: Губитак интересовања за купање, пресвлачење и одржавање уредности.

• Губитак емпатије:Ово се назива и „емоционално отупљивање“. Постаје тешко разумети осећања других. Не показују подршку у туђим тугама или радостима као што су то некада чинили.

• Компулзивно понашање: Људи са овим поремећајем показују обрасце понашања који се значајно разликују од других.
• Понављајући покрети: Вишеструко прављење малих покрета, као што су пљескање рукама, лупање ногама и ходање напред-назад.
• Комплексна или ритуална понашања: гледање истих филмова изнова и изнова, читање истих књига, сакупљање истих врста предмета. Ово укључује и гомилање.
• Понављање: Понављање истих гласова, речи и реченица изнова и изнова.

• Промене у исхрани или понашању усмереном на уста: Људи са овом болешћу могу искусити стање које се назива „хипероралност“, што је необично интересовање за ствари везане за уста.
• Промене у прехрамбеним навикама: Људи имају тенденцију да претерују са својом омиљеном храном, посебно грицкалицама, слаткишима и алкохолом. То може довести до повећања телесне тежине.
• Компулзивно орално понашање: Компулзивно пушење, преједање итд. Такође, орално истраживање. Док је то нормално за малу децу док истражују свет, необично је да то раде одрасли.
• Пика: Ово је компулзивно једење нејестивих, нехрањивих супстанци (кованице, земља, каменчићи).

• Губитак извршне функције, али остале способности очуване: „Извршна функција“ се односи на способност планирања дана, решавања проблема и обављања послова. Иако су ове способности оштећене код људи са овом болешћу, друге способности, попут памћења и визуелне обраде, нису толико погођене у раним фазама. Ово је кључна карактеристика која разликује фронтотемпоралну деменцију од Алцхајмерове болести.

Примарна прогресивна афазија (ППА)

ППА такође може бити узрокована Пиковом болешћу. Ово узрокује постепени губитак језичких вештина, као што је способност говора и разумевања онога што други говоре. Иако постоје три главна подтипа ППА, два главна типа која могу бити повезана са Пиковом болешћу су:

• Нефлуентна варијанта PPA (nfvPPA): Код овог типа је тешко упарити речи и користити исправну граматику. Иако се појединачне речи и једноставне реченице могу разумети, сложене реченице имају потешкоћа са разумевањем.
• Семантичка варијанта PPA (svPPA):Овај тип има потешкоћа у одабиру праве речи или разумевању значења речи. Неке речене ствари можда немају смисла и тешко је разумети шта други говоре. Може бити проблема са читањем и писањем, али могу поновити оно што други кажу на исти начин.

Замислите, ваш отац одједном постаје другачији од оне особе каква је некада био, грди све, троши новац безобзирно или певуши исту песму цео дан. Или, када разговарате са њим, речи му се заплете и осећа се као да не разуме шта говорите. То су примери ствари о којима смо разговарали.

Шта узрокује ово стање? Да ли је заразно?

Пикова болест је врста фронтотемпоралне деменције (ФТД) која има веома специфичан узрок. Наш мозак и нервне ћелије садрже посебан протеин који се зове тау . Ови протеини морају имати специфичан облик, иначе неће правилно функционисати.

Када тау протеини не раде исправно, запетљају се и акумулирају унутар неурона, те ћелије се оштећују и уништавају. Оштећени неурони се називају „Пик ћелије“. Оне отекавају и добијају облик балона. Групе тау протеина које су запетљане унутар ћелија називају се „Пик тела“. Могу се видети под микроскопом. Важно је напоменути да се ове Пикове ћелије и Пикова тела не виде ни код једне друге болести.

Зашто ови тау протеини не раде исправно и даље је мистерија. Иако су истраживачи повезали неке генетске мутације са овим, у већини случајева болест није наследна.

Ова болест није заразна. Не преноси се са једне особе на другу. Иако постоји могућност преношења кроз генерације, то се у већини случајева не дешава.

Како се дијагностикује Пикова болест? Који тестови се раде?

Лекари могу дијагностиковати фронтотемпоралну деменцију (ФТД) путем физичких и неуролошких прегледа, дијагностичких и тестова снимања, а резултати могу утврдити да ли је у питању бихевиорална ФТД или подтип ППА.

Међутим, једини начин да се са сигурношћу утврди да ли је нечија фронтотемпорална деменција (ФТД) узрокована Пиковом болешћу јесте да се траже Пикова телашца и Пикове ћелије у њиховом можданом ткиву. То се може видети само испитивањем узорка можданог ткива под микроскопом. То значи да се Пикова болест може дефинитивно дијагностиковати тек након смрти особе, на обдукцији.

Тестови попут ових могу се урадити за дијагнозу ФДД-а:

• Крвни тестови: Ови тестови траже хемијске маркере зване „биомаркери“ који могу помоћи у дијагностиковању одређених болести.
• Тестови цереброспиналне течности:То се ради узимањем течности из кичме (кичмена пункција / лумбална пункција).
• ЦТ скенирање (компјутеризована томографија - ЦТ скенирање)
• ЕЕГ (електроенцефалограм)
• Генетско тестирање
• МРИ скенирање (магнетна резонанца - МРИ)
• ПЕТ скенирање (позитронска емисиона томографија - ПЕТ скенирање)

Да ли постоји лек за Пикову болест? Може ли се излечити?

Нажалост, не постоји лек, лечење или превенција за Пикову болест. Лекари могу прописати лекове који помажу у управљању симптомима као што су депресија, апатија и агресивно понашање. Међутим, пошто се ови третмани разликују од особе до особе, ваш лекар је најбоља особа са којом треба разговарати.

Да ли се ризик од развоја ове болести може смањити?

Пикова болест се јавља на непредвидиве, непознате начине. Стога тренутно не постоји начин да се спречи или смањи ризик од њеног развоја.

Какву будућност може очекивати особа са овом болешћу?

Код свих облика ФДТ-а, укључујући Пикову болест, мозак постепено пропада. Како се то дешава, погођени делови мозга губе способност функционисања. Код Пикове болести, ово обично погађа делове мозга који контролишу понашање или делове мозга који координирају говор и способност разумевања шта други говоре.

Такође можете изгубити увид у своје стање. То јест, можете изгубити способност да разумете симптоме и шта вам се дешава због ове болести.

Особе са фронтотемпоралном деменцијом (ФТД) постепено губе способност самосталног живота. Како болест напредује, може им бити потребна 24-часовна нега од стране вољених особа или обучених стручњака. Ово може чак захтевати и дуготрајну негу.

Особе са ФДТ-ом могу имати потешкоћа са гутањем (дисфагија) , што може отежати једење, пиће и говор. Ово повећава ризик од развоја стања као што су упала плућа или респираторна инсуфицијенција.

Све врсте ФДТ-а, укључујући Пикову болест, су доживотна стања. Болест је тешка, постепено уништава главне делове мозга. Компликације могу бити тешке, па чак и фаталне. Пошто се очекивани животни век разликује од особе до особе, тешко је рећи тачно како ће вас болест погодити и колико ће трајати. Ваш лекар (или лекар који лечи вашу вољену особу) може вам рећи више о овоме.

Како можеш да испољаваш своју вољу ако не можеш сам да доносиш одлуке?

Ако вам је дијагностикована фронтотемпорална деменција (ФТД) у раној фази, важно је да што пре разговарате са својим лекаром, породицом или вољенима и онима којима верујете и који могу доносити важне одлуке уместо вас. Овај разговор може бити тежак, али разговор о овим стварима рано, а не касније, помоћи ће вашим вољенима да знају које су ваше жеље ако нисте у могућности да разговарате о својим пословима или доносите одлуке.

Поред тог разговора, важно је да своје жеље и одлуке имате и у писаној форми. Ако нисте у могућности да се бринете о себи или ако нисте у могућности да доносите одлуке о својој бризи или добробити, размислите о припреми правних докумената. Можете добити помоћ од адвоката да припремите ове документе, али неке од њих можете припремити и сами (у зависности од закона у вашем подручју, могу захтевати одобрење нотара или другог службеника).

Шта радите ако неко из ваше ближње особе показује ове симптоме?

Особе са ФДТ-ом често немају увид у своје симптоме или стање. Пошто не виде да имају проблем, не верују да им је потребна медицинска помоћ. Овај недостатак разумевања може бити фрустрирајући и застрашујући за особу са симптомима и оне који су јој најближи.

Ако неко вам је близак показује симптоме FTD-а или сличног стања, можете покушати да помогнете на следеће начине:

• Питајте како можете помоћи: Иако људи са FTD-ом показују симптоме, можда не схватају да су то знаци озбиљног проблема са мозгом. Слушајући их, нудећи им подршку, могу се осећати повезано са људима којима верују, па чак могу добити и охрабрење које им је потребно да посете лекара.
• Подстакните их да потраже помоћ: Иако је фронтотемпорална деменција (ФТД) стање које нема лека или лечења, постоје начини за лечење и управљање неким од симптома. Ови напори могу у великој мери допринети побољшању квалитета живота особе са овим стањем. Посета лекару може помоћи особи са ФТД да добије дијагнозу. Специјализована нега може пружити олакшање од неких непријатних симптома људима са овим стањем и њиховим породицама.
• Останите мирни и не схватајте ствари лично: Људи са FTD-ом често немају контролу над оним што говоре или раде. Ово може изгледати као да намерно покушавају да изнервирају, осрамоте или повреде друге, али то је заправо медицински проблем.
• Не бојте се да затражите помоћ: Брига о особи са FTD-ом може бити веома тешка, посебно како се стање временом погоршава. Не бојте се да затражите помоћ или ресурсе. Многе јавне и приватне агенције пружају системе и услуге подршке, као што су дневни боравак за одрасле, палијативна нега и кућна нега.
• Дуготрајна нега може бити најбоља опција: За многе, брига о вољеној особи са ФДТ-ом може се осећати као посао са пуним радним временом. Не могу сви посветити толико времена или труда бризи о вољеној особи. Стога је важно размотрити да ли вашој вољеној особи треба нега у установи за дуготрајну негу са квалификованим медицинским установама. Иако ово може бити тешка одлука, таква нега може бити најбољи начин да се осигура да су безбедни, удобни и са квалификованим, обученим неговатељима.

Коначно, порука за понети кући

Пикова болест је стање које се назива фронтотемпорална деменција (ФТД), што је врста деменције која постепено оштећује мозак у млађем добу него друге болести мозга повезане са старењем. ФТД такође утиче на делове мозга који помажу особи да разуме прикладност и неприкладност свог понашања. Ово може изазвати фрустрацију, неспоразуме и друге озбиљне поремећаје у животима свих укључених. Иако се неки симптоми могу лечити, не постоји лек који може да преокрене саму болест, а људима са овим стањем често је потребна стална, 24-часовна нега.

Ако ви или неко вама близак има ове симптоме, најбоље је да потражите лекарски савет. Запамтите, нисте сами и постоје места где можете добити помоћ.

Пикова болест, фронтотемпорална деменција, деменција, болест мозга, неуродегенеративни поремећај, тау протеин, промене у понашању