Хајде једноставно да сазнамо о плућној алвеоларној протеинози (ПАП), болести која узрокује зачепљење ваздушних кесица у плућима.

Да ли понекад осећате као да имате проблема са дисањем, као да су вам груди стегнуте? Да ли се осећате уморно чак и након кратке шетње? Често заборављамо на ове ствари, мислећи да је то само нормалан умор. Међутим, данас ћемо говорити о озбиљном медицинском стању које може бити узрок ових симптома, иако веома ретко. То је плућна алвеоларна протеиноза, или скраћено ПАП.

Једноставно речено, шта је плућна алвеоларна протеиноза (ПАП)?

Замислите да су нам плућа испуњена милионима сићушних ваздушних кесица. Ове сићушне ваздушне кесице називамо алвеолама . Када дишемо, кроз ове ваздушне кесице уносимо кисеоник.

Код ПАП-а, протеини, масти и друге ствари се накупљају унутар ових сићушних ваздушних кесица, попут смећа. Разлог за то је што ћелије које чисте супстанцу сличну уљу која се зове сурфактант, а која је природно присутна у зидовима ових ваздушних кесица, не функционишу правилно. Затим се овај сурфактант накупља и блокира ваздушне кесице. Дакле, ваздух не може правилно да уђе, па крв не добија потребну количину кисеоника. То узрокује отежано дисање.

Да ли постоје главне врсте ПАП-а?

Да, ПАП се углавном дели на три типа. Узрок сваког типа је другачији.

Ко је у већем ризику од развоја ове болести?

Аутоимуна и секундарна ПАП обично погађају људе између 30 и 60 година. Ова два типа су чешћа код мушкараца . Људи који пуше и они који су изложени прашини или хемикалијама су изложени већем ризику.

Конгенитална ПАП је најчешћа код деце млађе од 10 година, али се може јавити у било ком узрасту.

Који су симптоми ПАП болести?

Главни и најчешћи симптом ове болести је кратак дах (диспнеја) . Већина људи доживљава кратак дах током вежбања или рада. Међутим, неки људи могу имати ову потешкоћу чак и када само стоје мирно.

Поред тога, можете видети и ове симптоме:

• Бол у грудима
• Кашаљ (можда са слузи или крви)
• Плава боја коже и ноктију (цијаноза) - Ово се дешава када нема довољно кисеоника у крви.
• Константан умор
• Грозница
• Честе инфекције плућа
• Палицасти прсти
• Губитак тежине без разлога

Како лекар дијагностикује ову болест?

Ако сумњате да имате ПАП болест, ваш лекар ће вас прво прегледати и послушати ваша плућа стетоскопом. Затим ће вам поставити питања о вашој породичној медицинској историји и вашем начину живота. Ако пушите, изложени сте прашини или хемикалијама, обавезно треба да обавестите свог лекара .

Затим, може се урадити неколико тестова да би се потврдила болест:

• Крвне анализе: Проверите ниво кисеоника у крви. Такође, могу се урадити специфични тестови као што је GM-CSF аутоантитело да би се открио узрок PAP болести.
• Тестирање плућне функције: Мери колико добро ваша плућа функционишу.
• Рендгенски снимак грудног коша или ЦТ скенирање: Да би се јасно видело стање плућа.
• Бронхоскопија:Поступак у којем се танка цев са причвршћеном камером убацује кроз уста под анестезијом како би се испитала унутрашњост дисајних путева и плућа.
• Биопсија плућа: Мали комад ткива се узима из плућа током бронхоскопије или током операције ради прегледа.

Који су третмани за ПАП?

Тренутно не постоји лек за ПАП, али постоје веома ефикасни третмани који вам могу помоћи да управљате симптомима и живите бољи живот.

Главни и најчешће коришћени третман за ПАП је „испирање целог плућа“ (ИПП) .

Шта је ово испирање плућа?

Оно што се дешава у овом случају јесте да лекар користи бронхоскоп (цев са камером) да испере плућа једно по једно физиолошким раствором (стерилисаном сланом водом) како би уклонио заробљене протеине и масти. Након тога, дисање постаје много лакше.

Када се ради овај третман:

• Бићете потпуно анестезирани, тако да нећете ништа осетити.
• Лекар убацује бронхоскоп кроз уста и усмерава га ка једном плућном крилу.
• Кисеоник се до другог плућног крила доводи помоћу машине.
• Понекад носите вибрирајући прслук око груди. Ова вибрација ослобађа ствари заглављене у вашим ваздушним кесама.
• Затим се физиолошки раствор убризгава у плућа, а када се повуче, излази са заглављеним материјама.
• Можда се и друго плућно крило пере истовремено или после неколико дана.

Други третмани

• Бронходилататори: Ови лекови опуштају мишиће око дисајних путева, што олакшава дисање.
• Терапија замене ГМ-ЦСФ-а: Ово се инхалира помоћу небулизатора или даје као ињекција. Побољшава функцију ћелија које чисте дисајне путеве.
• Трансплантација плућа: Људима чија је болест веома тешка и чија су плућа оштећена може бити потребна трансплантација здравог плућа као последње средство.
• Плазмафереза ​​и плазмафереза: Ово подразумева уклањање течног дела крви (плазме) и његову замену плазмом здраве особе. Код аутоимуне ПАП, ово помаже у спречавању имуног система да напада здраве ћелије.
• Додатни кисеоник: Кисеоник се даје кроз маску или малу цевчицу постављену у нос ради лакшег дисања.

Шта могу да урадим као особа са ПАП-ом?

Ако имате ПАП, веома је важно да се придржавате терапије коју вам је прописао лекар и да водите рачуна о свом начину живота.

• Потпуно избегавајте пушење и избегавајте места где други пуше.
• Примите вакцине против грипа и упале плућа према препоруци лекара.
• Држите се подаље од људи који су болесни.
• Једите хранљиву исхрану и контролишите своју тежину.
• Темељно оперите руке након коришћења тоалета и пре и после јела.
• Разговарајте са својим лекаром и развијте безбедан план вежбања који вам одговара.