Na le uena u tsoa mali a mangata leqebeng le lenyenyane? A re bueng ka Bernard-Soulier Syndrome (BSS)!

Na o kile wa hlokomela hore batho ba bang ba tswa madi a mangata esita le ka lebaka la mongoapo o monyane kapa leqeba le lenyenyane, kapa maqeba ao a bonolo mme a nka nako e telele ho fola? Ka dinako tse ding sena se ka bakwa ke boemo boo re so kang ra utlwa haholo ka bona, empa bo bohlokwa haholo ho bo tseba. Bo bong ba boemo bo jwalo ke Bernard-Soulier Syndrome, kapa ``(BSS)`` ka bokgutshwanyane. A re bueng ka sena ka botlalo hanyane kajeno.

Lefu la Bernard-Soulier (BSS) ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Se etsahalang ho sena ke hore ts'ebetso ea ho hoama ha mali 'meleng ea rona, e leng se bolelang hore ho tsoa mali hoa emisa ha re tsoa kotsi, ea sitisoa. Ak'u nahane, u na le leqeba le lenyenyane letsohong la hau. Kamora nakoana, ho tsoa mali hoa emisa, na ha ho joalo? Hantle, se thusang ka seo ke li-platelet, mofuta oa sele e nyane maling a rona, le plasma, e leng karolo e metsi ea mali.

Motho ea nang le Bernard-Soulier Syndrome (BSS) o na le li-platelet tse fokolang ho feta tse tloaelehileng. Lingaka li bitsa boemo bona thrombocytopenia. Hape, li-platelet tse teng li kholo ho feta li-platelet tse tloaelehileng. Kahoo, ka mabaka ana, batho ba nang le BSS ba tsoa mali 'me ba longoa habonolo.

Boemo bona bo sa tlwaeleha hakae?

Ha e le hantle ena ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Ho ea ka litsebi tsa bongaka, boemo bona bo ama motho a le mong feela ho ba milione lefatšeng ka bophara. Sena se bolela hore esita le Sri Lanka, ho na le batho ba fokolang haholo ba nang le lefu lena.

Matšoao a Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ke afe?

Hangata, masea a nang le BSS a qala ho bontša matšoao ana a sa le banyenyane. Hlahloba ho bona hore na uena kapa motho eo u mo tsebang o na le matšoao ana:

• O ntsha maqeba habonolo, mme ho nka nako e telele ho fola: Esita le leqeba le lenyenyane setulong le ka siya leqeba le leholo. Ho ka nka dibeke hore leqeba leo le fole.
• Ho tsoa mali a mangata esita le ka lebaka la maqeba a manyane le maqeba: Hore na o fumana leqeba le lenyenyane ha o ntse o beola kapa o seha letsoho la hao ka thipa ha o ntse o seha meroho, ho thata ho emisa ho tswa madi.
• Ho tsoa mali khafetsa nkong: Batho ba bang ba bitsa sena `(epistaxis)`. Haeba u tsoa mali khafetsa nkong ntle ho lebaka, le hona ke letšoao.
• Ho tsoa mali ka tlas'a letlalo: Tsena li hlaha e le matheba a manyane a mafubelu kapa a pherese holim'a letlalo. Lingaka li bitsa tsena "petechiae".
• Ho tsoa mali a mangata nakong ea ho ilela khoeli ho basali: Haeba ho tsoa mali ho nka matsatsi a 'maloa ho feta tloaelo, kapa haeba ho le boima (menorrhagia), le hona ke taba ea bohlokoa.

O se ke wa tshaba BSS hobane feela o na le letshwao le le leng kapa a mabedi a tsena. Empa haeba matshwao ana a ntse a tswela pele, ho molemo ho batla keletso ya bongaka.

Ke eng e bakang Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ntlha ena ke ea bohlokoa ka ho fetisisa. `(BSS)` ke lefu la lefutso.Ke hore, boemo bo hlahang ha re tsoaloa ka lebaka la phetoho (phetoho) liphatseng tsa rona tsa lefutso. Sena ke lefutso , ho bolelang hore bana ba ka rua phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso ho batsoali ba bona.

Boemo bona (BSS) bo bakoa ke liphetoho tse bang teng liphatseng tsa lefutso tsa `GP1BA`, `GP1BB` kapa `GP9` haholo-holo. Liphatsa tsena tsohle tsa lefutso li bohlokoa haholo bakeng sa ts'ebetso ea ho hoama mali 'meleng oa rona. Kahoo ha ho na le bothata ka liphatsa tsena tsa lefutso, ho hoama ha mali ha ho etsahale hantle.

U tseba joang hore u na le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Haeba o na le matšoao ana, ntho ea pele eo ngaka e tla e etsa ha u a bona ke ho u botsa potso e qaqileng. Ebe ba tla laela liteko tse 'maloa tsa mali ho netefatsa boemo.

• Teko ea palo ea liplatelete: Sena se hlahloba palo ea liplatelete maling a hau le hore na li tlase.
• Liteko tsa phetoho ea liphatsa tsa lefutso: Sena se ka lemoha hore na ho na le liphetoho liphatseng tsa lefutso tse boletsoeng pejana tsa `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` tse bakang `(BSS)`.
• Tlhahlobo ea li-platelet ka microscopic: Sampole ea mali a hau e nkoa 'me e hlahlojoa ka microscope ho bona hore na li-platelet li kholo ka mokhoa o sa tloaelehang.
• Cytometry ea phallo ea liplatelete: Leha e na le lebitso le rarahaneng, teko ena e lekanya bongata ba li-glycoprotein tse bitsoang `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` holim'a liplatelete. Haeba tsena li le tlase, ke letšoao la `(BSS)`.

Ho latela liphetho tsa liteko tsena, ngaka e tla u bolella hantle hore na u na le BSS kapa che.

Mekhoa ea phekolo ea Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ke efe?

Hajoale ha ho na pheko ea BSS, kaha ke boemo ba lefutso. Leha ho le joalo, ho na le lintho tse ngata tseo u ka li etsang ho thibela ho tsoa mali ho feteletseng le ho fokotsa mathata a mang a ka hlahang. Kalafo e shebane haholo le seo.

Lintho tseo u ka li etsang ho fokotsa ho tsoa mali:

Tsena ke lintho tse bonolo, empa tsa bohlokoa haholo tseo u ka li eketsang bophelong ba hau ba letsatsi le letsatsi.

• Qoba meriana e eketsang kotsi ea ho tsoa mali: Meriana e meng e kokobetsang bohloko, joalo ka meriana e seng ea steroidal e thibelang ho ruruha (NSAIDs), aspirin le meriana e meng e thibelang ho ruruha e ka eketsa kotsi ea ho tsoa mali. Ka hona, u se ke ua nka meriana ena ntle le ho buisana le ngaka.
• Sebelisa borashe ba meno bo bonolo ha o hlatsoa meno: Sena se ka fokotsa ho tsoa ha mali marinining.
• Ithute mokhoa o nepahetseng oa ho emisa ho tsoa mali nkong: botsa ngaka ea hau ka mokhoa oa ho tšoara nko ea hau le mokhoa oa ho tšoara hlooho ea hau.
• Fokotsa lijo le lino tse itseng: Lijo tse nang le joala bo bongata le tsoekere e hloekisitsoeng li ka ama palo ea li-platelet tsa mali a hao, kahoo ho molemo ho li fokotsa ka hohle kamoo ho ka khonehang.
• Ingolise setsing se fanang ka tlhokomelo ea tšohanyetso ea lihora tse 24: Sena se tla u thusa ho fumana kalafo kapele maemong a tšohanyetso, joalo ka ho tsoa mali haholo.
• Nka li-supplement tsa tšepe haeba u na le khaello ea tšepe: Ho tsoa mali khafetsa ho ka lebisa khaellong ea tšepe. Nka matlapa a tšepe joalo ka ha ngaka ea hau e laetse.
• Roala lesale la boitsebahatso ba bongaka kapa letshwao: Ho bohlokwa haholo maemong a tshohanyetso ho roala lesale la boitsebahatso kapa letshwao le bolelang ka ho hlaka hore o na le `(BSS)`.

Kalafo ea bongaka:

Maemong a mang, haholo-holo maemong a ho tsoa mali ka tšohanyetso kapa ha ho lokisetsoa opereishene, lingaka li ka fana ka kalafo e kang:

• Tšelo ea li-platelet: Hangata ena ke phekolo ea pele bakeng sa tšohanyetso ea ho tsoa mali. Li-platelet tse tsoang ho mofani li kenngoa 'meleng oa hau ka mohala oa IV. Li-platelet tsena li thusa ho etsa hore mali a hao a koalehe.
• Kalafo ea antifibrinolytic: Tsena ke meriana e thusang ho etsa hore mali a thibane. Mohlala, tranexamic acid, eo u ka 'nang ua utloa ka eona, e fumaneha hape tlas'a lebitso la cha ``Cyklokapron®''. Sena se thusa ho laola ho tsoa mali.

Na Bernard-Soulier Syndrome (BSS) e ka thibeloa?

Ka bomalimabe, ha ho na mokhoa oa ho thibela BSS ho hola hobane ke lefu la lefutso.

Leha ho le jwalo, haeba motho e mong ka lapeng la hao a na le BSS, kapa haeba o nahana hore o na le phetoho ena ya lefutso, o ka nna wa batla ho nahana ka diteko tsa lefutso . Hape ho bohlokwa ho batla keletso ya lefutso . Moeletsi wa lefutso a ka o bolella haholwanyane ka boemo bona mme a hlalosa kotsi ya ho bo fetisetsa ho bana ba hao.

Ke lintho life tse ling tseo u lokelang ho li ela hloko ha u phela le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Batho ba bangata ba nang le BSS ba ka phela bophelo bo tloaelehileng. Leha ho le jwalo, ba hloka ho ba hlokolosi hanyane ho fokotsa kotsi ya kotsi.

Mohlala, ho molemo ho qoba lipapali tsa ho kopana, kaha li na le kotsi e kholo ea ho tsoa mali le ho tsoa mali a mangata.

Hape ho bohlokoa ho bona mofani oa tlhokomelo ea mantlha ea hau khafetsa ho boloka bophelo ba hau ka kakaretso. Haeba u etsoa opereishene, ho ka hlokahala hore u e hlophise esale pele 'me mohlomong u tšeloe li-platelet pele ho ts'ebetso.

Haeba o na le Bernard-Soulier Syndrome (BSS), ke lipotso life tseo o lokelang ho li botsa ngaka ea hau?

Haeba o nahana hore o na le (BSS) kapa o fumanoe o na le eona, ho ka ba molemo haholo ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang tsena:

• Matšoao a pele a Bernard-Soulier Syndrome ke afe?
• Ke liteko life tseo ke lokelang ho li etsa ho fumana hantle hore na ke na le Bernard-Soulier Syndrome?
• Mekhoa ea phekolo ea Bernard-Soulier Syndrome ke efe?
• Haeba ke na le Bernard-Soulier Syndrome, nka etsa eng ho thibela ho tsoa mali ho feteletseng?
• Ke mesebetsi efe eo ke sa lokelang ho e etsa hobane ke na le Bernard-Soulier Syndrome?
• Menyetla ea hore bana ba ka ba tla rua Bernard-Soulier Syndrome ho 'na ke efe?

Ho phaella lipotsong tsena, u se ke ua tšaba ho bua le ngaka ka ntho leha e le efe e tlang kelellong ea hao.

Na ho ba le Bernard-Soulier Syndrome (BSS) nakong ea boimana ho kotsi ho lesea?

Haeba o imme mme o na le BSS, o tla hloka tlhokomelo e ikgethang ya bongaka (tlhokomelo e kotsi haholo ya pelehi le hematology) . Palo ya diplatelete tsa hao le bophelo bo botle ka kakaretso di tla hloka ho bewa leihlo kgafetsa. Nakong ya pelehi, o kanna wa se kgone ho etsa mefuta e itseng ya anesthesia e eketsang kotsi ya ho tswa madi.

Esita le ka mora hore lesea le hlahe, palo ea li-platelet tsa lesea e lokela ho hlahlojoa khafetsa. Hobane ho na le monyetla oa hore lesea la hao le ka rua phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang ``(BSS)'' ho uena. Ka hona, ho bohlokoa ho bua le ngaka ea hao ka sena le ho nka mehato e hlokahalang.

Bothata bo boholo bo bakoang ke Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ke bofe?

Ka bokhutšoanyane, bothata bo boholo bo bakoang ke "BSS" ke ho hloleha ha mali ho hoama . Ke ka lebaka leo ho tsoa mali a mangata le ho taboha habonolo e leng matšoao a tloaelehileng haholo.

Ke maemo afe a mang a bakang matšoao a tšoanang le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ho na le maemo a mang a 'maloa a bakang mathata a ho tsoa mali le matšoao a tšoanang le a BSS. Ho molemo ho tseba tsena ka mabitso feela:

• 'Hemophilia'
• `Mokhoa o sa tloaelehang oa May-Hegglin`
• `Lefu la letamo la polokelo`
• `Glanzmann thrombasthenia`
• Lefu la Von Willebrand

Ho latela matšoao a hao, ke ngaka feela e ka tsebang hantle hore na ke mafu afe a mang a lefu lena.

Mantsoe a rona a ho qetela

Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` ke boemo bo sa tloaelehang haholo bo futsitsoeng ho batsoali ba hao. Haeba u na le boemo bona, u ka 'na ua ba le mathata a itseng ka ho khomarela mali. Leha ho le joalo, ha ho bolele hore u ke ke ua phela bophelo bo tloaelehileng. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho qoba maemo a kotsi a ka lebisang kotsi 'me kamehla u latele keletso ea ngaka ea hao.

Bona ngaka ea lelapa la hau khafetsa. E ka araba lipotso tsa hau, ea u thusa ho laola boemo bona, 'me ea sebetsa le uena ho boloka bophelo ba hau ka kakaretso. Se tšohe, temoho le tlhokomelo ke matla a rona a maholo ha re phela le maemo ana.

Lefu la Bernard -Soulier, BSS, ho hoama ha mali, li-platelet, ho tsoa mali ho feteletseng, mafu a liphatsa tsa lefutso, ho taboha