Na letlalo la hao lea ruruha 'me le hlaha leha le ka ama hanyane feela? Na e ka ba Epidermolysis Bullosa (EB)?

Ka linako tse ling letlalo la rona lea utloa bohloko haholo, na ha ho joalo? Esita le haeba ntho e nyane e le otla, kapa seaparo se tabohile, batho ba bang ba fumana matheba le likotsi tsa letlalo habonolo. Haholo-holo kaha letlalo la masea a manyane le bonolo haholo, hoa tšosa haholo ha u bona lintho tse joalo. Kahoo kajeno re tlo bua ka lefu le hlahang letlalong le joalo, leo e leng ntho e sa tloaelehang empa e le ea bohlokoa haholo ho le tseba. Leo ke epidermolysis bullosa, kapa EB ka bokhutšoanyane.

Hantle-ntle epidermolysis bullosa (EB) ke eng?

Ka bokhutšoanyane, epidermolysis bullosa (EB) ke boemo bo futsitsoeng . E etsa hore letlalo la hao le be bonolo haholo 'me le be le matheba le ho hlohloreha habonolo. Ka linako tse ling, leha u ka itlotsa letlalo la hao ka liaparo kapa ua otloa kae-kae, u ka ba le matheba le liso. Ho batho ba bang, e ka ba bobebe 'me ea baka matheba a bohloko feela matsohong, litsoe, mangole le maotong. Leha ho le joalo, maemong a boima, matheba ana le liso a ka hlaha kae kapa kae 'meleng. Matšoao a EB a ka tloha ho a bobebe ho isa ho a matla haholo .

Hopola hore ka linako tse ling makhopho ana a ka hlaha ka hare ho molomo, 'metsong (mothapo oa molomo), mahlong le lithong tse ling tsa ka hare tsa 'mele. Ha makhopho ana a fola, a ka siea maqeba a bohloko. Maemong a boima, makhopho ana le maqeba a ka senya litho tsa ka hare tsa 'mele, e leng se ka behang bophelo kotsing.

Mefuta e meholo ea EB ke efe?

Ho na le mefuta e mene e meholo ea EB, e khetholloang ka lera la letlalo le amehileng.

1. EB Simplex (EBS): Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa EB. E ka fapana ho tloha ho e bobebe, e seng bohloko haholo, ho ea ho e bohloko haholo, e matla, ho batho ba bang. Makhopho a hlaha lera le ka holimo la letlalo, e leng letlalo la letlalo . Makhopho a hlaha seoelo ka mor'a hore makhopho ana a fole.

2. Junctional EB (JEB): Ho JEB, matheba a hlaha ka hare ho molomo le moyeng. Sena se etsahala ka seoelo , 'me se ka tloha ho se bobebe (se sa phutholohang hanyane, se bohloko hanyane) ho isa ho se matla.

3. Dystrophic EB (DEB): Ho DEB, matheba a hlaha lera le bohareng ba letlalo, dermis . Sena se ka boela sa fapana ho tloha ho se bobebe ho isa ho se matla.

4. Kindler Syndrome: Ho Kindler Syndrome, matheba a ka hlaha hoo e ka bang likarolong tsohle tsa letlalo. Sena se etsahala ka seoelo haholo .

Lingaka li khetholla EBS, JEB, le DEB ho latela likarolo tsa letlalo la hao tse amehileng. Ho Kindler syndrome, matheba a ka hlaha likarolong tse fapaneng tsa letlalo la hao.

Ke mang ea angoang haholo ke boemo bona? Bo atile hakae?

EB e ka ama mang kapa mang. Batho ba morabe ofe kapa ofe, morabe, kapa bong ba ka ba le EB. Leha ho le jwalo,Haeba e mong oa batsoali ba hao a e-na le lefu lena, ho ka etsahala hore u be le EB.

Leha e le ntho e tloaelehileng hakaalo, ho ea ka lipalo-palo United States, ke motho a le mong feela ho ba 50,000 ea nang le EB. Sena se bolela hore ke boemo bo sa tloaelehang haholo.

Ke liphello life tse ka bang teng 'meleng oa EB?

Maemong a tebileng a EB, mahlo a ka ba le matheba a mangata mme a ba a baka tahlehelo ya pono . Ka nako e nngwe, ho ka hlaha maqeba a matla le bofokodi ba letlalo le mesifa, e leng se etsang hore ho se kgonehe ho tsamaisa menwana, matsoho, maoto le manonyeletso hantle. Batho ba bang ba nang le EB ba na le kotsi e eketsehileng ya ho ba le mofuta wa kankere ya letlalo o bitswang squamous cell carcinoma .

Maemong a tebileng ka ho fetisisa, lefu ka linako tse ling le ka hlaha masea . Sena se bakoa ke maemo a kang tšoaetso e matla (mohlala , sepsis ), bothata ba ho hema ka lebaka la tšitiso ea moea, ho felloa ke metsi 'meleng le khaello ea phepo e nepahetseng.

Na EB e ka ba kotsi?

Sena se itšetlehile haholo ka mofuta oa EB eo u nang le eona. Mefuta e bobebe, e seng matla haholo ea EB ha e bolaee. Leha ho le joalo, nako ea bophelo ea batho ba nang le mefuta e matla ea EB e ka fapana ho tloha boseeng ho isa lilemong tse ka bang 30. Kahoo ena ke boemo bo hlokang tlhokomelo e ngata.

Matšoao a EB ke afe?

Matšoao a EB a fapana ho latela mofuta. Matšoao ana hangata a hlaha ha o sa le lesea kapa ngwana e monyane . Matšoao a mang a tloaelehile pakeng tsa mefuta e fapaneng. Ana ke a mang a matšoao a mantlha a EB:

• Maqhutsu letlalong (matsoho, maotong, litsoe, mangole) kapa ka hare ho 'mele.
• Ho teteana ha letlalo matsohong le maotong, ho etsa hore a ikutloe eka ke maqeba a thata.
• Ho fokotseha ha lisele tse khubelu tsa mali (Anemia).
• Menoana e khomarelanang (menoana kapa menoana e kopaneng).
• Manala a menoana le a maoto a nang le sebopeho se senyehileng le/kapa a teteaneng.
• Ponahalo ea maqhutsu a manyane a masoeu a kang a blister (milia) letlalong.
• Bothata ba ho metsa lijo (dysphagia).
• Ho hloka kholo e lebeletsoeng ho ngoana.
• Meno ha a hole ka tsela e neng e lebelletsoe ( hypoplasia ).

Ke eng e bakang EB?

Sesosa se seholo sa EB ke phetoho kapa sekoli ho e 'ngoe ea liphatsa tsa lefutso tse 18. Batho ba nang le lefu lena ba na le liphatsa tsa lefutso tse sieo kapa tse senyehileng tse thusang ho etsa protheine e bitsoang collagen . Joalokaha u tseba, collagen ke eona e fanang ka matla le sebopeho ho lisele tse hokahaneng joalo ka letlalo la rona. Kahoo, ka lebaka la sekoli sena sa liphatsa tsa lefutso, likarolo tse peli tsa letlalo, epidermis le dermis, ha li kopane ka mokhoa o tloaelehileng. Ka lebaka leo, letlalo le fetoha le fokolang haholo, le taboha habonolo, 'me le tsoa kotsi.

Hangata EB ke lefu le futsitsoeng , ho bolelang hore haeba motsoali e mong a e-na le lona, ​​bana ba ka le rua.

Leha ho le jwalo, ka sewelo haholo, EB e ka boela ya hlaha e le lefu le fumanweng ke autoimmune .

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke hore EB ha se lefu le tšoaetsanoang. Hangata ke lefu la lefutso. Kahoo, haeba u kopana le motho ea nang le EB, u ke ke ua e fumana.

U tseba joang ka tieo hore u na le EB? (Tlhahlobo)

Lingaka li ka fumana EB ka ho etsa biopsy ea letlalo , e leng se kenyeletsang ngaka ho nka sampole e nyane ea letlalo le ho le hlahloba ka microscope.

Ho phaella moo, diteko tsa lefutso di ka hlwaya jini e nang le sekoli mme tsa netefatsa mofuta wa EB. Batsoali ba rerang ho ba le ngwana le bona ba ka etsa diteko tsa lefutso pele ho nako ho fumana hore na ba kotsing ya ho ba le ngwana ya nang le EB.

Mekhoa ea phekolo ea EB ke efe?

Ka bomalimabe, hajwale ha ho na pheko ya EB . Leha ho le jwalo, diphekolo di ka thusa:

• E thusa ho thibela makhopho.
• Ho hlokomela matheba le letlalo hantle ho thibela mathata.
• E phekola mathata a phepo e nepahetseng a ka bakoang ke matheba molomong kapa 'metsong.
• Ho laola bohloko.

Ho thibela tšenyo ea letlalo le ho thehoa ha makhopho le liso tse bakoang ke khohlano, lingaka li khothaletsa tse latelang:

• Apara liaparo tse bonolo, tse sa thekeseleng tse entsoeng ka likhoele tsa tlhaho. Ho apara liaparo ka hare ho ka thusa ho fokotsa bongata ba likhoele tse hohlang letlalo la hao.
• Qoba ho chesa haholo; boloka likamore li le mochesong o phutholohileng le o tsitsitseng.
• Qoba ho ea letsatsing, kapa ho roala setlolo sa letsatsi ha u ntse u sebelisa likhalase tsa letsatsi le likatiba.
• Sebelisa mefuta e khethehileng ea masela a tlamisang letlalo ho sireletsa letlalo - sebelisa masela a sa khomareleng le theipi, gauze e phutholohileng, jj.

Ho phekola matheba, ngaka ea hau e ka khothaletsa lintho tse kang:

• Tlotsa mafura maqebeng letsatsi le letsatsi.
• Sebelisa masela a nang le meriana ho thusa makhopho ho fola le ho thibela tšoaetso.
• Nka meriana ho laola bohloko.

Ho phekola tšoaetso, ngaka ea hau e ka khothaletsa tse latelang:

• Nka lithibela-mafu tse nooang kapa u tlotse tranelate ea lithibela-mafu.
• Sebelisa maqeba a khethehileng a koahelang maqeba a sa foleng.

Ho thibela mathata a phepo e nepahetseng le bothata ba ho ja ka lebaka la matheba a molomo kapa a 'metso, ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa tse latelang:

• Ha o fepa lesea la hao, sebedisa botlolo ya lesea e nang le nipple e ikgethang .
• Fepa lesea ka setlolo sa mahlo kapa syringe.
• Kenya metsi a manyane lijong tse khotliloeng ho li qhibilihisa le ho li fepa. Sena se tla etsa hore ho be bonolo ho li metsa.
• Ja lijo tse bonolo tse kang sopho, lijo tse khotliloeng, pudding le applesauce .
• Lijo li fanoa mochesong o mofuthu (eseng o chesang haholo).
• Bona setsebi sa lijo ho buisana ka litlhoko tsa hau tse khethehileng tsa phepo.

Maemong a boima a EB, o ka boela wa hloka opereishene . Haeba esophagus (mothapo o jarang dijo ho tloha molomong ho ya mpeng) o thibilwe ke matheba le maqeba, opereishene e ka etswa ho e atolosa. Batho ba bang ba ka kgona ho feta esophagus ka botlalo mme ba kenngwa tube ya ho fepa ho fepa dijo ka ho toba ka mpeng. Opereishene e ka boela ya etswa ho arola menwana e kgomaretsweng ka lebaka la matheba.

Motho ea nang le EB o itlhokomela joang?

Haeba o na le EB, malebela ana a tla o thusa ho itlhokomela:

• Robala holim'a lilakane le mekotla ea mesamo e entsoeng ka likhoele tse bonolo, tsa tlhaho, tse kang silika kapa satin.
• Apara lieta tse phutholohileng tse sa thibeleng 'mele oa hao.
• Qoba ho ema kapa ho tsamaea nako e telele.
• Qoba ho ingwaya kapa ho kgetla letlalo. Tlotsa meriana e thibelang ho hlohlona ho fokotsa ho hlohlona.
• Ela hloko tikoloho ea hau 'me u qobe ho ama kapa ho ngoapa letlalo la hau ka phoso.
• Kamehla nolofatsa letlalo la hao ho fokotsa khohlano.
• Haeba matheba a hlaha, a phunye kapele ka nale e hloekisitsoeng kapa sekere se hloekileng.
• Sebelisa lesela le sa khomareleng. Ka tsela e 'ngoe, tlotsa petroleum jelly (Vaseline™) kapa setlolo se loketseng letlalo (joalo ka Aquaphor™) holim'a lesela ho thibela hore le se ke la khomarela letlalong.

Mokhoa oa ho hlokomela ngoana ea nang le EB? Malebela a mang bakeng sa batsoali

Haeba ngwana wa hao a na le EB, ditlhoko tsa hae di fapane le tsa ba bang. Ba kanna ba se kgone ho hlalosa ho se phutholohe ha hae. Malebela ana a ka thusa ngwana wa hao ho phutholoha kamoo ho ka kgonehang:

• Hlatsoa matsoho a hao hantle pele o ama letlalo la lesea la hao.
• Qoba ho sebelisa liatlana tsa latex, kaha li ka eketsa khohlano.
• Ha o hlapa lesea la hao, ho e-na le ho kenya 'mele oohle ka sekotlolong se tletseng metsi hang-hang, hlatsoa karolo e 'ngoe le e 'ngoe ea letlalo ka bonngoe.
• Ho e-na le ho kenya lesea la hao le sa tsoa tsoaloa ka maleiri, nahana ka ho le beha li-pad tse monyang.
• Sebelisa maleiri a nang le masela a Velcro®. Masela a khomarelang/theipi a ka khomarela letlalong la lesea la hao ka phoso.
• Seha 'me u tlose elastic moo maoto a leleiri a khomaretsoeng teng.
• Beha ntho e kang maqephe a silicone gel kahare ho leleiri ho thibela letlalo ho khomarela matheba a hlahileng.
• Ela hloko haholo ha o phahamisa ngwana.Qoba ho phahamisa letsoho ka ho beha letsoho la hao tlas'a lephaka (axilla). Haeba ngoana oa hao a e-na le matheba kapa maqeba liropeng le mokokotlong, mo phahamise ka letsoho le leng ho potoloha liropeng tsa hae 'me letsoho le leng le tšehetsa mokokotlo oa hae.
• Khothaletsa ngoana oa hao hore a be mafolofolo kamoo boemo ba hae ba EB bo mo lumellang kateng. Ho lula fatše ho ka baka mathata a mang, a kang ho pipitleloa le ho fokola ha mesifa. Ho sesa ke boikoetliso bo botle, bo se nang tšusumetso e ngata.
• U se ke ua khothalletsa mesebetsi e boima ea 'mele kapa lipapali tse tla etsa hore ngoana oa hao a fufuleloe kapa a chese.

Ho sebetsana le matšoao a ngoana oa hao ho ka ba thata ka linako tse ling. U ka 'na ua ikutloa u imetsoe ebile u khathetse. Kopa ngaka ea hao malebela a mang a ho boloka ngoana oa hao - le uena - ba phutholohile kamoo ho ka khonehang. Hape, ka ho kenela lihlopha tsa tšehetso ea batsoali , u ka arolelana liphihlelo tsa hao 'me ua ithuta litsela tse ncha tsa ho laola boemo ba EB ba ngoana oa hao.

Na EB e ka thibeloa?

Hobane EB ke lefutso, e ke ke ea thibeloa . Batho ba nang le nalane ea lelapa ea EB 'me ba rera ho ba le bana ba ka fumana hore keletso ea liphatsa tsa lefutso e thusa haholo ho etsa qeto ea hore na ba ka rera malapa a bona joang.

Ho phaella moo, ditsebi ha jwale ha di tsebe hore na ke eng e bakang mofuta o fumanoeng wa EB. Ka hona, dingaka ha di tsebe ho e thibela.

Motho ea nang le EB a ka lebella bokamoso ba mofuta ofe?

Bokamoso ba batho ba nang le EB bo itshetlehile ka mofuta wa EB oo ba nang le wona le boima ba wona. Mefuta e matla ya lefu lena e ka baka bohloko bo boholo, dikotsi, bofokodi, maqeba a sa foleng, esita le lefu la pele ho nako .

Leha ho le jwalo, dingaka di ka o thusa ho laola matshwao a hao. Sena se ka etswa ka kalafo e nepahetseng le, haeba ho hlokahala, meriana ya bohloko. Ho boloka letlalo le kwahetswe hantle ka masela a sa kgomareleng, a sireletsang letsatsi le letsatsi, ho hlapa kgafetsa, le tlhokomelo ya maqeba ho ka thusa ho fokotsa tshusumetso ya EB bophelong ba hao.

Haeba o na le EB, o lokela ho bona ngaka neng?

Etsa bonnete ba hore o bona ngaka ea hau maemong ana:

• Haeba o na le bothata ba ho hema.
• Haeba o thatafalloa ho metsa lijo.
• Haeba leqeba la hao le bonahala le tshwaeditswe (letlalo le fetoha le lefubedu, le pherese, le lerootho, kapa le lesweu; le ruruhile kapa le ruruhile).
• Haeba matšoao a macha a hlaha.

Ke lipotso life tsa bohlokoa tseo u lokelang ho li botsa ngaka?

Ha o ya ngakeng, ke mohopolo o motle ho botsa dipotso tse kang tsena:

• U ka tseba joang hore ke na le EB?
• Haeba ke se na EB, ke lefu lefe le leng la letlalo leo nka bang le lona?
• Nka laola matšoao a ka joang?
• Ke meriana efe eo u e khothalletsang? Na e na le litla-morao?
• U khothaletsa mekhoa efe ea phekolo ea lapeng?
• Ke eng hape eo nka e etsang ho ntlafatsa matšoao a ka?
• Na ho na le setlolo kapa setlolo seo u ka se laelang?
• Na ke lokela ho bona ngaka ea letlalo kapa setsebi se seng?

Phapano ke efe lipakeng tsa epidermolysis bullosa (EB) le bullous pemphigoid?

Bullous pemphigoid ke lefu le sa tloaelehang la letlalo le iketsang 'mele ka boithaopo. Le ka baka ho hlohlona, ​​ho kang ho ruruha ha letlalo kapa matheba a tletseng metsi. Bullous pemphigoid hangata e ama batho ba lilemo tse fetang 60 , 'me hangata e fela nakong ea lilemo tse hlano. Leha ho le joalo, maemong a boima, matheba le matheba a ka senya litho tsa ka hare 'me a bolaea.

Leha ka linako tse ling EB e ka ba lefu la autoimmune, hangata le bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso e amang collagen letlalong la hao. EB hangata e hlaha boseeng kapa bongoaneng . Kaha ha ho na pheko ea EB, u ka 'na ua tlameha ho phela le matšoao bophelo bohle ba hao.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Epidermolysis bullosa (EB) ke boemo bo thata ka linako tse ling. Leha ho le joalo, ka keletso e nepahetseng ea bongaka, kalafo le tlhokomelo e lerato, u ka laola matšoao 'me ua phela hantle kamoo ho ka khonehang. Hopola hore ha u mong. Lingaka, malapa le lihlopha tsa tšehetso kaofela li teng ho u thusa. Kahoo, u se ke ua tšoha, lula u le matla, 'me u tobane le boemo bona.

Haeba o na le lipotso tse ling mabapi le EB, etsa bonnete ba hore o buisana le ngaka ea letlalo.

Epidermolysis bullosa, EB, lefu la letlalo, makhopho, lefu la liphatsa tsa lefutso, lefu la letlalo la bongoaneng, ho fokola ha letlalo