Na ho na le motho ka lapeng la hao ea kileng a ba le kankere ea mala a maholo? Tloong, ha re bueng ka boemo bona ba lefutso (Familial Adenomatous Polyposis - FAP)!

Na ho na le motho ka lapeng la hao, mohlomong a sa le monyenyane, ea kileng a tšoaroa ke kankere ea mala? Kapa na ngaka e u boleletse hore u na le li-polyps tse nyenyane ka mala a hao hammoho le mathata a mala? Hore na u kile ua utloa ka ntho e joalo kapa che, ho ka ba bohlokoa haholo ho ela hloko boemo bona bo bitsoang 'FAP' boo re tla bua ka bona kajeno. Hobane le hoja bo sa tloaeleha, haeba bo ka lemohuoa esale pele, bo ka u pholosa mathata a mangata a maholo.

FAP ke eng ka mantsoe a bonolo?

Ka bokhutšoanyane, Familyal Adenomatous Polyposis, kapa FAP, ke boemo ba lefutso bo bakang palo e kholo ea li-polyps tse nyenyane tse bitsoang adenomas, tse ka bang kankere, ho thehoa ka har'a mala a hao 'me ka linako tse ling ka har'a rectum ea hao.

Nahana ka hona, batho ba bang ba hlahisa e le 'ngoe kapa tse peli tsa lihlahala tsena ka har'a mala a bona ha ba ntse ba tsofala. Seo se tloaelehile. Empa ho motho ea nang le 'FAP', hangata ba na le lihlahala tsena tse fetang lekholo, ka linako tse ling tse likete , empa li qala ho hlaha li sa le banyenyane haholo, mohlomong li le lilemong tse leshome. Ka hona, monyetla oa hore e 'ngoe ea lihlahala tsena e fetohe kankere ('kankere ea mala a maholo'), ke hore, kotsi bophelong bohle, e phahame haholo .

Ho laola kotsi ena, hangata lingaka li khothaletsa opereishene ea ho tlosa mala 'ohle a maholo (total colectomy) . Ka linako tse ling, rectum le eona e tlosoa (proctocolectomy). Lebaka ke hobane ho FAP, lihlahala tsena li hola kapele haholo hore li ka laoloa ka ho li tlosa ka bonngoe. Ha e le hantle, haeba opereishene ena e sa etsoe, batho ba bangata ba nang le FAP ba tla ba le kankere lilemong tse mahareng .

Batho ba nang le FAP ba ka ba le mefuta e meng ea lihlahala, eseng feela ka har'a mala, empa hape le libakeng tse ling, tse kang letlalo, lisele tse bonolo, meno le masapo. Esita le ka mor'a hore mala a tlosoe, u ka 'na ua hloka ho tsoela pele ho hlahlojoa ho hlahloba lihlahala tsena tse ling, 'me u ka 'na ua hloka ho buuoa le tsona.

Kotsi ea ho tšoaroa ke kankere ke efe ho batho ba nang le FAP?

Haeba motho ea nang le FAP a sa phekoloe, o na le monyetla o ka bang 100% oa ho ba le kankere ea mala a maholo. Hape, kankere e ka hlaha pele le ha e sa le monyenyane ho feta batho ba bang. Haeba ho tsebahala hore setho sa lelapa se na le bothata bona, bana malapeng ao ba lokela ho etsoa colonoscopy selemo se seng le se seng ho tloha ha ba le lilemo li 10 .

Ntle le kankere ea mala a maholo, batho ba nang le FAP ba kotsing ea ho tšoaroa ke mefuta e meng ea kankere:

• Kankere ea karolo e ka holimo ea mala a manyane ('kankere ea duodenal') - hoo e ka bang 8%
• Kankere ea qoqotho ea papillary - hoo e ka bang 2%
• Kankere ea Pancreatic - hoo e ka bang 2%
• Kankere ea sebete e bitsoang ``Hepatoblastoma`` (haholo-holo ho bana) - hoo e ka bang 1.5%
• Kankere ea mpa - hoo e ka bang 1%
• Lihlahala tsa boko le mokokotlo - tse ka tlase ho 1%

Na ho na le mefuta e fapaneng ea li-FAP?

E, ho na le mofuta o ka sehloohong oa `FAP` le mefuta e meng e mengata e fapaneng ho phaella ho seo.

• FAP ea "Classic": Sena se khetholloa ka boteng ba li-adenoma tse fetang 100 ka har'a mala a maholo.
• "Attenuated" FAP (AFAP): Ena ke mofuta o sa tebang hakaalo. Ho na le di-cyst tse pakeng tsa 20 le 100 ka hara mala.
• Gardner syndrome: Joalo ka 'FAP' ea khale, ho na le lihlahala tse fetang 100 ka har'a mala a maholo. Ho phaella moo, mefuta e meng ea lihlahala e hlaha libakeng tse ling 'meleng.
• Turcot syndrome: Hlahala ea kankere e hlaha bokong hammoho le lihlahala tse ngata ka maleng.

Boemo bona bo bitsoa FAP bo atile hakae?

FAP ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Bo ama motho a le mong ho ba 8,000. FAP e etsa hoo e ka bang 0.5% ea kankere eohle ea mala. Mefuta e meng e kang AFAP, Gardner syndrome, le Turcotte syndrome e sa tloaelehang le ho feta.

Phapang ke efe pakeng tsa FAP le Lynch syndrome?

Lefu la Lynch ke boemo bo bong bo futsitsoeng bo eketsang kotsi ea ho tšoaroa ke kankere ea mala le mefuta e meng ea kankere. Lefu la Lynch le boetse le bitsoa HNPCC (lefu la kankere ea mala e seng ea polyposis). Joalokaha lebitso le bontša, sena ha se bolele hore palo e kholo ea lihlahala tsa mala e hlaha .

Batho ba nang le lefu la Lynch ba ka tšoaroa ke kankere esita le ka hlahala e le 'ngoe kapa tse 'maloa ka har'a mala. Hape, lihlahala le kankere li hlaha hamorao ho feta FAP, 'me kotsi e tlase hanyane. Maemo ana a mabeli a bakoa ke liphetoho tse fapaneng tsa liphatsa tsa lefutso .

Matšoao a FAP ke afe? Re a lemoha joang?

Ho FAP, li-polyp tsa colon li qala ho hlaha pejana ho feta bathong ka kakaretso, hangata lilemong tsa bocha . Li-polyp tsena li kanna tsa se bake matšoao ho fihlela li le kholo ka tsela e kotsi. Empa haeba u etsoa colonoscopy, ngaka ea hau e ka li fumana.

Batho ba nang le `FAP` ba ka ba le li-polyp tse makholo kapa tse likete ka har'a mala a bona . Batho ba nang le `AFAP` ba na le bonyane tse 20. Hobane li-polyp li ngata 'me li hola ka potlako ho `FAP`, ho ka etsahala hore li bake matšoao ho feta li-polyp. Matšoao a kenyelletsa:

• Ho tsoa mali ka har'a rectum
• Letšollo
• Bohloko bo sa foleng ba mpa

Batho ba nang le FAP ka linako tse ling ba ka ba le matšoao ao lingaka li ka a hlokomelang ka ntle:

• Dermatofibromas: Maqhutsu a nang le matheba a kang a letlalo a nang le matheba a manyane.
• Li-cyst tsa letlalo: Maqhutsu a chitja a tletseng Keratin a fumanehang ka tlas'a letlalo.
• Li-osteoma: Lihlahala tse seng tsa kankere tse hlahang masapong. Li atisa ho fumanoa mohlahareng kapa lehateng.
• Meno a eketsehileng kapa meno a amehileng:Tsena di ka bonwa ka X-ray ya meno.
• Ho phahama ha letlalo ha epithelium ea retina (CHRPE): Tsena li ka bonoa nakong ea tlhahlobo ea mahlo. Leha ho le joalo, hangata ha li bake mathata a pono.

Matšoao a FAP hangata a qala lilemong life?

Ho FAP, kgolo ya mala hangata e qala ho ba dilemo tse ka bang 16. Ho AFAP, e ka qala hamorao hanyane. Haeba batswadi ba hao le dingaka ba tseba hore o kotsing ya boemo bona, ba ka qala ho o leka kamora dilemo tse 10. Haeba o sa etse jwalo, o ka nna wa fumanwa o ena le boemo bona ka lebaka la matshwao a hao.

Sesosa se seholo sa FAP ke sefe?

Sesosa se seholo sa FAP ke phetoho ya lefutso . Jini ena e bitswa jini ya adenomatous polyposis coli (APC) . E boetse e bitswa jini e thibelang hlahala. Sena se bolela hore jini ena e thibela disele ho hola ho sa laoleheng le ho theha dihlahala. Ha phetoho ya lefutso e etsahala, mosebetsi wa jini ena o a sitiseha.

Phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang FAP ke phetoho ea germline. Sena se bolela hore ha se ntho e etsahalang nakong ea bophelo, empa ke ntho e etsahalang nakong ea kemolo . Ena ke ntho e fetisetsoang ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong. Haeba e mong oa batsoali ba hau a e-na le phetoho ena, u na le monyetla oa 50% oa ho e futsa . Leha ho le joalo, hoo e ka bang 30% ea liphetoho tsena ke tse ncha (liphetoho tsa pele), ke hore, ha lia futsoa . ​​Ka hona, hoo e ka bang 30% ea bakuli ba fumanoeng ba e-na le FAP ba kanna ba se be le nalane ea lelapa ea lefu lena.

Mathata a ka bang teng a FAP ke afe?

Bothata ba bohlokoa ka ho fetisisa boo u lokelang ho bo laola ho FAP ke kankere ea mala . Ho buuoa ho tlosa mala a hao a maholo (colectomy) ho ka fokotsa kotsi ena haholo. Leha ho le joalo, ho phela ntle le mala a maholo ho ka ba le liphello tse itseng bophelong ba hao hobane tsela eo u ntšang mantle ka eona ea fetoha. U ka 'na ua hloka ho sebelisa mokotlana oa ileostomy kapa mokotlana oa ileal ho e-na le colon.

Hobane phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang FAP e teng seleng e 'ngoe le e 'ngoe 'meleng oa hau, lihlahala li ka hlaha kae kapa kae 'meleng oa hau . Lihlahala tse ling li ka hlaha ka ntle ho mala a maholo, 'me ka linako tse ling li ka fetoha mofetše. Ngaka ea hau e ka khothaletsa kemiso ea tlhahlobo ho batla mefuta ena ea lihlahala:

• Li-polyp tsa Duodenal/periampullary:Tsena di hlaha karolong e ka hodimo ya mala a hao a manyane (duodenum), kapa moo mothapo wa bile kapa mothapo wa pancreatic o kopanang le mala a manyane. Hoo e ka bang motho e mong le e mong ya nang le FAP o ba le tsena. Palo e nyane ya batho e ka ba le kankere ya duodenal, kankere ya ampullary, kankere ya pancreatic ka mothapong, kapa kankere ya mothapo wa bile.
• Li-polyp tsa mpa: Hoo e ka bang 90% ea batho ba nang le FAP ba ba le li-polyp tsa mpa, empa ke 1% feela ea tsona tse fetohang kankere.
• Lihlahala tse sa tsoeng mofetše: Tsena ke lihlahala tse seng tsa mofetše tse hlahang liseleng tse hokahaneng. Li hlaha ho batho ba ka bang 15% ba nang le FAP. Le hoja li se mofetše, ka linako tse ling (hoo e ka bang 5%) li ka baka mathata a tebileng a bophelo bo botle esita le lefu. Li ka ba mabifi haholo, tsa namela meahong e haufi, 'me tsa hatella kapa tsa thibela methapo ea mali, litho tsa' mele le methapo. Li thata ho li tlosa 'me li ka khutla hape.
• Kankere ea qoqotho ea papillary: Mofuta ona oa kankere ea qoqotho o hlaha ho batho ba ka bang 2% ba nang le FAP. Ha e kotsi hakaalo 'me hangata ea phekoleha.
• Kankere ea sebete: Bana ba nang le FAP, haholo-holo, ba na le kotsi e nyane ea ho tšoaroa ke kankere ea sebete e sa tloaelehang e bitsoang hepatoblastoma.
• Medulloblastoma: Ena ke kankere ea boko. E ka hlaha ka lefu la Turcot, le amanang le FAP. Esita le ka FAP, ha e fumanehe hangata.
• Li-polyp tsa rectal: Haeba u sa tlosoe rectum ea hau hammoho le mala a hao a maholo, u kotsing ea ho ba le li-polyp tsa rectal, kahoo u tla hloka ho etsa liteko tsa proctoscopy bophelong bohle ba hao.

U tseba joang ka tieo hore u na le FAP?

Haeba o batla ho tseba hore na o futsitse phetoho ya lefutso ya APC, o ka fumana karabo ka ho etsa diteko tsa lefutso . Teko ya lefutso e nka sampole ya DNA ya hao (jwalo ka madi kapa mathe) mme e batla diphetoho tse itseng tsa lefutso. Haeba o na le phetoho, mohato o latelang ke ho etsa colonoscopy ho hlahloba adenomas.

FAP e fumanoa ha ho na le bonyane li-polyp tse 100 (tse 20 haeba e le AFAP) le boteng ba phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa APC . FAP ha se eona feela boemo ba lefutso bo bakang li-polyp tse nang le adenomatous. Polyposis e amanang le MUTYH ke boemo bo tšoanang, empa bo bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse fapaneng tse bitsoang MUTYH.

Morero oa kalafo bakeng sa motho ea nang le FAP ke ofe?

Morero oa kalafo bakeng sa FAP o kenyelletsa tlhokomelo ea bophelo bohle le opereishene e tlamang.Mehatong ea pele, haeba u na le palo e nyane ea li-polyp (kapa AFAP), ngaka ea hau e ka li tlosa ka bonngoe nakong ea colonoscopy (polypectomy). Ha li-polyp li e-ba kholo haholo kapa li fetoha mofetše, ho ka hlokahala opereishene.

Ho buuoa

Batho ba bangata ba nang le FAP ea khale ba tla hloka ho etsoa opereishene ea colectomy e felletseng lilemong tsa bona tsa ho qetela tsa mashome a mabeli kapa mathoasong a lilemo tsa bona tsa mashome a mararo . Ngaka ea hau e tla etsa qeto ea hore na u tla etsa opereishene neng ho latela mabaka a hau a kotsi. E tla boela e bue le uena ka mefuta e fapaneng ea opereishene ea colectomy eo u ka e etsang.

Ha mala a hao a ntsha, ho ba le lekhalo pakeng tsa mala a hao a manyane le rectum (kapa anus). Ka nako e 'ngoe, ngaka e buoang e ka kopanya mahlakore ana a mabeli hape. Ebe o ka etsa motsamao oa mala ka rectum ea hao joalo ka tloaelo. Haeba seo se sa khonehe, ba tla etsa 'ostomy', e leng lesoba le lecha ka mpeng ea hao leo mantle a hao a ka tsoang ka lona.

Tlhahlobo

Sehlopha sa hao sa bongaka se tla o eletsa hore na o lokela ho etsa diteko tsa tlhahlobo ya mefuta e fapaneng ya dihlahala hangata hakae, ho itshetlehile ka mabaka a kotsi a hao. Bakeng sa FAP ya kgale, colonoscopy di kgothaletswa selemo se seng le se seng ho tloha dilemong tse 10 ho fihlela ho kgaolwa ha colectomy . Bakeng sa AFAP, tlhahlobo e lokela ho qala selemo se seng le se seng, esita le ha o le dilemo di 20.

Kamora ho ntšoa ha colectomy, o lokela ho tsoela pele ho etsoa liteko tsa sigmoidoscopy, tse hlahlobang karolo e ka tlase ea sistimi ea hau ea tšilo ea lijo (GI - tšilo ea lijo). Haeba u setse karolo ea rectum ea hau, e lokela ho hlahlojoa bonyane likhoeling tse ling le tse ling tse 6 ho isa ho tse 12. Haeba rectum ea hau e tlositsoe 'me ea nkeloa sebaka ke mokotlana oa ileal, e lokela ho hlahlojoa bonyane lilemo tse ling le tse ling tse 1 ho isa ho tse 4.

Liteko tse ling tse reriloeng li ka kenyelletsa:

• Endoscopy e ka Holimo: Sena se tšoana le colonoscopy, empa se etsoa karolong e ka holimo ea sistimi ea hau ea tšilo ea lijo. Endoscope e fetisetsoa molaleng oa hau le ka mpeng ea hau le karolong e ka holimo ea mala a hau a manyane (duodenum) ho hlahloba li-polyps. Haeba li le teng, ngaka ea hau e ka li tlosa ka nako e le 'ngoe le ts'ebetso.
• Liteko tsa Ultrasound bakeng sa kankere ea thyroid kapa sebete.
• Liteko tsa CT scan (computed tomography scan) kapa MRI (magnetic resonance imaging) bakeng sa lihlahala tse senyehileng.

Na FAP e ka thibeloa?

Keletso ea liphatsa tsa lefutso ho utloisisa kotsi ea ho fetisetsa boemo ba FAP ho bana ba hauHo ka thusa. Ho bua ka likotsi tsena ho ka u thusa ho rera lelapa la hao. Hangata, ha ho khonehe ho thibela phetoho ea liphatsa tsa lefutso ho etsahala nakong ea kemolo, empa ho na le mekhoa e fapaneng ea thero ea malapa eo u ka e nahanang.

Tebello ea bophelo ea motho ea nang le FAP ke efe?

Haeba e sa phekoloe, tebello e tloaelehileng ea bophelo ke lilemo tse ka bang 42. Leha ho le joalo, ka tlhokomelo le kalafo e nepahetseng ea bongaka, u ka phela bophelo bo tloaelehileng . Kamora hore mala a hao a maholo a ntšoe, kotsi ea hao e kholo e bakoa ke kankere e meng ea tsamaiso ea tšilo ea lijo le lihlahala tse 'sa thabiseng' tse nang le mathata a mangata. Tsena ha li atile haholo ho feta kankere ea mala a maholo.

Haeba ke na le boemo bona, ke lokela ho lebella eng?

Haeba o fumanwa o na le FAP, o ka lebella ho ba le diteko tsa bongaka tsa bophelo bohle mme mohlomong le diopereishene tse mmalwa ho tlosa dihlahala . Dihlahala tse hlahang ka ntle ho mala a hao di na le monyetla o monyenyane wa ho ba le kankere ho feta di-polyps ka mala a hao. Le hoja dihlahala tse se nang mofetše e se kankere, ka dinako tse ding e ka ba khathatso e nyane kapa khathatso e kgolo.

O ka lebella ho etsoa colectomy e feletseng qalong ea bophelo ba hao . Kamora moo, mala a hao a ka boela a kopanngoa hape, kapa o ka ba le mokotlana oa ileal kapa ostomy. Khetho ka 'ngoe ea tsena e na le kotsi ea mathata a itseng. Leha ho le joalo, u ntse u ka phela bophelo bo bolelele le bo phetseng hantle kamora colectomy.

Ho tloaelehile ho ikutloa u hloname ebile u tšoenyehile ha u utloa hore u na le lefu la lefutso le tla hloka tlhokomelo ea bongaka ea bophelo bohle. Leha ho le joalo, hang ha u tseba, u ka nka mehato ea ho laola kotsi ea hau ea mofetše . Le hoja opereishene e le bokamosong ba hau, lingaka li tla leka ho e etsa hore e be ntle le mathata kamoo ho ka khonehang.

Batho ba bangata ba ka etsoa opereishene ea laparoscopic ho tlosa mala a maholo, e leng se etsoang ka ho seha maqeba a manyenyane 'me se fola kapele . Batho ba nang le mokotlana oa ilial ba ka 'na ba tlameha ho etsoa opereishene tse 'maloa, empa qetellong ba tla khona ho sebelisa ntloana joaloka pele.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo re lokelang ho li hopola ho tsoa ho seo re se buileng (Molaetsa oa ho ea hae)

Ho lokile, kahoo, ho latela seo re buileng ka sona ka `FAP`, tsena ke lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola:

• FAP ke boemo ba lefutso bo ka fetisetsoang melokong e mengata.
• Sena se baka hore ho thehoe li-polyp tse makholo kapa tse likete ka har'a mala, tse ka fetohang mofetše.
• Haeba e sa phekoloe, kotsi ea ho tšoaroa ke kankere ea mala e phahame haholo .
• Ho bohlokoa haholo ho qala ho etsa liteko tsa colonoscopy ho tloha bonyenyaneng (lilemo tse 10-12) .
• Kalafo e ka sehloohong ke opereishene ea ho tlosa mala a maholo (colectomy) .
• Esita le ka mora hore mala a tloswe, ho hlokahala tlhahlobo ya bophelo bohle ho hlahloba dihlahala tse hlahang sebakeng se seng mmeleng.
• Leha ena e le boemo ba bophelo bohle bo lokelang ho laoloa, ka kalafo le liteko tse nepahetseng tsa bongaka, hoa khoneha ho phela bophelo bo tloaelehileng le bo phetseng hantle .

Haeba uena kapa motho e mong ka lapeng la hao a na le matšoao ana, kapa haeba o batla ho tseba ho eketsehileng ka sena, batla keletso ea bongaka . Ho lemoha esale pele le ho nka khato kapele ke lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa.

FAP , Familyal Adenomatous Polyposis, Mafu a Liphatsa tsa Lefutso, Li-polyp tsa Mala, Kankere ea Mala, Lefutso la APC, Colonoscopy, Colectomy, Opereishene