Na le wena ha o na le leqeba le lenyenyane le emisang ho tswa madi? A re bueng ka hemophilia!

Ha o fumana leqeba le lenyenyane kapa o otloa kae-kae, ho tsoa mali hoa emisa ka mor'a nakoana, na ha ho joalo? Seo se bakoa ke ts'ebetso ea tlhaho ea ho hoama ha mali 'meleng ea rona. Empa nahana ka hona, batho ba bang ha ba khaotse ho tsoa mali habonolo. Esita le ka leqeba le lenyenyane, ba tsoa mali nako e telele. 'Mele o fetoha o moputsoa le maqeba. Sesosa sa boemo bona e ka ba lefu le bitsoang hemophilia. Le hoja batho ba bangata ba sa tsebe hantle ka sena, ena ke ntho ea bohlokoa eo re lokelang ho e tseba. A re bueng ka sena habonolo, ka tsela eo u ka e utloisisang.

Hantle-ntle hemophilia ke eng?

Ka bokhutšoanyane, hemophilia ke boemo bo sa tloaelehang boo mali a rona a sa koaleheng hantle. Mali a rona a na le liprotheine tse khethehileng tse thusang ho emisa ho tsoa mali ha a qala. Re bitsa tsena "lintho tse koalehang." Feela joalokaha seretse se hlokahala ho tšoara litene ha ho hahoa lebota, lintho tsena tse koalehang mali lia hlokahala ho emisa ho tsoa mali.

Motho ea nang le hemophilia ha a hlahise e 'ngoe kapa tse ling tsa lintho tsena tse etsang hore mali a qhibilihe ka ho lekaneng. Sena se bolela hore esita le leqeba le lenyenyane le ka baka ho tsoa mali nako e telele. Ka linako tse ling, ho tsoa mali ho ka hlaha ka hare ho 'mele, haholo-holo manonyellong le mesifang. Sena se ka beha bophelo kotsing.

Lingaka li arola boima ba lefu lena ka lihlopha tse tharo, ho latela bongata ba lintho tse etsang hore mali a qhibilihe.

• Hemophilia e bobebe: Ho tsoa mali hangata ho hlaha kamora kotsi e kholo kapa opereishene.
• Hemophilia e itekanetseng: Esita le likotsi tse nyane li ka baka ho tsoa mali ho feteletseng. 'Mele o ka ba oa fetoha o moputsoa.
• Hemophilia e matla: Ho tsoa mali ho ka hlaha ka hare le kantle, esita le ntle le lebaka le totobetseng.

Leha ho se na pheko e feletseng bakeng sa sena, ka mekhoa e mecha ea phekolo e fumanehang, hoa khoneha ho laola ho tsoa mali le ho phela bophelo bo tloaelehileng haholo.

Na ho na le mefuta e meholo ea hemophilia?

E, ho na le mefuta e meraro e meholo ea lefu lena. Li ipapisitse le mofuta oa ntho e etsang hore mali a ruruhe e haellang 'meleng. Ho utloisisa sena ka ho hlaka, sheba tafole e ka tlase.

Matšoao a lefu lena ke afe?

Matšoao a mantlha a hemophilia ke ho tsoa mali ho sa tloaelehang kapa ho tsoa mali ho feteletseng le ho taboha. Bohloko ba matšoao ana bo ipapisitse le hore na o na le hemophilia e bobebe, e itekanetseng, kapa e matla.

Ho tsoa mali ho feteletseng

Ak'u nahane, ka tšohanyetso u tsoa mali ka nko ntle ho lebaka. Kapa esita le leqeba le lenyenyane monoaneng oa hao kapa ka mor'a opereishene, mali ha a eme nako e telele. Haeba lesea le lenyenyane le e-na le bothata bona, le ka 'na la kenya ntho ea ho bapala ka hanong la lona 'me la tsoa mali.

Ho ruruha

Letlalo la rona le fetoha le leputsoa ha mali a phalla ka tlas'a lona. Batho ba nang le hemophilia ba ka fetoha leputsoa le ho taboha habonolo, leha ba ka otloa ke ntho e nyenyane. Haeba lesea le lenyenyane le ka thula hlooho ea lona kae-kae, le ka hlaha maqhutsu a maholo a bitsoang "mahe a goose".

Bohloko ba Manonyeletso le ho Ruruha

Ena ke bothata bo tebileng ka ho fetisisa ba hemophilia. Ho tsoa mali ho ka hlaha ka hare ho 'mele, haholo-holo manonyellong a kang mangole, litsoe le maqaqailana. Manonyello a ruruha, a bohloko, 'me a futhumala ha a a ama. Ha sena se etsahala ho masea a manyenyane, a ka 'na a lla khafetsa, a hana ho khumama, kapa a tsamaea.

Ke eng e bakang hemophilia?

Hangata hemophilia ke lefu la lefutso le fetisetsoang ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong.Seo se bolela hore se bakoa ke phetoho liphatseng tsa lefutso tseo re li futsitseng ho 'm'a rona kapa ntate oa rona. A re utloisiseng sena ka bonolo haholoanyane.

'Mele ea rona e laetsoe ho etsa lintho tse etsang hore mali a qhibilihe ka liphatsa tsa lefutso. Ha ho e-na le phetoho kapa sekoli liphatseng tsena tsa lefutso, litaelo tseo ha li sebetse hantle. Sephetho ke hore 'mele ha o hlahise lintho tse etsang hore mali a qhibilihe tseo o li hlokang.

Phoso ena ea lefutso e fumaneha ho chromosome ea X.

• Ngoanana o na le li-chromosome tse peli tsa X (XX), e 'ngoe e tsoa ho 'm'ae le e 'ngoe e tsoa ho ntate oa hae.
• Moshanyana o na le chromosome e le 'ngoe ea X le chromosome e le 'ngoe ea Y (XY). X e tsoa ho 'm'e 'me Y e tsoa ho ntate.

Jwale sheba kamoo sena se tsamayang kateng melokong yohle:

• Haeba mme a na le chromosome ea X e nang le gene ena e nang le sekoli (re e bitsa 'mojari'), hangata ha a bontše matšoao hobane o na le chromosome e 'ngoe ea X e phetseng hantle.
• Haeba mora oa 'm'e enoa a rua chromosome ea X e nang le sekoli, o tla ba le hemophilia hobane ha a na chromosome e 'ngoe ea X e phetseng hantle e ka e laolang.
• Haeba morali oa 'm'e enoa a rua chromosome ea X e nang le sekoli, le eena e tla ba mojari. A ka 'na a bontša matšoao a bobebe, a kang ho tsoa mali a mangata khoeling.

Ka linako tse ling, hemophilia e ka hlaha ka bo eona, ntle le ho futswa, ka lebaka la phetoho ea liphatsa tsa lefutso e etsahalang ka bo eona nakong ea bophelo ba lesea le sa tsoa emoloa. Hape, ka seoelo, e ka etsahala ha sesole sa 'mele sa motho se hlasela lintho tsa hae tsa ho hoama mali. Re bitsa sena 'hemophilia e fumanoeng'.

Ngaka e fumana see joang?

Haeba uena kapa ngoana oa hao le e-na le matšoao ana, ngaka ea hao e tla qala ka ho u hlahloba 'me e botse hore na ho na le motho ea kileng a ba le maemo ana ka lapeng la hao. Ebe ba tla laela liteko tse ling tsa mali ho netefatsa sena.

• Palo e Felletseng ea Mali (CBC): E lekanya mefuta le bongata ba lisele maling a hau.
• Teko ea Prothrombin Time (PT): E hlahloba hore na ho nka nako e kae hore mali a hao a hoame.
• Teko ea Nako ea Karolo ea Thromboplastin (PTT): Ena ke teko e 'ngoe e lekanyang nako ea ho hoama ha mali.
• Liteko tse Ikhethang tsa Maqhutsu a Makhopho: Sena ke sona se etsang qeto ea hore na ke maqhutsu afe ao u haelloang ke 'ona le hore na a tlase hakae.

Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?

Kalafo eo u e fumanang e tla itšetleha ka mofuta oa hemophilia eo u nang le eona le boima ba boemo ba hau. Kalafo e ka sehloohong ke phekolo ea ho nkela sebaka.

Ka bokhutšoanyane, sena se kenyeletsa ho fa 'mele oa hao ente ea ntho e etsang hore mali a qhibilihe e leng tlase maling a hao. Lintho tsena tse etsang hore mali a qhibilihe li ka etsoa ka plasma ea mali a motho kapa tsa etsoa laboratoring. Kalafo ena e ka thusa ho thibela ho tsoa mali le ho emisa kapele haeba ho etsahala.

Ho phaella moo, hona joale ho na le mekhoa e 'maloa e mecha ea phekolo:

• Meriana e kang Marstacimab-hncq (Hympavzi®) le Concizumab (Alhemo®) : Tsena di thibela protheine e thibelang ho hoama ha madi le ho hlasimolla enzyme e thusang ho hoama ha madi.
• Fitusiran (Qfitlia®): Moriana ona o thibela sebete sa rona ho etsa ntho (antithrombin) e thibelang mali ho hoama.
• Kalafo ea Liphatsa tsa Lefutso: Ena ke mokhoa o tsoetseng pele ka ho fetisisa oa kalafo. Ho sena, liphatsa tsa lefutso tse phetseng hantle li kenngoa 'meleng ho nkela liphatsa tsa lefutso tse nang le sekoli sebaka, e leng se lumellang 'mele ho hlahisa lintho tse hlokahalang tse etsang hore mali a ruruhe.

U lokela ho batla keletso ea bongaka hang-hang neng?

Haeba o hlokomela diphetoho dife kapa dife mmeleng wa hao, tse kang ho tswa madi a mangata kapa maqeba, bolella ngaka ya hao hang-hang. Hape, haeba o na le matshwao a tebileng a latelang, eya Lefapheng la Maemo a Tshohanyetso (ETU) la sepetlele ntle ho tieho.

Lintho tseo u lokelang ho li tseba ha u phela le hemophilia

Hemophilia ke lefu la bophelo bohle, kapa le sa foleng. Kahoo o tla hloka tlhokomelo ea bongaka le tlhokomelo bophelong bohle ba hau. Empa o seke oa tšoenyeha. Ka mekhoa e mecha ea phekolo, motho ea nang le hemophilia a ka phela bophelo bo haufi le ba motho ea se nang lefu lena.

Tsena ke tse ling tsa lintho tse ka u thusang ho ikutloa u le betere ha u ntse u phela le lefu lena:

• Laola boima ba hao: Ha o ntse o nona, kgatello manonyellong a hao e a eketseha. Ho boloka boima bo botle ho bohlokwa ho sireletsa manonyello a seng a senyehile ka lebaka la ho tswa madi ka hare ho manonyello.
• Hlokomela meno a hao hantle: Ho bohlokoa ho hlatsoa meno a hao hantle le ho hlokomela bophelo ba meno a hao. Hobane mekhoa e kang ho ntša meno le metso ea meno e ka baka ho tsoa mali, ho molemo ho e qoba.
• Nahana ka bophelo bo botle ba kelello: Ho phela ka lefu le sa foleng ho ka lebisa ho tšoenyeheng le ho tepella maikutlong. Buisana le ngaka ea hau ka sena 'me u batle keletso ea bophelo bo botle ba kelello haeba ho hlokahala.
• Eba mafolofolo ka mokhoa o sireletsehileng: Ho etsa mesebetsi e fokotsang kotsi ea kotsi ho molemo bakeng sa 'mele le kelello ea hau. Botsa ngaka ea hau hore na ke boikoetliso bofe bo u loketseng.

Ha o na le hemophilia, esita le kotsi e nyane eo ba bang ba ka 'nang ba sa e hlokomele e ka ba bothata bo boholo ho uena. Ho ruruha ha lengole leotong la tafole ho ka baka ho tsoa mali lenonyellong. Ho tsoa mali nkong ho ka 'na ha se ke ha emisoa esita le ka mor'a ho thimola ka thata. Ho phela le boemo bona ho ka ba thata. Empa hopola, ha u mong. Sehlopha sa hau sa bongaka se lula se le teng ho u thusa.