Na likarolo tsa 'mele oa hao li hlophisitsoe ka tsela e fapaneng? A re bueng ka Heterotaxy Syndrome!

Litho tsa bohlokoa tse ka hare ho 'mele ea rona, joalo ka pelo, matšoafo le sebete, li behiloe ka tatellano e tšoanang le libakeng tse nepahetseng bakeng sa bohle, na ha ho joalo? Ke tsela e tloaelehileng eo. Empa nahana ka eona, ka linako tse ling litho tsena ha li moo li lokelang ho ba teng, empa li ka fumanoa ka tsela e fapaneng hanyane, libakeng tse fapaneng. Ke seo re tla bua ka sona kajeno, boemo bo sa tloaelehang empa bo bohlokoa boo u lokelang ho bo ela hloko. Sena se bitsoa heterotaxy syndrome.

Lefu lena la heterotaxy ke lefe?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, heterotaxy syndrome ke boemo boo litho tsa ka hare sefubeng le mpeng ea hau li leng libakeng tse fapaneng ho feta kamoo li neng li tla ba kateng ka tloaelo. Nahana ka hona, ha motho e mong le e mong a tsoaloa, litho tsa hae li lula libakeng tse itseng 'meleng oa hae. Mohlala, motho ea nang le heterotaxy a ka ba le pelo le spleen tsa hae ka lehlakoreng le letona ho fapana le ka letsohong le letšehali. Liphetoho tsena ka linako tse ling li ka baka mathata a tebileng a bophelo bo botle, 'me li ka ba tsa beha bophelo kotsing.

Lentsoe "heterotaxy" le tsoa puong ea Segerike. "Heteros" e bolela "ho fapana" 'me "tekesi" e bolela "taolo, tokisetso". Sena se bolela tokisetso e fapaneng . Ka linako tse ling sena se bitsoa "Heterotaxia" kapa "Atrial Isomerism".

Ke litho life tse ka angoang ke heterotaxy syndrome?

Boemo bona bo ka ama boemo le mosebetsi oa litho tse latelang 'meleng oa hau:

• Pelo
• Matšoafo
• Sebete
• Spleen
• Mala

Na see se fapane le `(Situs Solitus)` le `(Situs Inversus)`?

E, tsena ke maemo a mararo a fapaneng.

• (Situs Solitus): Sena se bolela boemo bo tloaelehileng, bo lebelletsoeng ba litho tsa rona tsa ka hare. Ke kamoo boholo ba rona re nang le litho tsa rona kateng.
• (Situs Inversus): Sena ke ha ditho tsa ka hare di behilwe ka lehlakoreng le fapaneng le boemo ba tsona bo tlwaelehileng, jwalo ka ha eka di shebile ka seiponeng . Mohlala, pelo e ka lehlakoreng le letona ho ena le ka letsohong le letshehadi. Maemong a mangata, `(Situs Inversus)` ha se hangata e bakang mathata a maholo a bophelo.
• (Heterotaxy Syndrome): Ena ha se taba feela ea hore litho li fapanyetsanoe. Litho tse ling li ka 'na tsa se ke tsa thehoa hantle, kapa ho ka ba le mathata a tebileng ka ts'ebetso ea tsona. Ena ke boemo bo ka bakang mathata a bophelo bo botle a rarahaneng le a tebileng ho feta `(Situs Solitus)` kapa `(Situs Inversus)`.

Ke mang ea ka bang le boemo bona?

Heterotaxy syndrome ke phetoho ea liphatsa tsa lefutsoMang kapa mang a ka ba le boemo bo bakoang ke lefu la pelo le tsoaletsoeng ho lona. Hangata, boemo bona bo hlaha ka seoelo, ho bolelang hore ha ho motho ka lapeng ea kileng a ba le bona pele, 'me bo bakoa ke phetoho e ncha ea liphatsa tsa lefutso (`(e sa tloaelehang kapa e ncha)`). Leha ho le joalo, haeba motho e mong ka lapeng la hao a kile a ba le mathata a pelo a tsoaletsoeng ho 'ona, kotsi ea hao ea ho ba le ngoana ea nang le boemo bona e ka 'na ea eketseha hanyane.

Boemo bona bo atile hakae?

Lefatšeng ka bophara, ho hakanngoa hore lesea le le leng ho a 10,000 le sa tsoa tsoaloa le angoa ke heterotaxy syndrome. Leha ho le joalo, lithuto tse ling li bontša hore boemo bona bo ka 'na ba ata haholo hobane ka linako tse ling ha bo fumanoe hantle.

Hoo e ka bang 3% ea mafu a pelo a tsoaloang a amana le lefu lena la heterotaxy.

Matšoao a see ke afe?

Letšoao le ka sehloohong ke hore litho tsa ka hare sefubeng le mpeng ha li hōle kamoo ho neng ho lebelletsoe. Ka linako tse ling litho tse ling li ka 'na tsa ba sieo, kapa li ka 'na tsa se ke tsa thehoa hantle nakong ea lesea le sa tsoa emoloa. Matšoao a bakoang ke sena ke:

• Litho tsa ka hare (pelo, matšoafo, sebete, spleen, mala) ha li sebetse hantle.
• Ho ba le sebopeho se sa tloaelehang sa pelo (boemo ba pelo ba tlhaho).
• Ho senyeha ha mala.
• Ho ba sieo ha lesapo (Asplenia) kapa karohano ea lesapo ka likarolo (Polysplenia).

Matšoao a kang ana a ka hlaha hape hobane litho tsa ka hare ha li sebetse hantle:

• Ho thatafalloa ke ho hema.
• Ho fokotseha ha khanyetso khahlanong le tšoaetso.
• Letlalo le leputsoa kapa le lerootho (Cyanosis).
• Bohloko ba mpa kapa ba mpa.
• Bothata ba ho ja, ho nona, kapa ho sila lijo.
• Ho otla ha pelo ho sa tloaelehang.
• Ho bokellana ha mamina kapa mokelikeli matšoafong.

Ak'u nahane, ho na le lesea le sa tsoa tsoaloa, le na le bothata ba ho hema, 'mele oa lona o le putsoa hanyane. Ha lingaka li mo hlahloba, li fumana hore ho na le phapang e nyane pelong ea lesea, mohlomong lesapo le ka lehlakoreng le leng. Lintho tsena e ka ba matšoao a `(Heterotaxy Syndrome)`.

See se bakoa ke eng?

Ho na le mabaka a 'maloa a ka bakang heterotaxy syndrome.

Sesosa se seholo ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso . Liphetoho liphatseng tsa lefutso tse fetang 60 li ka ama sena. Ho na le litsela tse fapaneng tseo u ka ruang boemo bona ba liphatsa tsa lefutso ka tsona:

• Ho rua kopi ea jini e fetotsoeng ho tsoa ho motsoali a le mong (`(Autosomal Dominant)`).
• Ho rua kopi e fetotsoeng ea jini ho tsoa ho batsoali ka bobeli (`(Autosomal Recessive)`).
• Phetoho e ncha ea liphatsa tsa lefutso (`(Sporadic kapa De Novo)`) e se nang nalane ea lelapa.
• Ho ba le phetoho ea liphatsa tsa lefutso ho chromosome ea hau ea X, e leng e 'ngoe ea li-chromosome tsa hau tsa thobalano (`(X-linked)`). Sena se tloaelehile haholo ho banna, hobane ba na le chromosome e le 'ngoe feela ea X.

Ntle le lisosa tsa lefutso, mabaka a tikoloho le onaMohlala, ho pepesehela 'm'ae lik'hemik'hale kapa chefo (mohlala, chefo e bolaeang likokoanyana, lintho tse nang le loto) nakong ea boimana le hona ho ka baka boemo bona ho lesea le ntseng le hola.

Esita le hona joale, ho ntse ho etsoa lithuto tse ling maemong ao boemo bona bo hlahang ntle le mabaka a liphatsa tsa lefutso kapa a tikoloho.

U fumana sena joang?

Heterotaxy syndrome e fumanoa ke ngaka ka mor'a ho u hlahloba ebe e etsa liteko tse le 'ngoe kapa tse fetang tse 'maloa tsa ho nka litšoantšo, tse kang:

• Teko ea MRI scan (Magnetic Resonance Imaging).
• Sekene sa `CT` (Sekene sa Computed Tomography)`.
• Echocardiogram (tlhahlobo ea ultrasound ea pelo).

Haeba, kamora liteko tsena tsa ho nka litšoantšo, ngaka e belaella heterotaxy syndrome, e tla laela liteko tse ling ho hlahloba ts'ebetso ea litho tsa ka hare tsa hau. Tsena li kenyelletsa:

• Teko ea mali ho hlahloba bophelo bo botle ba spleen.
• Endoscopy (tlhahiso ea tube e nang le khamera)
• Teko e hlahlobang ts'ebetso ea liphio.
• Ultrasound ea Liphio.

Heterotaxy syndrome e fumanoa neng?

Boemo bona bo ka fumanoa pele ho tsoalo ka ultrasound ea pelehi kapa echocardiography (teko ea ho hlahloba pelo ea lesea le sa tsoa tsoaloa). Batho ba bangata ba fumanoa ha ba tsoaloa. Heterotaxy hangata e fumanoa ha matšoao a lefu la pelo le hlahileng a le teng. Batho ba bang ba se nang matšoao a tebileng ba ka fumanoa hamorao bongoaneng. Ke ka seoelo haholo, boemo bona bo fumanoa ka tšohanyetso nakong ea tlhahlobo ea boemo bo bong ha ba se ba le batho ba baholo.

Kalafo ke life? `(Kalafo)`

Kalafo ea heterotaxy syndrome ha e tšoane ho motho e mong le e mong. Ho itšetlehile ka hore na ke litho life 'meleng oa hau tse amehileng le hore na li amehile hampe hakae .

Kalafo e tloaelehileng haholo ke opereishene . Liopereishene tsena li etsoa ho lokisa lintho tse sa tloaelehang nts'etsopele kapa ts'ebetsong ea litho sefubeng le mpeng. Kalafo ea boemo bona e ka hloka liopereishene tse ngata bophelong bohle ba motho, ka linako tse ling ho qala bongoaneng . Ho na le mefuta e 'maloa ea opereishene:

• Ho buuoa ka pelo: Ho buuoa ho ntlafatsa ts'ebetso ea pelo kapa ho lokisa mathata a pelo a tlhaho.
• Tsamaiso ea Fontan : Ena le eona ke opereishene ea pelo. E etsa kamore e le 'ngoe (ventricle) ho pompa mali matšoafong le 'meleng.
• Mokhoa oa ho lokisa maqeba : Opereishene ea ho lokisa ho sotha le ho sitisa mala.
• Ho fetisetsa pelo`(Pelo e Fetisetsoang)`: Ho nkela pelo ea hau sebaka ka pelo ea mofani. Sena se ka hlokahala bakeng sa batho ba baholo ba kileng ba etsoa opereishene ea pelo ka makhetlo a mangata bophelong bohle ba bona.

Mekhoa e meng ea phekolo e kenyelletsa:

• Ho kenngoa ha pacemaker ho laola morethetho oa pelo.
• Ho nka meriana ho theola khatello ea mali.
• Ho nka lithibela-mafu (lithibela-mafu tse thibelang) ho thusa spleen ho loantša tšoaetso.

Ke tla fola kapele hakae kamora kalafo?

Nako eo u e nkang hore u fole kalafong e ea fapana, ho latela mofuta oa opereishene eo u e entseng . Kamora opereishene, 'mele oa hau o hloka ho phomola hantle hore o fole. Kamora liopereishene tse ngata tsa pelo, u tla ba sepetlele tlas'a tlhokomelo ea bongaka ea lihora tse 24 matsatsi a 'maloa ho isa libekeng ho bona hore na opereishene e atlehile le hore na ho na le litla-morao life kapa life. Kamora liphekolo tse ling, ho ka nka likhoeli tse 'maloa hore' mele oa hau o fole ka botlalo. Pele ho opereishene, ngaka ea hau e tla u hlalosetsa mokhoa oa ho hlokomela 'mele oa hau kamora opereishene le seo u ka se etsang ho thusa ho fola ha hau.

Na see se ka thibeloa?

Hobane lisosa tse ling tsa heterotaxy syndrome li bakoa ke liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso , boemo bona bo ke ke ba thijoa ka botlalo. U ka buisana le ngaka ea hau ka liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho ithuta ka likotsi tsa hau nakong ea boimana.

Haeba o imme, ho qoba ho pepesehela lik'hemik'hale kapa chefo (mohlala, chefo e bolaeang likokoanyana, lihlahisoa tse nang le loto) tse ka bakang boemo bona lesea le ntseng le hola ho tla thusa ho netefatsa bophelo bo botle ba lesea le sa tsoa emoloa.

Tebello ea bophelo ea motho ea phelang le boemo bona ke efe?

Tebello ea bophelo ea motho ea nang le heterotaxy syndrome e itšetlehile ka boima ba tlhahlobo. Mefuta e matla ea boemo bona, esita le ka kalafo, e ka beha bophelo ba masea le bana kotsing. Leha ho le joalo, haeba boemo bo se bobe haholo, ka kalafo le tlhokomelo ea bongaka khafetsa, hoa khoneha ho phela bophelo bo tloaelehileng ntle le mathata a mangata a bophelo bo botle . Haeba u e-ba le ho otla ha pelo ho sa tloaelehang kapa bohloko ba sefuba kapa mpeng, bona ngaka hang-hang.

U hloka ho bona ngaka ka nako efe?

Bona ngaka ea hau haeba u na le matšoao ana:

• Haeba letlalo la hao le fetoha le leputsoa kapa le lerootho.
• Haeba o sa kgone ho ja kapa ho nwa.
• Haeba o na le leqeba le sa foleng, kapa leqeba le ruruhileng, le ntšang boladu bo bosehla, kapa le nang le lekoko.

U hloka ho ea kamoreng ea tšohanyetso neng?

Tabeng ena, e-ea kamoreng ea maemo a tšohanyetso hang-hang, kapa u letsetse 1990:

• Bohloko bo boholo ba sefuba kapa bohloko ba mpa.
• Ho otla ha pelo ho sa tloaelehang.
• Ho thatafalloa ke ho hema.

U lokela ho botsa ngaka lipotso life?

Haeba o fumanoa o na le heterotaxy syndrome, o ka 'na oa batla ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang:

• Tlhahlobo ea ka e tebile hakae?
• Na ke hloka opereishene kapa liopereishene tse 'maloa?
• U itokisetsa opereishene joang?
• Ho nka nako e kae ho fola kamora opereishene?
• Na ho na le litla-morao life kapa life kalafong eo u e khothalletsang?

"Isomerism" ke eng?

Lentsoe `Isomerism` le sebelisoa k'hemistring ho hlalosa metsoako e nang le mokhoa o tšoanang oa lik'hemik'hale empa e na le meaho e fapaneng. Heterotaxy syndrome e boetse e bitsoa `(Isomerism)` hobane litho tsa hau tsa ka hare ha li libakeng tsa tsona tse nepahetseng, empa ka linako tse ling li ka etsa mesebetsi ea tsona ea mantlha. Ke hore, khopolo ke hore leha sebopeho kapa boemo bo fapane, tlhaho ea mantlha e tšoana .

Khoutu ea `ICD` bakeng sa boemo bona ke efe?

Sehlopha sa Machaba sa Mafu (ICD) ke sesebelisoa seo lingaka li se sebelisang ho arola maemo a bongaka maemong a bongaka. Khoutu ea ICD-10-CM bakeng sa heterotaxy syndrome ke Q89.3.

Molaetsa oa bohlokoa bakeng sa batsoali le batsoali ba ka moso

Ha o fumana hore lesea la hao le sa tsoa tsoaloa le na le heterotaxy syndrome, o ka ba le maikutlo a fapaneng. Hoa utloahala hore ho thata haholo. Empa o seke wa tshwenyeha. Dingaka tsa hao, hammoho le ditsebi, di tla etsa sohle se matleng a tsona ho netefatsa bophelo bo botle ba lesea la hao le ho laola matshwao e le hore a se ke a beha bophelo kotsing. Mathata le matshwao a boemo bona a hloka kalafo e tswelang pele le tlhokomelo ho netefatsa hore ntshetsopele le bophelo bo botle ba lesea ha di sitiswe.

Haeba o lebeletse ngwana mme o batla ho utlwisisa kotsi ya hore ngwana wa hao a be le boemo ba lefutso bo kang heterotaxy syndrome, ho bohlokwa ho bua le ngaka ya hao ka diteko tsa lefutso kapa boeletsi ba lefutso . Tlhahisoleseding ena e tla o thusa ho etsa diqeto tse nang le tsebo. Hopola, kamehla ho molemo ho batla keletso ya bongaka bakeng sa bothata bofe kapa bofe ba bophelo.

` Heterotaxy Syndrome, Heterotaxy Syndrome, Litho tsa ka Hare, Lefu la Pelo, Liphoso tsa Tsoalo, Liphetoho tsa Lefutso, Bophelo ba Bana