Na o kula hangata? Lebaka e ka ba lena: A re ithuteng ka hypogammaglobulinemia.

Na hangata o tšoaroa ke sefuba, ntaramane le khohlela? Kapa na ngoana oa hao o atisa ho tšoaroa ke tšoaetso ea litsebe kapa mathata a sinus? Ka linako tse ling re nahana hore ana ke mafu a tloaelehileng, empa haeba tšoaetso ena e ntse e khutla, ho ka 'na ha e-ba le sesosa se seng sa motheo. Boemo bo bong bo ka belaelloang linakong tse joalo ke hypogammaglobulinemia. Le hoja e le lebitso le lelelele, ha re le utloisiseng habonolo.

Hypogammaglobulinemia ke eng?

Ka bokhutšoanyane, hypogammaglobulinemia ke boemo boo 'mele oa hau o nang le maemo a tlase a li-antibodies. Lebitso le leng la li-antibodies tsena ke immunoglobulin. Joale nahana hore 'mele oa rona o tšoana le qhobosheane. Lira tse tlang qhobosheaneng ena ke likokoana-hloko, tse kang livaerase le libaktheria. Kahoo masole a re sireletsang lireng tsena ke sesole sa rona sa 'mele .

Sistimi ena ea 'mele ea ho itšireletsa mafung e na le mofuta o khethehileng oa sele e bitsoang lisele tsa B. Li tšoana le li-commando tse koetlisitsoeng ka ho khetheha. Ha kokoana-hloko e kena 'meleng, lisele tsena tsa B li hlahisa li-antibodies tse bitsoang li-immunoglobulins. Li-antibodies tsena lia ea 'me li tšoara kokoana-hloko ebe lia e senya. Ke hona moo re sa kuleng, kapa re fola kapele bokuling.

U tla fumana ka boemo bona feela ha u etsa tlhahlobo ea mali.

A re qhaqholleng mantsoe ana hore a tle a utlwisisehe:

• Hypo: e bolela ka tlase ho tloaelehileng.
• Li-globulin tsa Gamma: Tsena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa immunoglobulin.
• Emia: e bolela maling.

Kahoo, ha boemo ba immunoglobulin ena maling a hao bo fokotseha, tsamaiso ea 'mele oa hao ea itšireletsa e ea fokola. Ebe likokoana-hloko li ka hlasela 'mele oa hao habonolo. Ka hona , ho ka etsahala hore u tšoaroe ke tšoaetso le mafu a mang.

Na ho na le mefuta ea sena?

E, boemo bo bitsoang hypogammaglobulinemia bo ka ama bana le batho ba baholo. Ho na le mefuta e 'meli e meholo:

1. Hypogammaglobulinemia ea mantlha (ea tlhaho): Sena se bakoa ke mafu a mang a sa tloaelehang a liphatsa tsa lefutso. Re a bitsa Mafu a Motheo a ho Hloka Tšireletso ea 'Mele (PIDD) . Ka mantsoe a bonolo, ha u tsoaloa, u tsoaloa u e-na le phoso e itseng (phetoho) liphatseng tsa lefutso tsa hao. Liphatsa tsena tsa lefutso ke tsona tse rutang sesole sa 'mele hore se sebetse joang. Kahoo ha ho e-na le phoso thutong eo, tšireletso ea 'mele ea ho itšireletsa mafung ea fokotseha. Liphoso tsena tsa liphatsa tsa lefutso hangata li ka fetisetsoa ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong.

2. Hypogammaglobulinemia ea bobeli (e fumanoeng): Ena keMofuta o atileng haholo. Boemo bona bo ka bakoa ke maemo a fapaneng a bongaka kapa e le litla-morao tsa meriana e itseng. Sena se bolela hore o tsoaloa o phetse hantle ebe o ba le boemo bona hamorao bophelong.

Boemo bona bo sa tlwaeleha hakae?

Hypogammaglobulinemia ke e 'ngoe ea mafu a tloaelehileng a mantlha a ho se sireletsehe ha 'mele (PIDDs) a boletsoeng pejana. Leha ho le joalo, PIDDs ha se lefu le tloaelehileng haholo ka kakaretso. Mohlala, ho hakanngoa hore batho ba ka bang halofo ea milione United States ba phela le PIDD.

Matšoao a see ke afe?

Letšoao le ka sehloohong la hypogammaglobulinemia ho bana le batho ba baholo ke tšoaetso e etsahalang khafetsa kapa e telele. Matšoao a ipapisitse le mofuta oa tšoaetso e hlahang. Litšoaetso le matšoao a tloaelehileng a amanang le hypogammaglobulinemia a kenyelletsa:

• Tšoaetso ea litsebe: bohloko ba tsebe, kotsi ea moropa oa tsebe (ka linako tse ling e baka maqeba), feberu. (Ak'u nahane hore bana ba bang ba na le tšoaetso ea litsebe e sa khaotseng, e khutlang khafetsa ho sa tsotellehe meriana.)
• Tšoaetso ea Sinus: Nko e phallang kapa nko e thibaneng, mokhathala, feberu. (Batho ba bang ba tsoha hoseng ba ikutloa ba thibane ebile ba imetsoe ke hlooho, na ha ho joalo? Haeba e tsoela pele, u lokela ho tšoenyeha.)
• Bronchitis: Khohlela e sa khaotseng, ho hema ka thata, feberu.
• Pneumonia: Ho thatafala ha sefuba kapa bohloko, bothata ba ho hema, feberu.
• Feberu ea mala: letšollo, ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, feberu.
• Meningitis: Molala o thata, hlooho e opang, feberu. (Sena se kotsi hanyane, o hloka ho se fumana kapele.)
• Tšoaetso ea letlalo: liso tsa letlalo, ho ruruha, ho hlohlona, ​​feberu.

Hape, matšoao a ka fapana ho latela boemo bo ka sehloohong bo bakileng maemo a tlase a immunoglobulin. Mohlala, ngwana ya nang le mefuta e meng ya PIDD o na le monyetla o moholo wa ho ba le aleji. Mefuta e meng e ka ba ya baka tieho kgolong le ntshetsopeleng.

See se bakoa ke eng?

Ho na le mabaka a mabeli a ka bang teng. Ebang sesole sa hau sa 'mele ha se hlahise li-immunoglobulin tse lekaneng, kapa tseo se li etsang lia senyeha ka lebaka le itseng. Mabaka a fapana ho latela hore na u na le lupus ea mantlha kapa ea bobeli.

Mabaka a hypogammaglobulinemia ea mantlha

Tse ling tsa mefuta e tloaelehileng haholo ea `PIDD` e ka amanang le sena ke:

• Ho se be le 'mele o tloaelehileng oa ho se be le 'mele o tšoanang le o tloaelehileng (CVID): Bofokoli ba lefutso bo thibelang 'mele ho etsa li-immunoglobulin tse lekaneng. Ena ke sesosa se tloaelehileng haholo sa hypogammaglobulinemia ea mantlha ho batho ba baholo.
• Agammaglobulinemia e hokahaneng le X (XLA): Bofokodi ba lefutso ho chromosome ea X bo thibela 'mele ho etsa lisele tsa B kapa li-immunoglobulin tse lekaneng. Sena se ama haholo masea a bashanyana (hobane a na le chromosome e le 'ngoe feela ea X). XLA ke sesosa se tloaelehileng sa hypogammaglobulinemia ho bana.
• Hypogammaglobulinemia ea Nakoana ea Bongoana (THI): Sena se etsahala ha maemo a immunoglobulin ea lesea a qala ho theoha ha a le likhoeli tse ka bang 3. Masea a nang le THI a ka tšoaetsoa, ​​​​empa hangata ha a bontše matšoao. Hangata boemo bona bo iphelisa ka bobona ha a le lilemo li 3.
• Khaello ea IgA e Ikhethileng: Sena se etsahala ha 'mele o sa etse mofuta o itseng oa immunoglobulin o bitsoang Immunoglobulin A ka ho lekaneng.
• Matšoao a Hyper-IgM: Ho sena, mefuta e meng ea immunoglobulin e hlahisoa ka mokhoa o tloaelehileng kapa ka bongata bo feteletseng, empa e meng ha e hlahisoe ka bongata bo lekaneng.

Ho phaella ho sena, ho na le mefuta e meng ea PIDD e bakang hypogammaglobulinemia ea mantlha:

• Ataxia-telangiectasia
• Autosomal recessive agammaglobulinemia (ARA)
• Matšoao a Molemo (GS)
• Khaello ea immunoglobulin e seng ea IgG e arohaneng
• Khaello e matla ea sesole sa 'mele se kopaneng (SCID)
• Khaello e khethehileng ea antibody (SAD)
• Lefu la Wiskott-Aldrich (WAS)

Mabaka a hypogammaglobulinemia ea bobeli

Mabaka a latelang ke a hore na ke hobane'ng ha boemo bona bo ka etsahala hamorao:

• Meriana: Meriana e meng e ka baka maemo a tlase a immunoglobulin. Mohlala, meriana e thibelang ho tshwarwa ke lefu la sethoathoa, meriana e thibelang ho tshwarwa ke sethoathoa, di-corticosteroids le meriana ya chemotherapy.
• Lefu la Nephrotic: Boemong bona, liphio tsa hao di ntsha protheine e ngata haholo morotong wa hao. Di-immunoglobulins, tseo le tsona e leng diprotheine, di ka ntshwa ka tsela ena.
• Enteropathy e lahleheloang ke protheine: Sena ke ha protheine e ngata haholo e lahleha 'meleng oa hau ka har'a sistimi ea hau ea tšilo ea lijo.
• Kankere:Kankere tse amang lisele tsa hao tsa B li ka baka maemo a tlase a immunoglobulin. Mohlala, kankere tse kang chronic lymphocytic leukemia, lymphoma, le multiple myeloma.
• HIV: HIV ke tšoaetso e tšoaetsanoang ka thobalano (STI). E ka boela ea baka hypogammaglobulinemia le mathata a mang a sesole sa 'mele.

Ke mathata afe a ka bakoang ke see?

Haeba e sa phekoloe, hypogammaglobulinemia e ka lebisa tšoaetsong e tebileng esita le mathateng a behang bophelo kotsing . Bothata bo tloaelehileng ke bronchiectasis . Ena ke boemo boo matšoafo a senyehang ka ho sa feleng ho bona. Boemo bona bo atile haholo ho batho ba nang le tšoaetso ea khafetsa ea phefumoloho e kaholimo.

Ak'u nahane ka motho ea nang le mathata a matšoafo a nang le khohlela le phlegm e sa khaotseng. Haeba matšoafo a hae a senyeha khafetsa, e ka ba boemo ba ka ho sa feleng.

Ho phaella moo, hypogammaglobulinemia e eketsa kotsi ea:

• Mafu a Autoimmune: Tsena ke maemo ao sesole sa hau sa 'mele se hlaselang lisele tsa' mele oa hau ho 'ona.
• Tšenyo lithong tsa ka hare.
• Kankere.
• Sepsis: Ena ke tšoaetso e matla e namelang 'meleng oohle.

U hlokomela see joang?

Lingaka li tla etsa liteko tsa mali ho lekanya maemo a hau a immunoglobulin. Haeba maemo a hau a le tlase ho feta a tloaelehileng, u ka 'na ua fumanoa u e-na le hypogammaglobulinemia. Ngaka ea hau e tla beha boemo ba hau sehlopheng se bobebe, se itekanetseng, kapa se matla .

Ho fumana hantle hore na ke eng e bakang boemo bona bo tlase, ngaka e tla nahana ka tse latelang:

• Matšoao a hao: Haholo-holo haeba o fumana ditshwaetso kgafetsa.
• Nalane ea bongaka ea lelapa la hau: Na ho na le motho ea nang le PIDD ka lapeng la hau?
• Meriana eo u e noang: Haholo-holo meriana e ka bakang hypogammaglobulinemia e le phello e mpe.

Hape o kanna wa hloka ho etsa diteko tse ding, tse ka kenyeletsang:

• Liteko tse ling tsa mali: Mohlala, lipalo tse felletseng tsa mali, liteko tsa antibody, le liteko tse shebang hore na litho tsa hau li sebetsa joang.
• Mekhoa ea ho nka litšoantšo: Ho hlahloba tšenyo ea lisele tse bakoang ke tšoaetso kapa lihlahala (mohlala, X-ray, CT scan)
• Liteko tsa lefutso: Hlahloba bofokoli ba lefutso bo amanang le PIDD.
• Teko ea biopsy:Ho nka sampole ea lisele le ho li leka ho bona hore na ho na le lisele tsa kankere.

See se phekoloa joang?

Kalafo e itshetlehile ka sesosa sa hypogammaglobulinemia ya hao le hore na e mpe hakae. O ka boela wa romelwa ho setsebi sa mafu a mmele.

Haeba boemo bo hlaha ka lebaka la boemo ba bongaka , hangata lingaka li tla phekola boemo bo ka sehloohong. Mohlala, haeba maemo a hau a immunoglobulin a le tlase ka lebaka la litla-morao tsa moriana oo u o noang, moriana o ka fetoloa.

Haeba o na le hypogammaglobulinemia ea mantlha , o tla hloka ho ba tlas'a tlhokomelo ea bongaka bophelo bohle ba hau ho itšireletsa mafung a tebileng. Mekhoa ea kalafo e ka kenyelletsa:

• Ho leta ka hloko: Haeba maemo a hao a tlase a immunoglobulin a sa behe kotsi e kgolo bophelong ba hao, ngaka ya hao e ka nna ya beha boemo ba hao leihlo. Maemo a ikemelang ka boona, a kang transient hypogammaglobulinemia of infant (THI), a boletsweng pejana, a ka nna a se hloke kalafo.
• Lithibela-mafu: U ka 'na ua fuoa lithibela-mafu ho phekola tšoaetso ea baktheria kapa ho thibela tšoaetso.
• Kalafo ea ho nkela immunoglobulin (IgG): Haeba maemo a hau a immunoglobulin a le tlase haholo, u ka 'na ua fuoa immunoglobulin ho tsoa ho mofani. Sena se fanoa e le ente mothapong (IV) kapa ka tlas'a letlalo (ka tlas'a letlalo). Batho ba nang le PIDD ba hlokang kalafo ena hangata ba hloka ho nka kalafo ena bophelo bohle ba bona.
• Ho fetisetsa disele tsa kutu: Haeba mmele wa hao o sa kgone ho etsa disele tse phetseng hantle tsa mmele tse sireletsang mafu, o ka etsa hore disele tsa kutu di fetisetswe ho tswa ho mofani. Disele tsena tsa kutu di tla fetoha disele tsa madi tse phetseng hantle, ho kenyeletswa le disele tsa B.

Na boemo bona bo tebile?

Hypogammaglobulinemia e ka ba kotsi. Ho itshetlehile ka sesosa le hore na maemo a hao a immunoglobulin a tlase hakae. Li-immunoglobulin li tšoana le masole 'meleng ea rona a loantšang likokoana-hloko tse kotsi joalo ka livaerase, libaktheria, likokoana-hloko le li-fungus. Kahoo ha masole ana a se a le sieo ho re sireletsa, ho ka etsahala hore re be le tšoaetso khafetsa, e tebileng. Haeba e sa phekoloe, tšoaetso e tebileng e ka baka tšenyo ea nako e telele ea lisele esita le lefu.

Ka hona, boemo bona ha boa lokela ho nkoa habobebe. Haeba u na le matšoao, ho bohlokoa ho batla keletso ea bongaka hang-hang.

Ho etsahala'ng haeba e sa phekoloe?

Ho bohlokoa hore ngaka e hlahlobe sesosa sa hypogammaglobulinemia. Haeba u qala kalafo esale pele, u na le monyetla o motle oa ho lula u phetse hantle le ho thibela mathata a ka hlahang lilemo hamorao. Haeba u na le boemo bo u behang kotsing ea hypogammaglobulinemia, ngaka ea hau e tla beha maemo a hau a immunoglobulin khafetsa. Ba tla khothaletsa moralo oa kalafo ho thusa ho thibela tšoaetso e tebileng.

Na see se ka thibeloa?

Re ke ke ra thibela maemo (a kang bofokoli ba lefutso) a bakang hypogammaglobulinemia. Leha ho le jwalo, ngaka ya hao e ka kgothaletsa kalafo ho thusa ho thibela mathata , a kang ditshwaetso tse kgafetsa le tshenyo ya matshwafo.

Nka itlhokomela joang? Nka etsa'ng ho thibela tšoaetso?

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho latela litaelo tsa ngaka ea hau. Lintho tsena li ka thusa ho thibela tšoaetso:

• Hlatsoa matsoho a hao hantle: Hlatsoa matsoho a hao ka sesepa le metsi bonyane metsotsoana e 20. Etsa bonnete ba hore o hlatsoa matsoho a hao ka mora ho tswa, pele o ja, le ka mora ho sebedisa ntloana.
• Ho roala maske ea sefahleho ha ho hlokahala ho thibela ho ata ha likokoana-hloko tse tsamaeang moeeng: Sena se bohlokoa haholo ha u ea libakeng tse tletseng batho le linakong tsa mafu a mangata.
• Lula hole le batho ba kulang le libaka tse tletseng batho ka hohle kamoo ho ka khonehang: likokoana-hloko li ka ata habonolo libakeng tse joalo.
• Ho fumana liente tsohle ka nako: Leha ho le joalo, botsa ngaka ea hau hore na liente tse ling tse phelang li u loketse, kaha liente tse ling tse phelang li kanna tsa se ke tsa loketse batho ba nang le sesole sa 'mele se fokolang.

Ke lokela ho botsa ngaka eng?

Ha o utlwa ka boemo bona, o ka nna wa ba le dipotso tse ngata. O se ke wa tshaba. Bua le ngaka ya hao mme o hlakise tse latelang:

• Ke eng e etsang hore maemo a ka a immunoglobulin a theohe?
• Ke liteko life tseo ke tla hloka ho li etsa ho fumana/ho beha leihlo boemo ba ka?
• U khothaletsa mekhoa efe ea phekolo?
• Na ho na le litla-morao tsa kalafo? Ke life?
• Ke liphetoho life tsa mokhoa oa bophelo tseo ke lokelang ho li etsa ho thibela tšoaetso?
• Ke matšoao afe ao ke lokelang ho a bona ngaka hang-hang? Kapa ke lokela ho ea kamoreng ea maemo a tšohanyetso (ETU) ?

Ha o fumana hore maemo a hao a immunoglobulin a tlase, o ka nna wa ikutlwa o le kotsing mme o fokola. O ka nna wa nahana, "Oho, ho thweng haeba ke se na masole a lekaneng ho ntshireletsa?"

Empa o seke wa tshwenyeha. Ho bua le ngaka ya hao ke kgato ya pele ya ho ithuta haholwanyane ka boemo ba hao, hore na bo bakwa ke eng, le hore na kalafo e ka thusa jwang. Sebetsa le ngaka ya hao ho laola boemo ba hao le ho fumana tlhokomelo eo o e hlokang.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola

Hypogammaglobulinemia ke boemo boo sesole sa 'mele sa' mele se nang le li-antibodies tse fokolang (immunoglobulin), tse loantšang likokoana-hloko. Sena se ka lebisa mafung a khafetsa.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho batla keletso ea bongaka haeba u lula u tšoaroa ke tšoaetso, haholo-holo mofuta o tšoanang oa tšoaetso, ho e-na le ho e qhelela ka thoko e le ntho e tloaelehileng.

• Boemo bona bo ka ba teng ha lesea le hlaha, kapa bo ka hlaha hamorao ka lebaka la lefu le leng kapa meriana.
• Haeba o fumana sesosa mme o fumana kalafo e nepahetseng, o ka thibela mathata mme wa phela bophelo bo botle.
• Ho bohlokoa haholo ho latela likeletso tsa bongaka, ho phela bophelo bo botle, le ho nka mehato ea ho itšireletsa mafung.

Ha o mong, ho na le lingaka le basebetsi ba bophelo bo botle ba ka u thusang ho sebetsana le boemo bona. U se ke ua tšaba ho bua le bona.

Hypogammaglobulinemia , Li-antibodies, Immunoglobulin, Sistimi ea 'mele ea ho itšireletsa mafung, Litšoaetso, PIDD