Na o kile wa ipotsa hore na dintho tseo re di jang le tseo re di nwang di fa mmele ya rona matla le ho haha mmele ya rona jwang? Ke tshebetso e makatsang haholo, na ha ho jwalo? Empa ka dinako tse ding, diphoso tse nyane tshebetsong ena, ke hore, diphoso, di ka hlaha ho tloha tswalong. Ke seo re tlo bua ka sona kajeno. Se tshwenyehe, sena se ka bonahala e le taba e rarahaneng, empa ke tla se hlalosa ka tsela e bonolo eo o ka e utlwisisang.
Lintho tsena tse bitsoang Liphoso tsa Tsoalo tsa Metabolism (IEM) ke life?
Ka bokhutšoanyane, metabolism ke ts'ebetso ea lik'hemik'hale e fetolang lijo tseo re li jang hore e be matla le ho tlosa litšila. Ho tšoana le fektheri e nyane ka hare ho 'mele ea rona. Hore fektheri ena e sebetse hantle, e hloka ho ba le sohle seo e se hlokang.
Jwale, Diphoso tsa Botswalo tsa Metabolism (IEM) , tseo ka dinako tse ding di bitswang mafu a lefutso a metabolism, ke sehlopha sa maemo ao tshebetso ya dikhemikhale eo ke e boletseng e sa etsweng hantle. Ho tshwana le ha mochini fekthering, kapa motho ya sebetsang ho wona, a sa sebetse hantle. Sena se etsahala hobane dienzyme tse itseng, e leng diprotheine tse ikgethang tse thusang mekgwa ena ya dikhemikhale, ha di hlahiswe hantle, kapa hobane ha di sebetse hantle.
Ke mefuta efe ea liphoso tse teng?
Ha e le hantle, ho na le mefuta e makholo ea liphoso tsa tlhaho tsa metabolism. Hangata, mafu ana a rehelloa ka enzyme e sa sebetseng hantle. A re shebeng tse ling tsa mefuta e tloaelehileng haholo:
- Mathata a polokelo ea lysosomal: Ak'u nahane hore 'mele ea rona e na le lifeme tse nyane tse sebetsanang le litšila. Ka linako tse ling, mafung a bitsoang "Mathata a polokelo ea lysosomal," lifeme tseo ha li sebetse hantle. Ebe, litšila tse chefo tse lokelang ho tlosoa li bokellana 'meleng. Ho tšoana le lithōle tse bokellanang ka tlung ea hau haeba teraka ea lithōle e sa tle. Mohlala, mafu a kang "Hurler syndrome," "Gaucher disease," le "Tay-Sachs disease," a oela sehlopheng sena.
- Lefu la moroto wa sirapo ya maple: Ena ke boemo boo ho bona li-amino acid, e leng di-design tsa motheo tsa diprotheine, di bokellanang mmeleng. Sena se ka senya tsamaiso ya methapo mme sa etsa hore moroto o nkge jwalo ka sirapo ya maple. Ke ka tsela ena lefu lena le ileng la fumana lebitso la lona.
- Lefu la polokelo ea glycogen: Sena ke ha 'mele o sa khone ho boloka tsoekere (glucose) hantle lijong tseo re li jang. Sena se ka lebisa ho tlase ha tsoekere maling.
- Mafu a Mitochondria:Mitochondria ke dibopeho tse nyane tse thusang disele tse mmeleng wa rona ho hlahisa matla. Mafung ana, mitochondria tsena ha di sebetse hantle, kahoo disele di ke ke tsa hlahisa matla ao di a hlokang. Sena se ka ama tshebetso ya ditho tse ngata tsa bohlokwa, tse kang boko, mesifa, sebete le liphio.
- Mathata a Peroxisomal: Sena se tšoana le mafu a polokelo ea lysosomal. Mona, chefo e kotsi e bokellana 'meleng.
- Mathata a metabolism ea tšepe: ' Mele ea rona e na le litšepe tse fokolang tse fapaneng. Leha ho le joalo, mafung ana, litšepe tse ling lia bokellana 'meleng 'me li fetoha chefo. Mohlala, lefung la Wilson, koporo e bokellana haholo, 'me lefung la hemochromatosis, tšepe e bokellana haholo.
- Bothata ba potoloho ea urea: Sena ke ha 'mele o sa khone ho tlosa ntho e chefo e bitsoang ammonia hantle, e bokellanang maling 'me e baka mathata.
Ke mang ea angoang haholo ke maemo ana?
Mang kapa mang a ka ba le diphoso tsena tsa tlhaho tsa metabolism (IEMs). Lebaka ke hobane di bakwa ke diphetoho diphatseng tsa rona tsa lefutso, kapa DNA. Disosa tsa lefutso tse amang mofuta o mong le o mong wa IEM di a fapana. Leha ho le jwalo, haeba motho e mong ka lapeng la hao a na le bothata bona, o kotsing e kgolo hanyane ya ho ba le ntho e kang ena.
Tsena li atile hakae?
Lefatšeng ka bophara, ho hakanngoa hore hoo e ka bang lesea le le leng ho a 2,500 a tsoaloang a ka ba le mofuta ona oa bofokoli ba 'mele bo tsoaloang le bona. Sena se bolela hore tsena ha se tse sa tloaelehang hakaalo.
Bothata bona ba metabolism bo ama 'mele joang?
Maemo ana a IEM a ama haholo-holo bokgoni ba ho sebedisa dimatlafatsi tse latelang tseo re di fumanang dijong tseo re di jang le tseo re di nwang ka nepo:
- Lik'habohaedreite (li-starch le tsoekere)
- Tsoekere (tsoekere)
- Protheine
- Mafura
Ka hona, matšoao a mafu ana a ka ama litsamaiso tse fapaneng tsa litho 'meleng. A ka boela a ama kholo ea ngoana, nts'etsopele ea kelello le bokhoni ba ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi .
Matšoao a see ke afe?
Matšoao a mathata ana a tlhaho a metabolism a ka fapana ho ea ka motho. Bohloko ba lefu lena bo boetse bo fapana ho ea ka motho. Matšoao a mang a tloaelehileng a kenyelletsa:
- Tieho ea nts'etsopele: Sena se bolela hore bokhoni ba kelello le ba 'mele ha bo hōle ka tsela e loketseng lilemo.
- Ho theola boima ba 'mele kapa ho eketsa boima ba 'mele.
- Ho se be molelele ka ho lekaneng (Liphephetso tsa kholo).
- Ho tsietsana : Sena se bolela maemo a kang a ho tsietsana.
- Takatso e fokolang ea lijo.
- O botsoa, o khathetse kamehla .
- Monko o sa tloaelehang o tsoang morotong, mofufutso, kapa phefumolohong .
- Bohloko ba mpa, ho hlatsa.
Hopola, o se ke wa nahana hore o na le bothata ba bongaka hobane feela o na le letshwao le le leng kapa a mabedi a tsena. Leha ho le jwalo, haeba matshwao ana a ntse a tswela pele, haholoholo ho ngwana e monyane, ho bohlokwa ho batla keletso ya bongaka. Mangwe a maemo ana a ka beha bophelo kotsing haeba a sa phekolwe hantle.
Mabaka a sena ke afe?
Sesosa se seholo sa mefokolo ena ea tlhaho ea metabolism (IEMs) ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso . Sena se etsahala nakong ea lesea le sa tsoa emoloa, ke hore, ha lesea le le ka popelong, ha lisele li arohana 'me li theha tse ncha.
Lijini tse ling tse 'meleng ea rona li laela liprotheine ho etsa liketso tsa lik'hemik'hale tse hlokahalang bakeng sa ts'ebetso ea metabolism kamora hore re je. Liprotheine tse khethehileng tse bitsoang li-enzyme li etsa liketso tsena tsa lik'hemik'hale.
Jwale, mmeleng wa motho ya nang le boemo bona ba IEM, dienzyme tseo ha di fumane ditaelo tseo di di hlokang ho etsa mosebetsi wa tsona hantle. Ke ka lebaka leo matshwao ana a hlahang.
U li lemoha joang?
Hangata, lingaka li lemoha mathata ana a metabolic a tlhaho pele lesea le hlaha (tlhahlobo ea pele ho tsoalo) kapa nakong ea tlhahlobo ea masea a sa tsoa tsoaloa . Sri Lanka, masea 'ohle a sa tsoa tsoaloa a hlahlojoa a mang a mafu ana. Ho batho ba bang, matšoao a ka hlaha esita le ha e se e le batho ba baholo, 'me ke hona moo lefu le fumanoang.
Ke liteko life tse etsoang bakeng sa see?
Kaha ho na le mefuta e mengata ea IEM, liteko tse fapaneng lia hlokahala ho fumana lefu ka nepo. Tse ling tsa tsona ke:
- Teko ea metabolism: Sena se kenyelletsa ho nka sampole ea mali kapa moroto le ho sheba mekhoa ea li-amino acid (li-design tsa liprotheine), mafura le maemo a tsoekere (tsoekere). Sena se ka thusa ho bolela esale pele mofuta oa lefu.
- Teko ea liphatsa tsa lefutso: Mona, sampole ea mali kapa sampole ea mathe a tsoang ka hare ho molomo e nkuoa 'me e lekoa bakeng sa liphetoho liphatseng tsa lefutso.
- Amniocentesis: Ena ke teko e etsoang nakong ea boimana. Sampole e nyane ea mokelikeli oa amniotic o potileng lesea ka popelong e nkoa 'me e hlahlojoa bakeng sa mathata a liphatsa tsa lefutso.
- Teko ea tsoekere maling: Sena se etsoa ho hlahloba maemo a tsoekere maling a hao. Sena se etsoa haeba u e-na le matšoao a kang mokhathala o atisang ho hlaha, ho ikutloa u fokola, kapa ho tsieleha.
- Tlhahlobo ea mahlo: Maemo a mang a IEM a ka ama pono, kahoo tlhahlobo ea mahlo ea khothaletsoa.
Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?
Kalafo bakeng sa mathata a metabolic a tlhaho e fapana ho latela mofuta oa lefu. Kalafo ea mantlha e kenyelletsa:
- Liphetoho lijong: Kaha 'mele o ke ke oa sebelisa limatlafatsi tse lijong tse itseng hantle, ho tlosa lijo tseo lijong ho ka thusa ho laola matšoao. Ka linako tse ling ena e ka ba ts'ebetso ea bophelo bohle.
- Ho fana ka meriana:Ngaka ea hau e ka 'na ea u fa meriana e itseng ho thusa metabolism ea hau hore e sebetse hantle. Tsena e ka ba li-enzyme tse nkeloang sebaka kapa lik'hemik'hale tse ling tse nkeloang sebaka.
- Dialysis: Ena ke mokhoa o tlosang chefo maling. E ka hlokahala maemong a mang a tšohanyetso.
- Ho kenngoa setho sa 'mele: Maemong a mang a tebileng a IEM, ho kenngoa sebete, mohlala, ho ka hlokahala.
Mefuta ea meriana e fanoeng
Mefuta ea meriana e fanoang e fapana ho latela mofuta oa lefu. Mehlala e meng ke ena:
- Tharollo ea tsoekere `(Tharollo ea tsoekere)`
- Insulin '(Insulin)'
- Sodium benzoate kapa sodium phenylacetate
- Litlatsetso tsa amino acid
- Ho nkela enzyme sebaka
- Litlatsetso tsa lijo
Litla-morao tse ka bang teng haeba li sa phekoloe ke life?
Haeba mefokolo ena ea tlhaho ea metabolism e sa laoloe hantle, 'mele o ke ke oa sebelisa likarolo tse ling tsa lijo hantle,' me lintho tse chefo li ka bokellana maling, e leng se lebisang maemong a tebileng a kang:
- Ho ba le ho tsieleha (ho tsieleha)
- Ho hloleha ha litho tsa 'mele (mohlala, sebete, liphio)
- Tšenyo ea boko
Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa haholo ho tseba mafu ana kapele le ho a phekola hantle.
Mokhoa oa ho phela le matšoao a lefu lena?
Ha o phela le maemo ana a IEM, ka linako tse ling o ka ikutloa o khathetse ebile o tepeletse. Ha matšoao a mpefala, ho ka ba thata ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho latela moralo oa kalafo oo ngaka ea hau e u fang oona. Ho bohlokoa haholo ho ja lijo tse loketseng 'mele oa hau feela le tseo u ka li sebetsanang hantle.
Ka linako tse ling, ho ka ba thata ho khomarela lijo tsa ngaka ea hau, haholo-holo haeba e le lijo tse thibelang haholo. Maemong a joalo, buisana le ngaka ea hau kapa setsebi sa phepo e nepahetseng bakeng sa thuso ea ho ikamahanya le mokhoa ona o mocha oa ho ja.
Na tsena li ka thibeloa?
Ha e le hantle, mefokolo ena ea tsoalo ha e thibeloe hobane e bakoa ke liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso. Leha ho le joalo, haeba u rera ho qala lelapa, u ka buisana le ngaka ea hau ka likeletso tsa liphatsa tsa lefutso le, haeba ho hlokahala , liteko tsa liphatsa tsa lefutso . Sena se tla u thusa ho utloisisa kotsi ea hau ea ho ba le ngoana ea nang le boemo bona ba liphatsa tsa lefutso.
Bophelo bo tla ba joang boemong bona?
Ha ho na pheko bakeng sa mathata ana a tswalo a metabolism (IEMs). Bohloko ba matshwao a hao bo tla etsa qeto ya bokamoso ba hao. Maemo a mang a IEM a ka ba kotsi haholo haeba chefo e bokellana mading ao mmele o ke keng wa a fedisa.
Empa,Haeba lefu lena le ka lemohuoa esale pele, la phekoloa hantle, 'me ho etsoa liphetoho tse hlokahalang tsa mokhoa oa bophelo, batho ba bangata ba ka phela bophelo bo tloaelehileng le bo thabileng.
U lokela ho bona ngaka neng?
Haeba matšoao a hao a mpefala le hoja o latela moralo oa phekolo o khothaletsoang ke ngaka ea hao, etsa bonnete ba hore o bona ngaka. Haeba u imme, botsa ngaka ea hao ka litlhahlobo tsa pelehi le tsa lesea tse ka thusang ho hlahloba mefokolo ena ea tsoalo ho lesea la hao.
Habohlokoa ka ho fetisisa: Haeba uena kapa ngoana oa hao le e-na le sethoathoa, e-eang kamoreng ea tšohanyetso ea sepetlele se haufi hang-hang.
Lipotso tseo u lokelang ho li botsa ngaka/ngaka ea hau
Haeba o fumana hore wena kapa motho e mong ka lapeng la hao o na le mofuta ona wa lefu la metabolism le futsitsweng, o ka botsa ngaka ya hao dipotso tse kang:
- Ke mofuta ofe oa lefu la metabolism leo 'na/ngoana oa ka ke nang le lona?
- Bophelo bo tla ba joang ka lefu lena?
- Morero oa ka oa phekolo o tla kenyelletsa eng?
- Ke mathata afe ao ke lokelang ho tšoenyeha ka 'ona haholo-holo?
- See se ama bophelo ba ka ba letsatsi le letsatsi joang?
- Na ho na le lihlopha tsa tšehetso moo u ka kopanang le batho ba bang ba nang le mafu a sa tloaelehang joalo ka ana?
Qetellong, lintho tse 'maloa tseo u lokelang ho li hopola
Ho lokile, ha re o hopotseng hape ka tse ding tsa dintho tseo re buileng ka tsona tseo o nahanang hore ke tsa bohlokwa ka ho fetisisa.
- Liphoso tsa tlhaho tsa metabolism (IEM) ke maemo a bakoang ke mabaka a liphatsa tsa lefutso a sitisang ts'ebetso ea ho fetola lijo tseo re li jang hore e be matla le ho tlosa litšila.
- Ho na le mefuta e makholo ea mafu a kang ana, 'me e 'ngoe le e 'ngoe e na le matšoao le mekhoa ea phekolo e fapaneng.
- Tlhahlobo ea pele le kalafo e nepahetseng ke tsa bohlokoa, kaha sena se ka thusa batho ba bangata ho phela bophelo bo betere.
- Liphetoho lijong, meriana, le ka linako tse ling mekhoa e meng ea phekolo e itseng e ka thusa ho laola mafu ana.
- Haeba o na le lipelaelo kapa lipotso, o se ke oa tšaba ho bua le ngaka ea hau.
Ke tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla u thusa. Hopola hore ha u mong. Ho na le lingaka, litsebi tsa phepo e nepahetseng le lihlopha tsa tšehetso ho thusa ba phelang le maemo ana.
Mathata a metabolism , mafu a liphatsa tsa lefutso, li-enzyme, tšilo ea lijo, mafu a bongoaneng, liteko tsa liphatsa tsa lefutso, metabolism
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau