Na re ka bua ka LAM, lefu le amang basali ka ho khetheha? (Lymphangioleiomyomatosis)

Na ka linako tse ling u ikutloa u haelloa ke moea, u khathetse, kapa u na le bohloko sefubeng? Hangata re nahana ka tsena e le matšoao a lefu le tloaelehileng joalo ka asthma. Leha ho le joalo, ho na le lefu le sa tloaelehang la matšoafo le bakang matšoao ana, haholo-holo ho basali. Le bitsoa Lymphangioleiomyomatosis. Lebitso lena le lelelele hanyane, kahoo re tla le bitsa "LAM" ka bokhutšoanyane. Haeba u thatafalloa ho le bitsa, nahana ka lona ka tsela ena: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Le hoja le rarahane hanyane, ho ka ba bohlokoa haholo hore u utloisise lefu lena ka mantsoe a bonolo.

Ka mantsoe a bonolo feela, LAM ke eng?

LAM ke boemo bo sa tloaelehang boo ho bona lisele tse sa tloaelehang li holang ka har'a matšoafo a hao, li etsa li-cyst tse nyane. Sena se bakoa ke liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tse etsang hore lisele tse boreleli tsa mesifa 'meleng oa hao li hōle li sa laolehe. Sena se ka senya matšoafo a hao. Hase feela matšoafo, empa ka linako tse ling liphio le tsamaiso ea lymphatic le tsona li ka hlahisa li-growth tsena.

Lefu lena le atisa ho fumanoa ho basali ba pakeng tsa lilemo tse 20 le 40. Ke hore, kamora ho kena bohlankaneng le pele ho ho khaotsa ho ilela khoeli. Ka hona, lingaka li lumela hore hormone ea basali ea estrogen e bapala karolo kholong ea lefu lena.

Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea lefu la LAM.

Lefu la LAM le ka aroloa ka mefuta e 'meli e meholo, ka phapang e nyane lipakeng tsa tse peli.

Matšoao a lefu la LAM ke afe?

Matšoao a LAM a tšoana haholo le a mafu a mang a matšoafo, a kang asma le bronchitis. Sena ka linako tse ling se ka nka nako ho se fumana. Ho bohlokoa ho ela hloko sena.

• Bothata ba ho hema (dyspnea): Ena ke letšoao le ka sehloohong le le tloaelehileng haholo. Le hoja qalong le ka utloahala feela ka ho ikoetlisa hanyane, boemo bona bo ka mpefala ha nako e ntse e ea.
• Ho hema ka mololi: Molumo o llang ha motho a hema, o tšoanang le oa motho ea nang le asma.
• Bohloko ba sefuba: Bohloko bona bo ka utluoa haholo-holo ha motho a hema ka botebo.
• Khohlela: Ho ka ba le khohlela e omileng e sa khaotseng.
• Ho khohlela mali kapa 'chyle': Chyle ke mokelikeli o tsoang tsamaisong ea rona ea tšilo ea lijo. O na le 'mala o kang oa lebese. Haeba ho etsahala ntho e kang ena, ho molemo ho se liehe ho hang .

Ke hobane'ng ha LAM ena e etsahala? Sesosa ke sefe?

Ka bokhutšoanyane, lebaka le ka sehloohong la sena ke liphetoho (liphetoho) tse hlahang liphatseng tsa lefutso tse peli 'meleng oa rona tse bitsoang TSC1 le TSC2 . Liphatsa tsena tse peli tsa lefutso li tšoana le balebeli ba 'mele oa rona. Mosebetsi oa tsona o ka sehloohong ke ho thibela lisele tse ling ho arohana le ho ikatisa ho sa hlokahale ntle le taolo. Re bitsa liphatsa tsena tse thibelang hlahala.

Ak'u nahane haeba ho ne ho e-na le sekoli ho e 'ngoe ea liphatsa tsena tse peli tsa lefutso tse sireletsang. Se etsahalang ke hore lisele tse boreleli tsa mesifa ha li fumane lets'oao la ho re, "Ho lokile, ho lekane, khaotsa ho arohana." Kahoo lisele li qala ho arohana ka mokhoa o sa laoleheng. Sephetho ke:

• Li-cyst lia hlaha matšoafong.
• Lihlahala (angiomyolipomas) lia hlaha liphiong.
• Li-cyst li thehoa tsamaisong ea lymphatic.

O ka futsa jini ena e nang le phoso ho batsoali ba hao (e bakang tuberous sclerosis), kapa o ka ba le phetoho lijining tsena ka mokhoa o sa reroang nakong ea bophelo ba hao ntle le lebaka le totobetseng (e bakang LAM e sa tloaelehang).

Mathata le likotsi tsa lefu la LAM

Bothata bo atileng haholo ba LAM ke lets'oafo le oeleng , le tsejoang ka bongaka e le pneumothorax .Basali ba fetang halofo ba nang le LAM ba tla ba le boemo bona bonyane hanngoe bophelong ba bona. Ka linako tse ling bo ka boela ba hlaha. Ha e le hantle, basali ba bangata ba fumanoa ba e-na le LAM ka lekhetlo la pele ka mor'a hore ba be le leqeba la matšoafo 'me ba kene sepetlele.

Ho phaella moo, mathata a mang a ka hlaha.

Lefu la LAM le fumanoa joang?

Kamora ho mamela matšoao a hao, haeba ngaka ea hao e belaella lefu lena, e tla laela liteko tse 'maloa ho le netefatsa.

Liteko tseo ngaka e li etsang

• Liteko tsa Mosebetsi oa Matšoafo: Sena se kenyelletsa ho hema le ho ntša ka phaephe e hokahantsoeng le mochini. Sena se ka lekanya hore na matšoafo a hao a sebetsa hantle hakae le hore na a ka tšoara moea o mokae.
• Pulse Oximetry: Sesebelisoa se senyenyane, se tšoanang le clip, se hokelloa monoaneng oa hao 'me se lekanya bongata ba oksijene maling a hao. Ena ke teko e bonolo haholo ebile ha e utloise bohloko.
• Li-scan tsa Litšoantšo:
• Sekene sa CT (Computed Tomography):Sena se ka nka litšoantšo tse qaqileng tsa 3D tsa matšoafo a hao. Sena se ka thusa ho bona ka ho hlaka hore na ho na le li-cyst tse khethehileng ho LAM.
• Sekene sa HRCT (High-Resolution Computed Tomography): Ena ke mofuta o tsoetseng pele oa sekene sa CT. E ka nka litšoantšo tse hlakileng haholo tsa karolo e nyenyane haholo ea matšoafo. Sena se bohlokoa haholo bakeng sa ho hlahloba LAM.
• Teko ea mali ea VEGF-D: VEGF-D ke protheine e fumanoang maling a rona. Batho ba bangata ba nang le LAM ba na le maemo a phahameng haholo a protheine ena maling a bona ho feta a tloaelehileng. Kahoo teko ena ea mali e thusa haholo ho fumaneng lefu lena.
• Tlhahlobo ea Matšoafo: Ka linako tse ling, haeba liteko tse ling li sa tiisehe ka 100%, ngaka ea hau e ka 'na ea etsa qeto ea ho nka karolo e nyane haholo ea lisele matšoafong a hau bakeng sa tlhahlobo. Sena se ka etsoa ka mokhoa o bitsoang bronchoscopy (chubu e tšesaane e nang le khamera e kentsoeng ka har'a litsela tsa moea) kapa VATS (opereishene ea sefuba e thusitsoeng ka video) .

Mekhoa ea phekolo ea lefu la LAM ke efe?

Taba ea pele, ha ho na pheko ea LAM hajoale. Empa u se ke ua tšoenyeha. Hona joale ho na le mekhoa ea phekolo e sebetsang haholo e ka laolang lefu lena, ea fokotsa matšoao le ho liehisa tsoelo-pele ea lefu lena.

Kalafo e ka sehloohong ke moriana o bitsoang sirolimus . O boetse o bitsoa rapamycin. Moriana ona o sebetsa ka ho emisa kholo ea lisele tse holang li sa laolehe. Sena se ka thusa ho laola ho mpefala ho eketsehileng ha lefu lena ka tekanyo e kholo. E ka boela ea thusa ho fokotsa lihlahala liphiong le tsamaisong ea lymphatic le ho fokotsa matšoao.

Ho phaella moo, ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa mekhoa e meng ea phekolo ho latela boemo ba hau.

• Kalafo ea Oksijene: Haeba boemo ba oksijene maling bo le tlase, litanka tsa oksijene li fanoa bakeng sa tšebeliso lapeng.
• Li-bronchodilator tse hemang: Meriana ena, e fanoang ka inhaler, e ka fokotsa bothata ba ho hema.
• Tsosoloso ea Matšoafo: Sena se tšoana le lenaneo le khethehileng la boikoetliso bakeng sa matšoafo. Se thusa ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba hau ka boikoetliso ba ho hema le boikoetliso bo loketseng 'mele.
• Ho Fetisetsa Matšoafo:Ha lefu lena le se le tsoetse pele haholo 'me le ke ke la laoloa ka phekolo efe kapa efe e 'ngoe, ho kenngoa matšoafo e ka ba khetho ea ho qetela.

Lefu lena le hatela pele ka potlako hakae?

Sena se fapana ho ea ka motho ka mong. Sekhahla seo LAM e tsoelang pele ka sona se itšetlehile ka lintlha tse 'maloa.

• Mofuta oa LAM eo u nang le eona: Batho ba nang le LAM e sa laoleheng ba ka 'na ba ba le ts'ebetso e tlase hanyane ea matšoafo ho feta ba nang le TSC-LAM.
• Lilemo tsa hao: Ho basali ba bang, ka mor'a ho khaotsa ho ilela khoeli, tsoelo-pele ea lefu lena ea emisa kapa ea fokotseha ha maemo a estrogen 'meleng a fokotseha.
• Karabelo ea hau kalafong: Batho ba bangata ba ka laola lefu lena hantle ka meriana e kang Sirolimus.

Boemo bo betere haholo hona joale ho feta nakong e fetileng. Ka mekhoa ea phekolo ea sejoale-joale, batho ba fetang 90% ba nang le LAM ba phela lilemo tse 10 kamora ho fumanoa ba tšoeroe ke lefu lena. Batho ba bangata (hoo e ka bang 64%) ba ka phela lilemo tse 20 kapa ho feta ntle le ho hloka ho kenngoa matšoafo.

Nako ea ho bona ngaka ea hau le ho ea ho ETU

Ha o phela le LAM, ho bohlokoa haholo ho tseba hore na o lokela ho batla keletso ea bongaka neng le hore na o lokela ho ea Lefapheng la Maemo a Tšohanyetso (ETU).

Batho ba bang ba botsa hore na LAM ke kankere. LAM hangata ha e nkoe e le kankere. Leha ho le jwalo, ka ditsela tse ding, tse kang tsela eo disele di tswang sebakeng se seng ho ya matshwafong ka yona, di na le dibopeho tse tshwanang le kankere. Leha ho le jwalo, ha di shejwa ka microscope, disele tsena ha di shebahale jwalo ka disele tsa kankere.

Ke ntho e tloaelehileng ho ikutloa u tšohile ebile u tšohile ha u utloa hore u na le lefu le behang bophelo kotsing joaloka lena. Empa hopola hore ha u mong. Ka tšehetso ea lingaka tsa hau, ba lelapa la hau le metsoalle ea hau, u tla fumana matla a ho tobana le phephetso ena.