Lebitso lena le thata ho le bala, na ha ho jwalo? "Lymphangioleiomyomatosis". Ha ho na bothata, ha re le bitseng LAM feela. Ena ke lefu le sa tlwaelehang haholo la matshwafo le amang basadi haholo. Ho a utlwahala ho tshoha ha o utlwa lebitso le jwalo. Empa o seke wa tshwenyeha. Sehloohong sena, re tla bua ka hore na LAM ke eng, hobaneng e etsahala, le hore na ke kalafo efe e fumanehang bakeng sa yona ka tsela e bonolo le e mosa haholo.
LAM e bolela eng feela?
Ka bokhutšoanyane, LAM ke ha lisele tse sa tloaelehang tse boreleli tsa mesifa ka har'a matšoafo a hao li qala ho hola li sa laolehe. Joalo ka lihlahala tse nyane. Lisele tsena lia kopana 'me li theha meaho e menyenyane e kang lipululana e bitsoang li-cyst matšoafong a hao. Ha nako e ntse e ea, ha lihlahala tsena li ntse li hola, li ka senya lisele tse phetseng hantle tsa matšoafo 'me tsa etsa hore ho be thata ho hema.
Boemo bona ha bo felle feela matšoafong. Ka linako tse ling, lihlahala li ka boela tsa hlaha liphiong le tsamaisong ea lymphatic. Sesosa se seholo sa sena ke phetoho liphatseng tsa lefutso tse laolang kholo ea lisele 'meleng ea rona.
Ho bohlokoa haholo ho hopola hore lefu lena le atile haholo ho basali ba pakeng tsa lilemo tse 20 le 40, ke hore, pakeng tsa ho kena bohlankaneng le ho khaotsa ho ilela khoeli. Ka hona, lingaka li lumela hore hormone ea estrogen e amana le lona.
Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea li-LAM.
Lefu la LAM le ka aroloa ka mefuta e 'meli e meholo, ka phapang e nyane lipakeng tsa tse peli.
| Mofuta oa LAM | Tlhaloso e bonolo |
|---|---|
| TSC-LAM | Ena ke mofuta oa LAM o hlahang ho basali ba nang le boemo ba lefutso bo bitsoang tuberous sclerosis. Sena se bolela hore bo hlaha e le karolo ea boemo bo bong ba bongaka. |
| LAM e sa tloaelehang | Mofuta ona o bakoa ke phetoho e sa reroang ea liphatsa tsa lefutso (phetoho) e etsahalang nakong ea bophelo. Ha e futsitsoe. Kahoo haeba u na le mofuta ona, ha ho hlokahale hore u tšoenyehe ka hore bana ba hao ba tla fetisetsa lefu lena ho bana ba bona. |
Matšoao a lefu la LAM ke afe?
Hobane matšoao a LAM a tšoana haholo le mafu a mang a tloaelehileng a matšoafo, joalo ka asma, ka linako tse ling ho ka nka nako ho a fumana. Ana ke matšoao a mantlha.
- Bothata ba ho hema (dyspnea): Le hoja ho sa bonahale qalong, ho se phutholohe hona ho ka eketseha ha nako e ntse e ya. Ho ka kenyelletsa ho ikutlwa o kgathetse esita le ha o tsamaya sebaka se sekgutshwane, kapa ho hema hanyane ha o hlwella ditepisi.
- Ho hema ka thata: Molumo o bonolo o tswang ka hare ho sefuba.
- Bohloko ba sefuba: Ho ka ba le bohloko ba sefuba bo tshohanyetso, bo matla.
- Khohlela: Khohlela e omileng e sa khaotseng.
- Ho khohlela mali kapa 'chyle': Chyle ke lero la mucous le tsoang tsamaisong ea rona ea tšilo ea lijo. E na le 'mala o kang oa lebese.
Ke hobane'ng ha LAM ena e etsahala? Sesosa ke sefe?
Jwalo ka ha re boletse pele, sena se bakwa ke phetoho ya dijini. Ho na le mefuta e mmedi ya dijini mmeleng wa rona e bitswang TSC1 le TSC2 . Tsena di tshwana le 'bahlokomedi' ba laolang kgolo ya disele mmeleng wa rona. Di bitswa dijini tsa 'tumor suppressor'. Ke hore, mosebetsi wa dijini tsena ke ho thibela disele ho arohana ho sa hlokahale le ho theha dihlahala.
Motho ea nang le LAM o na le sekoli, kapa phetoho, ho e 'ngoe ea liphatsa tsena tsa lefutso, ebang ke TSC1 kapa TSC2. Ebe 'li-guard' tseo ha li sebetse hantle. Ka lebaka leo, lisele tse boreleli tsa mesifa li qala ho arohana ka mokhoa o sa laoleheng, li etsa mefuta ea lihlahala tseo re buileng ka tsona pejana.
- Li-cyst tsa matšoafo
- Lihlahala tsa liphio (angiomyolipomas)
- Lihlahala tsa tsamaiso ea lymphatic
Mathata a ka bang teng a lefu lena ke afe?
Bothata bo atileng haholo le bo kotsi ba LAM ke ho putlama ha matšoafo (pneumothorax) . Nahana ka cyst e kang bubble matšoafong e phatlohang ka tšohanyetso, e lumellang moea ho lutla sebakeng se pakeng tsa matšoafo le lebota la sefuba. Sena se etsa hore matšoafo a putlame. Basali ba fetang halofo ba nang le LAM ba tla ba le boemo bona bonyane hanngoe bophelong ba bona. Hangata, LAM e fumanoa ka lekhetlo la pele ha matšoafo a putlame a hlaha.
Ho ka ba le mathata a mang:
- Ho bokellana ha mokelikeli oa 'chylous' ho potoloha matšoafo (chylothorax)
- Ho bokellana ha metsi a mang ho potoloha matšoafo (pleural effusion)
- Ho sitisoa ha tsamaiso ea lymphatic
Ngaka e fumana LAM joang?
Kamora ho mamela matšoao a hao le ho o hlahloba, haeba ngaka e belaella lefu lena, e tla laela liteko tse 'maloa ho le netefatsa.
| Teko | U etsa'ng ka see? |
|---|---|
| Liteko tsa ts'ebetso ea matšoafo | E lekanya hore na matšoafo a hao a sebetsa hantle hakae le hore na o ka nka moea o mokae ho kena le ho tsoa. |
| Oximetry ea Pulse | Ba hokela ntho e kang sekotwana monoaneng oa hao 'me ba hlahloba boemo ba oksijene maling a hao. |
| Litšoantšo (liskena) | Tlhahlobo ea CT , haholo-holo tlhahlobo ea HRCT (High-Resolution CT) , e ka bona ka ho hlaka li-cyst tse nyane matšoafong. |
| Teko ea mali ea VEGF-D | VEGF-D ke protheine. Maemo a protheine ena hangata a phahame maling a batho ba nang le LAM. Sena se thusa haholo ho fumaneng lefu lena. |
| Tlhahlobo ea matšoafo | Haeba liteko tse ling li sa khone ho netefatsa hore na lefu lena le fumanoa joang, karoloana e nyenyane ea lisele e ntšoa matšoafong 'me e hlahlojoa ka microscope. Sena se ka etsoa ho sebelisoa mokhoa o kang bronchoscopy kapa VATS . |
Mekhoa ea kalafo ea LAM ke efe?
Sa pele, ha ho na pheko bakeng sa LAM hajoale.Empa o seke wa tshwenyeha. Jwale ho na le dikalafo tse sebetsang tse ka thusang ho laola lefu lena, ho fokotsa matshwao, le ho le thibela ho mpefala.
Kalafo e ka sehloohong ke moriana o bitsoang sirolimus . O boetse o bitsoa rapamycin. Moriana ona o sebetsa ka ho emisa kholo ea lisele tse sa tloaelehang tsa mesifa. Sena se ka boloka lefu lena le tsitsitse 'me sa fokotsa lihlahala liphiong le tsamaisong ea lymphatic.
Ho phaella moo, ho latela boemo ba hao, ngaka ea hao e ka ’na ea khothaletsa mekhoa e meng ea phekolo e kang:
- Kalafo ea oksijene: Haeba boemo ba oksijene maling bo le tlase.
- Li-bronchodilator tse hemang: Li fokotsa bothata ba ho hema.
- Tsosoloso ea Matšoafo: Boikoetliso le likeletso tsa mokhoa oa bophelo tse matlafatsang matšoafo.
- Ho fetisetsa matšoafo: Khetho ea ho qetela ha lefu lena le le matla haholo 'me le ke ke la laoloa ka mekhoa e meng ea phekolo.
Bohlokoa: Sirolimus e ka baka litla-morao, tse kang tšenyo ea liphio le kotsi e eketsehileng ea tšoaetso. Ka hona, buisana le ngaka ea hau ka melemo le mathata a moriana ona pele o qala ho o sebelisa.
Lintho tseo u lokelang ho li tseba ha u phela le LAM
LAM ke boemo ba nako e telele. Ka hona, o tla hloka ho sebetsa haufi-ufi le ngaka ea hao ea matšoafo. Tsoelo-pele ea lefu lena, ke hore, lebelo leo lefu lena le tsoelang pele ka lona, e fapana ho ea ka motho. Ho itšetlehile ka lintlha tse 'maloa:
- Ho itshetlehile ka mofuta wa LAM eo o nang le yona.
- Lilemo tsa hao (ho batho ba bang, lefu lena le emisa ho mpefala ka mora ho kgaotsa ho ilela khoeli).
- Mokhoa oo 'mele oa hao o arabelang ka oona kalafong.
Se ke oa tšaba ho kenngoa matšoafo. Batho ba bangata (hoo e ka bang 64%) ba ke ke ba hloka ho kenngoa matšoafo ho fihlela lilemo tse 20 kapa ho feta kamora ho fumanoa. Ka lebaka la mekhoa e mecha ea phekolo, tebello ea bophelo ea batho ba phelang le LAM e phahame haholo. Batho ba fetang 90% ba ntse ba phela lilemo tse 10 kamora ho fumanoa.
Nako ea ho batla keletso ea bongaka
Ha o phela le lefu le kang lena, ho bohlokoa haholo ho hlokomela 'mele oa hau.
| Haeba o na le matšoao ana, bona ngaka ea hau: | |
| |
| Eya ho ETU (Emergency Treatment Unit) hang-hang haeba o na le matšoao ana: | |
|
Na LAM ke kankere?
Sena ke bothata ho batho ba bangata. LAM hangata ha e nkoe e le kankere . Leha ho le jwalo, e na le dibopeho tse ding tse kang kankere. Mohlala, disele di ka bonahala di nametse ho tloha dikarolong tse ding tsa mmele ho ya matshwafong le diphiong. Leha ho le jwalo, ha di shejwa ka microscope, disele tsena ha di shebahale jwalo ka disele tsa kankere, empa di tshwana le disele tse tlwaelehileng. Hape, ha di namele ho ya dithong tse kang sebete kapa boko.
Ho tloaelehile ho ikutloa eka mobu o tabohile ka tlas'a hao ha u utloa hore u na le lefu lena la bophelo bohle. Empa ha u mong. Ka tšehetso ea ngaka ea hao, ba lelapa le metsoalle, u ka sebetsana le boemo bona.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- LAM ke lefu la matšoafo le sa tloaelehang haholo le hlahang hangata ho basali.
- Matšoao a mantlha ke bothata ba ho hema, ho khohlela le bohloko ba sefuba.
- Sena se bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso, eseng molato oa hau.
- Leha ho se na pheko e felletseng, lefu lena le ka laoloa hantle haholo ka meriana e kang sirolimus.
- Lula u ikopanya le setsebi sa hau sa ho hema khafetsa.
- Maemong a tšohanyetso a kang bohloko bo boholo ba sefuba kapa bothata bo boholo ba ho hema, e-ea ho ETU hang-hang.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau