Lefu la MRKH (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome) ke eng? Na re ka bua ka see?

Na morali oa hao, kapa ngoana e monyenyane eo u mo tsebang, ha a e-so qale ho ilela khoeli ka tekanyo e loketseng lilemo? Kapa, ​​​​na ka linako tse ling o utloa bohloko kapa ho se phutholohe ha a leka ho kopanela liphate? Kajeno re tlo bua ka boemo bo ikhethang ba bophelo bo botle bo ka bakang lintho tsena, empa ha bo atile haholo 'me ha se batho ba bangata ba utloileng ka bona. Sena se bitsoa Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome , kapa "MRKH syndrome" ka bokhutšoanyane. Le hoja lebitso le ka bonahala le le lelelele hanyane, lena ke boemo bo sa tloaelehang ba lefutso bo amang basali. A re bueng ka bona habonolo, ka tsela eo u ka e utloisisang.

Hantle-ntle MRKH syndrome ke eng?

Ka bokhutšoanyane, MRKH syndrome ke boemo boo botšehali ba mosali le popelo li sa holeng hantle kapa li sa bopeheng ka botlalo ha a tsoaloa. Nahana ka eona joaloka ntlo e hahiloeng ka likamore tse ling tse sa bopehang hantle. Leha ho le joalo, maemong a mangata, mae a bomme le li-tube tsa fallopian tsa batho ba nang le bothata bona li sebetsa ka tloaelo . Hape, litho tsa botona kapa botšehali tsa kantle, ke hore, karolo e ka tlase ea botšehali, lesoba la botšehali, labia, clitoris, le kholo ea moriri e li potileng, li tloaelehile. Urethra ha e amehe, kahoo ha ho na bothata ba ho ntša metsi.

Leha ho le jwalo, mefuteng e meng ya MRKH syndrome, ho ka ba le mathata a mang a ntshetsopele dithong tse ding, tse kang liphio le mokokotlo.

Hangata, boemo bona bo fumanoa ba sa le banyenyane, ke hore, ha ba le dilemo tse 15-16, ha nako ya ho ilela kgwedi e sa qale. Lebaka ke hobane popelo ha e so hole ka botlalo, kahoo ho ilela kgwedi ha ho etsahale. Ka dinako tse ding, ha o leka ho etsa thobalano, setho sa botona se ka utlwa bohloko kapa sa ba thata hobane se se kgutshwane ebile se le sesesaane.

Kaha popelo ha e so hole ka botlalo kapa ha e eo, ho ke ke ha kgoneha ho ima le ho beleha ngwana ntle le thuso ya bongaka boemong bona. Leha ho le jwalo, haeba mae a bomme a sebetsa mme mahe a ntse a hlahiswa , dikgetho tse kang "IVF - in vitro fertilization" le "surrogacy" di ka nahanelwa. Haeba o tshepa ho ba le bana, ho bohlokwa haholo ho bua le ngaka ya hao ka hona. Ba ka o eletsa ka dikgetho tse o loketseng.

Mabitso a mang a 'maloa a sebelisoa bakeng sa `(MRKH syndrome)`:

• Ho ba sieo ha popelo le botšehali ka tlhaho (CAUV)
• Ho agenesis ha botšehali
• Agenesis ea Müllerian
• Müllerian aplasia (MA)
• Lefu la litsebe tsa genital renal ear syndrome (GRES)

Na ho na le mefuta ea MRKH syndrome?

E, ho na le mefuta e 'meli e meholo ea `(MRKH syndrome)`:

• Mofuta oa 1:Mofuteng ona, mae a bomme le li-tube tsa fallopian li sebetsa ka mokhoa o tloaelehileng, empa karolo e ka holimo ea botšehali, molomo oa popelo le popelo li koetsoe kapa ha li eo sebakeng sa tsona. Leha ho le joalo, sena ha se ame litho tse ling tsa 'mele.

• Mofuta oa 2: Mofuteng ona, ho phaella tabeng ea hore karolo e ka holimo ea botšehali, molomo oa popelo le popelo e koetsoe kapa ha e eo sebakeng sa eona, ho ka boela ha e-ba le mathata a mang ka lipeipi tsa fallopian, mae a bomme, mokokotlo, liphio, kapa litho tse ling tsa 'mele.

Boemo bona bo atile hakae?

Lefu la MRKH ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Le ama ngoanana a le mong feela ho ba 4,500. Kahoo ha ho makatse hore ebe ha re so utloe haholo ka lona.

Matšoao a MRKH ke afe?

Matšoao a MRKH syndrome a ka fapana ho latela mofuta oo u nang le oona.

Maemong a mangata, letshwao le ka sehloohong ke ho se be teng ha kgwedi (amenorrhea) ha motho a le dilemo di 16. Ena ke letshwao la hore popelo kapa setho sa botshehadi ha di so hole hantle. Leha ho le jwalo, hobane mae a bomme a sebetsa hantle, matshwao a mang a amanang le kgwedi, a kang ho ruruha le ho fetofetoha ha maikutlo, a ka hlaha leha a sa tswe madi.

Hobane o na le di-chromosome le dihormone tsa basadi, o ba le ntshetsopele e tlwaelehileng ya thobalano, jwalo ka ntshetsopele ya matswele le kgolo ya moriri mahafing le sebakeng sa botona kapa botshehadi. Leha ho le jwalo, o ka utlwa bohloko kapa ho se phutholohe ha o leka ka lekgetlo la pele ho etsa thobalano ya botona kapa botshehadi. Lebaka ke hobane botona ba hao bo bosesaane, bo bosesaane, mme bo bokgutshwane ho feta tlwaelo.

Haeba o na le MRKH ea Mofuta oa 2, o ka boela oa ba le matšoao a mang a kang:

• Mathata a liphio, kapa ho hloleha ha liphio tse le 'ngoe kapa ka bobeli.
• Mathata a amanang le masapo a mokokotlo kapa bofokoli bo bong ba tsamaiso ea masapo.
• Bothata ba kutlo.
• Mathata a mang a pelo.

Ke eng e bakang MRKH?

Bafuputsi ba ntse ba sa tsebe sesosa se tobileng sa MRKH syndrome. Leha ho le jwalo, ba a tseba hore e ama mathata a itseng ka dijini le di-chromosome. Leha ho le jwalo, ha ba so kgone ho e hlalosa e le jini e le nngwe e itseng. Ntho ya bohlokwa ke hore ha se ntho eo mme a e entseng kapa eo a sa kang a e etsa nakong ya boimana . Kahoo o se ke wa tshwenyeha ka yona.

Sistimi ea ho ikatisa ea mosali e qala ho hola libekeng tse 'maloa tsa pele tsa boimana. Li-tubes tsa fallopian, popelo, molomo oa popelo le karolo e ka holimo ea botšehali li etsoa ka ntho e bitsoang Müllerian ducts . Ho batho ba nang le MRKH syndrome, li-ducts tsena tsa Müllerian ha li hole ka botlalo. Ha ho so tsejoe hore na ke hobane'ng ha sena se etsahala ho batho ba bang. Leha ho le joalo, kaha li-ovari li hola ka thoko ho tsamaiso e setseng ea ho ikatisa, hangata li-ovari ha li amehe.

U tseba joang ka tieo hore u na le MRKH?

Hangata lingaka li fumana hore ngoanana o na le MRKH syndrome ha a hloleha ho ilela khoeli ka lekhetlo la pele.

Mohato oa pele oa ho fumana boemo bona ke tlhahlobo ea 'mele . Ngaka ea hau e tla kenya monoana o nang le liatlana ka har'a botšehali ba hau 'me e lekanye botebo le bophara ba bona. Teko ena e ka lemoha MRKH hobane botšehali bo khutsufalitsoe. Ebe, u ka 'na ua kopuoa ho etsa liteko tsa litšoantšo, tse kang ultrasound scan kapa MRI (magnetic resonance imaging), ho bona hore na popelo ea hau, li-tube tsa fallopian, liphio, kapa litho tse ling tsa 'mele li amehile. Ka linako tse ling, liteko tsa mali li ka etsoa ho hlahloba maemo a lihormone tsa hau.

Mekhoa ea phekolo ea MRKH ke efe?

Kalafo ea MRKH syndrome e fapana ho latela lipakane le matšoao a hau. Ho na le mekhoa ea ho buuoa le e seng ea ho buuoa. Tse ling tsa tsena li kenyelletsa vaginoplasty, ho atoloha ha botšehali, le ho kenngoa ha popelo.

Ho atoloha ha botšehali

Tsela e 'ngoe eo lingaka li e sebelisang ho otlolla botšehali ke ka lisebelisoa tse bitsoang vaginal dilators . Tsena li entsoe ka polasetiki kapa silicone 'me li tla ka bolelele le bophara bo fapaneng. Lisebelisoa tsena tse kang tube li thusa ho atolosa le ho otlolla botšehali ho tloha kahare. Ngaka ea hau e tla u hlalosetsa mokhoa o motle oa ho sebelisa vaginal dilator bakeng sa boemo ba hau.

Vaginoplasty (ho tsosolosoa ha setho sa botšehali ka opereishene)

Vaginoplasty ke mokhoa oa ho buuoa ho etsa setho sa botšehali . Lingaka tse buoang li na le litsela tse 'maloa tsa ho etsa mokhoa ona. Hangata, li phunya lesoba ebe li le koahela ka lisele tse nkiloeng karolong e 'ngoe ea' mele oa hau. Sena se u lumella ho etsa thobalano e tloaelehileng.

Ho fetisetsa popelo

Ho kenngoa ha popelo ho ka fa mosali ea nang le MRKH syndrome monyetla oa ho jara ngoana. Ena ke opereishene e kholo. E kenyelletsa ho fetisetsa popelo ho tsoa ho mofani ho ea ho mosali ea se nang eona. Sena se fa batho ba nang le MRKH monyetla oa ho jara le ho beleha ngoana oa bona. Ho kenngoa ha popelo ha ho e-so etsoe haholo likarolong tsohle tsa lefats'e, empa e ka ba phekolo e atlehileng haholo nakong e tlang.

Na boemo bona bo ka thibeloa?

Tjhe, ha ho na mokhoa oa ho thibela MRKH syndrome . E ka hlaha ho batho ba e-so ka ba e-ba le eona pele, kapa e ka ba liphatsa tsa lefutso. Joalokaha ho boletsoe pejana, ha e bakoe ke gene e le 'ngoe e itseng.

Na batho ba nang le MRKH ba ka ba le lesea?

E, batho ba nang le `(MRKH syndrome)` ba ka ba le lesea!Haeba mahe a hao a sebetsa, mahe a hao a ka kopanngoa le peo ea botona 'me a emolisoa ka ho sebelisa manyolo a in vitro (IVF). Ebe lesea le emolisoang le fetisetsoa ho moimana/'mè ea mo emelang . Sena se bolela hore u tla ba le ngoana ea nang le liphatsa tsa lefutso tsa hao, ea holang ka popelong ea mosali e mong ea phetseng hantle.

Ke mathata afe a mang a bophelo bo botle a ka bakoang ke MRKH?

Re se re buile ka hore batho ba nang le ``Mofuta oa 2`` MRKH le bona ba ka ba le mathata le litho tse ling, tse kang liphio, lesapo la mokokotlo, kapa pelo. Ho phaella moo, mathata a mang a bophelo bo botle a tloaelehileng ho batho ba nang le ``Mofuta oa 2`` MRKH ke:

• Mathata a amanang le masapo a mokokotlo.
• Scoliosis.
• Mathata a liphio, a kang ho kopanngoa ha liphio kapa ho ba sieo ha liphio tse le 'ngoe kapa ka bobeli (renal agenesis).
• Kotsi e eketsehileng ea majoe a liphio, tšoaetso ea moroto, le ho thibana ha moroto.
• Bothata ba kutlo.
• Lefu la pelo.

Mathata a tsamaiso ea ho ikatisa a atile ho batho ba nang le MRKH. Ntle le ho se khone ho ima kapa ho ba le ngoana oa bona, ba nang le popelo e sa holang hantle le bona ba ka ba le maemo a kang endometriosis.

Ka tsena tsohle, ho tloaelehile ho ikutloa u imetsoe maikutlong . Ngaka ea hau e ka 'na ea u eletsa hore u kene sehlopheng sa tšehetso kapa u batle tšebeletso ea boeletsi ba kelello, joalo ka phekolo ea kelello le boitšoaro (CBT), ho u thusa ho sebetsana le boemo bona. Lintho tsena li ka thusa haholo.

Ha ho makatse hore ho fumana hore o na le lefu la Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) e ka ba ntho e tshosang haholo. Haeba o tswetswe o na le popelo kapa setho sa botona se sa holang hantle, o kanna wa se tsebe ho fihlela o sa le monyane mme o sa tswa qala ho ilela kgwedi. Le hoja e se boemo bo behang bophelo kotsing, bo ka baka kgatello e kgolo, ba ama bokgoni ba mosadi ba ho ima le ho etsa thobalano. Maemong a mang, bo ka ama ditho tse ding mme ba eketsa kotsi ya maemo a itseng a bophelo bo botle.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Ho lokile, joale o utloisisa hamolemo seo re ntseng re bua ka sona, "MRKH syndrome." Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo u lokelang ho e hopola ke hore ha u mong . Ho na le batho ba bang lefatšeng ba phelang le maemo ana.

• Haeba o na le matšoao a kang ana, ho bohlokoa haholo ho bona ngaka e ntle le ho fumana tlhahlobo e nepahetseng .
• Ho na le mekhoa ea phekolo e fumanehang. Buisana le ngaka ea hau 'me u khethe phekolo e u loketseng.
• Se ke oa tela tšepo bakeng sa bana. Ka mahlale a kang `(IVF)` le `(ho fetisetsa ngoana ho ba moimana)`, ho na le menyetla ea ho phethahatsa toro eo.
• Hlokomela bophelo ba hao ba kelello hape.Haeba ho hlokahala, batla keletso 'me u ikopanye le lihlopha tsa tšehetso le batho ba bileng le liphihlelo tse tšoanang. Sena se tla u fa matla a mangata.
• Sena ha se molato oa hao. Sena ke boemo ba tlhaho bo ka hlahelang mang kapa mang.

Ngaka ea hau, mohlomong le sehlopha sa litsebi, e tla u fa tšehetso le tataiso eo u e hlokang ho tsoela pele ka `(lefu la MRKH)` lena. Ba tšepe. Haeba u na le lipotso tse ling ka sena, u se ke ua tšaba ho ba botsa. Phela hantle!

Lefu la MRKH , Lefu la Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, ho hlaha ha botšehali, ho hlaha ha popelo, bophelo bo botle ba basali, bophelo bo botle ba ho ikatisa, amenorrhea