Na protheine ena ea M le eona ke bothata bakeng sa liphio tsa hau? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) A re bueng ka sena!

Kaofela rea ​​tseba hore liphio tsa rona ke setho sa bohlokoa haholo se etsang mosebetsi oa sona ka khutso. Leha ho le joalo, ka linako tse ling liphio tsena li ka kula ka khutso. Kajeno re tlo bua ka lefu le bakang lefu la liphio, le ka 'nang la bonahala le rarahane hanyane ha u utloa lebitso leo, empa le bonolo ho le utloisisa. Sena se bitsoa MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . Le hoja lebitso le le lelelele hanyane, u se ke ua tšoenyeha, ha re le utloisiseng habonolo.

MGRS ke eng feela?

Ho lokile, ha re shebeng hore na MGRS ke eng. Ha re e beha ka bokhutšoanyane, MGRS ke sehlopha sa maemo a senyang liphio. Tšenyo ena e etsahala hobane lisele tse ling tsa plasma tsa 'mele ea rona, kapa lisele tsa B (tsena ke mefuta ea lisele tse tšoeu tsa mali), li iketsetsa likopi tse ngata haholo, kapa li etsa li-clone . Nahana ka eona joaloka mochini o etsang likopi tse ngata tsa pampiri e le 'ngoe.

Lisele tsa plasma tse bopjoang ka tsela ena li hlahisa mofuta oa antibody e bitsoang protheine ea M. Liprotheine tsena tsa M li lula lithong tse fapaneng tsa 'mele ea rona, haholo-holo liphio, 'me li qala ho li senya.

Ntho ea bohlokoa ke hore MGRS ha se kankere. Leha ho le joalo, palo e nyane ea batho ba nang le MGRS e ka qetella e e-na le kankere, joalo ka multiple myeloma . Kahoo ho bohlokoa ho ela hloko sena.

Na ho na le mefuta ea MGRS?

E, ho na le mefuta e fetang leshome le metso e 'meli ea maemo a MGRS. Tsena li arotsoe ho latela karolo efe ea liphio eo protheine ea M e e amang. Ho na le mekhahlelo e meraro e meholo:

1. Mafu a glomerular

Mofuta o tloaelehileng haholo oa MGRS ke glomerulopathies . Tsena li senya methapo e menyenyane ea mali ka har'a liphio. Li tšoana le meshes e ka har'a sefe ea metsi. Mafu a mang a oelang sehlopheng sena a kenyelletsa:

• Amyloidosis ea liphio. Sena se kenyelletsa mefuta e bitsoang AL amyloidosis, AH amyloidosis, le AHL amyloidosis.
• Cryoglobulinemic glomerulonephritis (CG).
• Fibrillary glomerulopathy (FGN).
• Ho ruruha ha glomerulopathy ea immunotactoid (ITG).
• Mafu a glomerular a amanang le liprotheine tsa monoclonal. Sena se kenyelletsa maemo a bitsoang 'ketane e bobebe' le 'mafu a ho boloka ketane e boima'.

2. Mafu a Tubulointerstitial

Mafu ana a ama lipeipi (lipeipi) tse jereng limatlafatsi le maro a sefiloeng ke liphio ho khutlela maling, le liseleng tse li potileng. Mehlala e meng e kenyelletsa:

• Lefu la Fanconi la ketane e bobebe (LCFS).
• Ketane e bobebe ea proximal tubulopathy (LCPT) e se nang likristale.
• Histiocytosis e bolokang kristale.

3. Maemo a amang methapo ea mali ka har'a liphio (maqeba a methapo ea mali ka hare ho renal)

Maemo ana a ama methapo ea mali liphiong. Mohlala ke atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) . Sena ke ha methapo e menyenyane ea mali liphiong e thijoa ke maqeba a mali.

MGRS e atile hakae?

MGRS ha e le hantle ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Ho hakanngoa hore bo ama batho ba ka tlase ho 1% ea baahi. Bo atile haholo-holo ho batho ba fetang lilemo tse 60 .

Matšoao a MGRS ke afe?

Matšoao a MGRS a ka fapana ho latela mofuta oa MGRS eo u nang le eona. Matšoao a mang a tloaelehileng a kenyelletsa:

• Ho ikutloa o khathetse haholo (mokhathala) .
• Ho ruruha maotong a ka tlase, maqaqailaneng, kapa maotong. Ka linako tse ling mpa, matsoho, kapa sefahleho le tsona li ka ruruha.
• Lefu la Nephrotic le hlaha. Sena se khetholloa ka ho ntšoa ha protheine morotong le maemo a phahameng a k'holeseterole maling.
• Moroto o nang le moholi kapa sesepa . Sena e ka ba sesupo sa protheine ka hara moroto (proteinuria).
• Ho ntša metsi khafetsa ke tlhoko ea ho ntša metsi khafetsa.
• Mali ka morotong (hematuria) kapa morotong o pinki.
• Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa.
• Lefu la POEMS . Le hona ke boemo bo sa tloaelehang.
• Ho ba bofokoli, ho tsikinyeha, kapa bofokoli maotong (tsena ke matšoao a neuropathy).
• Ho fetoha ha 'mala oa letlalo (matheba a khanyang kapa a lefifi).
• Bothata ba ho hema (dyspnea).

Ke eng e bakang MGRS?

Sesosa se seholo sa MGRS ke tshenyo ya liphio e bakwang ke diprotheine tsa M tse boletsweng ka hodimo. Diprotheine tsa M ke mofuta wa antibody e sa sebetseng hantle, mme e hlahiswa ka phoso. Di entswe ka di-clone tse senyehileng (dikopi) tsa disele tsa plasma, mofuta wa sele e tshweu ya madi, kapa disele tsa B.

Batho ba bang ba ka ba le di-clone tsena tsa disele tsa plasma tse etsang diprotheine tsa M ntle le ho lematsa ditho dife kapa dife. Boemo bona bo bitswa Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) . Leha ho le jwalo, ho batho ba nang le MGRS, diprotheine tsena tsa M di bokellana diphiong mme di di senya.

Sesosa se seholo sa MGRS ke sefe?

Litsebi li ntse li sa tsebe hantle hore na ke eng e bakang MGRS. Mathata a autoimmune immune , liphetoho tsa lefutso , tšoaetso le mabaka a tikoloho kaofela ho nahanoa hore a tlatsetsa ho eona.

Ke mathata afe a ka hlahang ka lebaka la MGRS?

Lisele tsena tsa plasma le MGRS li ka baka tšenyo ea liphio, e leng se ka lebisang mathateng a tebileng. Tse ling tsa tsena li kenyelletsa:

• Lefu la liphio le sa foleng (CKD) .
• Lefu la liphio (liphio) la mohato oa ho qetela .
• Ho hloleha ha liphio .
• Ho hola ho ba mafu a mang. Ho batho ba bang, palo ea lisele tsa plasma e eketseha haholo hoo e ka fetohang mofuta oa kankere ea lisele tse tšoeu tsa mali e bitsoang multiple myeloma (MM) . MGRS e ka boela ea fetoha kankere e meng, joalo ka Waldenström macroglobulinemia , chronic lymphocytic leukemia (CLL) , kapa B-cell lymphoma .

MGRS e fumanoa joang?

Ngaka e ka netefatsa MGRS ka ho etsa biopsy ea liphio . Sena se kenyelletsa ho nka karolo e nyane ea lisele tsa liphio tsa hau le ho li leka bakeng sa protheine ea M. Ba ka boela ba leka lisampole tsa mali a hau, moroto, kapa moko oa masapo.

Na ho na le kalafo bakeng sa MGRS?

E, ho na le mekhoa ea phekolo bakeng sa MGRS. Lingaka li e phekola ka meriana e tšoanang le chemotherapy bakeng sa kankere. Meriana ena e bolaea lisele tse nang le bothata kapa e li thibela ho etsa likopi tse ling. Meriana e meng e ka thusa ho fokotsa ho ruruha. Sepheo se seholo sa phekolo ke ho boloka liphio tsa hau li sebetsa le ho li thibela ho senyeha.

Maemong a mang a MGRS, lingaka li ka boela tsa etsa phetisetso ea lisele tsa stem . Sena se nkela lisele tsa hau tse senyehileng sebaka ka lisele tse phetseng hantle. Haeba liphio tsa hau li senyehile haholo, u ka 'na ua hloka dialysis kapa phetisetso ea liphio .

Meriana le mekhoa e khethehileng ea phekolo e sebelisoang bakeng sa MGRS

Mofuta oa meriana eo u e fuoang o tla itšetleha ka mofuta oa MGRS eo u nang le eona. Mona ke mekhoa e meng ea phekolo:

• Li-antibodies tsa monoclonal - mohlala, rituximab, daratumumab.
• Lithibela-proteasome - mohlala, bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Meriana ea ho laola 'mele - mohlala, thalidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Disebediswa tsa alkylating - mohlala, cyclophosphamide, bendamustine, melphalan.
• Corticosteroids - mohlala, prednisone, dexamethasone.
• Ho fetisetsa sele ea motheo ea Autologous.

Litla-morao tsa kalafo ke life?

Kalafo e kang chemotherapy e ka baka litla-morao tse ngata tse sa thabiseng, ka linako tse ling esita le tšenyo ea litho tsa 'mele. Ke ka lebaka leo lingaka li khethang mekhoa ea phekolo ka hloko haholo ho fumana melemo e mengata ho tsona le ho fokotsa kotsi ea litla-morao tse tebileng. Tse ling tsa litla-morao tseo u ka bang le tsona li kenyelletsa:

• Anemia ( khaello ea mali).
• Ho tsoa mali.
• Ho pipitleloa.
• Letšollo.
• Ke khathetse.
• Kotsi e eketsehileng ea tšoaetso ea vaerase, baktheria le fungus.
• Lijo ha li na tatso.
• Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa.

Na MGRS e ka thibeloa?

Hobane ha re tsebe hantle hore na ke eng e bakang MGRS, hajwale ha ho na tsela e tobileng ya ho e thibela.

U ka lebella eng haeba u na le MGRS?

Le hoja MGRS e le boemo bo ka phekolwang, hangata ha bo fele ka ho feletseng. Bo ka boela ba hlaha kamora kalafo. Haeba liphio tsa hao di senyehile haholo, o ka hloka ho kenngwa liphio tse ding.

Hoo e ka bang 18% ea batho ba nang le MGRS hamorao ba tla tšoaroa ke kankere e bitsoang multiple myeloma. Ka hona, ngaka ea hau e tla u beha leihlo khafetsa ka lisampole tsa mali le moroto, kaha sena se ka bonoa esale pele haeba se etsahala.

U ka phela nako e kae ka MGRS?

Hore na o ka phela nako e kae ka MGRS ho itshetlehile ka mofuta wa MGRS eo o nang le yona, boima ba yona, le hore na o arabela kalafong jwang. Batho ba nang le tshenyo e nyane ya liphio ba na le pono e betere ho feta batho ba nang le tshenyo e mpe haholo. Mohlala, phuputsong e nngwe, batho ba nang le amyloidosis e amanang le MGRS ba phetse dilemo tse ka bang 10 ka mora ho fumanwa hore ba na le yona. Empa batho ba se nang amyloidosis ba phetse nako e telele haholo. Hape, batho ba arabelang hantle kalafong ba na le diphetho tse ntle ka ho fetisisa.

Nka itlhokomela joang?

Etsa bonnete ba hore o latela likhothaletso life kapa life tseo ngaka ea hau e u fang tsona bakeng sa ho hlokomela bophelo bo botle ba liphio tsa hau lapeng. Sena se ka kenyelletsa ho fokotsa lintho tse kang joala, le ho laola mabaka a kotsi a lefu la liphio, joalo ka khatello e phahameng ea mali le lefu la tsoekere. Leha lintho tsena li sa khone ho phekola MGRS ka kotloloho, li ka thusa ho fokotsa kotsi ea tšenyo e eketsehileng ea liphio. Ngaka ea hau e ka boela ea u thusa ho laola litla-morao tsa kalafo.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o na le matšoao a bothata ba liphio, joalo ka ho ruruha, moroto o nang le moholi kapa o pinki, ho ntša metsi khafetsa, kapa ho ntša metsi hanyane haholo, etsa bonnete ba hore o bona ngaka.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ho ka ba molemo ho botsa ngaka ea hau lipotso tsena:

• Ke mekhoa efe ea phekolo e fumanehang bakeng sa mofuta oa MGRS eo ke nang le eona?
• Nka etsa eng ho thibela tšenyo ea liphio?
• Ke matšoao afe a macha kapa a mpefalang ao ke lokelang ho a ela hloko?

Qetellong, ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa (Molaetsa oo u ka o isang hae)

MGRS ke boemo bo tebileng bo ka senyang liphio ka tsela e ka behang bophelo kotsing. Empa hopola, ha se bohle ba nang le MGRS ba tla tšoaroa ke kankere. Ngaka ea hau e tla u beha leihlo khafetsa 'me e nke mehato ea ho khetholla le ho phekola mathata afe kapa afe a macha kapele kamoo ho ka khonehang . Mekhoa e mecha ea phekolo e entse hore ho khonehe ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba hau le ho fokotsa kotsi ea mafu a tebileng. Kahoo u se ke ua tšoha, latela keletso ea ngaka ea hau, 'me u tobane le boemo bona.

MGRS , Gammopathy ea Monoclonal ea Bohlokoa ba Liphio, Lefu la Liphio, Liprotheine tsa M, Lisele tsa Plasma, Biopsy ea Liphio, Lefu la Nephrotic, Myeloma e mengata