Na ho na le motho ka lapeng la hao, haholo-holo ngoana, ea nang le bothata ba lihormone ba tsoalo? U ka 'na ua tloaelana le mathata a kang ho lieha ho hola, ho kena bohlankaneng le ho ilela khoeli ho sa tloaelehang ho basali. Boemo bo sa tloaelehang ba liphatsa tsa lefutso bo ka bakang tsena bo bitsoa 'Congenital Adrenal Hyperplasia'. Re tla bo bitsa CAH ka bokhutšoanyane. Kajeno, re tla bua ka bokhutšoanyane ka sena le kalafo e ncha e tlileng bakeng sa sona.
Ka bokhutšoanyane, CAH ke eng?
CAH ke boemo ba lefutso bo thibelang litšoelesa tsa adrenal, litšoelesa tse peli tse nyenyane tse fumanehang ka holim'a liphio, ho hlahisa cortisol, hormone e bohlokoa bophelong ba rona.
Nahana ka 'mele ea rona e le fektheri. Ha e 'ngoe ea lihlahisoa (cortisol) fekthering ena e theoha, setsi sa taolo bokong (pituitary gland) sea teneha 'me se romela matšoao (ACTH) ho litšoelesa tsa adrenal hore li sebetse ka thata. Ka lebaka la tšusumetso ena e feteletseng, leha tlhahiso ea cortisol e sa eketsehe, ho e-na le hoo e qala ho hlahisa lihormone tse ngata tsa banna tse bitsoang 'androgens' .
Ho se leka-lekane ha li-hormone ho ka baka mathata a mangata:
- Masea a basali: Ha a tsoaloa, litho tsa botona kapa botšehali tsa kantle li ka tšoana le tsa lesea la monna.
- Bakeng sa mahlakore ka bobedi: mathata a kang ho lieha ho hola, ho kena bohlankaneng le ho hloka bana a ka hlaha hamorao bophelong.
Ho phaella moo, bakudi ba bang ba CAH ba ka nna ba ba le tlhahiso e fokotsehileng ya hormone e nngwe ya bohlokwa e bitswang aldosterone. Ntle le hormone ena, CAH e ka ba mpe haholo, e leng se lebisang ho tshoheng, ho holofala, kapa esita le lefu.
Kalafo ea lilemo tse 70 le tšepo e ncha
Ka mashome a lilemo, phekolo feela ea CAH e ne e le ho nkela maemo a tlase a hormone ea cortisol sebaka 'meleng ka litekanyetso tse phahameng tsa li-steroid , joalo ka hydrocortisone. Leha ho le joalo, ho nka litekanyetso tsena tse phahameng tsa li-steroid nako e telele ho ka baka litla-morao tse 'maloa. Tse atileng haholo ke ho nona, khatello e phahameng ea mali, masapo a fokolang le kholo e sa tsitsang ho bana.
Empa jwale ho na le ditaba tse monate! Kamora dilemo tse 70, FDA e amohetse moriana wa pele le o le mong feela o entsweng ka ho kgetheha bakeng sa CAH, crinecerfont (lebitso la letshwao: Crenessity).
Sethethefatsi sena se secha (Crinecerfont) se sebetsa joang?
Ena ke ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa. Ho fapana le kalafo ea khale, moriana ona o mocha o sebetsa ka tsela e fapaneng ka ho feletseng.
'Crinesurfont' ha e kenye lihormone tse tsoang kantle. Ho e-na le hoo, moriana ona o ea ka ho toba setsing sa taolo ea boko (tšoelesa ea pituitary) 'me o thibela ho lokolloa ha lets'oao le sa batleheng (ACTH) le hlasimollang litšoelesa tsa adrenal.
Ka bokhutšoanyane, sena se tšoana le ho tima 'switch' ea tsamaiso e sa hlokahaleng. Sena se laola tlhahiso ea 'mele ea lihormone tsa 'androgen' tse sa hlokahaleng.
Molemo o moholo oa sena ke hore kaha maemo a androgen a laoloa, tekanyo ea li-steroid tse hlokahalang ho boloka botsitso ba lihormone e ka fokotsoa haholo . Sena se bolela hore litla-morao tse bakoang ke li-steroid le tsona li ka fokotsoa haholo.
| Tšobotsi | Kalafo ea khale (litekanyo tse phahameng tsa steroid) | Kalafo e ncha (Crinecerfont + litekanyetso tse tlase tsa steroid) |
|---|---|---|
| Tshebetso | Ho fana ka hormone e fokotsehileng ea cortisol ka ntle. | Ho thibela matshwao a sa batleheng (ACTH) bokong le ho laola tlhahiso ya androgen. |
| Sepheo se seholo | Ho hlokahala tekanyo e phahameng ho laola maemo a lihormone. | Ho fokotsa maemo a androgen le ho fokotsa tekanyo ea li-steroid hoa hlokahala. |
| Litla-morao | Mathata a nako e telele a kang ho nona, ho hloleha ho hola le ho fokola ha masapo. | Ho ka ba le monyetla oa ho fokotseha ha litla-morao tse amanang le steroid. Ho tlalehiloe litla-morao tse nyane (hlooho e opang, mokhathala). |
Moriana ona o loketse mang haholo?
'Crinesurfont' hajoale e amohetsoe bakeng sa bakuli ba CAH ba fetang lilemo tse 4. Hase sebaka sa li-steroid, empa ke tlatsetso ho li-steroids.Kalafo e eketsehileng.
- Bakeng sa bana: Kaha bana ba ntse ba hola, tekanyo e phahameng ea li-steroid e ka ba le tšusumetso e kholo kholong ea bona. Ka hona, moriana ona, o ka fokotsang tekanyo ea li-steroid, o ka ba molemo haholo ho bona. Sena se bohlokoa haholo nakong ea bocha, ha ho le thata ho laola lihormone.
- Bakeng sa batho ba baholo: Kalafo ena e ka boela ea fana ka phomolo ho batho ba baholo ba nang le litla-morao tse bakoang ke ho nka li-steroid nako e telele, kapa ba nang le bothata ba ho boloka maemo a tsitsitseng a lihormone.
Ithute ka litla-morao le polokeho
Litekong tsa bongaka, ho tlalehiloe litla-morao tse nyane tsa nakoana feela ka moriana ona.
- Bakeng sa batho ba baholo: mokhathala, hlooho e opang, ho tsekela, bohloko ba manonyeletso.
- Bakeng sa bana: hlooho e opang, bohloko ba mpa, mokhathala, nko e thibaneng.
Habohlokoa le ho feta, boholo ba matšoao ana a ne a le bobebe, 'me palo ea bakuli ba ileng ba tlameha ho khaotsa ho noa meriana e ne e le tlase haholo.
Temoso e Ikhethang: Hlokomela Kotsi ea Adrenal!
Ha o nwa moriana ona, ho bohlokwa haholo ho ela hloko boemo bo tebileng bo bitswang 'adrenal crisis'. Ka bokhutšoanyane, boemo bona bo ka hlaha haeba mmele o sa fumane tekanyo e hlokahalang ya 'cortisol' nakong ya kgatello e phahameng (mohlala, tshwaetso e mpe, opereishene, kotsi).
Ka hona, bua le ngaka ea hau 'me u netefatse hore u tseba hantle hore na u lokela ho nka tekanyo efe ea steroid e eketsehileng maemong a tšohanyetso ("tekanyo ea khatello ea maikutlo") . Hape, ela hloko matšoao a 'mathata a adrenal' (mohlala, ho hlatsa ho feteletseng, letšollo, ho tsekela, ho lahleheloa ke kelello) 'me u hopole ho ea sepetlele kapa kamoreng ea maemo a tšohanyetso (ETU) hang-hang haeba ntho e joalo e etsahala.
Nka tseba joang hore moriana ona o loketse 'na/ngoana oa ka?
Qeto ena e lokela ho etsoa ka ho buisana le ngaka ea hau, haholo-holo setsebi sa endocrinologist . Ngaka ea hau e tla nahana ka lintlha tse ngata, ho kenyeletsoa liphetho tsa liteko tsa mali a hau, sekhahla sa kholo, boima ba 'mele, khatello ea mali le maemo a lihormone tsa hona joale, ho fumana hore na moriana ona o u loketse.
Ena ha se pheko ea CAH, empa ho na le tšepo e kholo ea hore e tla thusa ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba bakuli, ho fokotsa litla-morao tsa steroid, le ho nolofatsa tsamaiso ea lihormone.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- CAH e bolelaBoemo ba lefutso boo ho bona litšoelesa tsa adrenal li hlahisang cortisol e fokolang le lihormone tse ngata tsa androgen.
- Crinecerfont ke kalafo e ncha e ntshetsweng pele ka ho kgetheha bakeng sa CAH, ya pele ya mofuta wa yona dilemong tse 70.
- Ena ha se moriana o nkang sebaka sa di-steroid. Ke moriana o fanwang ho phaella ho di-steroid mme o thusa ho fokotsa tekanyo ya di-steroid tse hlokahalang.
- Molemo o moholo ke bokhoni ba ho fokotsa litla-morao tsa nako e telele tsa li-steroid.
- Etsa bonnete ba hore o botsa ngaka ea hau ka boemo ba tšohanyetso bo bitsoang 'adrenal crisis' le "tekanyo ea khatello ea maikutlo" eo u lokelang ho e nka nakong eo.
- Ho bohlokoa ho buisana le ngaka e ikhethang ka mafu a li-hormone ho fumana hore na phekolo ena e loketse uena kapa ngoana oa hau.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau