Na moroto wa hao o lefifi? Na o kgathetse ka dinako tsohle? E ka ba PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

Na le uena u na le phetoho 'mala oa moroto oa hau ha u tsoha hoseng, u fetoha bofubelu bo lefifi, bo sootho, kapa ka linako tse ling bo botšo? Kapa na u ikutloa u khathetse haholo ebile u khathetse ntle ho lebaka letsatsi lohle? Tsena li ka bonahala e le lintho tse tloaelehileng tseo re sa li ele hloko haholo bophelong ba rona ba letsatsi le letsatsi. Leha ho le joalo, ka linako tse ling matšoao ana a manyane a hloka tlhokomelo e nyane, kaha a ka 'na a pata boemo bo sa tloaelehang empa bo tebileng ba bophelo bo botle. Kajeno re tla bua ka boemo bo bong bo amanang le mali, PNH, kapa `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Le hoja lebitso le ka utloahala le rarahane hanyane, ha re le utloisiseng habonolo.

PNH ke eng? A re e utloisiseng ha bonolo feela

Kahoo, "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" kapa PNH ke eng? Ha e le hantle ke lefu le sa tloaelehang la mali. Haeba u sheba moelelo oa lebitso:

• "Paroxysmal" e bolela ho hlaha ka tshohanyetso, ka tshohanyetso.
• "Bosiu" e bolela ho amana le bosiu.
• "Hemoglobinuria" ke boteng ba protheine ea mali e bitsoang "Hemoglobin" ka har'a moroto. "Hemoglobin" ena ke eona e etsang hore mali a rona a shebahale a le mafubelu. Kahoo, ha e ntšoa ka moroto, moroto o ba lefifi ka 'mala.

Ka bokhutšoanyane, PNH ke boemo boo sesole sa hau sa 'mele se hlaselang le ho senya lisele tsa hau tse khubelu tsa mali . Lingaka li bitsa sena "Hemolysis" kapa ho senyeha ha lisele tse khubelu tsa mali. E 'ngoe ea matšoao a mantlha a sena ke moroto o lefifi, o mofubelu/o sootho ha u ntša metsi bosiu kapa hoseng haholo.

Leha ho le jwalo, moroto ona o lefifi ke letshwao le le leng feela la PNH. Haeba boemo bona bo sa phekoloe hantle, bo ka lebisa maemong a tebileng a kang khaello ya madi , lefu le sa foleng la liphio , kapa ho ruruha ha madi methapong ya madi . Ka lehlohonolo, jwale ho na le meriana e sebetsang e thibelang PNH ho senya disele tsa madi.

Ke mang ea ka ntlafatsang sena?

PNH ke lefu le sa tloaelehang haholo. Ho ea ka lipalo-palo, batho ba ka bang 6 ho ba milione ba fumanoa ba e-na le lefu lena selemo se seng le se seng. Hangata, boemo bona bo bonoa ho banna le basali ba pakeng tsa lilemo tse 30 le 40. Leha ho le joalo, ho boetse ho thoe basali ba na le monyetla o monyane oa ho tšoaroa ke PNH ho feta banna.

Ntho e 'ngoe ke hore ka linako tse ling batho ba nang le mafu a mang a moko oa masapo, mohlala, maemo a kang `(Aplastic Anemia)` kapa `(Myelodysplastic Syndrome)`, le bona ba ka ba le PNH hamorao.

Phapang ke efe pakeng tsa Hemoglobinuria le Hematuria ?

U ikutloa u ferekane hanyane ha u utloa mantsoe ana a mabeli ( pherekano)- pherekano, ena ke Setamil, ke lokela ho e qoba. E re ke e hlalose hape: U ka ’na ua ferekana hanyane ha u utloa mantsoe ana a mabeli.) U ka ’na ua ferekana hanyane ha u utloa mantsoe ana a mabeli. Hobane maemong ana ka bobeli, se etsahalang ke hore ho na le ponahalo e kang mali morotong.

• Hematuria ke boteng ba lisele tse khubelu tsa mali morotong oa hau.
• Hemoglobinuria (sena ke seo re se bonang ho PNH ea rona) ke boteng ba protheine e bitsoang hemoglobin ka har'a moroto. Ha lisele tse khubelu tsa mali li senyeha, hemoglobin ena ea lokolloa 'me e eketsoa ka har'a moroto.

Ha re bua ka bonolo, e 'ngoe e ea liseleng tsohle, 'me e 'ngoe e ea nthong e khubelu e tsoang ha lisele li senyeha.

Ke eng e bakang PNH? Ke hobane'ng ha see se etsahala?

Sesosa se seholo sa PNH ke bofokodi ba jini 'meleng ea rona. Bofokodi bona ba jini bo ama ts'ebetso ea mefuta e 'meli ea lisele tsa mali, lisele tse khubelu tsa mali le li-platelet. Sena se qala letoto la liketsahalo tse lebisang mathateng ka mor'a a mang, ka linako tse ling esita le maemo a behang bophelo kotsing.

Tsohle di qala mokong wa rona wa masapo . O a tseba, moko wa masapo o tshwana le fektheri ya madi mmeleng wa rona. Mona ke moo disele tsa motheo di bopjwang teng. Disele tsena tsa motheo hamorao di fetoha disele tse kgubedu tsa madi, disele tse tshweu tsa madi le di-platelet.

Ho PNH, phetoho kapa phetoho jineng e bitsoang ``PIGA`` e etsahala sele e le 'ngoe ea kutu. Sele ena ea kutu e fetotsoeng e arohana 'me e hlahisa lisele tsa kutu tse nang le sekoli tse tšoanang. Lisele tsena tsa kutu tse nang le sekoli ebe li hlahisa lisele tse khubelu tsa mali le li-platelet tse nang le sekoli.

Phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso e ama lisele tse khubelu tsa mali joang?

Nahana ka tsela ena: sesole sa rona sa 'mele se tšoana le sesole sa naha ea rona. E 'ngoe ea matla a eona a khethehileng e bitsoa 'Sistimi e Tlatsetsang' . Mosebetsi oa bona ke ho loantša likokoana-hloko le tšoaetso e kenang 'meleng. Leha ho le joalo, ka linako tse ling liprotheine tse ho '(Sistimi e Tlatsetsang)' li qala ho hlasela lisele tsa rona tse khubelu tsa mali tse phetseng hantle ka phoso.

Sele e khubelu ea mali e tloaelehileng, e phetseng hantle e na le protheine e sireletsang e kang thebe ho e sireletsa litlhaselong tse joalo. Lefutso la `PIGA` le boletsoeng pejana le thusa ho etsa thebe ena e sireletsang. Kahoo, ha lefutso la `PIGA` le fetoha, le ke ke la etsa thebe ena e sireletsang hantle. Ebe, see ke se etsahalang:

1. Tlhaselo le ho Senyeha: Ha "Tsamaiso ea hau ea Tlatsetso" e hlasela lisele tsena tse khubelu tsa mali tse se nang tšireletso, lisele tseo li senyeha habonolo le ho senyeha. "Hemoglobin" eohle e ka har'a lisele tse khubelu tsa mali - ke hore, protheine e khubelu e jereng oksijene - e lokolloa maling. Lingaka li bitsa sena "Hemoglobin e sa Lefelloeng" .

2. Ho hloleha ha sistimi ea ho hloekisa:Ka tlwaelo, mmele ya rona e na le ntho e bitswang ``Haptoglobin'' e tshwarang le ho tlosa hemoglobin ena e lokolohileng. Empa ho PNH, palo ya disele tse kgubedu tsa madi tse robehileng e hodimo hoo sehlopha sena sa ho hlwekisa se sa kgoneng ho e tsamaisa.

3. Khaello ea Nitric Oxide: 'Mele o sebelisa mokhoa o mong oa ho laola hemoglobin ena e feteletseng, 'me ke k'hemik'hale e bitsoang nitric oxide. Empa le eona e fela kapele. Ha 'mele oa hau o se na nitric oxide e lekaneng, ka tšohanyetso u ka ba le mahlaba a bohloko le a bohloko mesifa ea mpa ea hau, esophagus (mothapo o phallang ho tloha 'metsong oa hau ho ea mpeng ea hau), le mesifa ea mokokotlo.

4. Anemia: Ka lehlakoreng le leng, ha lisele tse khubelu tsa mali li senngoa, ka lehlakoreng le leng, ho na le khatello e ngata mokong oa masapo ho etsa lisele tse ncha tse khubelu tsa mali. Leha ho le joalo, ha li sa khone ho etsoa ka lebelo le tšoanang le leo li senngoang ka lona, ​​palo ea lisele tse khubelu tsa mali 'meleng ea fokotseha. Sena ke seo re se bitsang anemia .

5. Tshenyo ya diphio: Hemoglobin ena e feteletseng e boetse e senya diphio. Ho thwe batho ba nang le PNH ba na le kotsi e eketsehileng ya ho tshwarwa ke lefu la liphio le sa foleng ka makgetlo a tsheletseng .

6. Moroto o lefifi: Qetellong, hemoglobin ena e lokolohileng e boetse e ama moroto. Batho ba bangata ba nang le PNH ba ka 'na ba hlokomela moroto o lefifi ha ba ntša metsi bosiu kapa hoseng haholo. Lebaka ke hobane tekanyo ea hemoglobin morotong e eketseha, e leng se etsang hore moroto o be lefifi.

Ha re bua ka bokhutšoanyane, ka lebaka la sekoli se teng ka har'a jini ea `PIGA`, thebe e sireletsang ea lisele tse khubelu tsa mali ea lahleha, 'me lia senngoa ke sesole sa 'mele ka bosona, e leng se bakang letoto la mathata.

Phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso e ama li-platelet joang?

Li-platelet ke mofuta o mong oa bohlokoa oa sele maling a rona. Li thusa ho emisa ho tsoa mali ka ho etsa maqeba a mali. Phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa PIGA e ama lisele tsa motheo tse etsang lisele tse khubelu tsa mali hammoho le lisele tsa motheo tse etsang li-platelet.

Sena se etsa hore li-platelet tse nang le sekoli li etse maqeba a mangata a mali ho feta a tloaelehileng . Sena se bolela hore maqeba a mali a ka hlaha libakeng tseo a sa hlokahaleng ho tsona, ka har'a methapo ea mali. Sena se bitsoa `(Thrombosis)` (thrombosis). Sena se kotsi haholo, hobane haeba maqeba ana a mali a ea bokong, pelong, kapa matšoafong, a ka beha bophelo kotsing.

Matšoao a PNH ke afe?

Le hoja lebitso PNH le nkiloe letshwaong le le leng (moroto o lefifi), batho ba bangata ba nang le PNH ba qala ho bona ngaka ka lebaka la mokhathala o feteletseng, o sa feleng o etsang hore ho be thata hore ba etse mesebetsi ea bona ea letsatsi le letsatsi . Ena ke letšoao le hlahang hangata.

Matšoao a mang a ka kenyelletsa:

• Ho hema ka thata (`(Dyspnea)`)
• Mathata a liphio (mohlala, ho fokotseha ha moroto, maoto a ruruhileng)
• Bothata ba ho metsa lijo (Dysphagia)
• Ho tsieleha ha molomo
• Bohloko ba mpa
• Bohloko ba mokokotlo
• Ho se sebetse hantle ha thobalano ho banna (`(Ho se sebetse hantle ha botona kapa botšehali)`)

Haeba o na le letshwao le le leng kapa a mangata a tsena, haholo-holo hammoho le phetoho ya mmala wa moroto, ho molemo ho batla keletso ya bongaka.

Lingaka li fumana PNH joang? (Tlhahlobo)

Ha o bona ngaka, ba tla o botsa ka matshwao a hao mme ba o hlahlobe. Ebe, haeba ba belaela hore o na le PNH, ba ka etsa diteko tse ding ho netefatsa seo.

Tse ka sehloohong har'a tsena ke:

• Palo e Felletseng ea Mali (CBC w/diff): Sena se hlahloba mathata a mang a mali, a kang khaello ea mali le palo e tlase ea li-platelet (thrombocytopenia).
• Setsi sa Motheo sa Metabolic (BMP): Sena se hlahloba ts'ebetso ea liphio le matšoao a lefu le sa foleng la liphio.
• Tlhahlobo ea moroto: Sena se ka lemoha lintho tse kang boteng ba hemoglobin ka morotong (Hemoglobinuria) le ho kenngoa ha tšepe e ngata (Hemosiderosis).
• Palo ea Li-reticulocyte: Li-reticulocyte ke lisele tse khubelu tsa mali tse sa holang hantle. Tsena li baloa ho bona hore na moko oa masapo o hlahisa lisele tse khubelu tsa mali tse phetseng hantle.
• Teko ea Haptoglobin: Protheine ena e ikarabella bakeng sa ho tlosa litšila liseleng tse khubelu tsa mali tse robehileng. Maemo a tlase a ka 'na a bontša ho senyeha ho feteletseng ha lisele tse khubelu tsa mali.
• Teko ea Lactate Dehydrogenase (LDH): LDH ke enzyme e fumanoang ka har'a lisele tse khubelu tsa mali. Maemo a phahameng a sena maling a bontša hore lisele tse khubelu tsa mali lia timetsoa.
• Teko ea Mosebetsi oa Sebete: Teko ena e lekanya boemo ba bilirubin ha lisele tse khubelu tsa mali li robehile.

Ho latela diphetho tsa diteko tsena, haeba ngaka e na le dipelaelo tse ding ka PNH, e ka laela tlhahlobo e ikgethang ya madi e bitswang ``Flow Cytometry.'' Sena ke sona se ka hlwayang ka nepo disele tse kgubedu tsa madi tse nang le PNH.

Mekhoa ea phekolo ea PNH ke efe?

Nakong e fetileng, PNH e ne e nkoa e le lefu le kotsi haholo le le thata ho le phekola. Ka nako eo, phekolo e ka sehloohong e ne e le ho tšeloa mali khafetsa ho phekola khaello ea mali. Leha ho le joalo, batho ba nang le PNH hangata ba ne ba phela lilemo tse 10 ho isa ho tse 22 kamora ho fumanoa ba e-na le lefu lena. Tsela feela ea ho phekola PNH ka botlalo e ne e le ho kenngoa ha sele ea stem ea allogeneic . 'Me seo ha se ntho eo motho e mong le e mong a ka e etsang.

Empa, boemo bo fapane haholo hona joale!

Ka lehlohonolo, hona joale ho na le mekhoa ea phekolo e sebetsang hantle haholo bakeng sa PNH. Tsena li bitsoa li-complement inhibitors.Seo meriana ena e se etsang ke ho thibela "Tsamaiso e Tlatsetsang" ho hlasela le ho senya lisele tse khubelu tsa mali.

Lithuto li bontšitse hore bakuli ba PNH ba fumanang mekhoa ena e mecha ea phekolo ba ka phela bophelo bo tloaelehileng, joalo ka motho ea se nang PNH. Ena ke katleho e kholo e le kannete!

Na ho na le litla-morao tsa kalafo?

E, meriana ena ea `(Complement Inhibitors)` e ka ba le litla-morao tse itseng. Mohlala, batho ba bang ba ka 'na ba ba le lintho tse kang hlooho e opang le ho nyekeloa ke pelo. Leha ho le joalo, litaba tse monate ke hore boholo ba litla-morao tsena lia fela matsatsing a 'maloa ka mor'a ho qala kalafo. Ngaka ea hau e tla u bolella haholoanyane ka sena.

Na PNH e ka thibeloa? Na e ka phekoloa?

Hobane PNH e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso, ha ho na mokhoa oa ho e thibela.

Mabapi le kalafo, meriana e mecha ea ``Complement Inhibitor`` e ka emisa tšenyo ea lisele tse khubelu tsa mali le li-platelet tse bakoang ke PNH. Sena se bolela hore lefu lena le ka laoloa. Bakuli ba bangata ba PNH ba ka 'na ba hloka phekolo e eketsehileng bakeng sa maemo a kang khaello ea mali. Joalokaha ho boletsoe pejana, ``Stem Cell Transplant`` ke phekolo e rarahaneng haholo, leha ho ka khoneha ho fumana pheko e felletseng. Ka meriana ea hona joale, lefu lena le ka laoloa hantle 'me batho ba ka phela bophelo bo tloaelehileng.

U itlhokomela joang joaloka motho ea nang le PNH?

Esita le ka kalafo, ho bohlokoa haholo hore o nke mehato ea ho thibela ho ruruha ha mali haeba o na le PNH. Mohlala:

• Haeba motho ea nang le PNH a lokela ho etsoa opereishene , ho na le kotsi ea ho ruruha ha mali le ho tsoa mali a mangata haholo nakong ea ts'ebetso. Ka hona, lingaka li ela hloko sena haholo.
• Boimana bo beha bophelo bo botle kotsing bakeng sa basali ba nang le PNH, ho bona le ho lesea la bona le e-so tsoaloe. Ka hona, ho bohlokoa ho ba tlas'a tlhokomelo ea setsebi pele le nakong eohle ea boimana.

Ngaka ea hau e tla u eletsa ka liphetoho tseo u lokelang ho li etsa bophelong ba hau, lintho tseo u lokelang ho li ela hloko ( tlhokomelo , ena ke Sanskrit/Malayalam, ke lokela ho e qoba. E re ke fetole mantsoe a hau: liphetoho tseo u hlokang ho li etsa bophelong ba hau, lintho tseo u hlokang ho li ela hloko.) liphetoho tseo u hlokang ho li etsa bophelong ba hau, lintho tseo u hlokang ho li ela hloko. Ho bohlokoa haholo ho latela keletso eo.

Qetellong, ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa (Molaetsa oo u ka o isang hae)

PNH, kapa ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'', ke lefu le sa tloaelehang empa le ka 'nang la e-ba kotsi haholo la mali. Lilemong tse ka bang 20 tse fetileng, bakuli ba ne ba e-na le likhetho tse fokolang tsa phekolo le bokamoso bo sa tsitsang.

Empa kajeno, boemo bo fapane ka ho feletseng! Ka lebaka la mekhoa e mecha ea phekolo ea sejoale-joale, batho ba nang le PNH ba ka boloka lisele tsa bona tsa mali, ba qoba mathata a tebileng, 'me ba phela bophelo bo botle le bo felletseng.

Haeba o fumanoa o na le PNH, o se ke wa tshoha. Ngaka ya hao e tla o hlalosetsa dikgetho tsa kalafo tse o loketseng. Le hoja kalafo e sa fodise PNH ka botlalo, e ka thusa ho thibela mathata a tebileng a bophelo bo botle a bakwang ke lefu lena mme ya o thusa ho phela bophelo bo botle. Ntho ya bohlokwa ka ho fetisisa ke ho batla keletso ya bongaka kapele kamoo ho ka kgonehang haeba o na le matshwao mme o latele kalafo hantle feela kamoo ho laetsweng.

PNH , Paroxysmal Bosiu Hemoglobinuria, Mafu a Mali, Hemoglobinuria, Anemia, Ho Thibela Mali, Mafu a Liphio