Na re ka bua ka hlahala e sa tloaelehang e bitsoang Pheochromocytoma kajeno?

Na ka linako tse ling u ba le khatello e phahameng ea mali ka tšohanyetso? Kapa u fufuleloa feela? Na u tšoaroa ke hlooho e opang ka pelo e otlang? U se ke ua potlakela ho nahana hore tse ling tsa lintho tsena ke bokuli bo tebileng. Leha ho le joalo, haeba matšoao ana a tsoela pele, haholo-holo ka khatello e phahameng ea mali eo ho leng thata ho e laola, ke mohopolo o motle ho tšoenyeha hanyane. Kajeno re tlo bua ka boemo bo sa tloaelehang hanyane, empa haeba bo fumanoa hantle, bo ka phekoloa hantle haholo. Seo se bitsoa pheochromocytoma.

Pheochromocytoma ke eng? A re e utloisiseng habonolo.

Ha re bua ka bokhutšoanyane, pheochromocytoma ke hlahala e hlahang karolong e bohareng ea litšoelesa tsa adrenal, e leng adrenal medulla. Lihlahala tsena li thehoa ke mofuta o khethehileng oa sele e bitsoang lisele tsa chromaffin. Lisele tsena li hlahisa le ho lokolla lihormone maling tse hlokahalang bakeng sa karabelo ea 'mele ea rona ea "ntoa kapa ho baleha". Nahana ka hona, ha u tšohile ka tšohanyetso kapa u tobane le khatello e ngata ea maikutlo, liphetoho tse etsahalang 'meleng oa hau - sekhahla sa pelo ea hau sea eketseha, ua fufuleloa,' mele oa hau oa thothomela - lihormone tsena li ikarabella bakeng sa sena.

Hangata pheochromocytoma e hlaha tšoeleseng e le 'ngoe feela ea adrenal. Leha ho le joalo, ka linako tse ling e ka hlaha litšoeleseng ka bobeli. Ho ka etsahala hore ho be le hlahala e fetang e le 'ngoe tšoeleseng e le 'ngoe.

Habohlokoa, boholo ba li-pheochromocytomas ha li kotsi (hase tse kotsi) . Sena se bolela hore ha li namele likarolong tse ling tsa 'mele. Leha ho le joalo, pakeng tsa 10% le 15% e ka ba kankere. Haeba ena e le boemo ba kankere, bo hlalosoa ka mekhahlelo e 'maloa e meholo, ho latela hore na bo nametse joang:

• Pheochromocytoma e fumanehang sebakeng se le seng: Hlahala e fumaneha ho tšoelesa e le 'ngoe kapa ka bobeli ba adrenal.
• Pheochromocytoma ea libaka: Kankere e nametse ho li-lymph node tse haufi le litšoelesa tsa adrenal kapa ho lisele tse ling.
• Pheochromocytoma e fetohang ka mokhoa o sa laoleheng: Kankere e nametse likarolong tse hole tse kang sebete, matšoafo, kapa masapo.
• Pheochromocytoma e iphetang hape: Kankere e khutlile ka mora kalafo. E ka ba sebakeng se le seng seo e neng e le sona pele kapa sebakeng se seng.

Litšoelesa tsena tsa adrenal ke life 'meleng ea rona? Mosebetsi oa tsona ke ofe?

Re na le litšoelesa tse peli tsa adrenal. Li fumaneha ka morao ho mpa ea rona, ka holim'a liphio tsa rona, joalo ka sekoahelo. Ke karolo ea tsamaiso ea rona ea endocrine. Tšoelesa ka 'ngoe ea adrenal e na le likarolo tse peli tse kholo. Lera le ka ntle le bitsoa adrenal cortex, 'me karolo e bohareng e bitsoa adrenal medulla.

Medulla ea rona ea adrenal e hlahisa sehlopha sa lihormone tse bitsoang catecholamines. Lihormone tsena li laola lits'ebetso tse 'maloa tsa bohlokoa haholo' meleng oa rona:

• Sekhahla sa pelo
• Khatello ea mali
• Boemo ba tsoekere maling `(Tsoekolate maling)`
• Kamoo 'mele ea rona e arabelang kateng khatellong ea maikutlo (karabelo ea "ntoa kapa ho baleha")

Mefuta e meholo ea catecholamines ke:

• Dopamine
• Epinephrine (Adrenaline) `(Epinephrine / Adrenaline)`
• Norepinephrine (Noradrenaline) `(Norepinephrine / Noradrenaline)`

Ha pheochromocytoma e le teng, e ka ntsha dihormone tsena tse ngata, adrenaline le noradrenaline, mading ho feta kamoo ho hlokahalang. Ke hona moo matshwao a fapaneng a qalang ho hlaha.

Phapang ke efe pakeng tsa Pheochromocytoma le Paraganglioma?

Tsena ke mefuta e 'meli e tšoanang haholo, e sa tloaelehang ea lihlahala. Ka bobeli li hlaha liseleng tse tšoanang tsa chromaffin tseo re buileng ka tsona pejana. Leha ho le joalo, pheochromocytoma e hlaha karolong e bohareng ea tšoelesa ea adrenal (adrenal medulla), ha paraganglioma e hlaha libakeng tse ling ka ntle ho tšoelesa ea adrenal .

Ke mang ea ka bang le monyetla o moholo oa ho ba le boemo bona? Bo atile hakae?

Pheochromocytoma e ka hlaha lilemong life kapa life, empa e atile haholo ho batho ba pakeng tsa lilemo tse 30 le 50. Hoo e ka bang 10% ea linyeoe li tlalehoa bongoaneng.

Ena ke hlahala e sa tloaelehang haholo . Ho thata ho bolela hantle hore na ke batho ba bakae ba nang le boemo bona. Hobane batho ba bang ha ba bontše matšoao afe kapa afe, lefu lena le ka 'na la se ke la fumanoa. Ho hakanngoa hore batho ba ka tlase ho 1% ba nang le khatello e phahameng ea mali ba na le pheochromocytoma.

Ke matšoao afe ao motho ea nang le pheochromocytoma a a bontšang?

Matšoao a Pheochromocytoma a hlaha ha hlahala e ntsha lihormone tse ngata haholo tsa adrenaline (epinephrine) kapa noradrenaline (norepinephrine) maling. Leha ho le joalo, lihlahala tse ling ha li hlahise lihormone tsena tse ngata haholo 'me li ka' na tsa se be le matšoao.

Matšoao a atisang ho bonoa ke:

• Kgatelelo e phahameng ya madi (Khatello e Phahameng ya Madi): Ena ke letshwao le ka sehloohong. Ka dinako tse ding ho thata ho le laola.
• Hlooho e opang: E ​​ka ba hlooho e opang e matla, e tshohanyetso.
• Ho fufuleloa ho feteletseng ntle ho lebaka.
• Ho otla ha pelo ka lebelo le phahameng ke boikutlo ba ho otla ha pelo ka potlako, ka mokhoa o sa tloaelehang, kapa ho otla ha pelo ka matla.
• Ho ikutloa eka 'mele oa hao oa thothomela.

Matšoao a sa tloaelehang haholo:

• Bohloko ba sefuba le/kapa mpeng.
• Letlalo le fetoha le lesoeu ka tšohanyetso ho feta tlwaelo.
• Ho nyekeloa ke pelo le/kapa ho hlatsa.
• Letšollo.
• Ho pipitleloa.
• Ho theoha ha khatello ea mali ka tšohanyetso ke ho theoha ha khatello ea mali ka tšohanyetso ha u ema. Sena se bolela hore u ikutloa u tsekela ha u ema ka tšohanyetso u lutse.
• Ho theola boima ba 'mele ntle ho lebaka.

Matšoao ana a ka hlaha kapa a mpefala kamora liketsahalo tse itseng. Mohlala:

• Boikoetliso bo matla ba 'mele.
• Kotsi ea 'mele kapa khatello e matla ea kelello.
• Ho beleha.
• Ho fumana anesthesia.
• Ho etsa opereishene.
• Ho ja lijo tse nang le tyramine e ngata (mohlala, veine e khubelu, chokolete, chisi).

Na matšoao a teng kamehla? Kapa aa tla a be a fele?

Motho ea nang le pheochromocytoma a ka 'na a ba le khatello e phahameng ea mali e sa feleng, kapa e ka 'na ea tla ea fela .

Batho ba bang ba ka 'na ba ba le "litlhaselo tsa paroxysmal," kapa litlhaselo tsa tšohanyetso tsa matšoao. Sena se bolela hore ho na le keketseho ea tšohanyetso ea khatello ea mali, e tsamaeang le matšoao a kang hlooho e bohloko, ho otla ha pelo ho eketsehileng, le ho fufuleloa ho feteletseng. "Litlhaselo" tsena li ka etsahala ka makhetlo a 'maloa ka letsatsi, kapa esita le hanngoe kapa habeli ka khoeli.

Bohlokoa: Haeba o na le matšoao ana, haholo-holo khatello e phahameng ea mali e sa lebelloang, hlooho e opang, mofufutso le ho otla ha pelo ka matla, ho bohlokoa haholo ho batla keletso ea bongaka.

Ke hobane'ng ha pheochromocytoma e hlaha? Lisosa ke life?

Maemong a mangata, ha ho na sesosa se tobileng se ka fumanoang bakeng sa pheochromocytoma. E hlaha ka tšohanyetso.

Leha ho le jwalo, maemong a 25% ho isa ho 35%, boemo bona bo amana le maemo a lefutso. Tse ding tsa tse ka sehloohong ke tsena:

• Matšoao a mangata a endocrine neoplasia 2, mefuta ea A le B (MEN2A le MEN2B)
• Lefu la Von Hippel-Lindau (VHL)
• Mofuta oa 1 oa Neurofibromatosis (NF1)
• Lefu la paraganglioma le futsitsoeng
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma le hlahala ea mala (GIST)]
• Carney triad (paraganglioma, GIST le chondroma ea matšoafo)

Ntle le maemo ana a lefutso, pheochromocytoma e ka boela ea hlaha ka lebaka la liphetoho tse bang teng bonyane liphatseng tse 10 tse fapaneng tsa lefutso.

Lefu lena le fumanoa joang? (Tlhahlobo)

Pheochromocytoma e ka ba thata ho e fumana hobane ke hlahala e sa tloaelehang 'me ka linako tse ling ha e bake matšoao. Ka linako tse ling, hlahala e fumanoa ka tšohanyetso nakong ea tlhahlobo e entsoeng ka lebaka le leng.

Ho na le mabaka a 'maloa a etsang hore ngaka e belaelle lefu lena:

• Ea hauNalane e qaqileng ea bongaka, haholo-holo haeba ho na le motho ka lapeng ea kileng a ba le pheochromocytoma pele.
• Tlhahlobo e feletseng ea 'mele le ea bongaka.
• Matšoao a mang a itseng , mohlala, "litlhaselo tsa paroxysmal" tseo re buileng ka tsona le khatello e phahameng ea mali e sa laoloeng ke mekhoa e tloaelehileng ea phekolo.

Ke liteko tsa mofuta ofe tse etsoang?

Ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa liteko tse latelang ho netefatsa hore na u na le pheochromocytoma:

• Teko ea moroto ea lihora tse 24: Sena se kenyelletsa ho bokella moroto oa hau letsatsi lohle le ho lekanya bongata ba catecholamines ho oona. E boetse e lekanya lintho tse hlahisoang ha lihormone tsena li senyeha. Haeba maemo ana a phahame ho feta a tloaelehileng, e ka ba letšoao la pheochromocytoma.
• Liteko tsa catecholamine maling: Tsena li lekanya maemo a catecholamine maling. Joalo ka liteko tsa moroto, li boetse li batla lintho tse hlahisoang ke ho senyeha ha lihormone.
• CT scan (Computer Tomography scan): Sena se nka letoto la di-X-ray ho etsa ditshwantsho tse qaqileng tsa bokahare ba mmele wa hao. Ngaka ya hao e ka nna ya kgothaletsa sena ho sheba di-adrenal glands tsa hao.
• Sekena sa MRI (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Sena se sebedisa makenete, maqhubu a seea-le-moea, le khomphutha ho etsa ditshwantsho tse qaqileng tsa bokahare ba mmele. E boetse e sebediswa ho hlahloba ditshwelesa tsa adrenal.

Hang ha lefu lena le tiisitsoe, ho ka etsoa liteko tse ling ho fumana hore na hlahala ke kankere (e kotsi) kapa ha e kotsi (e se kotsi), le hore na e nametse likarolong tse ling tsa 'mele.

Ke Hobane'ng ha Teko ea Liphatsa tsa Lefutso e le ea Bohlokoa?

Haeba o fumanoa o na le pheochromocytoma, ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa keletso le liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho fumana hore na u na le lefu le futsitsoeng le u behang kotsing ea ho tšoaroa ke kankere e meng.

Liteko tsa lefutso li ka khothaletsoa maemong a kang ana:

• Haeba uena kapa motho e mong ka lapeng la hao a na le matšoao a amanang le pheochromocytoma ea lefutso kapa paraganglioma syndrome.
• Haeba o na le dihlahala ditšoeleseng tsa hao ka bobedi tsa adrenal.
• Haeba ho na le hlahala e fetang e le 'ngoe tšoeleseng e le 'ngoe ea adrenal.
• Haeba ho na le matšoao a keketseho ea maemo a catecholamine maling.
• Haeba pheochromocytoma e fumanoa pele ho lilemo tse 40.

Haeba tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e fumana phetoho ea liphatsa tsa lefutso, moeletsi oa liphatsa tsa lefutso a ka khothaletsa hore litho tse ling tsa lelapa la hau (bao ba se nang matšoao empa ba le kotsing) le bona ba ee tlhahlobong ena.

Mekhoa ea phekolo ea Pheochromocytoma ke efe?

Kalafo e molemohali bakeng sa sena ke ho tlosa hlahala ka opereishene, haeba ho khoneha .

Khetho ea phekolo e itšetlehile ka lintlha tse 'maloa:

• Boholo ba hlahala.
• Hore na hlahala ke kankere (e kotsi) kapa e se kotsi (e se kotsi).
• Hore na ho na le matšoao a bakoang ke keketseho ea lihormone tsa catecholamine.
• Na hlahala e lekane sebakeng se le seng, kapa e nametse likarolong tse ling tsa 'mele? (Metastasised)
• Hore na lefu lena le fumanoe ka lekhetlo la pele, kapa hore na le boetse le hlahile hape ka mor'a kalafo e fetileng.

Haeba o na le matšoao a bakoang ke keketseho ea lihormone tsa adrenal, ngaka ea hau e ka 'na ea u fa meriana ho laola matšoao ao. Mohlala:

• Meriana e bolokang khatello ea mali e le maemong a tloaelehileng, joalo ka alpha-blockers.
• Meriana e bolokang sekhahla sa pelo se le maemong a tloaelehileng, joalo ka li-beta-blockers.
• Meriana e thibelang liphello tsa lihormone tse ntšoang ka bongata ke tšoelesa ea adrenal.

Mekhoa e ka sehloohong ea phekolo ea pheochromocytoma ke:

• Ho buuoa
• Kalafo ea mahlaseli
• Kalafo ea lik'hemik'hale
• Kalafo ea ablation
• Kalafo ea ho kenya ka hare ho 'mele
• Kalafo e reretsoeng

Mmoho, uena le sehlopha sa hau sa bongaka le tla etsa qeto ea moralo oa kalafo o molemohali bakeng sa hau.

Mekhoa e ka sehloohong ea kalafo

• Ho buuoa:

Ena ke kalafo e ka sehloohong ea pheochromocytoma. Hoo e ka bang 90% ea lihlahala li ka tlosoa ka katleho ka opereishene .

Ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa opereishene ho tlosa e 'ngoe kapa ka bobeli ea litšoelesa tsa hau tsa adrenal (adrenalectomy). Nakong ea opereishene, ngaka e tla hlahloba lisele tse potolohileng le li-lymph node ho bona hore na hlahala e nametse. Haeba e nametse, ba tla tlosa lisele tseo, haeba ho khoneha.

Kamora opereishene, mali kapa moroto oa hau o tla hlahlojoa bakeng sa maemo a catecholamine. Haeba maemo a khutlela setloaeling, ho bolela hore lisele tsohle tsa pheochromocytoma li tlositsoe.

Haeba litšoelesa tsa adrenal ka bobeli li tlosoa, u tla tlameha ho nka phekolo ea lihormone bophelo bohle ba hao ho nkela lihormone tse hlahisoang ke litšoelesa tsa adrenal sebaka.

• Kalafo ea mahlaseli:

Ena ke kalafo e sebelisetsoang ho bolaea lisele tsa mofetše kapa ho li thibela ho hola. Sena se etsoa ka tsela e sa lematseng lisele tse phetseng hantle ka hohle kamoo ho ka khonehang.

Ho na le mefuta e 'meli ea phekolo ea mahlaseli:

• Kalafo ea mahlaseli a kantle: Mahlaseli a isoa sebakeng sa kankere ho tsoa mochining o kantle ho 'mele.
• Kalafo ea mahlaseli a ka hare: Ntho e ntšang mahlaseli a kotsi e kenngoa ka har'a linalete, peo, lithapo, kapa li-catheter ebe e kenngoa ke ngaka sebakeng sa kankere kapa haufi le sona.

Mofuta oa phekolo ea mahlaseli o itšetlehile ka hore na kankere e sebakeng sa heno, ke ea libaka, e na le metastatic, kapa e ipheta-pheta. Pheochromocytoma e kotsi hangata e phekoloa ka phekolo ea mahlaseli a mahlaseli a kantle le/kapa phekolo ea 131I-MIBG. 131I-MIBG ke ntho e ntšang mahlaseli a kotsi e khomarelang lisele tse ling tsa kankere ebe ea li bolaea.

• Kalafo ea lik'hemik'hale:

Sena se sebedisa meriana ho bolaya disele tsa kankere, ho di thibela ho ikarola le ho ikatisa, kapa ho emisa kgolo ya kankere. Meriana ena hangata e fuwa ka methapo. Le hoja ena e le kalafo e atlehileng, e ka ba le ditlamorao tse mpe.

• Kalafo ea ablation:

Ena ke kalafo e sa keneleng haholo. E sebelisa mocheso o feteletseng kapa serame se feteletseng ho senya lihlahala.

• Ho tlosa maqhubu a radio: Ho tlosa maqhubu a radio ho sebedisa maqhubu a radio ho futhumatsa le ho senya disele tsa kankere le disele tse sa tlwaelehang.
• Cryoablation: E sebedisa naetrojene e metsi kapa carbon dioxide e metsi ho hatsetsa le ho senya disele tsa kankere le disele tse sa tlwaelehang.

• Kalafo ea ho kenya ka har'a moroto:

Ho sena, mothapo o fanang ka mali ho adrenal gland oa thijoa. Sena se thibela phallo ea mali ho ea tšoeleseng, e leng se bolaeang lisele tsa kankere tse melang moo.

• Kalafo e reretsoeng:

Sena se sebedisa meriana kapa dintho tse ding tse hlaselang disele tsa mofetshe ka ho kgetheha feela ntle le ho lematsa disele tse phetseng hantle. Kalafo ena e sebedisetswa pheochromocytoma e melang le e iphetang.

Sethibela-mafu sa tyrosine kinase se bitsoang sunitinib se ntse se ithutoa bakeng sa pheochromocytoma e metastatic. Meriana ena e thibela kholo ea hlahala.

Na lefu lena le ka thibeloa?

Ka bomalimabe, ha ho na mokhoa oa ho thibela pheochromocytoma. Leha ho le joalo, haeba u kotsing ea ho tšoaroa ke lefu lena ka lebaka la matšoao a lefutso le liphatsa tsa lefutso, keletso ea liphatsa tsa lefutso e ka thusa ka tlhahlobo le ho lemoha kapele.

Haeba ho na le setho sa lelapa la hao se haufi (banab'eno, batsoali) se kileng sa ba le pheochromocytoma, kapa haeba u na le boemo ba lefutso bo kang boo re buileng ka bona pejana (Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, Von Hippel-Lindau (VHL) disease, Neurofibromatosis type 1 (NF1), Hereditary paraganglioma syndrome, Carney-Stratakis dyad, Carney triad), ho bohlokoa haholo ho bua le ngaka ea hao ka hona.

Monyetla oa ho fola ke ofe ka mor'a kalafo? (Tlhahlobo ea lefu)

Tebello ea pheochromocytoma hangata e ntle haholo haeba e phekoloa.Re se re boletse hore hoo e ka bang 90% ea lihlahala li ka tlosoa ka katleho ka opereishene.

Leha ho le jwalo, haeba e sa phekolwe, boemo bona bo ka lebisa mathateng a tebileng, esita le a behang bophelo kotsing . Mohlala:

• Pelo e sa foleng
• Myocarditis
• Ho tsoa mali bokong ho sa laoleheng (ho tsoa mali bokong)
• Ho bokellana ha metsi matšoafong (Pulmonary edema)

Bakuli ba bang ba pheochromocytoma le bona ba kotsing ea ho tšoaroa ke stroke kapa lefu la pelo.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

• Haeba o fumanoa o na le pheochromocytoma mme o ba le matšoao afe kapa afe a tšoenyang, bona ngaka ea hau hang-hang.
• Haeba o na le matšoao a pheochromocytoma, a kang khatello e phahameng ea mali le hlooho e opang, buisana le ngaka ea hau. Le hoja pheochromocytoma e sa tloaeleha, ho bohlokoa ho phekola khatello e phahameng ea mali.
• Haeba o tseba hore e mong oa beng ka uena ba haufi (banab'eno, batsoali) o na le boemo ba lefutso bo kang `Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome` kapa `Von Hippel-Lindau (VHL) disease`, o kanna oa ba kotsing e kholo ea ho ba le pheochromocytoma, kahoo bona ngaka ho bua ka liteko tsa lefutso.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka?

Haeba o fumanoa o na le pheochromocytoma, ho ka ba molemo ho botsa ngaka ea hau lipotso tsena:

• Ke hobane'ng ha ke ile ka ba le pheochromocytoma?
• Na bana ba ka le/kapa beng ka 'na ba ka ba le pheochromocytoma?
• Ke mekhoa efe ea phekolo eo ke nang le eona?
• Litla-morao tsa mekhoa e fapaneng ea phekolo ke life?
• Nka laola matšoao a ka joang?

Qetellong, lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Ho lokile, kahoo, leha pheochromocytoma e le hlahala e sa tloaelehang, hangata ha e kotsi ebile e ka phekoleha . Hape, e ka hlaha malapeng, kahoo haeba uena kapa motho e mong ka lapeng la hau a fumanoa a e-na le boemo bona, ho bohlokoa ho etsa liteko tsa lefutso. Sena se ka boela sa thusa ho fumana hore na u kotsing ea mathata a mang a bophelo bo botle.

Hopola, haeba o na le dipotso mabapi le kotsi ya hao ya ho ba le pheochromocytoma kapa ka lefu lena, o se ke wa tshaba ho bua le ngaka ya hao. Ba teng ho o thusa. Dula o phetse hantle!

Pheochromocytoma , tšoelesa ea adrenal, catecholamines, khatello e phahameng ea mali, hlooho e opang, mofufutso, hlahala, tsamaiso ea endocrine