POEMS Syndrome ke eng? Na le wena o batla ho tseba ka sena?

Na o kile wa utlwa ka POEMS Syndrome? Ena ke boemo bo sa tlwaelehang boo ho sa tlwaelehang ho utluwa ka bona. Leha ho le jwalo, ho bohlokwa ho tseba hanyane ka bona hobane bo ka ama ditsamaiso tse ngata mmeleng wa rona ka nako e le nngwe. Ka bokhutshwane, ke boemo bo rarahaneng bo amanang le madi a rona. Kajeno, re tla bua ka hore na POEMS Syndrome ke eng, matshwao a yona ke afe, e fumanwa jwang, le hore na ho na le kalafo.

Hantle-ntle POEMS Syndrome ke eng?

Ho lokile, ha re boneng hore na POEMS Syndrome ke eng. Ena ke lefu le sa tloaelehang la mali. Re na le mofuta oa sele ea mali e bitsoang lisele tsa plasma 'meleng oa rona. Ha POEMS syndrome e hlaha, lisele tsena tsa plasma lia arohana 'me li ikatisa ka mokhoa o sa tloaelehang, o sa laoleheng. Lisele tsena tse sa tloaelehang tsa plasma li ntša protheine e khethehileng maling a rona. E bitsoa protheine ea monoclonal, kapa protheine ea M ka bokhutšoanyane. Joale u ka inahanela, na ha ho joalo? Ha lisele tsena tse sa tloaelehang tsa plasma, protheine ea M, li eketseha haholo maling, li ka senya methapo ea rona le litho tsa ka hare.

Lebitso la POEMS le nkiloe litlhakung tsa pele tsa matšoao a mahlano a mantlha a lefu lena:

• P - Polyneuropathy: Sena se bolela tshenyo ya methapo mmeleng wohle. Ho DITHOTHOKISO, tshenyo ena e ka baka bohloko kapa maikutlo a mang a sa phutholohang (jwalo ka ho tsikitlanya, ho tjha, jj.) maotong a hao, matsohong, maotong le matsohong.
• O - Organomegaly: Sena se bolela hore litho tsa ka hare li ba kholo ka mokhoa o sa tloaelehang. Motho ea nang le POEMS a ka 'na a ba le litho tse kholo tse kang sebete, spleen le li-lymph node.
• E - Endocrinopathy: Ha re e beha ka bokhutšoanyane, ena ke bothata ba lihormone. Ho POEMS, bongata ba lihormone tse lokolloang ke litšoelesa tsa rona tsa endocrine bo ka ba bo sa tloaelehang. Lihormone tse ling li ka ntšoa ka bongata bo feteletseng kapa ka bongata bo bonyenyane.
• M - Protheine ea Monoclonal (protheine ea M): Ena ke protheine e ikhethang e bokellanang maling ho POEMS. Ha sele e le 'ngoe ea plasma e etsa likopi tse ngata (li-clone) tsa eona, sele ka 'ngoe ea tsona e eketsa protheine ena ea M maling. Qetellong, palo ea protheine ea M maling e eketseha haholo.
• S - Liphetoho tsa letlalo: Batho ba nang le LIPOKO ba ka ba le liphetoho tse fapaneng tsa letlalo, tse kang ho fifala ha letlalo le ho teteana ha letlalo.

Lefu la POEMS le boetse le tsejoa e le osteosclerotic myeloma , Crow-Fukase syndrome , PEP syndrome , le Takatsuki syndrome .

Ke mang ea ka bang le monyetla o moholo oa ho ba le POEMS syndrome?

Lefu la POEMS ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Le ama palo e nyane feela ea batho lefatšeng ka bophara. Le atisa ho bonoa ho batho ba pakeng tsa lilemo tse 50 le 60. Le ka ama bong ka bobeli, empa ho bonahala le atile haholo ho banna.

Matšoao a POEMS syndrome ke afe?

Jwalo ka ha re boletse pejana, ditlhaku tse bitswang POEMS di bontsha tse ding tsa matshwao a ka sehloohong. Ke hore, Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein e phahameng, le diphetoho tsa letlalo ke matshwao a ka sehloohong. Hoo e ka bang motho e mong le e mong ya nang le POEMS o na le polyneuropathy le M-protein e phahameng. Matshwao a mang a ka fapana ho ya ka motho.

Matšoao a bakoang ke polyneuropathy

Matšoao a bakoang ke tšenyo ena ea methapo ke 'ona a atileng haholo ho POEMS. Hangata, bohloko bo utloahala haholo maotong le maotong. Empa ka linako tse ling bo ka ama matsoho le matsoho. Mona ke kamoo u ka ikutloang kateng ha u e-na le boemo bona:

• Bofokoli
• Ho lla
• Ho hloka matla
• Kutlo ea ho robeha / ho hlaba linalete
• Maikutlo a ho chesa

Organomegaly - ho hola ha litho tsa ka hare

Mekhoa ea ho etsa litšoantšo e etsoang ke lingaka e ka lemoha hore na litho tsena li holile:

• Sebete (Sebete - `(Hepatomegaly)`)
• Spleen (Splenomegaly)
• Li-lymph node (Li-lymph node - `(Lymphadenopathy)`)

Endocrinopathy - mathata a lihormone

Bothata bo boholo ba lihormone bo tlang le POEMS ke ho fokotseha ha maemo a lihormone tsa thobalano. Lihormone tsena tsa thobalano li bitsoa ``Testosterone``` ho banna le ``Estrogen`` ho basali. Ho phaella moo, u ka 'na ua bona matšoao a kang:

• Mathata a ho laola maemo a tsoekere maling (mohlala, lefu la tsoekere)
• Mathata a qoqotho (mohlala, Hypothyroidism)
• Lefu la Addison (Ho se sebetse hantle ha adrenal - `(lefu la Addison)`)

Banna ba ka ba le ho fokotseha ha monono le ho hola ha matsoele (Gynecomastia).

Ho basali , ho ilela khoeli ho ka emisa (`(Amenorrhea)`), matsoele a ka hola. Nakong ea boimana, hormone `(Prolactin)`, e thusang tlhahisong ea lebese, e ka hlahisoa ka bongata. Ka hona, hoa khoneha hore lebese le lutle ho tsoa lintšing tsa matsoele leha u sa imme.

Protheine ea M e Eketsehileng

Tšobotsi ea bohlokoa ea POEMS ke boemo bo phahameng ba protheine ea M maling. Ho feta tekano ha protheine ea M ho ka lebisa ho thehoeng ha lihlahala maling. Hape, ka lebaka la boemo bo phahameng ba protheine ea M,Masapo a ka ba matete le ho tiea (osteosclerosis) .

Liphetoho tsa letlalo

Liphetoho tse fapaneng tsa letlalo li ka etsahala, tse kang:

• Letlalo le letšo
• Letlalo le teteaneng
• Manala a masoeu
• Ho hola ha moriri sefahlehong le maotong a hao ka bongata
• Ho hola ha methapo ea mali e shebahalang joaloka li-cherry tse nyane letlalong la sefuba

Matšoao a mang

Ho phaella ho sena, matšoao a mang a ka bonoa:

• Ho ruruha ha matsoho le maoto
• Ho theola boima ba 'mele ntle ho lebaka
• Bohloko masapong le manonyellong
• Bofokoli ba pono
• Ho thatafalloa ke ho hema
• Mokhathala
• Feberu

Batho ba bang ba nang le POEMS syndrome le bona ba ka ba le boemo bo bitsoang Castleman Disease (CD), bo amang li-lymph node. Haeba u na le matšoao a Castleman Disease, ngaka ea hau e ka 'na ea belaella POEMS.

Ke eng e bakang POEMS syndrome?

Ha o na le POEMS, o ba le matšoao le ditlamorao tse fapaneng ka lebaka la bothata ba sele ya plasma ya monoclonal . Ka bokhutšoanyane, sele e sa tlwaelehang ya plasma e iketsetsa dikopi tse ngata haholo. Ha disele tsena di le ngata, di ka baka tshenyo e kgolo dinama. Disele tsena di eketsa protheine ya M mading, e leng se etsang hore palo ya protheine ya M mading e eketsehe. Ke disele tsena tse feteletseng le protheine ya M tse senyang ditsamaiso tse fapaneng mmeleng.

Leha ho le jwalo, bo-rasaense ba ntse ba sa tsebe hantle hore na ke hobaneng ha disele tsena tsa plasma di qala ho hola ka tsela e sa tlwaelehang qalong.

Bafuputsi ba fumane hore protheine e bitsoang Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) e ka ’na ea ameha. Batho ba bangata ba nang le POEMS syndrome ba na le maemo a phahameng a VEGF maling a bona. Lipatlisiso mabapi le kamano pakeng tsa VEGF le POEMS syndrome li ntse li tsoela pele.

Lefu la POEMS le fumanoa joang? (Tlhahlobo)

Ngaka ea hau e tla u botsa pele ka nalane ea hau ea bongaka le matšoao a hona joale. Ebe ba tla etsa tlhahlobo ea 'mele ho hlahloba matšoao a POEMS syndrome.

Ho phaella moo, ngaka e ka boela ea etsa liteko tse 'maloa, tse kang:

• Liteko tsa mali le moroto: Liteko tsena li ka thusa ho hlahloba maemo a phahameng a protheine ea M kapa VEGF maling kapa morotong oa hau. Li ka boela tsa hlahloba palo e sa tloaelehang ea lisele tsa mali kapa lisele tsa mali tse shebahalang li sa tloaeleha. Tsena e ka ba matšoao a POEMS.
• Liteko tsa ho nka litšoantšo: Liteko tse kang X-ray le CT scan li ka bontša hore na masapo a hao a teteaneng kapa a tiile. Liphetoho tsena li ka etsahala ha maemo a M-protein a phahame.
• Tlhahlobo ea 'moko oa masapo: Sena se ka fumana hore na u na le lisele tsa plasma tse shebahalang li sa tloaeleha 'mokong oa masapo oa hao, kapa hore na palo ea lisele tsa plasma e phahame haholo.
• Electromyogram (EMG): EMG ke teko e lekanyang ts'ebetso ea methapo. E ka thusa ngaka ea hau ho fumana polyneuropathy.

Ho latela matšoao a hao, ngaka ea hao e ka ’na ea boela ea etsa liteko tse ling, tse kang liteko tsa ho hema, li-echocardiogram, kapa liteko tsa endocrine.

Haeba o fumanoe o na le boemo bo bitsoang Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) , ngaka ea hau e ka 'na ea u leka ho bona hore na u na le POEMS syndrome.

Lefu la POEMS le ka phekoloa kapa la phekoloa joang?

Ha ho na pheko bakeng sa POEMS syndrome. Leha ho le jwalo, kalafo e ka thusa ho laola le ho laola matshwao. Dikgetho tsa kalafo di kenyeletsa:

• Kalafo ea mahlaseli: Sena se kenyelletsa ho lebisa mahlaseli a mangata liseleng tse sa tloaelehang tsa plasma ho li senya.
• Kalafo ea Lik'hemik'hale: Meriana e thibelang kankere, e tsejoang hape e le "Kalafo ea Lik'hemik'hale," e sebelisetsoa ho bolaea kapa ho liehisa kholo ea lisele tse sa tloaelehang tsa plasma. Kalafo ea Lik'hemik'hale bakeng sa POEMS e tšoana le kalafo ea myeloma e mengata. Kalafo ena e sebetsa haholo 'me hangata ha e bake litla-morao tse mpe.
• Ho fetisetsa sele ya motheo ka boiketsetso: Mokhoa ona o nkela disele tsa hao tse sa tlwaelehang tsa plasma sebaka ka disele tse phetseng hantle tsa motheo. Disele tsa motheo ke disele tse fetohang disele tse hodileng jwalo ka disele tsa plasma. Ho fetisetsa sele ena, ngaka ya hao e qala ka ho tlosa disele tse phetseng hantle mmeleng wa hao. Ebe, ba sebedisa chemotherapy kapa kalafo ya mahlaseli ho senya disele tse sa tlwaelehang tsa plasma. Kamora kalafo, disele tsa motheo tse tlositsweng di kgutlisetswa mmeleng wa hao. Ebe di hola ho ba disele tse phetseng hantle tsa plasma.
• Kalafo ea 'mele: Haeba u thatafalloa ho tsamaea ka lebaka la polyneuropathy, kalafo ena e ka thusa.

Ho phaella moo, ngaka e ka 'na ea fana ka meriana e kang li-steroid ho imolla matšoao le lipilisi tsa metsi tse noang metsi (lipilisi tsa metsi) ho fokotsa ho ruruha.

Mathata a amanang le POEMS syndrome ke afe?

Ka lefu la POEMS, tshenyo ya methapo le bofokodi di ka eketseha ha nako e ntse e ya. Ho ka boela ha etsa hore ho be thata ho tsamaya. Haeba metsi a mangata haholo a bokellana haufi le matshwafo kapa ka hara sekoti sa sefuba, ho ka baka bohloko ba sefuba le bothata ba ho hema.

Empa hopola,Kalafo e atlehileng e ka emisa kapa ea liehisa tšenyo ea methapo. E ka boela ea thusa ho imolla matšoao a mang. Esita le tšenyo ea methapo e ka fola butle-butle ha nako e ntse e ea.

Na ho na le mabaka a kotsi bakeng sa POEMS syndrome?

Hona joale ha ho na mabaka a kotsi a fumanoeng a ka bakang POEMS syndrome.

Na lefu la POEMS le ka thibeloa?

Ka bomalimabe, lefu la POEMS ha le thibeloe.

Tebello ea batho ba nang le POEMS syndrome ke efe?

Bophelo ba hao bo itshetlehile ka mabaka a mangata, ho kenyeletswa le hore na ke dikarolo dife tsa mmele wa hao tse amehang, hore na lefu lena le fumanwa kapele hakae le hore na kalafo e qala jwang, le hore na o arabela jwang kalafong.

Ho bohlokoa ho fumana kalafo bakeng sa POEMS. POEMS syndrome e ka beha bophelo kotsing haeba e sa phekoloe. Ka lehlakoreng le leng, kalafo e atlehileng e senyang lisele tse sa tloaelehang tsa plasma e ka u thusa ho phela nako e telele. Ho phaella moo, kalafo e ka imolla matšoao le ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba hau.

Sekhahla se mahareng sa ho phela ha batho ba bangata ba nang le POEMS ke lilemo tse ka bang 14. Seo se bolela hore hoo e ka bang halofo ea batho ba phela lilemo tse ka tlase ho 14, ha halofo e 'ngoe e phela nako e telele. Tebello ea bophelo ba hau e itšetlehile ka phihlelo ea hau e ikhethang ea lefu le kalafo.

Botsa ngaka ea hao ka bokamoso ba hao joaloka motho ea phelang le POEMS syndrome.

U lokela ho bona ngaka neng mabapi le POEMS syndrome?

Haeba o bona matšoao afe kapa afe a amanang le POEMS syndrome, haholo-holo bofokoli matsohong le maotong , bona ngaka hang-hang.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka mabapi le POEMS syndrome?

U ka botsa lipotso tse kang tsena:

• Boemo ba ka bo tebile hakae?
• Ke mekhoa efe ea phekolo eo ke nang le eona?
• Ke lokela ho etsa eng ho fokotsa kapa ho laola litla-morao?
• Ke lits'ebeletso life tsa tšehetso tse fumanehang ho 'na?
• Na ke hloka ho bona ngaka e ikgethileng ka mathata a disele tsa plasma ho tataisa kalafo ya ka?

Nka khutlela mesebetsing ea ka ea kamehla neng haeba ke na le POEMS syndrome?

Lefu la POEMS le ka ama bokhoni ba hao ba ho etsa mesebetsi ea hao ea letsatsi le letsatsi. Ngaka ea hao e tla u hlalosetsa hore na boemo bona bo tla ama bophelo ba hao ba letsatsi le letsatsi joang.

Na POEMS syndrome ke lefu la autoimmune?

POEMS ke lefu la paraneoplastic.Hase lefu la autoimmune. Paraneoplastic syndrome ke pokello ea matšoao a bakoang ke boemo bo itseng ba bongaka bo ka hare. Ho POEMS, bothata bo ka hare ke hore lisele tse sa tloaelehang tsa plasma li hlahisa protheine e ngata ea M maling (lefu la sele ea plasma ea monoclonal). Matšoao a POEMS a bakoa ke lisele tse sa tloaelehang tsa plasma le protheine ea M e senyang lisele tsa 'mele.

Na POEMS syndrome e tšoana le multiple myeloma?

Multiple myeloma ke kankere e amang lisele tsa plasma. POEMS syndrome ke pokello ea matšoao a bakoang ke lisele tse sa tloaelehang tsa plasma le keketseho ea protheine ea M. Sekhahla sa ho phela ha POEMS syndrome se betere ho feta tebello ea bophelo ea multiple myeloma.

Leha ho le jwalo, kalafo ya chemotherapy bakeng sa POEMS le multiple myeloma hangata e tshwana. Matšoao a mang a ka nna a tshwana.

POEMS syndrome ke tlhahlobo e rarahaneng. Ho ka nka ngaka ea hau nako ho fumana hore matšoao a hau a bakoa ke POEMS syndrome eseng ke boemo bo bong. Hang ha u se u fumanoe, sebetsa haufi-ufi le sehlopha sa hau sa bongaka ho fumana hore na ke mekhoa efe ea phekolo e tla u imolla matšoao a hau ka ho fetisisa. Botsa ngaka ea hau ka mekhatlo kapa lihlopha tsa tšehetso tse thusang batho ka bomong le malapa a sebetsanang le tlhahlobo e kang POEMS syndrome.

Molaetsa oo u ka o isang hae

Ho lokile, re buile haholo ka POEMS Syndrome kajeno. Ntho ea bohlokoa ke ho utloisisa hore ena ke boemo bo sa tloaelehang, empa bo tebile . Bo ka ama litsamaiso tse ngata 'meleng oa rona.

• Lebitso POEMS le nkiloe litlhakung tsa pele tsa mabitso a Senyesemane a matšoao a mahlano a mantlha (mathata a methapo, ho hola ha litho tsa ka hare, mathata a lihormone, keketseho ea protheine ea M, le liphetoho tsa letlalo).
• Sesosa se seholo sa sena ke lisele tse sa tloaelehang tsa plasma le protheine ea M eo li e hlahisang.
• Leha ho se na pheko e felletseng, ho na le mekhoa e sebetsang ea ho laola matšoao le ho ntlafatsa boleng ba bophelo.
• Ho bohlokoa haholo ho fumana lefu lena le ho qala kalafo esale pele .

Haeba o na le matšoao ana, ka kopo batla keletso ea bongaka. U se ke ua tšoha, ka tlhaiso-leseling e nepahetseng le tšehetso ea bongaka, u ka sebetsana le boemo bona.

` POEMS syndrome, mafu a mali, tšenyo ea methapo, mathata a lihormone, M-protein, liphetoho tsa letlalo, lisele tsa plasma