Na liphio tsa lesea la hao ha li sebetse hantle? A re ele hloko lefu lena la Potter Syndrome!

Haeba u le 'm'e ea lebeletseng ngoana, mohlomong u tšoenyeha haholo ka bophelo bo botle ba lesea la hao, na ha ho joalo? Ho tloaelehile ho ipotsa hore na lesea la hao le ntse le hola hantle ka popelong le hore na ntho e 'ngoe le e 'ngoe e tsamaea hantle. Kajeno re tlo bua ka boemo bo sa tloaelehang haholo bo ka amang masea. Bo bitsoa Potter Syndrome. U ka 'na ua tšoenyeha ha u utloa sena, empa ho bohlokoa haholo ho se ela hloko.

Ka mantsoe a bonolo feela, Potter Syndrome ke eng?

Ho lokile, ha re e hlaloseng. Potter syndrome, eo ka linako tse ling e bitsoang Potter sequence , ke boemo bo sa tloaelehang bo amang kholo ea lesea ha le ntse le le ka popelong. Lebaka le ka sehloohong la sena ke hore liphio tsa lesea ha li hole hantle kapa ts'ebetso ea tsona ea senyeha . Na u ne u tseba hore ha lesea le le ka popelong, ho na le mokelikeli o mongata oa amniotic o li potileng. Liphio li bapala karolo e kholo ho boloka bongata ba mokelikeli ona oa amniotic bo laoloa. Kahoo ha liphio li sa sebetse hantle, bongata ba mokelikeli ona oa amniotic boa fokotseha. Sena ke seo lingaka li se bitsang oligohydramnios.

Ka masoabi, ka linako tse ling lesea le tsoaloa le se na liphio ka bobeli, e leng boemo bo bitsoang ``Bilateral Renal Agenesis``, bo ka bolaeang. Leha ho le joalo, masea a mang a ka phela haeba matšoao a bona a le bobebe kapa haeba tahlehelo ea mokelikeli e se mpe haholo. Leha ho le joalo, masea ana a ka ba le mathata a sa foleng a matšoafo le liphio ha a ntse a hola.

Ke mang ea ka angoang haholo ke boemo bona?

Ha e le hantle, boemo bona bo bitsoang Potter syndrome bo ka ama lesea lefe kapa lefe. Hobane bo amana ka ho toba le ho se lekane ha mokelikeli oa amniotic. Leha ho le joalo, lithuto tse ling li fumane hore masea a bashanyana a na le monyetla o monyane oa ho ba le boemo bona .

Na Potter syndrome e futsitsoe?

Sena se rarahane hanyane. Potter syndrome ha se boemo ba lefutso. Leha ho le jwalo, ho na le maemo a mang a ka bo bakang. A re shebeng hore na ke afe:

• Lefu la liphio tse nang le polycystic: Sena se ka futswa ho mme kapa ntate (autosomal dominant) kapa ho batswadi ka bobedi (autosomal recessive). Sena se etsa hore di-cyst di thehe liphiong.
• Ho hlaha ha liphio: Ena ke ho hloleha ha liphio ho hola. Ka linako tse ling sena se ka bakoa ke liphetoho liphatseng tsa lefutso tsa FGF20 kapa GREB1L. Boemo bona bo ka futsoa ka mokhoa o laoloang ke autosomal kapa autosomal recessive. Sena se bolela hore lesea le tlameha ho futsa phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso ho tsoa ho motsoali a le mong kapa ka bobeli.
• Liphetoho tsa lefutso tse etsahalang khafetsa: Ka linako tse ling, phetoho e sa reroang ea liphatsa tsa lefutso e ka baka Potter syndrome, leha ho se motho ka lapeng ea kileng a ba le boemo bona pele.

Boemo bona bo atile hakae?

Potter syndrome ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Ho hakanngoa hore boemo bona bo ama lesea le le leng feela ho a 4,000 ho isa ho a 10,000 a tsoaloang. Kahoo u se ke ua tšoha ha u utloa ka hona. Empa ho bohlokoa ho ela hloko.

Potter syndrome e ama 'mele oa lesea joang?

Sena ke ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa. Potter syndrome e ama tsela eo litho tsa ka hare tsa lesea, haholo-holo liphio, li hōlang le ho sebetsa ka eona . Joalokaha u tseba, liphio ke litho tsa bohlokoa tse ntšang litšila le mokelikeli o eketsehileng 'meleng ea rona. Ha lesea le le ka popelong, liphio li hlahisa moroto. Moroto ona o sebelisoa hape e le mokelikeli oa amniotic.

Kahoo, haeba liphio tsa lesea li sa sebetse hantle, li ke ke tsa hlahisa mokelikeli o lekaneng oa amniotic ho li potoloha. Mokelikeli ona oa amniotic ke oona o sireletsang lesea. Ha mokelikeli ona o lahleha, tsela eo litho tsa lesea le 'mele oa lona li holang ka eona ea ameha. Ka mantsoe a mang, litho ha li hole ka botlalo . Ebe litho tseo li ke ke tsa etsa mesebetsi ea tsona hantle. Sena ke sona se bakang matšoao a behang bophelo kotsing.

Matšoao a Potter syndrome ke afe?

Matšoao a Potter syndrome a ka fapana ho ea ka lesea, 'me boima ba boemo bona bo ka fapana. Matšoao ana a ka boela a ama boimana ba hao, e leng se ka lebisang ho tsoaloeng pele ho nako .

Ho hloka mokelikeli oa amniotic

Nakong ea boimana, ho na le mokelikeli o hlakileng, o mosehla o potolohileng lesea. Ena ke mokelikeli oa amniotic. Sena se sireletsa lesea 'me se le fa sebaka sa ho hola. Se sebetsa e le mokoallo pakeng tsa lebota la popelo le lesea. Masea a nang le Potter syndrome ha a na mokelikeli ona oa amniotic o lekaneng, kahoo khatello e tsoang leboteng la popelo e ama tsela eo lesea le holang ka eona.

Likarolo tse ikhethang tsa sefahleho le 'mele

Khatello e bakoang ke khaello ea mokelikeli oa amniotic e ama tsela eo 'mele oa lesea o hōlang ka eona. Sena se ka baka litšobotsi tse itseng tsa sefahleho. Sena se bitsoa "Potter facies" . Likarolo tsena ke:

• Seledu ha se hole hantle (se bonahala se sothehile).
• Ho ba le matheba ka tlase ho molomo o ka tlase.
• Mahlo a arohane haholo.
• Borokho ba Naha bo ile ba batalla.
• Litsebe tse setehileng le lefufuru le fokotsehileng litsebeng.
• Letlalo le menahana likhutlong tsa mahlo.

Kgatelelo ena e ka boela ya ama ntshetsopele ya dikarolo tse ding tsa mmele wa lesea. Mohlala:

• Bokgutshwane ba matsoho le maoto.
• Ho se kgone ho otlolla le ho otlolla manonyeletso hantle, le ho thatafala (ho kobeha).
• Boholo ba lesea bo bonyenyane ha bo bapisoa le lilemo tsa boimana.

Litho tsa 'mele tse sa holang hantle kapa tse sa sebetseng hantle

Matšoao a amang litho tsa 'mele ke 'ona a behang bophelo kotsing ka ho fetisisa.. Ho Potter syndrome, kgolo ya lesea e a ameha, kahoo ditho tsa ka hare ha di fumane ditaelo kapa nako eo di e hlokang ho hola hantle. Matšoao a ka hlahang ka lebaka leo ke:

• Maemo a pelo a tlhaho.
• Mafu a mahlo (mohlala, cataract, lense e phutholohileng).
• Mafu a liphio (ho hloleha ha liphio ho sa foleng, ho hlaha ha liphio, lefu la liphio tse nang le polycystic).
• Mafu a matšoafo (lefu la matšoafo le sa foleng, mathata a ho hema).

Ho hola ha liphio ho sa tloaelehang ho boetse ho ama bongata ba moroto oo lesea le sa tsoa tsoaloa le ka o hlahisang. Ena hape ke letšoao leo lingaka li le batlang ha li fumana lefu la Potter.

Lisosa tsa Potter syndrome ke life?

Ho na le mabaka a 'maloa a ka bakang Potter syndrome. Ke:

• Liphio ha li hole hantle kapa ha li na liphio.
• Lefu la liphio tse nang le polycystic.
• Lefu la mpa la Prune (lefu la mpa la Prune / lefu la Eagle-Barrett)
• Ho thibana ha tsela ea moroto.
• Ho dutla ha mokelikeli oa amniotic ka lebaka la ho phatloha ha lera.
• Maemo a sa laoleheng a bongaka ho mme, mohlala, lefu la tsoekere la mofuta oa 1.

Matšoao ana, haholo-holo a amang liphio, a hlaha hobane ha ho na mokelikeli o lekaneng oa amniotic ka popelong ho potoloha lesea .

Ke hobane'ng ha mokelikeli ona oa amniotic o fokotseha?

A re shebeng sena ka botlalo. Sesosa se seholo ke kgolo e sa tlwaelehang ya liphio .

Na u ne u tseba hore nakong ea boimana, lesea la hao le phaphamala ka har'a mokelikeli o hlakileng, o mosehla o bitsoang mokelikeli oa amniotic. Mokelikeli ona o sireletsa lesea la hao 'me o le thusa ho hola nakong eohle ea boimana ba hao? Qalong ea boimana ba hao, mokelikeli ona oa amniotic o entsoe ka metsi le limatlafatsi tse tsoang 'meleng oa hao. Lesea la hao le noa mokelikeli ona oa amniotic. Pakeng tsa libeke tsa 16 le 20, lesea la hao le qala ho kenya letsoho mokelikeling ona oa amniotic. U tseba joang? Ka ho ntša metsi! Lesea la hao le noa mokelikeli ona ebe le o ntša e le moroto. Sena se etsahala ka potoloho.

Kahoo, haeba lesea la hao le na le Potter syndrome, ditho tsa lona tse etsang moroto, e leng liphio, ha di a hola hantle, kapa ha di yo, kapa ha di sebetse. Hobane lesea le sa kgone ho ntsha metsi, le ke ke la kenya letsoho ho bongata ba mokelikeli wa amniotic o le sireletsang. Ke ka lebaka leo ho nang le mokelikeli o fokolang wa amniotic ka popelong.

Na ho na le mefuta e fapaneng ea Potter syndrome?

E, lingaka li khetholla mefuta e fapaneng ea Potter syndrome, ho latela matšoao a amang liphio.

• Classic Potter syndrome: Ena ke mofuta o atileng haholo. E hlaha ha lesea le hlaha le se na liphio ka bobeli.
• Mofuta oa I oa lefu la Potter:Mofuta ona oa boemo o bakoa ke boemo bo bitsoang lefu la liphio la polycystic, le futsitsoeng ho batsoali ka bobeli 'me ke boemo ba autosomal recessive. Boemong bona, li-cyst lia hlaha liphiong.
• Potter syndrome type II: Mofuta ona oa syndrome o bakoa ke lintho tse sa tloaelehang tse etsahalang ka popelong nakong ea boimana.
• Potter syndrome mofuta oa III: Sena se boetse se bakoa ke lefu la liphio tse nang le polycystic, joalo ka mofuta oa I. Leha ho le joalo, le futsitsoe ho motsoali a le mong feela (Autosomal dominant).
• Potter syndrome type IV: Mofuta ona oa syndrome o bakoa ke tšitiso ea moroto (obstructive uropathy) ka lebaka la kholo e sa tloaelehang ea lesea ka popelong.

Potter syndrome e fumanoa joang?

Potter syndrome e ka fumanoa nakong ea boimana ka tlhahlobo ea pelehi . Letšoao le leng la hore u ka 'na ua ba le boemo bona nakong ea boimana ke khaello ea mokelikeli oa amniotic ho potoloha lesea. Ngaka ea hau e tla batla sena nakong ea tlhahlobo ea ultrasound. Ba tla boela ba batle matšoao a 'mele a kang ho thatafala ha manonyeletso (maqhutsu).

Haeba sena se sa lemohuoe pele lesea le hlaha, ngaka e tla etsa tlhahlobo ea 'mele ka mor'a hore lesea le hlahe ho hlahloba matšoao. Matšoao ana a kenyelletsa:

• Moroto o tsoa tlaase haholo.
• Ho ba le litšobotsi tse itseng tsa sefahleho.
• Ho thatafalloa ke ho hema.

Ke liteko life tse etsoang ho netefatsa see?

Ngaka e ka etsa liteko tse 'maloa ho netefatsa hore na lefu lena le fumanoa joang:

• Teko ea mali ea lefutso ho khetholla jini e ikarabellang bakeng sa matšoao.
• Hlahloba matšoafo, liphio le tsela ea moroto ea ngoana oa hao ka liteko tsa litšoantšo tse kang X-ray, MRI, kapa ultrasound .
• Liteko tsa mali kapa moroto ho hlahloba maemo a electrolyte le enzyme.
• Teko ea echocardiogram ho hlahloba matšoao a lefu la pelo.

Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?

Kalafo ea Potter syndrome e itšetlehile ka boima ba mathata a matšoafo le pelo (pulmonary hypoplasia) a amang ngoana oa hau, hammoho le likhetho tse fumanehang ho tšehetsa ts'ebetso ea liphio tsa ngoana oa hau.

Nahana ka sena, lesea la hao le ntseng le hola le hloka ho pota-potiloe ke mokelikeli oa amniotic nakong eohle ea boimana ho holisa matšoafo a lona hantle. Haeba sefuba sa lesea se koaletsoe nako e telele haholo, le ka lahleheloa ke lisele tse lekaneng tsa matšoafo ho phela kamora ho tsoaloa.

Ho phekola lesea le sa tsoa tsoaloa le nang le bothata ba liphio ka ho feletseng e ka ba phephetso e kholo. Maemong a mang, mekhoa ea tlhokomelo e matla e lekanyelitsoe 'me tlhokomelo ea masea a sa tsoa tsoaloa ea sebelisoa ho boloka lesea le batsoali hammoho le ho fana ka matšeliso bakeng sa lesea.Kalafo ea mokhoa e ka ba khetho.

Haeba lesea la hao le phela ka mora ho tswalwa, kalafo e tla shebana haholo le ho thibela matshwao a behang bophelo kotsing. Kalafo tsena di ka kenyeletsa:

• Tšebeliso ea lisebelisoa tse tšehetsang ho hema (mohlala, sesebelisoa sa ho phefumoloha ).
• Meriana e thusang matšoafo ho sebetsa hantle.
• Ho buuoa ho lokisa kapa ho tlosa litšitiso tseleng ea moroto.
• Ho buuoa ho ntlafatsa phepo ka kalafo ea phepo e nepahetseng ea IV, tube ea nasogastric, kapa tube ea ho fepa.
• Dialysis ke kalafo ea ho tlosa chefo e bokellanang maling ka lebaka la mathata a liphio. Haeba phekolo ea dialysis e sa atlehe ka mor'a lilemo tse 'maloa, ngaka e ka khothaletsa ho kenngoa ha liphio .

Ho latela hore na lesea la hao le fumanoa neng, kalafo e ka qala nakong ea boimana. U ka boela ua tšoaneleha bakeng sa phekolo ea lipatlisiso, joalo ka amnioinfusion, e eketsang mokelikeli ka har'a amniotic cavity ea hao ho nkela mokelikeli o potileng lesea la hao sebaka. Kalafo ena e sebetsa hantle pele ho libeke tse 22 tsa boimana.

Na lefu la Potter le ka thibeloa?

Ka bomalimabe, ha ho na mokhoa oa ho thibela Potter syndrome .

Ke lokela ho lebella eng haeba ngoana oa ka a e-na le Potter syndrome?

Ha ho na pheko bakeng sa Potter syndrome. Maemong a mangata, haeba boemo bona bo fumanoa esale pele nakong ea boimana, ngaka ea hau e ka rera ho pepa ka mokhoa o sireletsehileng le ho fana ka kalafo ho thusa lesea la hau ho phela kamora ho tsoaloa.

Matšoao a Potter syndrome a beha bophelo kotsing. Leha ho le jwalo, ntle le haeba matshwafo le diphio tsa lesea la hao di amehile haholo, lesea la hao le ka ba le tebello e betere hanyane.

Kaha kalafo e qala hang ka mora ho beleha, ha se kalafo tsohle tse atlehang. Ba ka nna ba tlameha ho etswa opereishene tse ngata ba sa le banyenyane.

Tebello ea bophelo ea lesea le nang le Potter syndrome ke efe?

Masea a fumanoeng a na le Potter syndrome a ka ba le nako e khutšoanyane haholo ea bophelo . Sena se fapane ho motho e mong le e mong, 'me se itšetlehile ka matšoao. Haeba matšoao a le matla, 'me haeba nts'etsopele le ts'ebetso ea litho tse kholo tse kang pelo, matšoafo le liphio li ameha, tebello ea lefu lena ha e ntle. Masea a mangata ha a phele matsatsi a 'maloa a pele a bophelo . Maemong a bonolo, moo matšoao a seng matla hakaalo 'me litho li sa amehe haholo, nako ea bophelo e ka ba telele hanyane.

Ngaka ea hau e tla bua le uena ka likotsi tsa ho fumanoa ha lesea la hau, 'me e tla khothaletsa mekhoa ea phekolo e lelefatsang bophelo ba lona. Haeba ho fumanoa ha lesea la hau ho tebile, tlhokomelo ea ho kokobetsa bohloko e ka ba tsela ea ho u thusa ho sebetsana le masoabi a ho shoeloa ke motho eo u mo ratang.Keletso ea ho utloa bohloko kapa ho shoeloa le eona e ka khothaletsoa.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o hlokomela diphetoho dife kapa dife nakong ya boimana ba hao, haholoholo haeba lesea la hao le emisa ho sisinyeha ka tshohanyetso kamora ho sisinyeha hantle , bona ngaka ya hao hanghang. Lesea la hao le ka tswalwa pele ho nako ho feta kamoo ho neng ho lebelletswe. Ka hona, ho bohlokwa haholo ho etsa ditlhahlobo tsa pelehi le ngaka ya hao kamehla ho itokisetsa ho tswalwa ha lesea la hao.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ho tloaelehile ho ba le lipotso tse ngata kelellong ea hau ka nako e kang ena. Leka ho botsa ngaka ea hau lipotso tsena:

• Lebaka la mantlha la ho fumanoa ha lesea la ka ke lefe?
• Na ke tla hloka opereishene ka mora hore lesea la ka le hlahe?
• Litla-morao tsa mekhoa ea phekolo eo u e khothalelitseng ke life?
• Tsela e sireletsehileng ka ho fetisisa ea ho pepa lesea la ka le nang le Potter syndrome ke efe?
• Nka etsa'ng ho thusa lesea la ka ho phela?

E ka ba phihlelo e bohloko haholo le e thata ho sebetsana le litaba tsa hore lesea la hao le kanna la se pholohe tlhahlobo e behang bophelo kotsing. Ngaka ea hao e tla sebetsa haufi-ufi le uena ho fumana hore na lesea la hao le na le tšoaetso efe. Ba tla etsa bonnete ba hore lesea la hao le sireletsehile le hore le fumana kalafo kapele ho imolla matšoao ka mor'a ho beleha.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola

Potter Syndrome ke boemo bo utloisang bohloko e le kannete. Ha u ithuta ka hona, u ka 'na ua ikutloa u hloname haholo ebile u tšohile. Ke ntho e tloaelehileng.

• Hopola hore ena ke boemo bo sa tloaelehang haholo .
• Lebaka le ka sehloohong la sena ke hore liphio tsa lesea ha li hole hantle 'me ka hona ho na le phokotseho ea mokelikeli oa amniotic .
• Ho lemoha pele ho nako nakong ea boimana ho bohlokoa .
• Haeba matšoao a le matla, masea a mangata a ke ke a phela . Ho thata haholo ho tseba sena, empa ho bohlokoa ho bua ka sona ka botšepehi.
• Ha o mong. Sehlopha sa hao sa bongaka, ba lelapa le metsoalle ba tla u tšehetsa nakong ena e thata . U se ke ua tsilatsila ho batla keletso haeba ho hlokahala.

Re tšepa hore tlhahisoleseling ena e u thusitse ho utloisisa boemo bona bo sa tloaelehang. Haeba u na le lipotso tse ling, u se ke ua tsilatsila ho bua le ngaka ea hau.

Potter syndrome, Potter syndrome, lesea, liphio, mokelikeli oa amniotic, boimana, matšoao, kalafo