Lefu la Prion ke eng? A re fumaneng hantle hore na ke eng!

Na o kile wa utlwa ka 'Lefu lena la Prion'? Mohlomong lebitso lena le lecha hanyane ho wena. Lebaka ke hore lena ke sehlopha sa mafu a sa tloaelehang haholo lefatšeng. Leha ho le jwalo, ho bohlokwa haholo ho ela hloko lefu lena, kaha le ama boko ba rona ka ho toba mme matshwao a fetoha a maholo kapele haholo. Le ka hlaha ho batho hammoho le diphoofolo.

Lefu la Prion ke eng?

Ka bokhutšoanyane, mafu a prion ke sehlopha sa mafu a bakoang ke protheine e tloaelehileng bokong ba rona e fetohang ka mokhoa o sa tloaelehang hore e be liprotheine tse kotsi tse bitsoang "prions." Ak'u nahane ka sele e ntle 'meleng oa rona e fetohang sele e mpe, e fetotsoeng.

Ha liprotheine tsena tse sa tloaelehang tsa prion li bokellana bokong, li qala ho senya lisele tsa boko. Ha e le hantle, lena ke lefu la methapo . Ha nako e ntse e ea, tšenyo ena e ka lebisa ho fokotseheng butle-butle ha ts'ebetso ea boko, e leng se lebisang maemong a kang dementia . Sena se bolela hore u lahleheloa ke mohopolo oa hau, u thatafalloa ke ho nahana, 'me u sitoa ho etsa mosebetsi oa hau. Ntho e kotsi ka ho fetisisa ka lefu lena ke hore matšoao ana a qala ka tšohanyetso 'me a tsoela pele ka potlako haholo. Lefu lena le ama batho ba ka bang milione lefatšeng ka bophara. Sena se bolela hore ke ntho e sa tloaelehang haholo.

Ka bomalimabe mafu a Prion ke mafu a bolaeang . Sena se bolela hore hang ha lefu lena le hlaha, ho thata ho le phekola. Lingaka li leka ho laola matšoao le ho etsa hore mokuli a phutholohe kamoo ho ka khonehang. Li boetse li thusa mokuli ho sebetsana le tšusumetso ea lefu lena bophelong ba hae, malapeng a hae le ho ba hlokomelang.

Mafu ana a prion a hlaha joang?

Ho na le litsela tse tharo tse ka sehloohong tseo motho a ka bang le lefu la prion ka tsona.

1. Ka ho futsa phetoho ea liphatsa tsa lefutso (sena se bitsoa lefu la prion la lelapa).

2. Ka tšoaetso (sena se bitsoa lefu la prion le fumanoeng).

3. Leha ho le jwalo, boholo ba nako, lefu lena le hlaha ntle le sesosa sa lefutso kapa tshwaetso ya kantle . Bafuputsi le dingaka ba bitsa sena 'lefu la prion le sa tlwaelehang'.

Jwale ha re shebeng e 'ngoe le e 'ngoe ea mekhoa ena ka botlalo.

Mafu a Prion a sa Tloaelehang

Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa lefu la prion. Se etsahalang mona ke hore, ntle le lebaka le totobetseng, liprotheine tse tloaelehileng bokong li fetoha 'li-prion' tse mpe tse boletsoeng ka holimo. Lebaka le tobileng la hore na ke hobane'ng ha sena se etsahala le ntse le sa tsejoe.

Mafu a ka sehloohong a sehlopha sena ke:

• Lefu la Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Sena se etsa 85% ea mafu a prion a sa tloaelehang. Ke mofuta o tloaelehileng haholo.
• Ho hloka boroko ho bolaeang ka linako tse ling: Sena se etsahala ka seoelo haholo. Se sa tloaelehang le ho feta lefu la ho hlobaela le bolaeang le futsitsoeng.
• Prionopathy e utloang protease ka mokhoa o feto-fetohang : Ena hape ke lefu la prion le sa tloaelehang haholo.

Mafu a Prion a Lelapa

Mofuta ona oa lefu la prion o bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse bitsoang `PRNP` liphatseng tsa lefutso tsa rona. Lefu lena le ka hlaha ho sa tsotelehe hore na phetoho eo e futsitsoe ho 'm'ae kapa ntate (sena se bitsoa `autosomal dominant inheritance`). Liphetoho tse fetang 50 tse fapaneng liphatseng tsa lefutso tsa `PRNP` li se li fumanoe, 'me phetoho ka 'ngoe e ka baka mefuta e fapaneng ea lefu la prion le futsitsoeng.

Mafu a mang a sehlopha sena:

• Lefu la Lelapa la Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Lefu la Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) : Ena ke ntho e sa tloaelehang haholo. E hlaha ho motho a le mong ho isa ho ba leshome ho batho ba limilione tse 100 lefatšeng ka bophara.
• Ho hloka boroko ho bolaeang malapa : Sena se etsahala ka seoelo ho feta lefu la GSS. Ke malapa a 50 ho isa ho a 70 feela lefatšeng ka bophara a nang le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang lefu lena.
• Mafu a mang a prion a bakoang ke liphetoho tsa lefutso la PRNP le 'ona a tlalehiloe. Mohlala, litho tse 11 tsa lelapa la Brithani li bile le matšoao a kang letšollo, neuropathy ea autonomic ea kutlo, ho tsieleha le dementia. Boemo bona, bo bitsoang autonomic neuropathy, bo ama lintho tse kang khatello ea mali ea hau, sekhahla sa pelo, le ho se khone ho ithiba mala le moroto.

Lefu la Prion le Fumanehang

Ena ke tsela e sa tlwaelehang haholo ea ho fumana mafu a prion. Mona, motho a ka fumana lefu lena ka ho ja lijo tse silafalitsoeng ke li-prion (mohlala, nama e tsoang khomong e nang le 'lefu la mad cow') kapa ka ho sebelisa lisebelisoa tsa bongaka tse silafalitsoeng (mohlala, nakong ea opereishene).

• Kuru ke nyeoe ea pele ea mofuta ona oa lefu le tšoaetsanoang la methapo le fumanoeng le ho ithutoa. Le fumanoe har'a batho ba Foreign ba Papua New Guinea. Ho lumeloa hore le hasantsoe ke meetlo ea bona (e kang ho ja nama ea motho).

Ka lehlohonolo, mekhoa e thata ea kajeno ea ho hloekisa lisebelisoa tsa bongaka le ho ela hloko polokeho ea lijo e fokolitse haholo ho ata ha mafu a prion ka tsela ena.

Ke eng e kotsi ka ho fetisisa mafung a prion?

Ha e le hantle, mafu 'ohle a prion aa bolaea . Ke hore, haeba u tšoaetsoa ke lefu lena, ruri u tla shoa. Ka tloaelo, mokuli o shoa likhoeling tse 'maloa ho isa lilemong tse tharo ka mor'a hore matšoao a lefu la prion a qale.

Matšoao a mafu a prion ke afe?

Matšoao a lefu la prion a ka fapana, ho latela mofuta oa lefu la prion le karolo efe ea boko e amehileng. Empa ka kakaretso, batho ba nang le mafu a prion ba ba le mathata tsamaisong ea bona ea methapo a ntseng a mpefala butle-butle.

Tsena ke tse ling tsa matšoao a tloaelehileng haholo:

• Ho thatafalloa ke ho tsamaea, ho thekesela (`Ataxia`)
• Ho thatafalloa ho bua, ho thothomela ha mantsoe (`Aphasia`)
• Pherekano, ho ferekana
• Ho hlobaela
• Ho lahleheloa ke mohopolo, bothata ba ho nahana le ho etsa liqeto
• Metsamao e liehang kapa ho satalla ha mesifa (`Matšoenyeho a ho sisinyeha ha hypokinetic`)
• Ho thothomela ka tshohanyetso, ho thothomela (`Myoclonus`)
• Liphetoho tsa botho (mohlala, ho teneha, ho ferekana)
• Mathata a kelello (mohlala, ho tšoenyeha, ho tepella maikutlong, 'me ka linako tse ling esita le lipono tse sa bonahaleng)

Ak'u nahane, motho ea haufi haholo le uena o qala ho fetoha ka tšohanyetso. O lebala lintho, ha a khone ho bua ka tsela eo a neng a tloaetse ho bua ka eona, o thatafalloa ke ho tsamaea. Ho utloisa bohloko hakae ho bona matšoao ana?

Mathata a mafu a prion ke afe?

Mathata a mafu a prion a ka amahanngoa, a baka letoto la mathata a ka bang le tšusumetso e tebileng eseng feela ho mokuli, empa hape le ho ba lelapa le metsoalle e mo hlokomelang.

Mathata ana a ka hlaha ka mor'a likhoeli tse 'maloa kapa selemo kamora hore matšoao a qale:

• Ho se khone ho iketsetsa mosebetsi
• Dementia ( ho lahleheloa ke mohopolo ka botlalo)
• Ho se kgone ho bua (`Mutism`)
• Coma (ena ke mohato oa ho qetela)

Ha motho a e-na le lefu la prion, o itšetleha ka ba bang kapele. Lelapa le ba bang ba teng ho mo hlokomela le ho mo thusa. Ho sa le joalo, ho shebella moratuoa oa hae a lahleheloa ke mohopolo, a sitoa ho bua, le phetoho ea botho ba hae ke khatello e kholo ho bahlokomeli.

Ke hobane'ng ha mafu ana a prion a hlaha?

Taba ena ke taba ea saense hanyane, empa ke tla e beha ka bokhutšoanyane. Mafu a Prion a qala ha protheine e tloaelehileng ea prion bokong ba rona (e bitsoang `PrPc`) e fetoha protheine e sa tloaelehang, e menehileng hampe (e bitsoang `PrPSc` - eo ke prion).

Li-prion tsena tse sa tloaelehang (`PrPSc`) li qala ho kopana, kapa ho itlama ho, liprotheine tse tloaelehileng tsa prion (`PrPc`), li li fetola li-prion tse sa tloaelehang. Ho tšoana le ho lahlela apole e mpe ka har'a qubu ea liapole tse ntle, 'me tse ling kaofela li tla senyeha. Ha nako e ntse e ea, liprotheine tsena tse sa tloaelehang tsa prion li senya kapa li senya lisele tsa methapo bokong. Ke hona moo u sa khoneng ho tsamaea, ho nahana, kapa ho bua hantle.

Lefu la prion le fumanoa joang?

Lingaka li ka sebelisa liteko tse latelang ho fumana lefu la prion:

• Liteko tsa mali le ho phunya mokokotlo : Batho ba nang le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang mafu a prion a futsitsoeng ba hlahlojoa bakeng sa li-biomarker tsa lefu kapa tšenyo maling a bona kapa mokelikeli oa boko (mokelikeli o potolohileng boko le mokokotlo).
• Tlhahlobo ea MRI ea boko : Sena se ka nka litšoantšo tse hlakileng haholo tsa boko, kahoo lingaka li ka batla matšoao a lefu la prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Sena se lekanya ts'ebetso ea motlakase ea boko.
• Teko ea phetoho e bakoang ke ho thothomela ha 'nete (RT-QuiC) : Tekong ena, litsebi tsa mafu li batla li-prion mokelikeling oa mokokotlo. Ena ke teko e ncha, e nepahetseng.

Na ho na le pheko bakeng sa mafu a prion?

Ka bomalimabe, lingaka ha li so fumane pheko ea mafu a prion kapa phekolo e ka laolang tsoelo-pele ea lefu lena. Mafu a Prion ke mafu a behang bophelo kotsing . Batho ba bangata ba shoa likhoeling tse 'maloa ho isa ho tse' maloa ka mor'a ho fumanoa ba e-na le lefu la prion.

Kalafo e shebana le tlhokomelo ea ho kokobetsa bohloko . Sena se bolela ho laola matšoao le ho etsa hore mokuli a phutholohe 'me a se ke a utloa bohloko kamoo ho ka khonehang. Mohlala, lingaka li ka 'na tsa fana ka meriana bakeng sa lintho tse kang:

• Meriana e thibelang ho tshwarwa ke sethoathoa kapa e phomotsang mesifa bakeng sa myoclonus.
• Li-opioid bakeng sa bohloko.

Motho ea nang le lefu la prion o na le bokamoso ba mofuta ofe?

Nakong ena, ha ho na pheko kapa kalafo bakeng sa mafu a prion. Leha ho le jwalo, bafuputsi ba ntse ba batlisisa sena ka ditsela tse pedi, tse ka lebisang ho lemohuweng ha lefu lena esale pele le kalafo ya nakong e tlang.

Teko e boletsoeng ka holimo ea `RT-QuiC` e thusitse ho lemoha lefu la prion pele tšenyo e ke keng ea lokisoa e etsahala bokong. Bafuputsi ba boetse ba ithuta li-prion ho fumana litsela tsa ho emisa ho thehoa ha liprotheine tsena tse sa tloaelehang le ho thibela liprotheine tse tloaelehileng hore li se ke tsa fetoha tse sa tloaelehang.

Ke lokela ho etsa eng haeba ke na le lefu la prion?

Kaha lefu la prion le ntse le ata ka potlako hakana, ho ka ba thata hore o etse mosebetsi oa hau. Haeba u na le lefu lena, ke mohopolo o motle ho tlatsa "taelo esale pele" .

Litaelo tse boletsoeng esale pele ke litokomane tsa molao. Mehlala:

• Liqeto tsa ho phela : Haeba o na le lefu le sa foleng joalo ka lefu la prion, tokomane ena e ka hlalosa seo o batlang hore se o etsahalle (mohlala, hore na o batla kalafo e itseng kapa tjhe).
• Matla a tšoarellang a 'muelli oa molao bakeng sa tlhokomelo ea bophelo (DPA): Tokomane ena e ka bolela hore na ke mang ea tla etsa liqeto tsa hau tsa tlhokomelo ea bophelo haeba u se u sa khone ho ipuella.

Ka ho rera lintho tse kang tsena esale pele, u ka fokotsa khatello ea maikutlo eo uena le ba lelapa la hao le tla e utloa hamorao.

Ho thoe'ng haeba motho e mong ka lapeng a e-na le lefu la prion le futsitsoeng?

Ka linako tse ling, batho ba futsa liphetoho tsa lefutso tse eketsang kotsi ea bona ea ho tšoaroa ke lefu la prion. Liteko tsa lefutso li ka fumana hore na u na le phetoho e le 'ngoe kapa tse ngata tsa liphatsa tsa lefutso tse bakang lefu la prion. Liteko tsena li ka boela tsa bontša kotsi ea hau e tobileng.

Ho etsa tlhahlobo ea lefutso bakeng sa lefu le bolaeang ke qeto ea botho. Batho ba bang ha ba batle ho tseba hore na ba kotsing. Haeba u batla ho etsa tlhahlobo ea lefutso, kopa ngaka hore e u romele. Mohlala, United States, ho na le litsi tse kang "Setsi sa Tlhokomelo ea Pathology ea Naha sa Prion" bakeng sa sena. Hape ho na le lingaka tse ikhethang Sri Lanka tse ka fanang ka likeletso tabeng ena.

U hlokomela setho sa lelapa se nang le lefu la prion joang?

Lefu le kang lena le ka fetola bophelo ba hao ba letsatsi le letsatsi ka ho feletseng. Ha o ntse o sebetsana le ho tshoha le ho hlonama ha ho utlwa hore moratuwa wa hao o na le lefu le sa foleng, o boetse o hloka ho rera hore na o tla hlokomela setho sa lelapa la hao jwang. Dikeletso tse ding ke tsena:

• Theha moralo oa tlhokomelo : Ho latela boemo ba hau, setho sa lelapa la hau se ka 'na sa hloka tlhokomelo setsing sa bolulo, kapa se ka 'na sa hloka tlhokomelo lapeng, se itšetlehile ka ba lelapa, metsoalle le bathusi ba bophelo bo botle ba motho ka mong. Moratuoa oa hau a ka 'na a hloka thuso ka mesebetsi ea letsatsi le letsatsi, joalo ka ho ea ntloaneng le ho ja.
• Lokisetsa tlhokomelo ea bakuli ba tlhokomelong ea hospice : Lefu la Prion ke lefu le bolaeang le ka hlahang ka tšohanyetso 'me la mpefala kapele haholo. Haeba u lokisetsa tlhokomelo ea bakuli ba tlhokomelong ea hospice esale pele, moratuoa oa hau a ka e fumana ha a e hloka.
• Etsa tikoloho e khutsitseng : Batho ba nang le mafu a prion hangata ba na le kutloelo-bohloko e sa tloaelehang liketsahalong tse tshohanyetso (mohlala, ho ama motho e mong, ho utloa lerata le leholo, ho ba libakeng tse tletseng batho). Ba ka 'na ba ferekana kapa ba halefa. Ho laola tikoloho ea bona ho ka ba thusa ho lula ba khobile matšoafo le ho phutholoha.

Nakong e kang ena, ho bohlokoa hore mohlokomeli le eena a inahanele. U hloka phomolo le tšehetso hape. U se ke ua leka ho jara moroalo ona u le mong.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Matšoao a mafu a prion hangata a mpefala kapele haholo. Haeba uena kapa motho e mong ka lapeng la hau a na le lefu la prion, o lokela ho sebetsa le lingaka tsa hau ho laola litlamorao tsa lefu lena.

Haholo-holo, haeba matšoao a boletsoeng pejana (a kang ho lahleheloa ke mohopolo, ho thatafalloa ke ho tsamaea, bothata ba ho bua, liphetoho tsa botho) a qala ka tšohanyetso 'me a mpefala ka potlako, batla keletso ea bongaka hang-hang.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ho fumana hore uena kapa motho e mong ka lapeng la hao o na le lefu la prion e ka ba ntho e tšosang haholo. Uena le ba lelapa la hao le na le liphephetso tse ngata hona joale, 'me ho tla hlaha tse ling ha lefu lena le ntse le tsoela pele. Tsena ke lipotso tse ling tse tla u thusa ho utloisisa seo u ka se lebellang:

• U tseba joang hore ke na le lefu la prion?
• Ke lefu lefe la prion leo ke nang le lona?
• Seo se nkama joang?
• Ke lokela ho etsa eng ka mor'a moo?
• Nka etsa'ng ho hlokomela setho sa lelapa la ka?
• Na lelapa la ka le lokela ho fumana keletso le tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso?

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola

Mafu a Prion ke sehlopha sa mafu a sa tloaelehang, a bolaeang a amang boko ba hao. Matšoao a Prion a ka hlaha ka tšohanyetso 'me a mpefala kapele. Ho ka ba bohloko ho utloa hore uena kapa motho eo u mo ratang o na le lefu le se nang pheko kapa kalafo ea ho le laola.

Leha ho le jwalo, ho na le mekhoa ea phekolo e thusang ho laola matšoao . 'Me ho na le mananeo le litšebeletso tse thusang ba anngoeng ke mafu a prion le bahlokomeli ba bona. Haeba uena kapa motho eo u mo ratang a e-na le lefu la prion, u se ke ua tšaba ho botsa lipotso le ho batla thuso. Ha u mong.

Lefu la Prion , Lefu la Boko, Lefu la Methapo, Dementia, CJD, Lefu la Liphatsa tsa Lefutso