Sézary Syndrome ke eng? E ama letlalo la hao joang?

Na o kile wa hlokomela hore letlalo la hao le fetoha le lefubelu ka tshohanyetso, le hlohlona haholo, mme le fifala dibakeng tse ding? O ka nna wa nahana hore ke boemo bo tlwaelehileng ba letlalo feela, empa maemong a sa tlwaelehang, e ka ba ntho e tebileng le ho feta. Ke seo re buang ka sona kajeno, Sézary Syndrome, kankere e sa tlwaelehang e amang letlalo, madi le di-lymph node. O ka nna wa ferekanngwa hanyane ke lebitso leo, empa ho bohlokwa ho le ela hloko.

Sézary Syndrome ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Sézary Syndrome ke mofuta o sa tloaelehang haholo le o jalang ka potlako oa kankere ea letlalo. Ka bongaka, ke oa sehlopha sa kankere se bitsoang cutaneous T-cell lymphoma. Li-T-lymphocyte, kapa li-T-cell ka bokhutšoanyane, ke mofuta oa bohlokoa oa sele tsamaisong ea 'mele ea rona ea ho itšireletsa mafung. Lefung lena, mofuta oa sele e bitsoang li-T-cell o fetoha kankere 'me o bokellana letlalong la hao, maling le li-lymph node.

Nahana ka hona joaloka masole a sireletsang 'mele ea rona, `(lisele tsa T)` tsena. Empa ha masole ana a kheloha 'me a qala ho sebetsa khahlanong le rona, ke sona se etsahalang. Ke ka lebaka leo letlalo la hao le fetohang 'mala 'me le shebahala le le lefubelu. Ka linako tse ling letlalo le ka boela la fifala. Hape ho na le monyetla oa ho hlohlona ho matla le liso tse bohloko le makhopho. Ntho e kotsi le ho feta ke hore lisele tsena tsa kankere maling li ka namela likarolong tse ling tsa 'mele, ke hore, lithong tse ka hare. Le hoja hona joale ho se na pheko e felletseng bakeng sa sena, u se ke ua tšoenyeha , ho na le mekhoa e mengata ea phekolo ea ho laola matšoao le ho u fa phomolo.

Boemo bona bo atile hakae?

Ha e le hantle sena se etsahala seoelo. Ke hore, ke lefu le sa bonahaleng seoelo. Ak'u nahane, esita le naheng e kang Amerika, ho tlalehoa hore motho a le mong ho ba milione o tšoaroa ke lefu lena selemo se seng le se seng. Kahoo sena ha se ntho e bonoang khafetsa Sri Lanka. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa ho ela hloko sena, hobane haeba matšoao a hlaha, a ka tsejoa kapele.

Matšoao a Sézary Syndrome ke afe?

Letšoao le ka sehloohong la lefu lena ke lekhopho le lefubelu le ikhethang (erythroderma) . Hona ha se ho hlohlona feela, ho hlohlona haholo, ho bohloko, ka linako tse ling letlalo lea hlohlona 'me le ata kapele haholo. Ho batho ba bang, haholo-holo ba nang le letlalo le letšo, le ka boela la hlaha e le matheba a lefifi (a ka bang bohlooho, bo pherese, kapa bo sootho). Mehatong ea pele, matšoao ana a ka ba thata ho a lemoha hobane a tšoana le maemo a tloaelehileng a letlalo a kang eczema kapa psoriasis. Batho ba bangata ba nahana hore ena ke allergy e bonolo.

Ha Sézary Syndrome e ntse e tswela pele, letlalo la hao le tla qala ho ba le maqhutsu a manyane, a phahamisitsweng (papules). Libaka tse ding di ka ikutlwa di le teteaneng ebile di tiile ho feta tse ding (plaque). Qetellong, kankere ya letlalo (dihlahala) e ka hlaha. Hape ho na le matshwao a mang a mmalwa, ao re tla a sheba:

• Li-lymph node tse ruruhileng - libakeng tse kang molala, mahafing le mokokotlong.
• Feberu - Feberu e hlahang ntle le lebaka.
• Mokhathala o sa feleng - Maikutlo a ho khathala ho sa tsotelehe hore na o robala hakae.
• Ho theola boima ba 'mele ho sa hlaloseheng.
• Ho hlotheha ha moriri - Ka linako tse ling lintši le moriri oa 'mele li ka lahleha.
• Ectropion (leihlo le khelohileng).
• Ho hola ha sebete (hepatomegaly).
• Ho ruruha (edema), haholo-holo maotong a ka tlase.
• Ho se mamelle serame - Sena se bolela hore o ikutloa o bata ho feta ba bang, esita le mochesong o tloaelehileng oa kamore.

Ke eng e bakang Sézary Syndrome?

Sena se etsahala hobane lisele tse phetseng hantle tse bitsoang lisele tsa T 'meleng ea rona li fetoha liphatsa tsa lefutso, li li fetola lisele tse sa tloaelehang tsa mofetše. Lisele tsena tse sa tloaelehang li arohana ka potlako 'me li ata ka mokhoa o sa laoleheng, qetellong li namela letlalong, li-lymph node le maling. Ho tšoana le mofoka, o namela hohle ntle le taolo. Leha ho le joalo, litsebi li ntse li sa tsebe hantle hore na ke eng e bakang liphetoho tsena tsa liphatsa tsa lefutso. Seo se bolela hore ho thata ho bolela hantle hore na hobaneng.

Ke mabaka afe a kotsi bakeng sa see?

Leha mang kapa mang a ka tšoaroa ke lefu lena, lintho tse ling li ka eketsa kotsi ea hau. Mohlala, haeba u tšoaelitsoe ke vaerase ea T-cell leukemia (HTLV) ea motho, ho nahanoa hore u kotsing e eketsehileng ea ho tšoaroa ke Sézary syndrome. Leha ho le joalo, ho bohlokoa ho hopola hore hase bohle ba tšoaelitsoeng ke vaerase ena ba tla tšoaroa ke lefu lena.

Mathata a ka bang teng a lefu lena ke afe?

Sézary Syndrome ke lefu le ka amang boleng ba bophelo haholo. Ak'u nahane, u ka ikutloa joang hantle ha u lula u ipholla letlalo 'me u utloa bohloko? E ka baka lintho tse kang ho hloka boroko, ho tšoenyeha ho sa feleng le ho tepella maikutlong. Hape ho na le mathata a mang a 'maloa:

• Lisele tsa T tse nang le kankere li namela matšoafong a hao, sebeteng, spleen le mokong oa masapo.
• Kotsi e eketsehileng ea ho ba le mofuta o mong oa lymphoma (kankere ea tsamaiso ea lymphatic).
• Kotsi e eketsehileng ea tšoaetso khafetsa hobane lera le sireletsang letlalo le senyehile, e leng se lumellang likokoana-hloko ho kena habonolo.

Lingaka li fumana lefu lena joang?

Ha o ya ho bona ngaka, e tla qala ka ho etsa tlhahlobo ya mmele mme e o botse ka matshwao a hao. E tla boela e o botse ka nalane ya hao ya bongaka e fetileng. Ngaka e tla o botsa kaHaeba ho belaelloa hore Sézary Syndrome o na le bothata, a ka etsa liteko tse 'maloa, tse kang:

• Liteko tsa mali: Sena se bohlokoa haholo. Sena se ka kenyelletsa "Palo e Felletseng ea Mali (CBC)" (sena se hlahloba peresente ea mefuta e fapaneng ea lisele maling, haholo-holo lisele tse tšoeu tsa mali), "palo ea mali ea Sézary" (e hlahlobang palo ea "lisele tsa Sézary" (lisele tsa kankere tse tloaelehileng tsa lefu lena) maling, le "smear ea mali e ka ntle" (tlhahlobo ea microscope ea sampole ea mali).
• Li-biopsy tsa letlalo, li-lymph node, kapa moko oa masapo: Ho sena, karoloana e nyenyane ea lisele e ntšoa sebakeng se amehileng sa letlalo kapa kotola ebe e romeloa laboratoring. Ha a le moo, setsebi sa mafu se hlahloba sampole ea lisele tlas'a microscope. Sena se ka batla lintho tse kang matšoao a hlahala le liphetoho liseleng.
• Liteko tsa ho bona hore na kankere e nametse: Haeba liteko tsa mali le lisele li tiisa hore u na le Sézary syndrome, liteko li tla etsoa ho bona hore na kankere e nametse likarolong tse ling tsa 'mele. Tsena li ka kenyelletsa X-ray ea sefuba, li-CT scan (computerized tomography), le skene ea Positron Emission Tomography (PET) (e shebang tšebetso ea lisele 'meleng).

Mekhoa ea kalafo ea Sézary Syndrome ke efe?

Ngaka ea hau e tla u fa phekolo ho latela matšoao a hau le boemo ba kankere ea hau (hore na e se e nametse hakae). Ho na le mekhoa e fapaneng ea phekolo bakeng sa sena. Hase bohle ba fumanang kalafo e tšoanang.

• Kalafo ea ho nka litšoantšo: Sena se sebelisa mefuta e khethehileng ea leseli ho senya lisele tsa mofetše letlalong. Mokhoa o mong o bitsoa extracorporeal photopheresis. Ho sena, lisele tse tšoeu tsa mali lia tlosoa maling a hao (leukapheresis), li phekoloa ka moriana ebe li pepesetsoa khanya ea ultraviolet (khanya ea UV), ebe li khutlisetsoa 'meleng oa hao. Ka tsela e 'ngoe, kalafo ea ho nka litšoantšo ea UV e ka fuoa letlalo ka ho toba.
• Kalafo ea mahlaseli: Sena se kenyelletsa ho sebelisa mahlaseli a matla a mangata ho senya lisele tsa mofetše. Sena se ka etsoa ka ho sebelisa phekolo ea mahlaseli a kantle (ho sebelisoa mochini ho fana ka mahlaseli) kapa phekolo ea mahlaseli a mahlaseli a elektrone ea letlalo lohle (kalafo ea mahlaseli a elektrone ea letlalo lohle).
• Kalafo ea lik'hemik'hale: Sena se kenyelletsa ho fana ka meriana e bolaeang lisele tsa mofetše. Ho na le mefuta e sebelisoang letlalong (chemotherapy ea ka ntle) le mefuta e amang 'mele oohle (chemotherapy ea tsamaiso) (ebang e fanoa e le lipilisi kapa e le ente). Vorinostat (Zolinza®) ke mohlala oa moriana o fuoang 'mele oohle.
• Kalafo e reretsoeng: Kalafo ena e hlasela lipheo tse itseng tse fumanehang feela liseleng tsa mofetše. Kalafo ea antibody ea monoclonal ke e 'ngoe ea kalafo e reretsoeng e sebelisetsoang Sézary syndrome.
• Kalafo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung: Sena se kenyelletsa ho hlasimolla sesole sa 'mele sa hau sa' mele ho loantša lisele tsa mofetše. Sena se ka etsoa ka ho sebelisa meriana e kang Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Mekhoa e meng ea phekolo ea meriana: Corticosteroids (lithethefatsi tsa mofuta oa steroid) le litlolo tsa mofuta oa retinoid kapa li-gel (mohlala, bexarotene (Targretin®)) le tsona li sebelisoa ho laola matšoao a letlalo.

"Empa hopola, ha se mekhoa ena eohle ea phekolo e tšoanang ho bohle. Ngaka ea hau e tla u khethela phekolo e molemohali bakeng sa boemo ba hau. E tla u hlalosetsa ntho e 'ngoe le e 'ngoe."

Litla-morao tsa kalafo ke life?

Bongata ba mekhoa ea phekolo ea kankere e na le litla-morao tse itseng. Sena se tloaelehile. Ho bohlokoa ho li ela hloko esale pele. Ka kakaretso, `(chemotherapy)` le `(radiation therapy)` u ka lebella lintho tse kang mokhathala, ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, ho lahleheloa ke takatso ea lijo le ho lahleheloa ke moriri. `(Phototherapy)` e ka ama letlalo - ka linako tse ling letlalo le omileng, bofubelu. `(Targeted therapy)`, `(immunomodulators)` (lithethefatsi tse fetolang sesole sa 'mele) le `(immunotherapy)` ka linako tse ling li ka baka ho ruruha, letšollo, mokhathala, le liphetoho likarolong tsa mali `(ho se tloaelehe ha palo ea mali)`. Ke mohopolo o motle ho bua le ngaka ea hau ka sena 'me u se ele hloko esale pele. Ka tsela eo, haeba ho etsahala ho hong, u ka etsa bonnete ba hore ha u tšohe.

Na see se ka phekoloa ka botlalo?

Ena ke bothata bo boholo ho batho ba bangata. Ka bomalimabe, ha ho na pheko ea Sézary Syndrome. Empa seo ha se bolele hore u lokela ho tela tšepo . Ho na le mekhoa e mengata ea phekolo e ka thusang ho laola matšoao, ho emisa lisele tse sa tloaelehang ho arohana le ho hola, le ho liehisa ho ata ha kankere. Mekhoa ena ea phekolo e ka ntlafatsa boleng ba bophelo ba hau.

Lefu lena le nka nako e kae?

Sézary Syndrome ke boemo bo sa foleng. Sena se bolela hore ha se lefu le tlang le ho fela. U ka 'na ua hloka boemo bo itseng ba phekolo le tlhokomelo ea bongaka bophelo bohle ba hao.

Menyetla ea ho pholoha e joang?

Taba ena e ama batho bohle ka tsela e tšoanang. Ho ea ka lintlha tsa hajoale, hoo e ka bang 24% ea batho ba nang le Sézary Syndrome ba phela bonyane lilemo tse hlano ka mor'a lefu lena. Empa hopola, ena ke khakanyo e akaretsang feela e thehiloeng liphihlelong tsa ba bang. Bohle ba fapane. Boemo bona bo ka ntlafala ha mekhoa e mecha ea phekolo e ntse e fumaneha. Hobane Sézary Syndrome ke lefu le sa tloaelehang haholo, ho thata ho bokella tlhahisoleseling e lekaneng. Haeba u na le lipotso mabapi le boemo ba hau, ho molemo ho botsa ngaka ea hau. E ka hlalosa linnete mabapi le boemo ba hau.

Nka itlhokomela joang?

Ho phela le Sézary Syndrome ho bolela hore o hloka ho itlhokomela ka ho khetheha ha o ntse o fumana kalafo ya bophelo bohle. O ka nna wa hloka ho nka mehato e eketsehileng ho sireletsa letlalo la hao.

• Ho bohlokoa haholo ho qoba ho pepesehela khanya ea letsatsi ka kotloloho . Mekhoa e meng ea phekolo e ka etsa hore letlalo le be le bonolo ho utloa khanya ea letsatsi.
• Latela litaelo tsa ngaka hantle. Nka moriana oa hau ka nako.
• Boloka letlalo la hao le hloekile 'me u sebelise setlolo se hloekisang letlalo (kamora ho buisana le ngaka).
• Ja lijo tse phetseng hantle.
• Leka ho thaba kelellong kamoo ho ka khonehang.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Matšoao a Sézary Syndrome a ka fetoha le ho mpefala kapele. Kahoo ela hloko liphetoho leha e le life 'meleng oa hau. Haeba u hlokomela leha e le efe ea tse latelang, bolella ngaka ea hau hang-hang:

• Haeba o hlokomela diphetoho letlalong la hao - bofubedu kapa lefifi le namelang libakeng tse ngata tsa letlalo la hao, maqhutsu a manyane a ntse a hola, kapa maqhutsu a matjha a hlaha - tsena ke matshwao a hore boemo ba hao bo ka nna ba mpefala.
• Haeba o fumana tšoaetso khafetsa 'me e nka nako e telele ho fola. Haeba o na le feberu khafetsa le bohloko ba 'mele.

U lokela ho botsa ngaka lipotso life?

Haeba o na le Sézary Syndrome, o kanna wa ba le dipotso tse ngata. Ho tla ba molemo ho di buisana le ngaka ya hao. O ka botsa ngaka ya hao dipotso tse kang tsena:

• Ke mekhoa efe ea phekolo e molemohali ho 'na?
• Ke litla-morao life tseo nka li lebellang ho tsoa liphekolong tsena? Nka sebetsana le tsona joang?
• Na ho na le liteko tsa kliniki (lipatlisiso tsa mekhoa e mecha ea phekolo) tseo nka kenyang letsoho ho tsona?
• Na kankere e ka khutla kamora kalafo? Ho thoe'ng haeba e ka khutla?
• Ke liphetoho life tseo ke lokelang ho li etsa bophelong ba ka?

Phapang ke efe pakeng tsa Mycosis Fungoides le Sézary Syndrome?

Mohlomong u kile ua utloa mabitso ana a mabeli pele. Mycosis fungoides le eona ke mofuta oa lymphoma ea T-cell e amang letlalo. Ke hore, e lelapeng le le leng le lefu la Sézary. E boetse e baka lekhopho le lefubelu kapa le lefifi letlalong. Leha ho le joalo, phapang e kholo ke hore, ho fapana le lefu la Sézary, batho ba nang le mycosis fungoides ha ba na lisele tse ngata tsa kankere (lisele tsa Sézary) tse potolohang maling a bona. Leha ho le joalo, ka linako tse ling mycosis fungoides e ka ba mpe 'me ea fetoha lefu la Sézary. Kahoo ho na le kamano pakeng tsa tse peli.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola

Sézary Syndrome ke kankere e sa tloaelehang, e holang ka potlako, e amang letlalo le mali. E ka boela ea namela likarolong tse ling tsa 'mele. Qalong, matšoao a ka 'na a shebahala joaloka boemo bo tloaelehileng ba letlalo joalo ka eczema, empa matšoao a Sézary Syndrome a mpefala kapele 'me ha a fele habonolo. Le hoja boemo bona bo ke ke ba phekoloa ka botlalo, lingaka li ka phekola matšoao a hau le ho thibela lefu lena ho ata ho tloha letlalong le maling ho ea lithong tse ling.

Ka hona, haeba o hlokomela ho hlohlona ho sa tloaelehang, ho sa feleng, ho matla, bofubelu, matheba a lefifi, kapa ho teteana ha letlalo la hao, ho bohlokoa ho bona ngaka, haholo-holo ngaka ea letlalo, kapele kamoo ho ka khonehang. Ha e fumanoa kapele , kalafo e ka qala kapele. E ka etsa phapang e kholo bophelong ba hau.

Sézary syndrome, kankere ea letlalo, lymphoma ea T-cell, matšoao a letlalo, erythroderma, kalafo ea kankere, ho hlohlona ha letlalo