Na uena kapa ngoana oa hao le na le mathata a pono? Ithute ka Lefu la Stargardt!

Na uena kapa ngoana oa hao le na le bothata moo le sa boneng lintho hantle, kapa pono ea lōna e qala ho fifala? Mohlomong le ka bona lintho tse le potileng, empa seo le se shebileng ha se hlake. Haeba le na le matšoao a kang ana, sesosa se seng se ka bang teng ke boemo bo bitsoang Stargardt Disease . A re bueng ka sena ka tsela e bonolo eo le ka e utloisisang.

Lefu la Stargardt ke eng?

Ka bokhutšoanyane, lefu la Stargardt ke boemo bo amang karolo ea bohlokoa ka ho fetisisa ea mahlo a rona , e leng 'macula' . Nahana ka tsela ena: haeba leihlo la hao le tšoana le khamera, 'retina' ke lera le ka morao ho khamera, joalo ka filimi, moo litšoantšo li rekotoang teng. 'Macula' ke sebaka se senyenyane se bonolo haholo bohareng ba 'retina'. Ha re sheba ka ho toba pele, ha re bala buka, ha re sheba sefahleho sa motho e mong, ke 'macula' ena e re thusang ho bona lintho ka ho hlaka. Re bitsa sena 'pono e bohareng' .

Ha o na le Lefu la Stargardt, "pono ​​ya hao ya bohareng" e fokotseha butle-butle ha nako e ntse e ya. Ka dinako tse ding, sena se ka boela sa ama "pono ​​ya hao ya kantle", e leng bokgoni ba ho bona dintho tse potileng mahlo a hao.

Mohlomong u kile ua utloa ka ho senyeha ha macular . Ke lefu le atisang ho ama batho ba baholo, haholo-holo ba lilemo tse fetang 60. Le bitsoa ho senyeha ha macular ho amanang le botsofali . Leha ho le joalo, lefu la Stargardt le fapane. Hangata le ama bana le bacha ba ka tlase ho lilemo tse 20. Ke ka lebaka leo lingaka ka linako tse ling li le bitsang ho senyeha ha macular ea bacha . Ha le ama mathōko a retina, le bitsoa fundus flavimaculatus .

Jwale ha re boneng hore na ke hobaneng ha sena se etsahala. Mebele ya rona e na le ntho e mosehla, e nang le oli e bitswang `lipofuscin` . Ka tlwaelo, sena se ntshwa mmeleng. Leha ho le jwalo, ho motho ya nang le Lefu la Stargardt, `lipofuscin` ena e hlahiswa ka bongata kapa ha e ntshwa hantle. Ebe `lipofuscin` ena e eketsehileng e bokellana ka hara `retina`. Sena se baka tshenyo ho ` photoreceptors`, mofuta o ikgethang wa sele e utlwang lesedi ka hara `retina` . Ha nako e ntse e ya, tshenyo ena e baka tahlehelo ya pono ya ka ho sa feleng.

Matšoao a Lefu la Stargardt ke afe?

Lefu la Stargardt le ka baka liphetoho tse latelang mahlong le ponong ea hau:

• Ho bona matheba a lefifi kapa libaka tse lerootho ponong:Ha o sheba ka ho toba pele, libaka tse ling li ka bonahala li le ntšo kapa li le moholi.
• Pono e lerootho : Ho bona lintho ka ho hlaka, pono e lerootho.
• Kutloisiso ea leseli: Ho ikutloa u thatafalloa ho bona khanyeng ea letsatsi kapa mabone a khanyang.
• Bofofu bo bocha ba 'mala: Le hoja o ne o bona mebala ka ho hlaka, joale ha o sa khona ho khetholla mebala e meng hantle.
• Bothata ba ho ikamahanya le khanya e tlase/e phahameng: Ha ka tshohanyetso o tloha sebakeng se kganyang ho ya sebakeng se lefifi, kapa ha o tloha sebakeng se lefifi ho ya sebakeng se kganyang, ho nka nako e telele hore mahlo a ikamahanye.
• Pono e mpe ea bosiu : Pono ea bosiu e fokotseha ho feta pele.

Ntho ea bohlokoa ke hore matšoao a Lefu la Stargardt a atisa ho hola butle-butle. Ha nako e ntse e ea, u ka 'na ua lahleheloa ke pono eohle ea hau ea bohareng. Leha ho le joalo, u ntse u ka khona ho bona sebaka se itseng ka ntle ho mahlakore a mahlo a hau (pono ea kantle). Leha ho le joalo, lintho tse otlolohileng li tla fokola.

Lisosa tsa Lefu la Stargardt ke life?

Lefu la Stargardt ke "boemo ba lefutso" . Ke hore, bo bakoa ke phetoho liphatseng tsa rona tsa lefutso. Ka ho khetheha, sesosa se seholo ke phetoho liphatseng tsa lefutso tse bitsoang "gene ea ABCA4." "Gene ena ea ABCA4" e thusa " retina" ea rona ho sebetsa hantle.

Sena ke 'lefutso' . Seo se bolela hore se fetisetsoa ho tloha ho batsoali ho ea ho bana. Lefu la Stargardt le futsitsoe ka 'mokhoa o sa tloaelehang oa autosomal' . Ka mantsoe a bonolo, hore ngoana a be le lefu lena, 'm'e le ntate ba tlameha ho ba le 'gene' ena e fetotsoeng ea ABCA4. Ha hoa lekana hore motho a le mong feela a be le lona.

Lingaka li fumana see joang? (Tlhahlobo)

Ngaka ea mahlo e ka fumana hore na u na le lefu lena. E tla hlahloba mahlo a hao, e hlahlobe pono ea hao, 'me e hlahlobe bophelo bo botle ba mahlo a hao. U tla hloka ho bolella ngaka hore na matšoao a hao a qalile neng le hore na u na le mathata afe.

U kanna ua hloka ho etsa liteko tse ling tse kang tsena:

• Electroretinography (ERG): Sena se sheba kamoo retina ea hau e arabelang kateng khanya e kenang ka leihlong la hau.
• Fluorescein angiography: Ena ke teko ea ho bona methapo ea mali ka har'a leihlo.Bona, ba kenya dae e khethehileng mothapong o letsohong la hao mme ba nka ditshwantsho tsa karolo e ka hare ya leihlo la hao.
• Ho nka difoto tsa Fundus le ho nka difoto tsa fundus autofluorescent: Sena se nka ditshwantsho tse hlakileng tsa retina le macula ya hao. Sena se o dumella ho bona hore na lipofuscin e kenngwa jwang.
• Teko ea liphatsa tsa lefutso : Sena se ka tiisa hore na ho na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa ABCA4.
• Optical coherence tomography (OCT): Sena se tšoana le ho hlahloba retina. E ka sheba lintho tse kang botenya ba likarolo tsa retina, hore na lipofuscin e teng, le hore na e senyehile.

Mehato ea Lefu la Stargardt ke efe?

Ngaka ea hau ea mahlo e ka arola lefu lena ka mekhahlelo e 'maloa, ho latela hore na le tsoela pele joang. Mokhoa ke ona:

• Mokhahlelo oa 1: Mokhahlelong ona, ntho e mosehla e bitsoang lipofuscin e qala ho bopeha e le matheba a manyane holim'a macula. U ka 'na ua ba le matšoao a bobebe haholo, kapa ua se be le matšoao ho hang.
• Mokhahlelo oa 2: Joale matheba ao a `lipofuscin` a se a hasane libakeng tse ling tsa `retina` tse potolohileng `macula.` Hona joale u ka 'na ua qala ho utloa matšoao ka ho hlaka ho feta pele.
• Mokhahlelo oa 3: Mokhahlelong ona, likaroloana tse bokellaneng tsa `lipofuscin` li qala ho bokellana hape ho `macula` ebe li qala ho senya `macula`. Sena se bitsoa `atrophy` ( lefu la sele). Sena se etsa hore matšoao a mpefale.
• Mokhahlelo oa 4: Tšenyo (atrophy) ea macula joale e se e le mpe haholo. Sena se ka lebisa tahlehelong e felletseng kapa e sa fellang ea pono ea hau ea bohareng.

Mekhoa ea kalafo ea Lefu la Stargardt ke efe?

Ka bomalimabe, hajoale ha ho na pheko ea Lefu la Stargardt kapa phekolo efe kapa efe e ka fetolang tšenyo eo le e bakang. Empa u se ke ua tšoenyeha. Ngaka ea hau ea mahlo e ka u thusa ho laola matšoao a hau le ho fokotsa sekhahla sa tahlehelo ea pono. U ka etsa lintho tse kang:

• Qoba ho nka li-supplement tse nang le vithamine A. Lithuto tse ling li bontšitse hore batho ba nang le Stargardt Lefu ba ka 'na ba lahleheloa ke pono kapele haeba ba nka vithamine A e ngata haholo. Ka hona, u se ke ua nka li-supplement tsa vithamine A ntle le ho bua le ngaka ea hao.
• Ho sebelisa likhalase, lilense tsa mahlo le/kapa lithuso tsa pono e tlase ho ka u thusa haholo mesebetsing ea hau ea letsatsi le letsatsi.
• Tlohela ho tsuba (le lihlahisoa tse ling tse nang le nikotine joalo ka vaping) ka ho feletseng. Ho tsuba ha ho molemo mahlong a hao ho hang.
• Roala katiba kapa likhalase tse ntle tsa letsatsi ho sireletsa mahlo a hao ha o tswela kantle.

Hopola hore tsena ha se lipheko. Leha ho le joalo, li ka u thusa ho phela hantle ka nako e telele kamoo ho ka khonehang.

Na Lefu la Stargardt le ka phekoloa?

Hajoale ha ho na pheko ea Lefu la Stargardt. Leha ho le joalo, ngaka ea hau ea mahlo e ka u thusa ho phela le boemo bona.

Ho na le litaba tse monate. Bafuputsi ba ntse ba tsoela pele ho etsa liteko tsa bongaka ho fumana mekhoa e mecha ea phekolo bakeng sa maemo a kang ho senyeha ha macular (ho kenyeletsoa le Lefu la Stargardt). Botsa ngaka ea hau ea mahlo hore na u ka nka karolo ho e 'ngoe ea liteko tsena tsa bongaka. Haeba ho joalo, u ka ba le monyetla oa ho fumana mekhoa ea morao-rao ea phekolo ea liteko.

Ke lokela ho batla keletso ea bongaka neng?

Bona ngaka kapa ngaka ea mahlo hang ha u hlokomela liphetoho mahlong kapa ponong ea hau. Matšoao a Lefu la Stargardt a ka tšoana le a mafu a mang a mahlo, mohlomong a atileng haholo. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho fumana le ho phekola mathata afe kapa afe a mahlo kapele kamoo ho ka khonehang .

U ka lebella eng haeba u na le Lefu la Stargardt?

O lokela ho lebella ho lahleheloa ke pono ea hau ea bohareng butle-butle. Ho batho ba bangata, tahlehelo ena e etsahala butle-butle, ho theosa le lilemo, ka linako tse ling mashome a lilemo. Leha ho le joalo, ho batho ba bang, e ka etsahala kapele. Mofuta oa phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa hau tsa ABCA4 o ka etsa qeto ea hore na u lahleheloa ke pono kapele hakae le hore na u lahleheloa ke pono e kae. Ngaka ea hau ea mahlo e tla u bolella haholoanyane ka sena.

O tla hloka ho hlahlojoa mahlo khafetsa . Botsa ngaka ea hao hore na o lokela ho hlahlojoa mahlo hangata hakae le hore na ke liteko life tse ling tseo o lokelang ho li etsa.

Nka itlhokomela joang ka lefu la Stargardt?

Ho na le lintho tse ngata tseo u ka li etsang ho itlhokomela:

• Ja lijo tse nang le phepo e nepahetseng. Ja meroho le litholoana tse ngata.
• Boikoetliso. Ho boloka 'mele oa hao o le mafolofolo ho molemo bakeng sa ntho e 'ngoe le e 'ngoe.
• U se ke ua tsuba.
• Laola khatello ea maikutlo.
• Eya kopanong ea ngaka ea hau ka nako.

Ke lokela ho bona ngaka ea ka neng haeba ke na le Lefu la Stargardt?

Ngaka ea hau ea mahlo e tla u bolella hore u tsoele pele ho a bona. Etsa bonnete ba hore u ea matsatsing ao. Hape, haeba u e-ba le liphetoho tse sa lebelloang ponong ea hau, kapa haeba u utloa bohloko kapa ho se phutholohe mahlong a hau, bona ngaka ea hau hang-hang.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka mabapi le Lefu la Stargardt?

Haeba o na le Lefu la Stargardt, o ka nna wa batla ho botsa ngaka ya hao dipotso tse kang tsena:

• Na o ka nkhothaletsa sehlopha sa tšehetso hammoho le ba bang ba boemong bona?
• Na ke tšoaneleha ho nka karolo 'tekong ea bongaka' ?
• Na ke lokela ho bua le moeletsi oa liphatsa tsa lefutso ? (Sena se ka u thusa ho fumana hore na batho ba bang ka lapeng la hau ba kotsing.)
• Na o ka fana ka tlhahiso ea lisebelisoa kapa mekhoa efe kapa efe e ka nthusang ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi habonolo ha ke sa bone hantle ?

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Ho phela le Lefu la Stargardt ho ka tšosa. Ntho efe kapa efe e amang pono ea hau e ka ba le tšusumetso e kholo ho uena. Empa ha u mong. Ngaka ea hau ea mahlo le sehlopha sa tlhokomelo ea bophelo bo botle ba ka u thusa ho ikamahanya le liphetoho tsa pono ea hau, ho sireletsa mahlo a hau, le ho phela bophelo bo sireletsehileng le bo mabothobotho.

Leha hona joale ho se na pheko ea Lefu la Stargardt, bafuputsi ba lula ba batla mekhoa e mecha ea phekolo. Haeba u na le thahasello, buisana le ngaka ea hau mabapi le ho nka karolo tekong ea bongaka. U se ke ua tela!

Lefu la Stargardt , Pono e Khutšoanyane, Pono e Bohareng, Retina, Macula, Mafu a Liphatsa tsa Lefutso