Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL) ke eng? A re bueng ka eona habonolo.

Na o kile wa utlwa ka Von Hippel-Lindau Syndrome? Mohlomong ha o eso utlwe. E ka utlwahala e le thata hanyane, empa ke boemo bo sa tlwaelehang ba lefutso. Ka bokhutšoanyane, phetoho ya lefutso e bitswang VHL e baka dihlahala le di-cyst tse tletseng metsi ho thehwa dikarolong tse fapaneng tsa mmele. O se ke wa tshoha ha o utlwa sena. A re bueng ka sona ka ho hlaka le ka bonolo.

Hantle-ntle VHL syndrome ke eng?

VHL ke boemo bo bakoang ke phetoho liphatseng tsa rona tsa lefutso. Sena se ka baka likarolo tse fapaneng tsa 'mele oa hau, mohlala,

• Mahlo
• Boko
• Mokokotlo oa lesapo la mokokotlo
• Tsebe ea ka hare
• Litšoelesa tsa adrenal
• Pancreas
• Liphio
• Litho tsa botona kapa botšehali

Lihlahala li ka hlaha libakeng tse kang...

Karolo e ntle ka ho fetisisa ke hore boholo ba li-growth tsena ha li kotsi . Seo se bolela hore ha li na kankere. Leha ho le joalo, motho ea nang le boemo bona o na le kotsi e kholo hanyane ea ho tšoaroa ke kankere ea liphio le ea pancreatic ho feta ba bang. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa ho ela hloko sena.

Ke hobane'ng ha lefu lena la VHL le hlaha?

Ka tlwaelo, jini ya VHL mmeleng wa rona e laola kgolo ya dihlahala ka ho thibela disele ho arohana ka tsela e sa laoleheng. Ho tshwana le molebedi mmeleng wa rona. Empa ho motho ya nang le VHL syndrome, jini ena e a fetoha kapa e a fetoha. Ebe mosebetsi wa molebedi eo ha o sebetse hantle. Ka lebaka leo, disele tse sa tlwaelehang di hola di sa laolehe mme di qala ho theha dihlahala.

Ho na le litsela tse peli tse ka sehloohong tseo boemo bona bo ka hlahang ka tsona:

1. Lefa le tswang ho batswadi: Batho ba ka bang 8 ho ba 10 ba nang le VHL ba le futsa ho mme kapa ntate wa bona. Le futsa ka mokgwa o laolang autosomal , ho bolelang hore haeba motsoali a le mong a ena le bothata bona, ngwana e mong le e mong wa bona o na le monyetla wa 50% wa ho le futsa.

2. Ketsahalo e sa reroang: Maemong a ka bang 2 ho a 10, sena ha se ntho e futsitsoeng ho batsoali. Boemo bona bo ka hlaha ka lebaka la phetoho e sa reroang liphatseng tsa lefutso (phetoho e sa reroang ) nakong ea pele ea kholo e le lesea le sa tsoa emoloa.

Matšoao a VHL ke afe?

Matšoao a VHL a ka fapana haholo ho ea ka motho. Lebaka ke hobane matšoao a itšetlehile ka hore na hlahala e hokae 'meleng oa hau. Batho ba bang ba ka qeta lilemo ba se na matšoao.

Leha matšoao a atisa ho qala ho ba dilemo tse ka bang 26, batho ba bang ba kanna ba se be le matshwao a maholo ho fihlela ba le dilemo tse 65. Dilemo tseo matshwao a qalang ka tsona le tsona di fapana ho latela mofuta wa hlahala. Mohlala:

• Lihlahala tsa mahlo (hemangioblastomas ea retinal): lilemo tse 12-25
• Lihlahala tsa methapo ea mali bokong kapa mokokotlong (hemangioblastomas): lilemo tse 18-35
• Lihlahala tsa liphio kapa kankere (sele ea liphio): pakeng tsa lilemo tse 25-50
• Lihlahala tsa tsebe tse ka hare (lihlahala tsa endolymphatic sac): pakeng tsa lilemo tse 24-35

VHL e fumanoa joang?

Haeba motho e mong ka lapeng la hao a na le bothata bona, kapa haeba matšoao a hao a etsa hore ngaka ea hao e belaelle hore u na le VHL, e tla u romela bakeng sa tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso . Sena se etsoa ka sampole ea mali. Ena ke eona feela tsela ea ho tseba hantle hore na u na le phetoho liphatsa tsa lefutso tsa VHL.

Maemo a tloaelehileng ao ngaka e ka belaellang hore VHL e na le ona a kenyeletsa:

• Ho fumana hlahala ea mahlo (hemangioblastoma ea mahlo) a sa le monyenyane.
• Kankere ea liphio pele ho lilemo tse 40.
• Ho ba le lihlahala tse ngata (hemangioblastomas) bokong kapa mokokotlong.
• Ho ba le lihlahala tse ngata kapa li-cyst liphiong kapa manyemeng.

Haeba o fumanoa o na le VHL, mohato o latelang oa bohlokoa ka ho fetisisa ke ho beha leihlo ka mafolofolo.

Tlhokomelo e Mafolofolo ke Eng?

Sena se ka utloahala eka ke taba e kholo, empa ka mantsoe a bonolo, se bolela hore leha o se na matšoao, sehlopha sa hau sa bongaka se tla u beha leihlo khafetsa. Sena se bolela hore haeba hlahala e ncha e hlaha kapa ea khale e hola, e ka tsejoa kapele haholo 'me kalafo e hlokahalang e ka qaloa. Ena ke pelo ea taolo ea VHL.

Liteko tsena lia fapana ho latela lilemo tsa hau.

• Ho tloha bonyenyaneng (lilemo tse 1-4): Eya ho ngaka ya mahlo hore a hlahlojwe mahlo dikgwedi tse ding le tse ding tse 6 ho isa ho tse 12. Kamora dilemo tse 2, hlahloba kgatello ya madi a hao selemo se seng le se seng.
• Bongoaneng (lilemo tse 5-10): Liteko tsa mahlo lia tsoela pele. Hape, liteko tsa moroto kapa tsa mali (metanephrine) li etsoa ho hlahloba lihlahala tsa adrenal gland (pheochromocytomas).
• Bocha (ho tloha lilemong tse 11): Lilemo tse ling le tse ling tse 'maloa, ho etsoa MRI scan ho sheba boko le mokokotlo. Ho boetse ho hlahlojoa kutlo.
• Botsofali (ho tloha lilemong tse 15): Ho hlahlojoa mpa ka MRI ho etsoa lilemo tse ling le tse ling tse peli ho hlahloba liphio, manyeme le litšoelesa tsa adrenal.

Ngaka ea hau e tla etsa kemiso ena hore e u tšoanele.

Mekhoa ea phekolo ea VHL ke efe?

Kalafo ea VHL e itšetlehile ka mofuta, boholo le sebaka sa hlahala. Haeba hlahala e se na kankere, e le nyenyane, ebile e se na kotsi, ho ela hloko ho ka lekana ntle le kalafo efe kapa efe.

Ho na le mekhoa e 'maloa ea mantlha ea kalafo:

1. Meriana: Moriana o sa tsoa hlahisoa oa belzutifan (Welireg) o atlehile haholo ho fokotseng le ho emisa ho ata ha lihlahala tse 'maloa tse amanang le VHL (kankere ea liphio, hemangioblastomas).

2. Ho Buuoa: Kalafo e tloaelehileng haholo bakeng sa VHL ke ho buoa. Li-cyst tse bakang matšoao, tse ntseng li hola, kapa tse bontšang matšoao a kankere li tlosoa ka opereishene.

3. Kalafo ea mahlaseli: Tšebeliso ea mahlaseli a matla a mangata ho senya lihlahala. Sena se sebelisoa haholo-holo bakeng sa lihlahala tse ling tse hlahang bokong le tsebeng.

4. Mekhoa e meng ea phekolo: Ho na le mekhoa ea sejoale-joale ea phekolo ea kankere ea liphio joalo ka Ablation (ho senya hlahala ka mocheso o feteletseng kapa serame se feteletseng) le Immunotherapy .

Sehlopha sa hao sa bongaka se tla etsa qeto ea hore na ke phekolo efe e molemohali bakeng sa hau.

Ho phela ka VHL le boiketlo ba kelello

Ho tloaelehile ho ikutloa u tšohile, u tšoenyehile, 'me u ferekane ha u utloa hore u na le boemo bo sa tloaelehang joalo ka VHL. Khatello ea maikutlo ("scanxiety") e phahame haholo ha u itokisetsa ho hlahlojoa 'me u emetse liphetho.

Ho na le lintho tse 'maloa tseo u ka li etsang ho phela bophelo bo botle le bo thabileng ka boemo bona:

• Lijo tse phetseng hantle: Ja lijo tse leka-lekaneng tse nang le meroho e mengata, litholoana, nama e se nang mafura le liprotheine tse kang tlhapi. Qoba ho tsuba ka ho feletseng.
• Boikoetliso: Boikoetliso bo bonolo joalo ka ho tsamaea letsatsi le letsatsi bo ka fokotsa khatello ea maikutlo 'me ba boloka' mele oa hau o phetse hantle.
• Phomolo ea kelello: Etsa lintho tse kang yoga, ho thuisa, jj. Iphe nako ea lintho tse u tlisetsang khotso ea kelello (joalo ka ho bala buka e ntle, ho mamela pina).
• Kopa thuso: Bua le ba lelapa la hao le metsoalle e haufi ka sena. Arolelana maikutlo a hao. Haeba o hloka thuso (ho bona ngaka, ho thusoa ka mosebetsi oa sekolo), o se ke wa tshaba ho bolela jwalo.
• Tšepa sehlopha sa hau sa bongaka: Botsa ngaka ea hau lipotso kapa matšoenyeho afe kapa afe ao u nang le 'ona. Ho boetse hoa thusa ho ngola koranta ea matšoao a hau le liphetho tsa liteko.