Naha anjeun ogé ngalaman batuk sareng sesek napas anu parantos lami? Anjeun panginten mikir ieu normal. Tapi sakapeung, aya alesan anu penting pisan di balik gejala ieu anu teu acan seueur urang nguping. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan sapertos kitu. Éta nyaéta Kakurangan Alpha-1 Antitrypsin, atanapi `(Kakurangan Alpha-1 Antitrypsin)`. Sababaraha urang ogé nyebatna "Alpha-1" kanggo disingget.
Sacara sederhana, naon ari Alpha-1 téh?
Alpha-1 nyaéta gangguan genetik turunan anu diwariskeun ti kolot urang. Anu kajantenan dina ieu nyaéta awak urang teu tiasa ngahasilkeun protéin anu cekap anu disebut alpha-one antitrypsin `(AAT)`, nyaéta protéin anu ngajaga paru-paru urang. Anggap protéin `AAT` ieu salaku panjaga paru-paru urang. Nalika panjaga ieu leungit, paru-paru urang langkung gampang ruksak.
Ku kituna, jalma anu gaduh status Alpha-1 ngagaduhan résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun panyakit paru-paru, khususna emfisema (karusakan kantung hawa dina paru-paru), sirosis (parut ati), sareng panniculitis, kaayaan kulit anu jarang. Kadang-kadang, kaayaan ieu tiasa ngancam kahirupan.
Ku sabab kitu, sababaraha urang ogé nyebat panyakit ieu "PPOK genetik".
Kumaha kaayaan ieu tiasa kajantenan? Saha anu paling résiko?
Pikeun ngembangkeun Alpha-1, urang kedah ngawaris gén abnormal ti kadua kolotna urang. Sacara sederhana, gén nyaéta parentah anu nangtukeun kumaha awak urang fungsina. Upami aya parobahan sakedik dina parentah ieu, fungsi awak tiasa robih.
Dina Alpha-1, mutasi dina gén anu disebut `SERPINA1` nyababkeun masalah dina produksi protéin `AAT`. Hasilna, boh protéin `AAT` henteu dihasilkeun dina jumlah anu cekap, atanapi protéin anu dihasilkeun nyandak bentuk anu salah. Nalika nyandak bentuk anu salah, protéin éta henteu tiasa kaluar tina ati sareng ngarambat ngaliwatan getih ka paru-paru. Teras protéin anu bentukna salah éta nyangkut dina ati, ngaruksak ati. Ogé, kumargi teu aya protéin anu angkat ka paru-paru, paru-paru ogé rentan.
Nanging, aya jalma anu ngawaris gén cacad ieu ngan ti hiji kolot (boh indung atanapi bapana). Urang nyebat aranjeunna "panyabab panyakit". Sanaos awakna biasana ngahasilkeun protéin 'AAT' anu cekap pikeun ngajaga paru-paruna, aranjeunna tetep résiko karusakan paru-paru. Résiko ieu khususna luhur upami aranjeunna ngaroko.
Kumaha ieu mangaruhan paru-paru sareng ati?
Pikeun ngartos ieu, hayu urang candak conto alit.
Protéin 'AAT' urang dijieun dina ati. Teras éta ngarambat ngaliwatan getih ka bayah. Bayah urang gaduh énzim anu disebut 'Neutrophil Elastase' anu ngabantosan aranjeunna ngalawan inféksi. Anggap énzim ieu salaku prajurit anu galak sareng terampil. Éta ngancurkeun inféksi. Tapi nalika éta réngsé, aya anu kedah ngeureunkeunana. Upami henteu, éta ogé bakal nyerang sél bayah urang anu séhat.
Hal "ngeureunkeun" éta, nyaéta, fungsi "saklar pareum", dilakukeun ku protéin 'AAT' urang. Éta sapertos komandan anu nyarios ka prajurit, "Oke, cekap, eureun."
Ayeuna, dina jalma anu ngagaduhan Alpha-1, petugas `AAT` ieu kakurangan dina awakna. Teras teu aya anu ngeureunkeun prajurit anu galak éta (`Neutrofil Elastase`). Éta teras-terasan nyerang paru-paru. Ieu nyababkeun protéin `Elastin` dina paru-paru ancur. Elastin ieu anu masihan kantung hawa (alveoli) dina paru-paru élastisitas sareng kakuatan sapertos karét gelang. Nalika leungit, kantung hawa janten lemah sareng kendur sapertos balon anu kempes. Ieu anu urang sebut `Emfisema` . Ieu ngajantenkeun hésé ngarénghap sareng kéngingkeun oksigén.
Naon anu kajantenan kana ati rada béda. Kusabab sababaraha cacad genetik, protéin 'AAT' kabentuk dina bentuk anu salah. Siga lambar kertas anu dilipet kalayan salah. Kusabab bentuk anu salah ieu, protéin henteu tiasa kaluar tina ati sareng nyangkut di jero ati. Nalika seueur teuing protéin anu nyangkut sapertos kieu, ati ruksak sareng mimiti aya parut. Éta disebut sirosis .
Naon gejala-gejala panyakit Alpha-1?
Gejala anu disababkeun ku Alpha-1 rupa-rupa gumantung kana organ dina awak anu kapangaruhan. Ieu sering sami sareng gejala PPOK (Panyakit Paru Obstruktif Kronis).
| Organ anu kapangaruhan | Gejala umum |
|---|---|
| Paru-paru (Biasana dimimitian antara umur 30-50) |
|
| Ati (Kira-kira 10% orok sareng 15% déwasa) | |
| Kulit (Jarang pisan) |
Kumaha carana nangtukeun panyakit ieu?
Cara utama pikeun diagnosa Alpha-1 nyaéta ku tés getih . Kusabab gejalana sami sareng panyakit sanés, sakapeung peryogi sababaraha waktos pikeun kéngingkeun diagnosis anu akurat. Upami anjeun ngagaduhan gejala ati, atanapi upami anjeun parantos didiagnosis PPOK sareng gejala anjeun henteu ningkat sanaos parantos dirawat, dokter anjeun tiasa mutuskeun pikeun nguji anjeun pikeun Alpha-1.
Tes anu biasana dilakukeun nyaéta:
- Tes getih: Getih anjeun bakal diuji pikeun tingkat protéin `AAT`. Upami tingkatna handap, tés genetik bakal dilakukeun pikeun ningali naha anjeun gaduh cacad genetik anu aya hubunganana sareng Alpha-1.
- Tés pencitraan: Rontgen dada atanapi CT scan tiasa nangtukeun tingkat sareng lokasi karusakan paru-paru.
- Tés fungsi pulmonal: Sanaos ieu henteu tiasa langsung ngadeteksi Alpha-1, éta tiasa masihan dokter anjeun gambaran ngeunaan kumaha saéna paru-paru anjeun jalan.
- Ultrasound Ati atanapi FibroScan®: Upami aya kacurigaan karusakan ati, scan ieu dilaksanakeun pikeun mariksa aya parut dina ati.
- Biopsi Ati: Upami karusakan ati parah, sapotong jaringan anu alit pisan tina ati dicandak sareng dipariksa pikeun nangtukeun tingkat karusakan anu pasti.
Naon waé pangobatan pikeun Alpha-1?
Sanaos teu aya ubar khusus pikeun sindrom Alpha-1, aya seueur pangobatan anu tiasa ngontrol gejala, ngirangan karusakan organ, sareng ningkatkeun kualitas hirup.
Anu paling penting nyaéta pikeun mendiagnosis panyakit langkung awal, ngarobih gaya hirup anu diperyogikeun, sareng nuturkeun saran dokter.
Métode pangobatan rupa-rupa gumantung kana organ anu kapangaruhan:
Perawatan pikeun paru-paru
- Terapi Augmentasi: Ieu mangrupikeun pangobatan khusus pikeun Alpha-1. Ieu ngalibatkeun ngamurnikeun protéin 'AAT' anu dicandak tina donor getih anu séhat sareng dipasihkeun ka awak ngalangkungan véna, sami sareng saline. Sanaos ieu henteu tiasa malikkeun karusakan anu parantos kajantenan, éta sacara ageung tiasa ngeureunkeun atanapi ngontrol karusakan paru-paru ka hareup.
- Ubar: Ubar sapertos inhaler , sapertos bronkodilator, dipasihkeun ka pasien COPD pikeun ngagampangkeun engapan.
- Terapi oksigén: Upami tingkat oksigén dina getih handap, oksigén tambahan dipasihkeun ngalangkungan tabung alit anu dipasang dina irung atanapi masker sungut.
- Program rehabilitasi pulmonal: Pelatihan disayogikeun pikeun ngagampangkeun engapan ngaliwatan latihan engapan sareng latihan fisik anu sanésna.
- Cangkok paru-paru: Upami paru-paru ruksak parah, cangkok paru-paru anu séhat tiasa diperyogikeun salaku pilihan terakhir.
Perawatan pikeun ati
Karusakan ati diubaran sacara simtomatik. Nanging, hiji-hijina cara pikeun nyageurkeun panyakit ati Alpha-1 sacara lengkep nyaéta cangkok ati . Nalika ati anu séhat dicangkok, ati mimiti ngahasilkeun protéin 'AAT' anu leres.
Naon anu tiasa kuring lakukeun pikeun hirup séhat nganggo Alpha-1?
Sanajan anjeun didiagnosis Alpha-1, éta sanés tungtung hirup anjeun. Aya seueur hal anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun ngaminimalkeun karusakan organ anjeun.
Anu paling penting sareng anu paling penting nyaéta nyingkahan ngaroko sapinuhna. Ngaroko pikeun jalma anu ngagaduhan Alpha-1 sapertos nambihan bahan bakar kana seuneu. Éta ningkatkeun pisan tingkat karusakan paru-paru.
Salian ti éta, perhatoskeun ogé hal-hal ieu:
- Jauhan tempat-tempat anu sok ngaroko. (Hindarkeun haseup rokok batur)
- Ulah ngambekan barang-barang anu ngabahayakeun paru-paru anjeun, sapertos lebu sareng bahan kimia. Upami anjeun kakeunaan hal-hal sapertos kitu di tempat damel, anggo masker pelindung.
- Eureunkeun nginum alkohol sagemblengna atanapi watesan sabisa-bisa. Alkohol tiasa ningkatkeun karusakan ati.
- Ulah nganggo obat nyeri (contona, nginum parasetamol kaleuleuwihi) atanapi herbal sanés anu tiasa mangaruhan ati tanpa konsultasi ka dokter.
- Meunangkeun sadaya vaksinasi anu diperyogikeun. Utamana penting pikeun divaksinasi ngalawan panyakit sapertos pneumonia, influenza (flu), COVID-19, sareng hepatitis A sareng B, anu mangaruhan ati.
- Sering-sering ngumbah leungeun, tetep bersih, sareng ngajaga diri tina inféksi.
- Upami aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan Alpha-1, langkung sae anjeun mariksa diri anjeun. Ngobrolkeun ka dokter anjeun ngeunaan éta.
- Upami anjeun gaduh Alpha-1 atanapi mangrupikeun operator, penting pisan pikeun ngobrol sareng konselor genetik upami anjeun ngarencanakeun gaduh murangkalih.
Iraha anjeun kedah ningali dokter?
- Upami anjeun ngagaduhan gejala paru-paru atanapi ati anu parantos dibahas sateuacanna.
- Upami aya anggota kulawarga anjeun anu didiagnosis Alpha-1.
- Upami anjeun didiagnosis sareng diubaran PPOK atanapi asma, tapi gejala anjeun teu acan ningkat, konsultasi ka dokter anjeun ngeunaan kéngingkeun tés Alpha-1.
- Upami anjeun parantos ngagaduhan Alpha-1, langsung tepang sareng dokter upami aya gejala énggal atanapi gejala anu tos aya parah.
Hirup sareng Alpha-1 tiasa nangtang. Tapi kalayan pangaweruh, pangobatan, sareng gaya hirup anu leres, anjeun ogé tiasa hirup séhat sareng aktip. Cara anu pangsaéna pikeun ngalakukeun éta nyaéta ngobrol sacara terbuka sareng dokter anjeun sareng ngadamel rencana anu cocog pikeun anjeun.
Pesen Bawa Ka Imah
- Kakurangan Alpha-1 Antitripsin nyaéta panyakit genetik anu diwariskeun ti kolot. Dina hal ieu, awak kakurangan protéin AAT, anu ngajaga paru-paru sareng ati.
- Ieu ningkatkeun résiko karusakan kana paru-paru (Emfisema) sareng ati (Sirosis) .
- Upami anjeun ngalaman gejala sapertos batuk berkepanjangan, sesek napas, atanapi panon konéng, geuwat milarian naséhat médis.
- Hal anu paling penting anu tiasa dilakukeun ku jalma anu katarajang panyakit ieu nyaéta nyingkahan ngaroko sapinuhna.
- Ku ayana pangobatan sareng parobahan gaya hirup anu leres, anjeun tiasa ngontrol panyakit sareng hirup séhat.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun