Naon ari AL Amiloidosis? Hayu urang bahas panyakit langka ieu sacara basajan.

Naha anjeun kantos ngira yén ngarasa capé sepanjang waktos, suku bareuh, sareng sesek napas téh normal? Kadang-kadang, meureun aya kaayaan anu langkung rumit di balik gejala ieu anu teu acan seueur urang nguping. Dinten ieu, urang ngobrolkeun hiji panyakit langka, tapi anu anjeun kedah waspada. Éta AL Amyloidosis. Nami ieu sigana rada pikasieuneun, tapi hayu urang bahas sacara saderhana sareng jelas.

Sacara sederhana, naon ari AL amyloidosis téh?

Bayangkeun urang gaduh pabrik-pabrik alit dina awak urang, anu urang sebut sél plasma . Ieu ayana dina sumsum tulang urang. Pancén utama maranéhanana nyaéta ngadamel prajurit anu disebut antibodi pikeun ngalawan kuman anu asup kana awak urang. Ieu mangrupikeun bagian anu penting pisan tina sistem imun urang.

Tapi dina kaayaan anu disebut AL amyloidosis, aya cacad leutik dina sél plasma ieu. Kusabab cacad ieu, sél-sél éta ngahasilkeun jinis protéin anu bentukna teu rata, rusak, sareng teu rata. Ieu disebut protéin ranté hampang .

Protéin ranté hampang anu salah lipatan ieu ngagumpal, ngabentuk kusut sareng struktur serat leutik. Ieu ngumpul di sababaraha organ dina awak urang, sapertos jantung, ginjal, saraf, sareng peujit. Sapertos kokotor anu nyumbat pipa, nalika protéin ieu ngumpul, organ-organ éta moal tiasa fungsina kalayan leres. Ieu anu disebut AL amyloidosis.

Naha ieu disebut AL?

Aya sababaraha jinis amiloidosis. Unggal jinis dingaranan dumasar kana protéin abnormal anu nyababkeunana. Hurup A nangtung pikeun Amiloidosis sareng hurup L nangtung pikeun Rantai Énténg .

Kumaha panyakit ieu mangaruhan awak?

Aya rébuan jinis sél plasma anu béda dina awak urang. Unggal jinis ngahasilkeun jinis antibodi anu khusus pikeun ngalawan kuman anu khusus.

Dina amiloidosis AL, hiji sél plasma ngalaman cacad, sareng sél éta ngabagi sacara teu terkendali, ngahasilkeun rébuan sél cacad. Masing-masing sél ieu ngahasilkeun protéin ranté hampang anu cacad anu parantos dibahas sateuacanna.

Protéin anu jumlahna ageung ieu ngarambat ngaliwatan getih urang sareng mimiti ngumpul dina organ urang. Serat anu ngumpul ieu disebut fibril amiloid . Ieu nyababkeun organ kandel sareng henteu tiasa fungsina kalayan leres. Kana waktu, ieu tiasa nyababkeun karusakan serius anu bahkan tiasa ngancam kahirupan.

Saha anu paling gampang katarajang panyakit ieu?

Ieu sabenerna panyakit anu jarang pisan. Di sakumna dunya, éta mangaruhan sajumlah leutik jalmi, antara 5 sareng 12 per juta.

• Leuwih loba pikeun lalaki tibatan awéwéKacenderungan pikeun numpuk rada kaleuleuwihi.
• Kaayaan ieu paling umum lumangsung dina jalma anu umurna langkung ti 60 taun. Umur rata-rata nalika didiagnosis nyaéta sakitar 64 taun.

Naon waé gejala anu tiasa diidentipikasi?

Salah sahiji masalah panyakit ieu nyaéta gejalana sering sami sareng panyakit umum anu sanés. Sareng gejala ieu muncul laun pisan. Janten anjeun panginten moal perhatikeun seueur bédana dina mimitina. Hayu urang tingali naon gejala ieu dina tabel di handap ieu.

Kumaha dokter nangtukeun panyakit ieu sacara akurat?

Saatos ngadangukeun gejala anjeun, upami dokter curiga aya panyakit ieu, anjeunna bakal ngalaksanakeun sababaraha tés pikeun mastikeunana.

Tés anu paling penting pikeun ieu nyaéta biopsi . Ieu ngalibatkeun nyandak sapotong jaringan atanapi organ anu alit pisan anu dianggap kapangaruhan sareng mariksa éta dina mikroskop. Ieu ngamungkinkeun urang ningali sacara pasti naha protéin amiloid aya. Tés biopsi biasana dilakukeun pikeun:

• Biopsi sumsum tulang: Sampel leutik dicandak tina sumsum tulang di jero tulang.
• Biopsi ginjal: Sababaraha potongan jaringan anu alit pisan dicandak tina ginjal.
• Biopsi jantung: Sababaraha potongan otot jantung leutik dicandak.
• Biopsi bantalan lemak beuteung: Sapotong leutik jaringan dicandak tina lapisan lemak di handapeun kulit beuteung.

Tés tambahan

Salian ti éta, langkung seueur tés anu dilakukeun pikeun terang sabaraha karusakan anu parantos dilakukeun kana organ anjeun.

• Tés getih: Ieu ngabantosan ningali kumaha ginjal, jantung, sareng ati jalan, sareng pikeun ngukur jumlah protéin ranté hampang dina getih.
• Tés cikiih: Sampel cikiih, biasana dikumpulkeun salami 24 jam, diuji pikeun ningali naha aya karusakan dina ginjal.
• EKG (Elektrokardiogram): Ngukur aktivitas listrik jantung.
• Ékokardiogram: Pamariksaan ultrasound jantung. Ieu ningali hal-hal sapertos gerakan sareng ukuran jantung.
• MRI Jantung: Tés ieu dilakukeun pikeun kéngingkeun gambar jantung anu jelas sareng lengkep.

Naon waé pangobatan pikeun ieu?

Aya sababaraha tujuan utama pikeun ngubaran AL amyloidosis. Anu kahiji nyaéta pikeun ngontrol gejala. Anu kadua nyaéta pikeun ngatur karusakan organ. Sareng anu paling penting, pikeun ngeureunkeun produksi protéin abnormal .

Dokter biasana nganggo ubar sapertos kémoterapi , imunoterapi , atanapi stéroid pikeun ngancurkeun sél plasma anu cacad, anu teras ngeureunkeun produksi protéin ranté hampang énggal.

Dina sababaraha kasus, gumantung kana kaayaan pasien , cangkok sumsum tulang atanapi sél stém tiasa disarankeun. Sadayana ieu diputuskeun ku dokter anu ngubaran anjeun.

Sabaraha lami anjeun tiasa hirup sareng panyakit ieu?

Ieu mangrupikeun masalah pikeun seueur jalmi. Kanyataanna, pangobatan énggal ayeuna parantos ningkatkeun sacara signifikan harepan hirup jalmi anu ngagaduhan AL amyloidosis. Pikeun sababaraha jalmi, éta parantos janten panyakit kronis anu tiasa dikontrol ku pangobatan.

Tapi urang teu kedah hilap yén ieu mangrupikeun panyakit anu parah pisan. Kaayaan pasien ka hareup ditangtukeun ku seueur faktor, sapertos tingkat karusakan organ nalika panyakit didiagnosis, sareng réspon awak kana pangobatan.

Naha panyakit ieu tiasa dicegah? Kumaha carana abdi ngarawat diri abdi sorangan?

Hanjakalna, amiloidosis AL sanés panyakit anu tiasa urang cegah. Ieu disababkeun ku mutasi acak dina sél plasma. Tapi sakali panyakitna didiagnosis, aya sababaraha hal anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun ngurus diri anjeun.

• Nutrisi anu saé: Sababaraha pangobatan tiasa nyababkeun leungitna napsu. Tapi nutrisi anu saé penting pisan pikeun ngajaga awak anjeun tetep kuat. Ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan diet anu pas pikeun anjeun.
• Istirahat anu cekap: Bere waktos ka awak anjeun pikeun cageur. Sare sareng istirahat anu cekap.
• Latihan anu cocog:Olahraga téh alus pikeun pikiran ogé pikeun awak. Tapi tanyakeun ka dokter latihan naon anu aman sareng cocog pikeun awak anjeun.
• Dukungan psikologis: Nalika anjeun ngagaduhan panyakit langka sapertos kieu, anjeun tiasa ngaraos sepi sareng terasing sabab batur henteu ngartos. Éta normal. Taroskeun ka dokter anjeun ngeunaan kelompok dukungan pikeun jalma anu ngagaduhan kaayaan ieu. Ngabagi pangalaman anjeun ka batur mangrupikeun kakuatan anu ageung.

Sanaos AL amyloidosis mangrupikeun panyakit anu serius, kaayaan ieu tiasa diurus sareng diubaran ku cara deteksi dini, nampi perawatan anu leres, sareng ngarawat diri anjeun kalayan saé.