Gagalna Sumsum Tulang: Hayu urang bahas ieu sacara rinci!

Sumsum tulang nyaéta puseur panghasil getih utama dina awak anjeun. Siga pabrik. Pabrik ieu ngahasilkeun barang-barang sapertos sél getih beureum, sél getih bodas, sareng trombosit anu ngabantosan awak urang ngagumpal. Bayangkeun naon anu bakal kajadian upami pabrik ieu ujug-ujug eureun damel, atanapi upami henteu jalan kalayan leres? Éta anu disebut kagagalan sumsum tulang. Hayu urang bahas ieu langkung rinci .

Naon ari Gagalna Sumsum Tulang téh?

Sacara basajan, gagalna sumsum tulang nyaéta nalika sumsum tulang anjeun teu tiasa ngahasilkeun sél getih beureum, sél getih bodas, atanapi trombosit anu séhat anu cekap pikeun awak. Masing-masing jinis sél ieu ngagaduhan peran khusus dina awak urang.

• Sél getih beureum nyaéta anu mawa oksigén ka sakujur awak. Upami jumlahna saeutik, anjeun tiasa ngalaman kacapean sareng pucet.
• Sél getih bodas téh kawas tentara dina awak urang. Éta ngalawan inféksi. Lamun jumlahna saeutik, kamungkinan gering bakal luhur.
• Trombosit ngabantosan ngagumpalkeun getih, anu hartosna éta ngeureunkeun perdarahan nalika anjeun cilaka. Upami jumlah trombosit anjeun turun, tatu leutik ogé tiasa nyababkeun seueur perdarahan.

Gagalna sumsum tulang sering janten komplikasi tina kaayaan médis anu sanés. Tapi sakapeung éta tiasa kajantenan tanpa sabab anu jelas. Dokter tiasa ngatur gejala ku pangobatan sareng rupa-rupa perawatan. Nanging, hiji-hijina perawatan jangka panjang pikeun kaayaan ieu nyaéta cangkok sél stém alogenik .

Naon jinis utama tina kaayaan ieu?

Aya dua jinis utama kagagalan sumsum tulang:

1. Kaala: Para ahli teu acan terang sacara pasti naon anu nyababkeun kaayaan ieu. Tapi panilitian nunjukkeun yén éta tiasa dipicu ku panyakit-panyakit tertentu, paparan kana bahan kimia tertentu, atanapi panggunaan ubar-ubar tertentu. Jenis ieu berkembang laun-laun .

2. Turunan: Ieu kajadian upami anjeun ngawaris parobahan genetik (mutasi) ti salah sahiji atanapi duanana kolot anjeun. Dokter nyebat ieu Sindrom Gagal Sumsum Tulang .

Sakumaha umum kaayaan ieu?

Ieu sabenerna sanés kaayaan anu umum pisan. Salaku conto, sakitar 65 tina unggal juta orok anu lahir di Amérika Serikat unggal taun ngagaduhan sindrom gagal sumsum tulang turun-tumurun. Conto sanésna nyaéta kaayaan turun-tumurun anu disebut "Anemia Fanconi". Éta mangaruhan sakitar hiji tina lima tina unggal juta. Janten anjeun tiasa ningali, ieu rada jarang.

Naon waé gejala-gejalana?

Gejalana tiasa bénten-bénten gumantung kana panyabab gagalna sumsum tulang. Salaku conto, jalma anu ngagaduhan gagalna sumsum tulang turunan tiasa mimiti nunjukkeun gejala dina umur dua taun. Nanging, panilitian nunjukkeun yén jalma anu ngagaduhan jinis kaayaan anu didapat tiasa mimiti nunjukkeun gejala dina umur antara 20 sareng 25 taun, atanapi dina umur 65 taun. Henteu paduli iraha éta dimimitian, gejala anu paling umum nyaéta:

• Nyeri dina tulang
• Perdarahan anu kaleuleuwihi (contona mimisan, gusi getihan, perdarahan haid anu beurat)
• Kacapean sareng kacapean anu ekstrim
• muriang anu sering
• Infeksi baktéri anu sering
• Nyeri sirah
• Sesek napas (Dispnea)
• Warna kulit janten langkung pucet tibatan biasana
• Bintik beureum leutik di handapeun kulit (Petechiae)
• Lebam dina awak tanpa aya sabab anu dipikanyaho

Upami anjeun teras-terasan ngagaduhan salah sahiji atanapi langkung tina gejala ieu, pastikeun anjeun konsultasi ka dokter.

Naha sumsum tulang ieu gagal? Naon sababna?

Hal-hal ieu tiasa nyumbang kana résiko anjeun ngalaman kagagalan sumsum tulang:

• Anjeun ngagaduhan Sindrom Gagal Sumsum Tulang (anu diwariskeun).
• Anjeun ngagaduhan kanker getih, panyakit getih anu sanés, atanapi sababaraha panyakit getih, kanker, atanapi inféksi (ieu lumangsung engké, nyaéta, kagolong kana jinis `(Acquired)`).
• Paparan kana bahan kimia sareng ubar-ubar tertentu (ieu ogé kalebet kana kategori `(Diperoleh)`).

Kadang-kadang, kaayaan ieu tiasa kajantenan tanpa alesan anu jelas. Dokter ogé nyebatna "gagal sumsum tulang idiopatik ." Para panaliti yakin aya hubungan antara autoimunitas sareng kagagalan sumsum tulang. Autoimunitas nyaéta nalika sistem imun awak anjeun sorangan sacara salah nyerang sumsum tulang anjeun.

Sindrom Gagalna Sumsum Tulang Turunan

Ieu sababaraha kaayaan anu diwariskeun, aya patalina, atanapi gaduh gejala anu sami:

• Agranulositosis Kongenital (Sindrom Kostmann): Ieu mangaruhan hiji jinis sél getih bodas anu disebut neutrofil.
• Trombositopenia Amegakaryosit Kongenital (CAMT): Dina kaayaan ieu, aya panurunan jumlah sél anu disebut megakariosit, anu ngabantosan ngadamel trombosit, dina sumsum tulang anjeun.
• Anemia Diamond-Blackfan (Anemia Diamond-Blackfan): Ieu mangrupikeun kaayaan kronis anu mangaruhan produksi sél getih beureum.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Gejala kaayaan ieu kalebet parobahan kulit, anu tiasa janten tanda awal kagagalan sumsum tulang.
• Anemia Fanconi (Anemia Fanconi): Ieu mangrupikeun sindrom kagagalan sumsum tulang anu paling umum.
• Disgenesis Retikular (Disgenesis Retikular): Ieu mangrupikeun salah sahiji bentuk Defisiensi Imun Gabungan Parah (SCID). Dina kaayaan ieu, awak anjeun henteu ngahasilkeun sél-T dewasa anu cekap.
• Neutropenia Kongenital Parah (Neutropenia Kongenital Parah): Dina kaayaan ieu, neutrofil anjeun, salah sahiji jinis sél getih bodas, langkung handap tibatan normal.
• Sindrom Shwachman-Inten (Sindrom Shwachman-Inten): Kaayaan ieu mangaruhan pankréas, sumsum tulang, sareng tulang anjeun.

Upami salah sahiji kolot anjeun ngagaduhan kaayaan sareng gejala (ieu disebut "Autosomal Dominan"), anjeun gaduh kasempetan 50% pikeun ngembangkeun kaayaan sareng ngembangkeun sindrom gagal sumsum tulang.

Nanging, upami kadua kolotna anjeun ngagaduhan mutasi gén anu aya hubunganana sareng jinis sindrom gagal sumsum tulang anu sami, tapi duanana teu ngagaduhan gejala (ieu disebut "Autosomal Resesif"), résiko anjeun ngembangkeun kaayaan ieu bakal turun janten 25%.

Kangker Getih

Anjeun gaduh résiko anu langkung luhur pikeun gagal sumsum tulang upami anjeun ngagaduhan salah sahiji jinis kanker ieu:

• Limfoma
• Mieloma Multipel
• Sindrom Mielodisplastik

Gangguan Getih Sanésna

Aya jalma anu lahir kalayan kaayaan ieu. Aya ogé anu ngembangkeunana laun-laun. Ieu kalebet:

• Anemia Aplastik (Anemia Aplastik): Ieu mangrupikeun gangguan getih anu jarang. Éta ngaruksak sumsum tulang anjeun sareng nyegah éta ngadamel sél getih sareng trombosit énggal. Dokter tiasa nganggo istilah "anemia aplastik" nalika nyarioskeun kagagalan sumsum tulang.
• Sitopenia (Sitopenia): Ieu kalebet kaayaan sapertos neutropenia otoimun, neutropenia idiopatik , sareng leukemia limfosit granular ageung.
• Hemoglobinuria Nokturnal Paroksismal (Hemoglobinuria Nokturnal Paroksismal): Dina kaayaan ieu, sistem imun anjeun ngancurkeun sél getih beureum.
• Aplasia Sél Beureum Murni (Aplasia Sél Beureum Murni): Ieu ogé mangrupikeun kaayaan turunan anu mangaruhan produksi sél getih beureum.

Infeksi Virus

Infeksi virus ieu ogé tiasa ningkatkeun résiko anjeun:

• Sitomegalovirus `(Sitomegalovirus)`
• Virus Epstein-Barr
• Virus Imunodefisiensi Manusa (HIV)
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Hepatitis Viral

Kemoterapi sareng/atanapi terapi radiasi pikeun kanker ogé tiasa ningkatkeun résiko gagal sumsum tulang. Ogé, paparan bahan kimia sareng pangleyur anu dianggo dina sababaraha inséktisida sareng péstisida tiasa ningkatkeun résiko anjeun.

Naon waé komplikasi tina kaayaan ieu?

Ieu mangrupikeun kaayaan serius anu tiasa ngancam kahirupan . Sanaos parantos dirawat, komplikasi ieu tiasa waé kajantenan:

• Infeksi baktéri atanapi virus
• Ngaluarkeun getih
• Kanker getih, contona, leukemia myeloid akut atanapi myelodysplasia
• Tumor kanker anu sanés, contona osteosarcoma sareng rhabdomyosarcoma
• Karsinoma Sél Skuamosa

Kumaha anjeun nangtukeun ieu?

Dokter mimitina bakal naroskeun ka anjeun ngeunaan gejala anjeun, riwayat médis anjeun, sareng riwayat médis kulawarga anjeun. Aranjeunna ogé bakal ngalakukeun pamariksaan fisik. Aranjeunna ogé tiasa mesen tés getih sareng tés pencitraan.

Tes Getih

Tes getih tiasa kalebet:

• Tés Seruloplasmin
• Hitung Darah Lengkap (CBC)
• Tés Feritin
• Tes Kakurangan Folat
• Tes Kakurangan Vitamin B12

Tés Pencitraan

Tés pencitraan tiasa kalebet:

• Pencitraan Résonansi Magnét (MRI - scan `(Pencitraan Résonansi Magnét)`)
• Tomografi Émisi Positron (PET - scan `(Tomografi Émisi Positron)`)
• Pamariksaan USG `(Ultrasound)`

Dumasar kana hasil tés getih sareng tés pencitraan, dokter anjeun tiasa nyarankeun biopsi sumsum tulang . Anjeunna ogé tiasa nyarankeun tés genetik pikeun ngaidentipikasi mutasi genetik anu nyababkeun kagagalan sumsum tulang.

Dokter anjeun ogé tiasa mesen tés pikeun diagnosa inféksi anu tangtu atanapi nyingkirkeun kaayaan sanés. Aranjeunna bakal ngajelaskeun ka anjeun kunaon aranjeunna ngalakukeun unggal tés sareng naon anu tiasa dipidangkeun ku tés éta.

Naon waé pangobatanana?

Perawatan anu anjeun tampi bakal gumantung kana sababaraha faktor, diantarana:

• Jenis kagagalan sumsum tulang (nyaéta naha éta turunan atanapi didapat).
• Parahna kaayaan anjeun.
• Umur sareng kaséhatan anjeun sacara umum.
• Gejala anjeun.

Pilihan pangobatan tiasa kalebet:

• Antibiotik , antijamur, sareng ubar antivirus pikeun ngalawan inféksi.
• Transfusi getih pikeun ningkatkeun jumlah sél getih beureum sareng ngirangan gejala sapertos perdarahan sareng kacapean.
• Stimulan sumsum tulang ngabantosan sumsum tulang anjeun ngadamel langkung seueur sél getih.
• Imunosupresan ngabantosan nyegah sistem imun anjeun nyerang sumsum tulang anjeun.
• Transplantasi Sél Induk Alogenik (Sungsum Tulang) .

Naha aya efek samping atanapi komplikasi tina pangobatan? (Komplikasi Pangobatan)

Komplikasi sareng efek sampingna béda-béda gumantung kana pangobatanana, tapi cangkok sél stém (sumsum tulang) paling dipikaresep nyababkeun masalah anu signifikan. Ieu kalebet panyakit graft-versus-host (GVHD) sareng inféksi.

Kumaha kahirupan bakal siga kieu? (Prognosis)

Naon anu anjeun tiasa ngarepkeun saatos perawatan (prognosis) gumantung kana sababaraha faktor, kalebet jinis panyakit, umur sareng kaséhatan anjeun sacara umum, sareng kumaha awak anjeun ngaréspon kana perawatan.

Biasana, jalma anu ngalaman gagal sumsum tulang peryogi perawatan sareng dukungan médis anu terus-terusan . Tapi teu sadayana sami. Apalkeun kaayaan anjeun sacara pasti, sareng tanyakeun ka dokter anjeun naon anu bakal kajadian salajengna saatos perawatan awal anjeun.

Naha gagalna sumsum tulang mangrupikeun kaayaan anu fatal? (Naha éta terminal?)

Ieu mangrupikeun kaayaan anu serius pisan sareng ngancam kahirupan . Kaseueuran jalmi anu ngalaman gagal sumsum tulang dirawat ku spesialis anu berpengalaman sapertos ahli onkologi sareng ahli hematologi.

Naon anu tiasa dicarioskeun ngeunaan harepan hirup pasien ieu? (Harepan Hirup)

Harepan hirup nyaéta perkiraan sabaraha lami hiji jalma bakal hirup saatos dirawat pikeun kaayaan anu tangtu. Harepan hirup jalma anu ngalaman gagal sumsum tulang tiasa ti sababaraha bulan dugi ka salami hirupna.

Tapi, anjeun téh istimewa, sareng pangalaman anjeun tiasa bénten ti anu sanés. Taroskeun ka dokter anjeun ngeunaan naon anu anjeun tiasa ngarepkeun, sareng sabaraha lami anjeun tiasa ngarepkeun hirup. Aranjeunna mangrupikeun sumber inpormasi anu pangsaéna, sabab aranjeunna terang anjeun sareng kaayaan anjeun.

Naha résiko tiasa dikirangan? (Ngurangan Résiko)

Hanjakalna, teu aya cara pikeun ngirangan résiko kagagalan sumsum tulang turunan. Nanging, nyingkahan bahan kimia anu dipikanyaho ngirangan fungsi sumsum tulang tiasa ngirangan résiko sababaraha kagagalan sumsum tulang anu didapat. Ogé, perawatan awal tiasa ngabantosan ngirangan gejala anjeun sareng ningkatkeun kualitas hirup anjeun.

Kumaha carana abdi ngurus diri abdi sorangan? (Ngarawat Diri)

Hal anu pangsaéna pikeun dilakukeun nyaéta ngajaga kaséhatan anjeun sacara umum . Salaku conto, ulah nganggo produk bako, ngawatesan atanapi eureun nginum inuman alkohol. Ieu sababaraha saran sanésna:

• Tepang sareng dokter sacara rutin. Gagalna sumsum tulang tiasa janten kaayaan salami hirup. Anjeun panginten peryogi perawatan anu terus-terusan. Éta ogé tiasa nyababkeun masalah kaséhatan énggal. Janten penting pikeun ngalakukeun pamariksaan rutin. Dokter anjeun bakal ngawas kaséhatan anjeun sacara umum sareng ngubaran masalah énggal.
• Dahar kadaharan anu séhat. Gejala sareng efek samping tina pangobatan anjeun tiasa ngajantenkeun anjeun sesah tuang atanapi kaleungitan napsu. Upami anjeun teu yakin naha anjeun kéngingkeun nutrisi anu anjeun peryogikeun, ngobrol sareng ahli gizi. Aranjeunna tiasa masihan anjeun rekomendasi anu pas.
• Olahraga heula. Ngagaduhan kaayaan kaséhatan anu serius sapertos gagal sumsum tulang tiasa nyababkeun setrés. Olahraga mangrupikeun cara anu saé pikeun ngaleungitkeun setrés. Pastikeun anjeun ngobrol sareng dokter anjeun sateuacan ngamimitian rutinitas olahraga énggal.

Iraha anjeun kedah angkat ka Unit Gawat Darurat (UGD) ?

Upami anjeun ngalaman gagal sumsum tulang, anjeun gaduh résiko anu langkung luhur pikeun inféksi sareng masalah perdarahan. Anjeun kedah angkat ka ruang gawat darurat upami anjeun ngalaman salah sahiji ieu:

• Muriang teu turun sanajan geus nginum obat nyeri biasa
• Ngarasa tiris jeung ngadégdég (ngadégdég)
• Perdarahan anu teu tiasa dieureunkeun

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter?

Anjeun tiasa ngalaman gagal sumsum tulang kusabab panyakit turunan anu tangtu. Tapi sakapeung éta tiasa kajantenan tanpa alesan anu jelas. Anjeun tiasa naroskeun patarosan ka dokter anjeun sapertos kieu:

• Naha anjeun terang kunaon abdi ngalaman gagal sumsum tulang ieu?
• Pilihan pangobatan naon anu kuring gaduh?
• Naha abdi kedah ngubaran salamina?
• Naha ieu tiasa diubaran?

Upami anjeun ngalaman gagal sumsum tulang, anjeun panginten parantos ngalaman masalah kaséhatan anu serius, sapertos panyakit turunan, gangguan getih, atanapi kanker. Diagnosis énggal ieu tiasa nyababkeun anjeun seueur patarosan sareng kahariwang énggal, anu tiasa ngajantenkeun anjeun bingung. Éta hal anu normal pikeun ngarasa hariwang sabab ieu tiasa janten kaayaan anu ngancam kahirupan. Ngobrol sareng tim médis anjeun ngeunaan naon anu kedah diarepkeun sareng naon anu kedah dilakukeun salajengna. Aranjeunna bakal bingah ngajawab patarosan anjeun.

Inget salaku ringkesan (Pesen Bawa Pulang)

Gagalna sumsum tulang mangrupikeun kaayaan anu serius sareng rumit . Tapi émut, aya seueur kamungkinan panyababna, sareng aya seueur perlakuan sareng strategi manajemen anu béda. Anu paling penting nyaéta kéngingkeun diagnosis ti mimiti, milarian perlakuan ti spesialis anu pas, sareng teras nuturkeun pitunjuk éta.Upami anjeun gaduh patarosan atanapi masalah ngeunaan ieu, tong sieun ngobrol sareng dokter anjeun. Aranjeunna aya di dinya kanggo ngabantosan anjeun.

Gagalna Sumsum Tulang , Sél Getih Beureum, Sél Getih Bodas, Trombosit, Transplantasi Sél Induk, Panyakit Sumsum Tulang