Naha anjeun sering gering? Ieu tiasa janten alesanna: Hayu urang diajar ngeunaan hipogammaglobulinemia.

Naha anjeun sering pilek, flu, sareng batuk? Atawa naha budak anjeun sering katarajang inféksi ceuli atanapi masalah sinus? Kadang-kadang urang nganggap ieu panyakit normal, tapi upami inféksi ieu teras-terasan kambuh deui, tiasa aya panyabab anu sanés. Salah sahiji kaayaan anu tiasa dicurigai dina waktos sapertos kitu nyaéta hipogammaglobulinemia. Sanaos nami éta rada panjang, hayu urang pahami sacara sederhana.

Naon ari hipogammaglobulinemia téh?

Sacara sederhana, hipogammaglobulinemia nyaéta kaayaan dimana awak anjeun ngagaduhan tingkat antibodi anu handap. Ngaran séjén pikeun antibodi ieu nyaéta imunoglobulin. Ayeuna bayangkeun yén awak urang sapertos bénténg. Musuh anu sumping ka bénténg ieu nyaéta kuman, sapertos virus sareng baktéri. Janten prajurit anu ngajaga urang tina musuh ieu nyaéta sistem imun urang.

Sistem imun ieu ngagaduhan jinis sél khusus anu disebut sél-B . Éta sapertos komando anu dilatih khusus. Nalika kuman asup kana awak, sél-B ieu ngahasilkeun antibodi anu disebut imunoglobulin. Antibodi ieu angkat sareng néwak kuman sareng ngancurkeun éta. Éta nalika urang henteu gering, atanapi urang gancang cageur tina panyakit.

Anjeun ngan bakal terang ngeunaan kaayaan ieu nalika anjeun ngalakukeun tés getih.

Hayu urang bahas kecap-kecap ieu supados kahartos:

• Hipo: hartina di handap normal.
• Gamma globulin: Ieu mangrupikeun jinis imunoglobulin anu paling umum.
• Emia: hartina dina getih.

Janten, nalika tingkat imunoglobulin ieu dina getih anjeun turun, sistem pertahanan awak anjeun janten langkung lemah. Teras kuman tiasa kalayan gampang nyerang awak anjeun. Ku alatan éta , anjeun langkung gampang katarajang inféksi sareng ngembangkeun panyakit sanésna.

Aya jinis-jinis sapertos kieu?

Muhun, kaayaan anu disebut hipogammaglobulinemia tiasa mangaruhan boh murangkalih sareng déwasa. Aya dua jinis utama:

1. Hipogammaglobulinemia primér (bawaan): Ieu disababkeun ku sababaraha panyakit genetik anu langka. Ieu disebut Panyakit Imunodefisiensi Primér (PIDD) . Sacara sederhana, nalika anjeun lahir, anjeun lahir kalayan kasalahan (mutasi) anu tangtu dina gén anjeun. Gén-gén ieu anu ngalatih sistem imun kumaha fungsina. Janten nalika aya kasalahan dina instruksi éta, kekebalan bakal ngurangan. Kasalahan genetik ieu sering tiasa diwariskeun ti generasi ka generasi.

2. Hipogammaglobulinemia sekundér (didapat): IeuJenis anu paling umum. Kaayaan ieu tiasa disababkeun ku rupa-rupa kaayaan médis atanapi salaku efek samping tina pangobatan anu tangtu. Ieu ngandung harti yén anjeun dilahirkeun séhat teras ngembangkeun kaayaan ieu engké dina kahirupan.

Sakumaha jarangna kaayaan ieu?

Hipogammaglobulinemia mangrupikeun salah sahiji panyakit imunodefisiensi primér (PIDD) anu paling umum anu disebatkeun sateuacanna. Nanging, PIDD sanés panyakit anu umum pisan. Salaku conto, diperkirakeun sakitar satengah juta jalmi di Amérika Serikat hirup sareng PIDD.

Naon gejala-gejalana?

Gejala utama hipogammaglobulinemia boh dina murangkalih boh déwasa nyaéta inféksi anu sering atanapi berkepanjangan. Gejala gumantung kana jinis inféksi anu kajantenan. Infeksi sareng gejala anu paling umum anu aya hubunganana sareng hipogammaglobulinemia kalebet:

• Infeksi ceuli: nyeri ceuli, tatu gendang ceuli (kadang aya parut), muriang. (Bayangkeun aya barudak anu ngagaduhan inféksi ceuli anu terus-terusan, anu kambuh deui sareng deui sanaos parantos diubaran.)
• Infeksi sinus: Irung meler atawa irung mampet, kacapean, muriang. (Aya jalma anu hudang isuk-isuk ngarasa lieur jeung lieur, leres? Upami terus-terusan, anjeun kedah hariwang.)
• Bronkitis: Batuk terus-terusan, sesek napas, muriang.
• Pneumonia: Dada karasa sesek atanapi nyeri, sesek napas, muriang.
• Flu beuteung: diare, seueul, utah, muriang.
• Meningitis: Beuheung kaku, nyeri sirah, muriang. (Ieu rada bahaya, anjeun kedah gancang mendakanana.)
• Infeksi kulit: lesi kulit, bareuh, ateul, muriang.

Ogé, gejala tiasa bénten-bénten gumantung kana kaayaan anu nyababkeun kadar imunoglobulin anu handap. Salaku conto, murangkalih anu ngagaduhan sababaraha jinis PIDD langkung condong ngembangkeun alergi. Jenis anu sanés malah tiasa nyababkeun reureuh dina kamekaran sareng kamekaran.

Naon anu nyababkeun ieu?

Aya dua kamungkinan sababna. Boh sistem imun anjeun teu ngahasilkeun imunoglobulin anu cekap, atanapi anu dihasilkeunana ancur ku sababaraha alesan. Alesanna rupa-rupa gumantung kana naha anjeun ngagaduhan lupus primér atanapi sekundér.

Sabab-sabab hipogammaglobulinemia primér

Sababaraha jinis 'PIDD' anu paling umum anu tiasa aya hubunganana sareng ieu nyaéta:

• Common Variable Immunodeficiency (CVID): Cacad genetik anu nyegah awak ngahasilkeun imunoglobulin anu cekap. Ieu mangrupikeun panyabab hipogammaglobulinemia primér anu paling umum dina déwasa.
• Agammaglobulinemia nu patali jeung X (XLA): Cacad genetik dina kromosom X nyegah awak pikeun ngahasilkeun sél-B atawa imunoglobulin nu cukup. Ieu utamana mangaruhan orok lalaki (sabab maranéhna ngan boga hiji kromosom X). XLA mangrupa panyabab umum hipogammaglobulinemia dina barudak.
• Hipogammaglobulinemia Samentawis dina Orok (THI): Ieu kajadian nalika kadar imunoglobulin orok mimiti turun sakitar umur 3 bulan. Orok anu ngagaduhan THI tiasa katarajang inféksi, tapi seringna henteu nunjukkeun gejala. Kaayaan ieu biasana ngaleungit sorangan dina umur 3 taun.
• Kakurangan IgA selektif: Ieu nalika awak teu ngahasilkeun cukup jinis imunoglobulin khusus anu disebut Immunoglobulin A.
• Sindrom Hiper-IgM: Dina hal ieu, sababaraha jinis imunoglobulin dihasilkeun sacara normal atanapi kaleuleuwihi, tapi anu sanésna henteu dihasilkeun dina jumlah anu cekap.

Salian ti ieu, aya jinis PIDD sanés anu nyababkeun hipogammaglobulinemia primér:

• Ataksia-telangiektasia
• Agammaglobulinemia resesif autosomal (ARA)
• Sindrom alus (GS)
• Kakurangan imunoglobulin non-IgG anu terisolasi
• Defisiensi imun gabungan parah (SCID)
• Kakurangan antibodi spésifik (SAD)
• Sindrom Wiskott-Aldrich (WAS)

Sabab hipogammaglobulinemia sekundér

Ieu sababaraha alesan kunaon kaayaan ieu tiasa kajantenan engké:

• Ubar: Sababaraha ubar tiasa nyababkeun kadar imunoglobulin anu handap. Salaku conto, imunosupresan, ubar anti-kejang, kortikosteroid, sareng ubar kemoterapi.
• Sindrom nefrotik: Dina kaayaan ieu, ginjal anjeun ngaluarkeun teuing seueur protéin dina cikiih anjeun. Imunoglobulin, anu ogé protéin, tiasa dikaluarkeun ku cara ieu.
• Enteropati anu kaleungitan protéin: Ieu nalika seueur teuing protéin anu leungit tina awak anjeun ngalangkungan sistem pencernaan anjeun.
• Kangker:Kangker anu mangaruhan sél-B anjeun tiasa nyababkeun kadar imunoglobulin anu handap. Salaku conto, kangker sapertos leukemia limfositik kronis, limfoma, sareng multiple myeloma.
• HIV: HIV nyaéta inféksi nular sacara séksual (IMS). Éta ogé tiasa nyababkeun hipogammaglobulinemia sareng masalah sistem imun anu sanésna.

Komplikasi naon anu tiasa disababkeun ku ieu?

Upami teu diubaran, hipogammaglobulinemia tiasa nyababkeun inféksi serius sareng bahkan komplikasi anu ngancam kahirupan . Komplikasi umum nyaéta bronkiektasis . Ieu mangrupikeun kaayaan dimana paru-paru ruksak permanén. Kaayaan ieu langkung umum dina jalma anu sering ngagaduhan inféksi saluran pernapasan luhur.

Bayangkeun aya jalma anu ngagaduhan masalah paru-paru kalayan batuk sareng lendir anu terus-terusan. Upami paru-paruna terus-terusan ruksak, éta tiasa janten kaayaan permanén.

Salian ti éta, hipogammaglobulinemia ningkatkeun résiko:

• Panyakit otoimun: Ieu mangrupikeun kaayaan dimana sistem imun anjeun nyerang sél awak anjeun sorangan.
• Karusakan organ internal.
• Kangker.
• Sepsis: Ieu mangrupikeun inféksi parah anu nyebar ka sakumna awak.

Kumaha anjeun mikawanoh ieu?

Dokter bakal ngalakukeun tés getih pikeun ngukur kadar imunoglobulin anjeun. Upami kadar anjeun langkung handap tibatan normal, anjeun tiasa didiagnosis hipogammaglobulinemia. Dokter anjeun teras bakal ngagolongkeun kaayaan anjeun salaku hampang, sedeng, atanapi parah .

Pikeun nangtukeun sacara pasti naon anu nyababkeun tingkat handap ieu, dokter bakal mertimbangkeun hal-hal ieu:

• Gejala anjeun: Utamana upami anjeun sering katarajang inféksi.
• Riwayat médis kulawarga anjeun: Naha aya di kulawarga anjeun anu ngagaduhan PIDD?
• Ubar anu anjeun keur nginum: Utamana ubar anu tiasa nyababkeun hipogammaglobulinemia salaku efek samping.

Anjeun ogé panginten kedah ngalakukeun tés salajengna, anu tiasa kalebet:

• Tés getih anu sanésna: Contona, jumlah getih lengkep, tés antibodi, sareng tés anu ningali kumaha organ anjeun jalan.
• Prosedur pencitraan: Pikeun mariksa karusakan jaringan kusabab inféksi atanapi tumor (contona, rontgen, CT scan)
• Tés genetik: Pariksa cacad genetik anu aya hubunganana sareng PIDD.
• Tés biopsi:Nyokot sampel jaringan teras nguji éta pikeun ningali naha aya sél kanker.

Kumaha ieu diubaran?

Perawatan gumantung kana panyabab hipogammaglobulinemia anjeun sareng sabaraha parahna. Anjeun ogé tiasa dirujuk ka ahli imunologi.

Upami kaayaan éta sekunder tina kaayaan médis , dokter biasana bakal ngubaran kaayaan anu mendasari. Salaku conto, upami kadar imunoglobulin anjeun rendah kusabab efek samping tina ubar anu anjeun konsumsi, ubarna tiasa dirobih.

Upami anjeun ngagaduhan hipogammaglobulinemia primér , anjeun kedah aya dina pangawasan médis salami hirup anjeun pikeun ngajaga diri anjeun tina inféksi anu serius. Pilihan pangobatan tiasa kalebet:

• Ngantosan kalawan ati-ati: Upami kadar imunoglobulin anjeun anu handap henteu nyababkeun résiko kaséhatan anu ageung, dokter anjeun tiasa ngawas kaayaan anjeun. Kaayaan anu tiasa ngaleungit sorangan, sapertos hipogammaglobulinemia samentawis dina orok (THI), anu parantos disebatkeun sateuacanna, panginten henteu meryogikeun pangobatan.
• Antibiotik: Anjeun tiasa dipasihan antibiotik pikeun ngubaran inféksi baktéri atanapi pikeun nyegah inféksi.
• Terapi panggantian imunoglobulin (IgG): Upami kadar imunoglobulin anjeun handap pisan, anjeun tiasa dipasihan imunoglobulin ti donor. Ieu dipasihkeun boh salaku suntikan kana véna (IV) atanapi di handapeun kulit (subkutan). Jalma anu ngagaduhan PIDD anu peryogi perawatan ieu sering kedah nyandak perawatan ieu salami hirupna.
• Transplantasi sél stém: Upami awak anjeun teu tiasa ngadamel sél imun anu séhat, anjeun tiasa ngalakukeun transplantasi sél stém ti donor. Sél stém ieu engkéna bakal mekar jadi sél getih anu séhat, kalebet sél-B.

Naha ieu kaayaan anu serius?

Hipogammaglobulinemia tiasa serius. Gumantung kana panyababna sareng sabaraha handapna kadar imunoglobulin anjeun. Imunoglobulin sapertos prajurit dina awak urang anu ngalawan patogén ngabahayakeun sapertos virus, baktéri, parasit, sareng jamur. Janten nalika prajurit ieu teu aya deui pikeun ngajagaan urang, urang langkung condong ngembangkeun inféksi anu sering sareng serius. Upami henteu diubaran, inféksi anu serius tiasa nyababkeun karusakan jaringan jangka panjang sareng bahkan maot.

Ku kituna, kaayaan ieu teu kedah dianggap enteng. Upami anjeun ngalaman gejala, penting pikeun langsung milarian naséhat médis.

Naon anu bakal kajadian upami teu diubaran?

Penting pikeun dokter pikeun nangtukeun panyabab hipogammaglobulinemia. Upami anjeun ngamimitian pangobatan langkung awal, anjeun gaduh kasempetan anu langkung saé pikeun tetep séhat sareng nyegah komplikasi anu tiasa kajantenan sababaraha taun ka hareup. Upami anjeun gaduh kaayaan anu ngajantenkeun anjeun résiko hipogammaglobulinemia, dokter anjeun bakal ngawaskeun tingkat imunoglobulin anjeun sacara rutin. Aranjeunna bakal nyarankeun rencana pangobatan pikeun ngabantosan nyegah inféksi anu serius.

Naha ieu tiasa dicegah?

Urang teu tiasa nyegah kaayaan (sapertos cacad genetik) anu nyababkeun hipogammaglobulinemia. Nanging, dokter anjeun tiasa nyarankeun pangobatan pikeun ngabantosan nyegah komplikasi , sapertos inféksi anu sering sareng karusakan paru-paru.

Kumaha carana abdi ngurus diri abdi sorangan? Naon anu tiasa abdi laksanakeun pikeun nyegah inféksi?

Anu paling penting nyaéta nuturkeun pitunjuk dokter anjeun. Hal-hal ieu tiasa ngabantosan nyegah inféksi:

• Kukumbah leungeun anjeun kalawan tuntas: Kukumbah leungeun anjeun ku sabun sareng cai sahenteuna 20 detik. Pastikeun ngumbah leungeun anjeun saatos kaluar, sateuacan tuang, sareng saatos nganggo kamar mandi.
• Nganggo masker raray nalika diperyogikeun pikeun nyegah panyebaran kuman anu nyebar ka udara: Ieu penting pisan nalika angkat ka tempat anu rame sareng nalika waktos kagiatan panyakit anu luhur.
• Sabisa-bisa ulah deukeut jeung jalma nu gering jeung tempat rame: kuman bisa gampang nyebar di tempat kitu.
• Meunangkeun sadaya vaksin tepat waktu: Nanging, tanyakeun ka dokter anjeun naha sababaraha vaksin hirup cocog pikeun anjeun, sabab sababaraha vaksin hirup panginten henteu cocog pikeun jalma anu sistem imunna lemah.

Naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter?

Nalika anjeun terang ngeunaan kaayaan ieu, anjeun panginten gaduh seueur patarosan. Tong sieun. Ngobrol sareng dokter anjeun sareng jelaskeun hal-hal ieu:

• Naon anu nyababkeun kadar imunoglobulin kuring turun?
• Tés naon anu kedah dilakukeun pikeun ngadiagnosis/ngawas kaayaan abdi?
• Perawatan naon anu anjeun sarankeun?
• Naha aya efek samping tina pangobatan ieu? Naon waé éta?
• Parobahan gaya hirup naon anu kedah kuring laksanakeun pikeun nyegah inféksi?
• Gejala naon waé anu kedah kuring langsung ka dokter? Atawa kedah ka IGD (Unit Gawat Darurat) ?

Nalika anjeun mendakan yén kadar imunoglobulin anjeun handap, anjeun tiasa ngaraos rentan sareng lemah. Anjeun tiasa mikir, "Oh, kumaha upami abdi teu gaduh cukup prajurit pikeun ngajaga abdi?"

Tapi tong hariwang. Ngobrol sareng dokter anjeun mangrupikeun léngkah munggaran pikeun diajar langkung seueur ngeunaan kaayaan anjeun, naon anu nyababkeunana, sareng kumaha pangobatan tiasa ngabantosan. Kolaborasi sareng dokter anjeun pikeun ngatur kaayaan anjeun sareng kéngingkeun perawatan anu anjeun peryogikeun.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget

Hipogammaglobulinemia nyaéta kaayaan dimana sistem imun awak kakurangan antibodi (imunoglobulin), anu ngalawan kuman. Ieu tiasa nyababkeun seringna panyakit.

Anu paling penting nyaéta milarian naséhat médis upami anjeun terus-terusan katarajang inféksi, khususna jinis inféksi anu sami, tibatan nganggap éta normal.

• Kaayaan ieu tiasa aya nalika lahir, atanapi tiasa berkembang engké kusabab panyakit atanapi pangobatan anu sanés.
• Upami anjeun mendakan panyababna sareng kéngingkeun perawatan anu leres, anjeun tiasa nyegah komplikasi sareng hirup séhat.
• Penting pisan pikeun nuturkeun saran médis, nganut gaya hirup séhat, sareng ngalakukeun léngkah-léngkah pikeun ngajaga diri tina inféksi.

Anjeun teu nyalira, aya dokter sareng petugas kasehatan anu tiasa ngabantosan anjeun ngungkulan kaayaan ieu. Tong sieun ngobrol sareng aranjeunna.

Hipogammaglobulinemia , Antibodi, Imunoglobulin, Sistem Kekebalan Tubuh, Infeksi, PIDD