Dupi anjeun kantos nguping kanker langka anu disebut Chordoma? Hayu urang bahas!

Anjeun panginten teu acan kantos nguping nami "chordoma" ieu sateuacanna. Éta teu anéh, sabab ieu mangrupikeun jinis kanker anu kawilang jarang. Nanging, sanaos jarang, penting pisan pikeun waspada kana ieu. Kusabab, jinis tumor ieu tiasa kajantenan dina tulang tonggong urang atanapi di dasar tangkorak. Janten ayeuna, hayu urang ngobrol sacara rinci sareng saderhana ngeunaan naon chordoma ieu, kumaha perkembanganna, naon gejalana, sareng naon pangobatanana.

Naon ari Chordoma téh? Hayu urang tingali sacara gampil!

Sacara basajan, chordoma nyaéta tumor kanker anu kabentuk dina tulang . Ieu paling sering berkembang dina tulang tonggong anjeun atanapi dina dasar tangkorak anjeun, tulang di luhur beuheung anjeun sareng di handap uteuk anjeun. Dokter ngagolongkeun éta salaku jinis kanker anu disebut sarkoma. Sarcoma nyaéta istilah umum pikeun kanker anu kabentuk dina tulang sareng jaringan lemes (jaringan konéktif).

Kordomas biasana tumuwuh laun . Nanging, masalahna nyaéta éta tiasa rada sesah diubaran sabab ayana caket pisan kana sistem saraf urang, nyaéta uteuk sareng sumsum tulang tonggong, sareng nyerang jaringan sénsitip di sakurilingna.

Hal séjénna nyaéta sanajan geus diubaran, tumor ieu masih kénéh bisa kambuh deui . Mindengna, ieu kajadian di tempat anu sarua jeung tempat tumor aslina. Ogé, dina 30% nepi ka 40% kasus, sél kanker chordoma bisa nyebar ka bagian awak lianna. Dokter nyebut ieu "metastasis".

Di mana Chordoma tiasa nyebar ka bagian awak anu sanés?

Upami kordoma metastasis, nyaéta, nyebar ka bagian awak anu sanés, tempat anu paling umum tiasa nyebar nyaéta:

• Paru-paru anjeun
• Kelenjar getah bening caket tumor
• Tulang-tulang séjénna
• Ati
• Kulit

Di mana kordoma tiasa berkembang?

Kordoma tiasa lumangsung di mana waé sapanjang tulang tonggong anjeun, tapi aya tilu lokasi anu paling umum:

1. Sakrum: Ieu tulang segitiga di antara bokong anjeun. Sakitar 35% kordoma berkembang di dieu.

2. Dasar tangkorak: Hususna, di dasar tangkorak anjeun, dina tulang anu ngadukung uteuk anjeun. Ieu ogé disebut "Clival chordomas" sabab paling sering kabentuk dina tulang "Clivus", anu aya di dieu. Jenis ieu ogé nyumbang sakitar 35% tina sadaya chordomas.

3. Dina vertebra tulang tonggong anu obah (`vertebrae`): Nyaéta, vertebra dina beuheung, dada, sareng tonggong anjeun. Kordomas lumangsung dina sakitar 30% di antarana. Éta paling umum dina vertebra serviks kadua. Éta ogé tiasa lumangsung dina vertebra di tonggong handap (tulang tonggong lumbar) sareng dada (tulang tonggong toraks).

Naon waé jinis utama kordoma?

Organisasi Kaséhatan Dunia (WHO) parantos ngabagi kordoma kana tilu jinis utama. Klasifikasi ieu dumasar kana kumaha sél kanker katingalina dina mikroskop ('histologi').

1. Kordoma klasik/konvensional: Ieu mangrupikeun jinis anu paling umum (80% dugi ka 90% tina sadaya kordoma). Sél dina jinis ieu mangrupikeun jinis sél khusus anu gaduh penampilan anu rada "gelembung". Kordoma kondroid mangrupikeun varian sanés tina jinis ieu. Éta nyumbang antara 5% sareng 15% tina sadaya kordoma. Kordoma kondroid paling sering berkembang di dasar tangkorak.

2. Chordoma dediferensiasi: Ieu mangrupikeun jinis anu jarang pisan (kirang ti 5%). Ieu dicirikeun ku campuran sél anu teu normal. Jinis ieu langkung gancang tumuh, langkung agrésif, sareng langkung gampang metastasis ka bagian awak anu sanés tibatan jinis anu sanés.

3. Chordoma anu dibédakeun kalawan goréng: Ieu ogé jarang pisan . Kirang ti 60 pasién anu parantos kacatet dina rékaman médis dugi ka ayeuna. Fitur khusus tina jinis ieu nyaéta gén anu disebut `(SMARCB1)` atanapi `(INI1)` diinaktivasi (dihapus). Jinis chordoma ieu paling sering katingali dina murangkalih sareng nonoman.

Saha anu paling kamungkinan ngalaman kordoma?

Kordoma tiasa kajadian dina umur naon waé, dina saha waé. Nanging, ieu paling umum kajadian dina déwasa anu umurna antara 50 sareng 80 taun. Barudak ngan ukur kapangaruhan ku sajumlah leutik kasus, sakitar 5% tina sadaya kasus.

Ogé parantos kapendak yén lalaki sakitar 1,5 kali langkung dipikaresep ngembangkeun kordoma tibatan awéwé.

Sakumaha umum ieu?

Chordoma nyaéta kanker anu jarang pisan . Ieu mangaruhan sakitar hiji ti sajuta jalma unggal taunna. Éta hartosna, contona, di Amérika Serikat, ngan sakitar 300 kasus anyar anu didiagnosis unggal taunna.

Kordomas ngawengku antara 1% sareng 4% tina sadaya tumor tulang primér.

Naon waé gejala-gejala kordoma?

Nalika kordoma tumuwuh, éta tiasa masihan tekanan kana tulang tonggong atanapi uteuk di sakurilingna. Tekanan ieu nyababkeun gejala . Gejala ogé tiasa bénten-bénten gumantung kana dimana tumor ayana di tulang tonggong.

Gejala umum chordoma kalebet nyeri, leuleus, sareng/atanapi mati rasa dina tonggong, panangan, atanapi suku .

Ciri-ciri kordoma dasar tangkorak:

Upami anjeun gaduh kordoma di dasar tangkorak anjeun, anu aya di handapeun uteuk anjeun, anjeun tiasa ngalaman gejala sapertos:

• Pandangan ganda (Diplopia)
• Paningal kabur
• Nyeri sirah
• Rasa lieur atawa nyeri dina beungeut

Ciri-ciri kordoma dina tulang buntut/sakrum:

Upami anjeun ngagaduhan kordoma di bagian handap tulang tonggong anjeun, caket sakrum, anjeun tiasa ngalaman gejala sapertos:

• Benjolan atanapi benjolan anu nonjol ngaliwatan kulit
• Kasusah kiih atawa buang air besar (disfungsi kandung kemih atawa peujit)
• Nyeri di daérah tonggong handap atanapi bokong

Inget, sakapeung gejala ieu tiasa lieur sareng kaayaan médis umum anu sanés. Éta sababna penting pikeun milarian naséhat médis upami anjeun ngagaduhan gejala anu terus-terusan sareng teu biasa.

Naha Chordoma bisa berkembang? Naon sababna?

Para panalungtik masih teu acan terang sacara pasti naon anu nyababkeun chordoma, tapi aranjeunna yakin yén mutasi dina gén anu disebut TBXT kalibet.

Aya laporan ngeunaan sababaraha kulawarga anu ngagaduhan chordoma. Nalika aranjeunna diuji, aranjeunna kapendak ngagaduhan duplikasi gén `(TBXT)`. Ogé, parobahan dina gén `(TBXT)` parantos diidentifikasi dina jalma anu ngagaduhan chordoma tapi teu aya hiji ogé dina kulawarga anu ngagaduhan panyakit éta.

Kordoma mekar tina sél dina struktur anu disebut "notokord." "Notokord" ieu mangrupikeun struktur samentawis anu penting pisan pikeun kamekaran sumsum tulang tonggong émbrio nalika éta nuju mekar. Biasana, "notokord" ieu ngaleungit nalika sakitar dalapan minggu kakandungan. Nanging, dina sajumlah alit pisan jalma, sababaraha sél "notokord" ieu tiasa tetep aya dina tulang tonggong atanapi dasar tangkorak.

Janten, pandangan ayeuna nyaéta upami aya parobihan dina gén `(TBXT)` anu parantos disebatkeun sateuacanna, sél `(notochord)` anu sésana ieu tiasa mimiti tumuh sacara teu normal sareng ngabentuk kordoma.

Ogé, jalma anu ngagaduhan kaayaan genetik anu disebut "Tuberous sclerosis" ngagaduhan résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun chordoma. Kaayaan "Tuberous sclerosis" ieu tiasa nyababkeun epilepsi, reureuh perkembangan, sareng tumor di sababaraha bagian awak. Ieu disababkeun ku mutasi dina dua gén anu disebut "TSC1" sareng "TSC2".

Kumaha carana mikawanoh kordoma?

Upami anjeun ngagaduhan gejala chordoma, dokter bakal naroskeun heula ngeunaan gejala sareng riwayat médis anjeun. Teras aranjeunna bakal ngalaksanakeun pamariksaan fisik sareng pamariksaan neurologis.

Upami dokter curiga aya tumor, anjeunna bakal mesen tés pencitraan sapertos sinar-X, scan tomografi komputer (CT), atanapi scan MRI. Scan MRI ieu sering ngabantosan dina diagnosa kordoma.

Teras, dokter anjeun kamungkinan bakal ngarujuk anjeun ka spesialis kanker tulang pikeun mastikeun diagnosis sareng kéngingkeun pendapat kadua. Aranjeunna ogé tiasa ngalakukeun tés pencitraan salajengna pikeun nangtukeun lokasi pasti chordoma, ningali naha éta parantos nyebar ka bagian awak anu sanés, sareng ngalakukeun tés anu sanés.

Nanging, hiji-hijina cara pikeun nangtukeun sacara pasti chordoma nyaéta ku cara ngalakukeun biopsi . Ieu ngalibatkeun nyandak sampel leutik tina benjolan, biasana nganggo biopsi jarum, sareng mariksa éta dina mikroskop. Ngan ku kituna spesialis tiasa nangtoskeun sacara pasti naha éta chordoma.

Naon waé pangobatan pikeun Chordoma?

Perawatan utama sareng pangsaéna pikeun chordoma nyaéta miceun sadayana tumor ngalangkungan operasi . Dokter nyebat ieu "reseksi en bloc." Upami tumor dipiceun sapinuhna ku cara kieu, pasien gaduh kasempetan pangsaéna pikeun hirup salami lami.

Nanging, gumantung kana dimana tumorna ayana, ieu tiasa sesah pisan dilakukeun. Khususna, sering teu mungkin pikeun miceun kordoma anu aya di dasar tangkorak sacara lengkep.

Kusabab kordoma dina tulang tonggong tiasa ngaruksak sumsum tulang tonggong anjeun sareng saraf penting sareng pembuluh darah di sakurilingna. Upami ieu ruksak nalika operasi, éta tiasa nyababkeun cacad jangka panjang atanapi bahkan maot. Ogé, kordoma dina dasar tangkorak hésé dipiceun sapinuhna sabab caket pisan kana batang otak, saraf kranial, sareng sumsum tulang tonggong. Ahli bedah saraf nyobian miceun tumor sabisa-bisa, bari tetep aman.

Kordomas biasana henteu ngaréspon kalayan saé kana terapi radiasi atanapi kémoterapi salaku pangobatan utama. Nanging, saatos operasi, tim médis anjeun tiasa nyarankeun terapi radiasi pikeun nyegah tumor kambuh deui.

Para panalungtik ayeuna nuju nalungtik pangobatan anyar pikeun chordoma, sapertos terapi anu ditargetkeun sareng imunoterapi. Malah tiasa aya uji klinis anu anjeun tiasa ilubiung.

Naha kordoma tiasa dicegah?

Jujur, teu aya anu tiasa dilakukeun pikeun nyegah kordoma berkembang. Kaseueuran waktos, éta berkembang sacara acak.

Nanging, upami aya anggota kulawarga anjeun anu kantos ngagaduhan Chordoma, atanapi upami anjeun ngagaduhan kaayaan anu disebut "Tuberous sclerosis," penting pikeun anjeun rutin mariksa ka dokter. Teras aranjeunna tiasa ngawaskeun anjeun pikeun tanda-tanda Chordoma. Langkung gancang ieu diidentifikasi, langkung ageung kamungkinan pangobatan bakal suksés.

Kumaha kamungkinan cageur tina chordoma? (Prognosis)

Prognosis, atanapi pandangan, pikeun chordoma gumantung kana sababaraha faktor:

• Lokasi tumor sareng sabaraha anu tiasa dipiceun ku cara operasi: Upami tumor tiasa dipiceun sagemblengna, kasempetan pikeun cageurna luhur. Upami ngan ukur perlakuan sanés anu dianggo tanpa operasi, kasempetanana leutik.
• Naha kanker parantos nyebar ka bagian awak anu sanés (metastasis): Upami parantos nyebar ka tempat anu jauh, tingkat kasalametan tiasa turun.
• Umur anjeun nalika didiagnosis: Sacara umum, tingkat kasalametan rada handap pikeun jalma anu umurna langkung ti 60 taun.
• Naha tumorna didediferensiasi atanapi henteu: Jenis sapertos "chordoma anu didiferensiasi goréng" gaduh prognosis anu langkung parah tibatan "chordoma konvensional".

Tim médis anjeun tiasa masihan anjeun inpormasi anu paling akurat ngeunaan naon anu kedah diarepkeun dumasar kana kaayaan anjeun, janten tong sieun naroskeun patarosan ka aranjeunna.

Naha ieu tiasa fatal?

Muhun, chordoma tiasa fatal. Paling sering, maot kajantenan saatos tumor kambuh deui, ngancurkeun jaringan dina tulang tonggong, uteuk, atanapi batang otak anjeun.

Hiji panilitian anu ngalibetkeun 357 pasien chordoma ngungkabkeun yén tingkat kasalametanana nyaéta sapertos kieu:

• Saatos tilu taun: 80,5%
• Saatos lima taun: 68,4%
• Sapuluh taun ti harita: 39,2%

Tapi sing émut, ieu ngan ukur rata-rata. Tim médis anjeun tiasa masihan inpormasi anu langkung lengkep ngeunaan tingkat kasalametan dumasar kana kaayaan khusus anjeun.

Naha Chordoma téh Kangker atawa Tumor Normal?

Chordoma pasti ganas (kanker). Teu aya hiji ogé subtipe na anu dianggap non-kanker.

Iraha abdi kedah ka dokter?

Chordoma tiasa kambuh deui sanajan parantos dirawat, bahkan sababaraha taun ti harita. Ku kituna, tindak lanjut jangka panjang sareng tim médis anjeun penting pisan.

Upami anjeun ngalaman gejala anyar, atanapi upami gejala anu tos aya beuki parah , pastikeun anjeun konsultasi ka dokter anjeun.

Pamungkas, aya sababaraha hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Wajar mun ngarasa sieun jeung setrés nalika nyaho yén anjeun boga kanker tulang anu langka. Chordoma nyaéta kanker anu hésé diubaran kusabab lokasina.

Nanging, percanten ka tim médis anjeun bakal nyiptakeun rencana perawatan anu lengkep anu disaluyukeun pikeun anjeun sareng bakal ngabantosan anjeun ngubaran chordoma anjeun sareng ningkatkeun kualitas hirup anjeun .

• Penting pikeun mikawanoh gejala ti mimiti: milari naséhat médis upami anjeun ngalaman nyeri anu terus-terusan, lieur, atanapi parobahan dina paningal.
• Milarian naséhat médis ahli: Kusabab chordoma mangrupikeun panyakit anu jarang, penting pisan pikeun milarian pangobatan ti tim médis anu berpengalaman.
• Pamariksaan rutin diperyogikeun sanajan parantos dirawat: Kusabab aya résiko kambuh deui panyakitna, hadiri pamariksaan sapertos anu diarahkeun ku dokter.

Mugi-mugi ieu informasi aya mangpaatna. Upami anjeun gaduh patarosan, tong ragu naroskeun ka dokter anjeun.

` Chordoma, kanker, kanker tulang, tulang tonggong, tangkorak, sacrum, clivus