Naha kulit anjeun ngabareuhan sareng ngabareuhan sanajan ngan saukur dirampa saeutik? Naha éta tiasa janten Epidermolysis Bullosa (EB)?

Kadang-kadang kulit urang téh sénsitip pisan, sanés? Sanajan aya barang leutik nu nabrak, atanapi aya baju nu soék, aya jalma nu gampang pisan ngalaman lepuh sareng tatu kulit. Utamana kumargi kulit orok leutik téh sénsitip pisan, asa pikasieuneun pisan ningali hal-hal sapertos kitu. Janten dinten ieu urang bade ngobrolkeun panyakit anu lumangsung dina kulit sapertos kitu, anu rada jarang tapi penting pisan pikeun dipikanyaho. Éta téh épidermolisis bullosa, atanapi disinggetna EB .

Naon kahayang téh epidermolysis bullosa (EB)?

Sacara basajan, epidermolisis bullosa (EB) nyaéta kaayaan turunan . Éta nyababkeun kulit anjeun janten rapuh pisan sareng gampang melepuh sareng ngalupas. Kadang-kadang, sanaos anjeun ngagosok kulit anjeun ku pakean atanapi keuna ka hiji tempat, anjeun tiasa ngembangkeun lepuh sareng borok. Pikeun sababaraha jalma, éta tiasa hampang sareng ngan ukur nyababkeun lepuh anu nyeri dina leungeun, siku, tuur, sareng suku. Nanging, dina kasus anu parah, lepuh sareng borok ieu tiasa muncul di mana waé dina awak. Gejala EB tiasa rupa-rupa ti hampang dugi ka parah pisan .

Inget, sakapeung lepuh ieu tiasa tumuwuh di jero sungut, tikoro (esofagus), panon, sareng organ internal awak anu sanés. Nalika lepuh ieu cageur, éta tiasa ninggalkeun tatu anu nyeri. Dina kasus anu parah, lepuh sareng tatu ieu tiasa ngaruksak organ internal awak, anu tiasa ngancam kahirupan.

Naon waé jinis utama EB?

Aya opat jinis utama EB, anu diidentipikasi tina lapisan kulit anu kapangaruhan.

1. EB Simplex (EBS): Ieu mangrupikeun jinis EB anu paling umum . Ieu tiasa rupa-rupa ti anu hampang, henteu nyeri pisan, dugi ka nyeri pisan, parah, dina sababaraha jalmi. Lepuh kabentuk dina lapisan luhur kulit, épidermis . Parut jarang kajadian saatos lepuh ieu cageur.

2. Junctional EB (JEB): Dina JEB, lepuh kabentuk di jero sungut sareng saluran pernapasan. Ieu rada jarang , sareng tiasa mimitian ti hampang (rada teu nyaman, rada nyeri) dugi ka parah.

3. EB Distrofik (DEB): Dina DEB, lepuh kabentuk dina lapisan tengah kulit, nyaéta dermis . Ieu ogé tiasa rupa-rupa ti hampang dugi ka parah.

4. Sindrom Kindler: Dina Sindrom Kindler, lepuh tiasa kabentuk dina ampir sadaya lapisan kulit. Ieu jarang pisan kajadian .

Dokter ngabédakeun EBS, JEB, sareng DEB dumasar kana lapisan kulit anjeun anu kapangaruhan. Dina sindrom Kindler, lepuh tiasa muncul di sakumna lapisan kulit anjeun.

Saha anu paling kapangaruhan ku kaayaan ieu? Sabaraha umum kaayaan ieu?

EB tiasa mangaruhan saha waé. Jalma-jalma tina sagala ras, etnis, atanapi gender tiasa ngembangkeun EB. Nanging,Upami salah sahiji kolot anjeun ngagaduhan panyakit ieu, anjeun langkung gampang katarajang EB.

Sanajan umum, numutkeun statistik di Amérika Serikat, ngan sakitar hiji ti 50.000 jalmi anu kaserang EB. Ieu ngandung harti yén éta mangrupikeun kaayaan anu kawilang jarang.

Naon pangaruh EB kana awak?

Dina kasus EB anu parah, panon tiasa melepuh sareng bahkan nyababkeun kaleungitan paningal . Kadang-kadang, parut sareng deformitas kulit sareng otot anu parah tiasa kajantenan, janten mustahil pikeun ngagerakkeun ramo, leungeun, suku, sareng sendi kalayan leres. Sababaraha jalmi anu ngagaduhan EB gaduh résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun jinis kanker kulit anu disebut karsinoma sél skuamosa .

Dina kasus anu paling parah, maot sakapeung tiasa kajantenan dina orok . Ieu disababkeun ku kaayaan sapertos inféksi parah (contona , sepsis ), kasusah engapan kusabab halangan saluran pernapasan, dehidrasi, sareng kurang gizi.

Naha EB tiasa fatal?

Ieu gumantung pisan kana jinis EB anu anjeun gaduh. Bentuk EB anu hampang sareng kirang parah henteu fatal. Nanging, harepan hirup jalma anu ngagaduhan bentuk EB anu parah tiasa ti mimiti orok dugi ka sakitar 30 taun. Janten ieu mangrupikeun kaayaan anu peryogi seueur perhatian.

Naon waé gejala-gejala EB?

Gejala EB rupa-rupa gumantung kana jinisna. Gejala ieu biasana muncul nalika anjeun orok atanapi murangkalih . Sababaraha gejala umum di antara jinis anu béda. Ieu sababaraha gejala utama EB:

• Lepuh dina kulit (leungeun, suku, siku, tuur) atanapi di jero awak.
• Kulit dina dampal leungeun jeung dampal suku jadi kandel, ngajadikeun éta suku karasana kawas kapalan.
• Ngurangan sél getih beureum (Anémia).
• Ramo-ramo ngahiji (ramo atawa ramo suku nu ngahiji).
• Kuku leungeun jeung suku nu cacad jeung/atawa kandel.
• Penampilan benjolan bodas leutik kawas melepuh (milia) dina kulit.
• Kasusah ngelek dahareun (disfagia).
• Kurangna kamekaran anu dipiharep dina hiji anak.
• Huntu teu tumuwuh sakumaha anu dipiharep ( hipoplasia ).

Naon anu nyababkeun EB?

Panyabab utama EB nyaéta mutasi atanapi cacad dina salah sahiji tina 18 gén . Jalma anu ngagaduhan panyakit ieu ngagaduhan gén anu leungit atanapi ruksak anu ngabantosan ngadamel protéin anu disebut kolagén . Sakumaha anjeun terang, kolagén nyaéta anu masihan kakuatan sareng struktur kana jaringan konéktif sapertos kulit urang. Janten, kusabab cacad gén ieu, dua lapisan kulit, épidermis sareng dermis, henteu nyambung sacara normal. Hasilna, kulit janten rapuh pisan, gampang melepuh, sareng cilaka.

EB sering mangrupikeun panyakit turunan , anu hartosna upami salah sahiji kolot ngagaduhan éta, murangkalihna tiasa ngawaris éta.

Nanging, jarang pisan, EB ogé tiasa kajantenan salaku gangguan otoimun anu didapat .

Anu paling penting nyaéta EB sanés panyakit anu nular. Biasana turun-tumurun. Janten, upami anjeun kontak sareng jalmi anu katarajang EB, anjeun moal katarajang.

Kumaha anjeun terang pasti upami anjeun ngagaduhan EB? (Diagnosis)

Dokter tiasa mendiagnosis EB ku cara ngalakukeun biopsi kulit , anu ngalibatkeun dokter nyandak sampel kulit anu alit sareng mariksa éta dina mikroskop.

Salian ti éta, tés genetik tiasa ngaidentipikasi gén anu cacad sareng mastikeun jinis EB. Kolot anu ngarencanakeun gaduh anak ogé tiasa ngalaman tés genetik pranatal pikeun terang naha aranjeunna résiko gaduh anak anu ngagaduhan EB.

Naon waé pangobatan pikeun EB?

Hanjakalna, ayeuna teu acan aya ubar pikeun EB . Nanging, pangobatan tiasa ngabantosan:

• Ngabantosan nyegah lepuh.
• Ngarawat lepuh sareng kulit kalayan saé nyegah komplikasi.
• Ngubaran masalah nutrisi anu tiasa disababkeun ku lepuh dina sungut atanapi tikoro.
• Ngontrol nyeri.

Pikeun nyegah karusakan kulit sareng pembentukan lepuh sareng borok kusabab gesekan, dokter nyarankeun ieu di handap:

• Anggo baju anu lemes sareng leupas anu didamel tina serat alami. Nganggo baju ti jero ka luar tiasa ngabantosan ngirangan jumlah jahitan anu ngagosok kana kulit anjeun.
• Ulah panas teuing; jaga suhu ruangan tetep nyaman sareng konsisten.
• Ulah kaluar di handapeun panonpoé, atanapi nganggo tabir surya nalika nganggo kacamata hideung sareng topi.
• Anggo jinis perban khusus pikeun ngajaga kulit – anggo perban sareng pita anu henteu napel, kasa anu digulung, jsb.

Pikeun ngubaran bisul, dokter anjeun tiasa nyarankeun hal-hal sapertos:

• Oleskeun salep kana tatu unggal dinten.
• Anggo perban ubar pikeun ngabantosan lepuh nyageurkeun sareng nyegah inféksi.
• Nginum ubar pikeun ngontrol nyeri.

Pikeun ngubaran inféksi, dokter anjeun tiasa nyarankeun ieu:

• Ngonsumsi antibiotik oral atanapi nganggo krim antibiotik.
• Anggo panutup tatu khusus pikeun tatu anu teu cageur.

Pikeun nyegah masalah nutrisi sareng kasusah tuang kusabab lepuh sungut atanapi tikoro, dokter anjeun tiasa nyarankeun ieu di handap:

• Nalika nyusuan orok anjeun, anggo botol orok anu nganggo puting khusus .
• Bere orok dahar nganggo pipet atawa jarum suntik.
• Tambahkeun saeutik cai kana kadaharan anu geus ditumbuk pikeun ngencerkeun sareng nyugemakeun. Ieu bakal ngagampangkeun diteureuy.
• Dahar langkung seueur katuangan anu lemes sapertos sup, katuangan anu dihaluskeun, puding, sareng saus apel .
• Kadaharan disajikeun dina suhu anu haneut (henteu panas teuing).
• Tepang sareng ahli gizi pikeun ngabahas kabutuhan nutrisi khusus anjeun.

Dina kasus EB anu parah, anjeun ogé tiasa peryogi operasi . Upami esofagus (tabung anu ngangkut tuangeun tina sungut ka lambung) tersumbat ku lepuh sareng parut, operasi tiasa dilakukeun pikeun ngalegaanana. Sababaraha jalmi tiasa ngalangkungan esofagus sagemblengna sareng masang tabung tuang pikeun nyeuseup tuangeun langsung kana lambung. Operasi ogé tiasa dilakukeun pikeun misahkeun ramo anu nyangkut kusabab lepuh.

Kumaha carana jalma anu ngagaduhan EB ngurus dirina sorangan?

Upami anjeun ngagaduhan EB, tips ieu bakal ngabantosan anjeun ngurus diri anjeun:

• Saré dina sprei sareng sarung bantal anu didamel tina serat alami anu lemes, sapertos sutra atanapi satin.
• Anggo sapatu anu nyaman anu henteu ngabengkokkeun awak anjeun.
• Ulah nangtung atawa leumpang lila.
• Ulah ngagaruk atawa ngodok kulit. Oleskeun ubar anti ateul pikeun ngurangan ateul.
• Waspada kana lingkungan sekitar anjeun sareng ulah ngahaja noel atanapi ngagaruk kulit anjeun.
• Salawasna melembabkeun kulit anjeun pikeun ngirangan gesekan.
• Upami aya lepuh, gancang coplokkeun nganggo jarum anu disterilisasi atanapi gunting anu bersih.
• Anggo perban anu henteu napel. Alternatipna, oleskeun petroleum jelly (Vaseline™) atanapi salep anu ramah kulit (sapertos Aquaphor™) kana perban supados henteu nempel kana kulit.

Kumaha carana ngarawat budak anu ngagaduhan EB? Sababaraha tips pikeun kolot

Upami anak anjeun ngagaduhan EB, kabutuhanana béda ti anu sanés. Aranjeunna panginten henteu tiasa ngébréhkeun rasa teu nyamanna. Tip-tip ieu tiasa ngabantosan ngajaga anak anjeun tetep nyaman:

• Kukumbah leungeun anjeun kalawan tuntas sateuacan nyabak kulit orok anjeun.
• Ulah nganggo sarung tangan lateks, sabab tiasa ningkatkeun gesekan.
• Nalika ngamandian orok anjeun, tibatan ngasupkeun sakujur awak kana baskom anu dieusi cai sakaligus, mending mandikeun unggal bagian kulit hiji-hiji.
• Ti batan make popok bayi nu anyar lahir, mending pasangkeun bantalan nu nyerep cai kana popokna.
• Anggo popok anu nganggo tali Velcro®. Tali/pita perekat tiasa teu ngahaja nempel kana kulit orok anjeun.
• Potong sareng cabut elastis dimana suku popok napel.
• Teundeun hiji barang kawas lambaran gél silikon dina jero popok pikeun nyegah kulit nempel kana lepuh anu geus kabentuk.
• Ati-ati pisan nalika ngangkat budak.Ulah ngangkat barang ku cara neundeun leungeun anjeun di handapeun kelek (aksila). Upami anak anjeun ngagaduhan lepuh atanapi tatu dina pingping sareng tonggongna, angkat anjeunna ku hiji leungeun di sakuriling pingpingna sareng leungeun anu sanésna ngadukung tonggongna.
• Ajak anak anjeun pikeun aktip sakumaha anu diijinkeun ku kaayaan EB-na. Calik cicing tiasa nyababkeun komplikasi sanés, sapertos kabebeng sareng atrofi otot. Ngojay mangrupikeun latihan anu saé sareng dampakna rendah.
• Ulah ngadorong kagiatan fisik anu beurat atanapi kaulinan anu bakal ngajantenkeun anak anjeun késang atanapi panas.

Nanganan gejala anak anjeun sakapeung hésé. Anjeun tiasa ngarasa overwhelmed sareng capé. Tanyakeun ka dokter anjeun pikeun langkung seueur tip supados anak anjeun - sareng anjeun - tetep nyaman. Ogé, ku ngagabung sareng grup dukungan kolot , anjeun tiasa ngabagi pangalaman anjeun sareng diajar cara-cara énggal pikeun ngatur kaayaan EB anak anjeun.

Naha EB tiasa dicegah?

Kusabab EB téh genetik, éta teu bisa dicegah . Jalma anu boga riwayat kulawarga EB sareng ngarencanakeun boga anak bisa jadi manggihan konseling genetik mangpaat pisan dina mutuskeun kumaha ngarencanakeun kulawargana.

Salian ti éta, para ahli ayeuna teu acan terang naon anu nyababkeun bentuk EB anu didapat. Ku kituna, dokter teu acan terang kumaha carana nyegahna.

Masa depan naon anu tiasa dipiharep ku jalma anu ngagaduhan EB?

Masa depan jalma anu katarajang EB gumantung kana jinis EB anu dideritana sareng parahna. Bentuk panyakit anu parah tiasa nyababkeun nyeri anu parah, cacad, cacad, tatu anu henteu pernah cageur, bahkan maot dini .

Nanging, dokter tiasa ngabantosan anjeun ngatur gejala anjeun. Ieu tiasa dilakukeun ku perawatan anu leres sareng, upami diperyogikeun, ubar nyeri. Ngajaga kulit tetep katutupan ku perban pelindung anu henteu napel unggal dua dinten, sering mandi, sareng perawatan tatu tiasa ngabantosan ngirangan dampak EB dina kahirupan anjeun.

Upami anjeun ngagaduhan EB, iraha anjeun kedah ningali dokter?

Pastikeun anjeun konsultasi ka dokter dina kasus ieu:

• Upami anjeun sesek napas.
• Upami anjeun sesah ngelek tuangeun.
• Upami tatu anjeun katingali kainféksi (kulit janten beureum, wungu, kulawu, atanapi bodas; radang atanapi bareuh).
• Upami aya gejala anyar anu muncul.

Naon waé patarosan penting anu kedah ditanyakeun ka dokter?

Nalika anjeun angkat ka dokter, langkung sae naroskeun patarosan sapertos kieu:

• Kumaha anjeun tiasa terang upami abdi ngagaduhan EB?
• Upami abdi teu gaduh EB, panyakit kulit naon deui anu tiasa abdi katarajang?
• Kumaha carana abdi ngatur gejala abdi?
• Ubar naon anu anjeun sarankeun? Naha éta ngagaduhan efek samping?
• Perawatan bumi naon anu anjeun sarankeun?
• Naon deui anu kedah kuring laksanakeun pikeun ningkatkeun gejala kuring?
• Aya krim atanapi salep anu tiasa diresepkeun?
• Naha abdi kedah pendak sareng dokter kulit atanapi spesialis anu sanés?

Naon bédana antara épidermolisis bulosa (EB) sareng pemfigoid bulosa?

Pemfigoid bulosa nyaéta panyakit kulit otoimun anu langka. Ieu tiasa nyababkeun bekas anu ateul, siga biduren, atanapi lepuh anu dieusi cairan. Pemfigoid bulosa paling sering mangaruhan jalma anu umurna langkung ti 60 taun , sareng biasana ngaleungit dina lima taun. Nanging, dina kasus anu parah, lepuh sareng parut tiasa ngaruksak organ internal sareng tiasa fatal.

Sanaos EB sakapeung tiasa janten panyakit otoimun, biasana disababkeun ku mutasi genetik anu mangaruhan kolagén dina kulit anjeun. EB biasana muncul dina orok atanapi budak leutik . Kusabab teu aya ubar pikeun EB, anjeun panginten kedah hirup sareng gejala salami hirup anjeun.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Epidermolisis bulosa (EB) mangrupikeun kaayaan anu nangtang sakapeung. Nanging, kalayan naséhat médis anu leres, pangobatan, sareng perawatan anu pinuh ku kanyaah, anjeun tiasa ngatur gejala sareng hirup sebaik mungkin. Inget, anjeun henteu nyalira. Dokter, kulawarga, sareng kelompok pendukung sadayana aya pikeun ngabantosan anjeun. Janten, tong sieun, tetep kuat, sareng nyanghareupan kaayaan ieu.

Upami anjeun gaduh patarosan salajengna ngeunaan EB, pastikeun ngobrol sareng dokter kulit.

Epidermolisis bulosa, EB, panyakit kulit, lepuh, panyakit genetik, panyakit kulit budak leutik, kerapuhan kulit