Naha anjeun ogé sering muriang tanpa alesan? Naha anjeun ngagaduhan masalah sanés anu sami sareng éta? Ieu tiasa janten 'Familial Mediterranean Fever (FMF)'!

Naha anjeun ujug-ujug muriang tanpa aya bewara? Naha anjeun ogé ngarasa nyeri beuteung, dada sesek, atanapi nyeri sendi? Kadang-kadang gejala ieu ngaleungit saatos sababaraha dinten, ngan ukur muncul deui saatos sababaraha waktos? Wajar lamun ngarasa sieun pisan nalika ieu kajadian. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan panyakit anu nyababkeun gejala ieu, anu rada anéh, tapi penting pisan pikeun dipikanyaho.

Naon ari 'Demam Mediterania Kulawarga (FMF)'?

Sacara basajan, Familial Mediterranean Fever, atanapi FMF, nyaéta kaayaan saumur hirup anu asalna tina gén urang. Anu kajantenan dina ieu nyaéta, tanpa alesan anu jelas, urang ujug-ujug muriang, sareng dina waktos anu sami, aya peradangan di sababaraha bagian awak. Tepatna, ieu mangrupikeun hal anu kajantenan kusabab masalah alit dina sistem imun urang sorangan. Éta sababna disebut ogé panyakit autoinflamasi .

Ieu utamana mangaruhan jalma anu cicing di nagara-nagara Mediterania. Ieu nyababkeun radang mémbran ipis anu disebut 'mémbran serous' (ieu nutupan daérah sapertos rongga dada sareng rongga beuteung), anu disebut 'serositis'. Éta ogé tiasa nyababkeun radang 'mémbran sinovial' anu nutupan sendi urang, anu disebut 'sinovitis'. Gejala biasana lumangsung salami sababaraha dinten teras ngaleungit.

Naon waé gejala-gejala FMF?

Gejala FMF biasana dimimitian dina budak leutik, sateuacan umur 20 taun. Gejala-gejala ieu mimitina tiasa parah, tapi laun-laun tiasa ningkat nalika anjeun beuki kolot. Sakali anjeun ngagaduhan panyakit ieu, anjeun panginten moal ngagaduhan gejala naon waé salami sababaraha minggu, bulan, atanapi bahkan taun. Nanging , deteksi sareng pangobatan dini tiasa ngabantosan ngirangan gejala sareng nyegah komplikasi jangka panjang sapertos amiloidosis.

Ayeuna hayu urang tingali naon gejala-gejala ieu:

• Muriang anu luhur dugi ka 40,6 derajat Celsius (105 Fahrenheit), sakapeung dibarengan ku rasa tiris sareng ngadégdég.
• Éta tiasa dibarengan ku nyeri sirah sareng beuheung kaku.
• Nyeri beuteung sareng kembung (kembung).
• Otot lambung jadi kenceng jeung bisa jadi aya kabebeng .
• Nyeri dada , anu ningkat nalika ngarénghap.
• Nyeri sendi sareng bareuh (sering dina hiji sendi).
• Bareuh sareng nyeri dina testis dina lalaki.
• Nyeri otot , utamana dina awak bagian handap.
• Lesi kulit anu beureum sareng naék tiasa muncul dina suku .

Gejala-gejala ieu tiasa muncul ujug-ujug dina sababaraha jam. Nanging, teu sadayana jalmi bakal ngalaman sadaya gejala ieu.Muriang mangrupikeun gejala anu paling umum. Dina budak leutik, muriang tiasa janten hiji-hijina gejala. Panyakit ieu biasana lumangsung salami sababaraha dinten.

Gejala Prodromal FMF

Aya jalma anu mimiti ngarasa gejala leutik sababaraha dinten sateuacan muriang ieu. Sapertos sababaraha jalma anu ngarasa sateuacan "migrain" atanapi awéwé anu ngarasa sateuacan "haid". Ieu disebut " gejala prodromal". Nalika anjeun ngarasa ieu, anjeun kéngingkeun petunjuk yén "Ah... ayeuna masalahna bakal datang".

Naon waé tanda-tanda ieu?

• Kahariwang, teu tenang
• Gampang ambek
• Nyeri sirah
• Seueul
• Nyeri awak
• Malaise ( teu sumanget, teu hirup )

Naha 'FMF' ieu tiasa kajadian?

Ieu disababkeun ku parobahan dina gén `MEFV` dina awak urang. Gén `MEFV` ieu ngabantosan ngadamel protéin anu penting pisan, nyaéta protéin anu disebut `pyrin`. Sistem imun bawaan urang – nyaéta, bagian tina sistem imun anu tiasa dianggo ngalawan ancaman sapertos inféksi dadakan – ngandelkeun protéin `pyrin` ieu. Janten, nalika gén `MEFV` teu tiasa ngadamel `pyrin` kalayan leres, protéin éta teu tiasa jalan kalayan leres dina sistem imun. Éta nalika masalah ieu kajantenan.

Kira-kira 30 mutasi genetik (`variasi`) anu nyababkeun `FMF` parantos diidéntifikasi. Tina ieu, anu paling umum nyaéta `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` sareng `M694I`. Ieu paling umum dina populasi asal Mediterania sareng Wétan Tengah. Salaku conto:

• Urang Arab
• Urang Armenia
• Urang Yunani
• Urang Iran
• Urang Italia
• Urang Yahudi
• Urang Kurdi
• Urang Turki

Pemicu pikeun FMF

Sanaos FMF sering sigana ujug-ujug sareng tanpa alesan anu jelas, pikeun sababaraha jalmi éta dipicu ku hal-hal anu tangtu. Pikeun sababaraha jalmi, kaayaan ieu tiasa dipicu ku setrés fisik atanapi méntal. Jalma-jalma nyarios yén FMF tiasa dipicu ku hal-hal sapertos:

• Paparan ka tiis
• Olahraga atanapi kacapean anu kaleuleuwihi
• Infeksi anyar
• Cidera atanapi operasi anu nembe kajadian
• Setrés anu parah (sapertos masalah kahirupan anu ageung)
• Waktu nalika awéwé ngalaman haid bulanan atanapi ovulasi

Komplikasi anu mungkin tina FMF

Sanaos muriang FMF nurun saatos sababaraha dinten, peradangan anu terus-terusan dina awak tiasa mangaruhan awak urang kana waktosna. Éta sababna dokter nyarankeun pangobatan anu terus-terusan pikeun ieu. Nalika aya prosés peradangan anu terus-terusan sapertos kieu, sistem imun urang aya dina tekanan anu ageung, sareng panyakit sanésna ogé tiasa kajantenan.

Komplikasi anu paling serius tina ieu nyaéta kaayaan anu disebut 'amiloidosis sekundér' . Ieu malah tiasa nyababkeun gagal ginjal. Éta sababna penting pisan pikeun ati-ati ngeunaan ieu.

Komplikasi séjén ogé tiasa kalebet:

• Splenomegali (splenomegali)
• Infertilitas
• Panyakit otoimun séjén ('Panyakit otoimun sekundér')

Kumaha FMF didiagnosis?

Kumaha dokter ngadiagnosis FMF? Aranjeunna ngalakukeun hal-hal sapertos:

• Aranjeunna bakal ngadangukeun kalawan saksama gejala anjeun, sabaraha sering éta kajadian, sareng sabaraha lami éta parantos aya .
• Aranjeunna bakal naroskeun naha aya di kulawarga anjeun anu kantos ngagaduhan panyakit ieu sareng naon warisan genetik anjeun .
• Nalika anjeun gering, aranjeunna bakal mariksa anjeun pikeun ningali naha aya peradangan atanapi iritasi dina awak anjeun .
• Salila gering , tés getih dilakukeun pikeun ningali naha aya tanda-tanda peradangan .
• Tés genetik disarankeun pikeun mariksa mutasi dina gén MEFV, anu paling umum nyababkeun FMF.
• Aranjeunna ogé bakal ningali kumaha anjeun ngaréspon kana pangobatan pikeun FMF.

Perawatan pikeun `FMF`

Pangobatan utama pikeun FMF nyaéta ubar anti radang colchicine. Ieu jalan ku cara ngirangan aktivitas hiji jinis sél getih bodas anu disebut neutrofil, anu aub dina peradangan. Colchicine tiasa ngabantosan nyegah atanapi ngirangan frékuénsi kambuhna FMF, sareng ngirangan résiko komplikasi. Langkung ti 90% jalmi anu ngagaduhan FMF cageur . Kaseueuran jalmi kedah nginum ubar ieu unggal dinten salami hirupna.

Nanging, sajumlah leutik jalmi anu henteu kéngingkeun hasil anu dipikahoyong tina kolkisin, atanapi aranjeunna panginten henteu tiasa nginum ubar ieu kusabab alesan kaséhatan anu sanés. Pikeun jalmi sapertos kitu, dokter nyarankeun jinis ubar anu sanés. Sababaraha di antarana nyaéta:

• `Anakinra` (`Anakinra`)
• `Rilonacept`
• `Canakinumab`

Kumaha upami anjeun ngagaduhan 'FMF'?

Sanaos teu aya ubar pikeun FMF, éta tiasa diurus kalayan saé ku ubar . Pikeun seueur jalmi, muriang sareng nyeri awak ampir ngaleungit nalika aranjeunna mimiti nginum ubar. Pikeun anu sanés, frékuénsi sareng frékuénsi kambuhna ngirangan. Nanging, supados ubar ieu tiasa dianggo kalayan leres, éta kedah diinum sacara rutin, sanaos henteu nunjukkeun gejala.Ngonsumsi ubar ieu nalika anjeun parantos gering moal langsung ngeureunkeun panyakitna. Ubar ieu ngan ukur nyegah panyakitna kajadian.

Naha FMF tiasa dicegah?

Seueur jalmi anu teu terang yén aranjeunna gaduh varian gén anu nyababkeun FMF. Pikeun kéngingkeun FMF, anjeun kedah kéngingkeun dua salinan varian gén ti indung sareng bapa anjeun. Upami anjeun ngan ukur gaduh hiji salinan, anjeun moal ngagaduhan gejala FMF. Tapi anjeun tiasa nularkeun varian gén éta ka murangkalih anjeun. Upami pasangan anjeun ogé gaduh varian gén éta, murangkalih anjeun tiasa ngagaduhan FMF. Tés genetik tiasa ngabantosan anjeun terang naha anjeun pamawa varian gén éta.

Aya laporan ngeunaan muriang anu sering sapertos kitu ti saprak jaman baheula. Panginten panyakit anu disebut 'FMF' ieu sami lami. Sababaraha panaliti nganggap yén kaayaan ieu panginten muncul salaku cara pikeun ngabantosan ngalawan inféksi utama sapertos 'tuberkulosis' anu nyebar dina waktos éta. Nyatana, aya sababaraha mangpaat pikeun ngagaduhan peradangan dina awak, tapi ngan ukur nalika éta janten kaleuleuwihi éta janten masalah. Untungna, ayeuna aya ubar anu saé pikeun ngontrol kaayaan ieu. Janten sanaos anjeun ngagaduhan 'FMF', anjeun tiasa hirup normal.

Hal anu paling penting pikeun anjeun émut! (Pesen Bawa Pulang)

Muhun, ayeuna anjeun langkung ngartos naon anu urang bahas dinten ieu, 'FMF'. Anu paling penting nyaéta upami anjeun atanapi aya anggota kulawarga anjeun muriang tanpa alesan, nyeri beuteung, nyeri sendi, jsb., tong dianggap ngan ukur pilek, tapi tingali dokter pikeun terang naon anu kajantenan. Upami anjeun mikawanoh panyakit éta sareng ngamimitian pangobatan langkung awal, anjeun tiasa nyegah seueur komplikasi sareng hirup normal. Inget, penting pisan ogé pikeun nganggo ubar anu diresepkeun ku dokter anjeun sacara tepat, sapertos anu diarahkeun. Tong hilap ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan patarosan atanapi masalah anu anjeun gaduh.

` FMF, sindrom muriang kulawarga, sering muriang, nyeri beuteung, nyeri sendi, panyakit genetik, kolkisin, amiloidosis