Naha anak anjeun gancang teuing jangkung? Hayu urang diajar ngeunaan gigantisme!

Kadang-kadang barudak urang gancang pisan tumuwuhna, sanés? Tapi teu normal lamun aranjeunna ujug-ujug jangkung leuwih ti barudak séjénna, kalawan anggota awak nu leuwih gedé. Ieu bisa jadi alatan kaayaan anu jarang pisan. Dinten ieu urang bade ngobrolkeun kaayaan sapertos kitu, nyaéta 'Gigantisme'.

Naon ari 'Gigantisme' téh?

Sacara basajan, gigantisme nyaéta kaayaan langka dimana budak atanapi nonoman ngahasilkeun hormon pertumbuhan (GH) anu kaleuleuwihi. Ieu sababna kunaon budak-budak ieu tumuwuh langkung jangkung tibatan anu sanés. Biasana, hormon pertumbuhan (GH) ieu dihasilkeun ku kelenjar leutik ukuran kacang polong anu aya di dasar uteuk urang. Ieu disebut kelenjar hipofisis. Nanging, upami tumor leutik berkembang dina kelenjar hipofisis ieu, éta tiasa ngahasilkeun langkung seueur hormon pertumbuhan (GH) tibatan anu diperyogikeun. Éta nalika gigantisme kajantenan.

Kelenjar Hipofisis nyaéta kelenjar leutik anu aya di dasar uteuk, di handap Hipotalamus. Éta sabenerna ngaleupaskeun sakitar 8 hormon. Hormon Tumuwuh (GH) nyaéta salah sahijina.

Hormon Tumuwuh, katelah ogé Hormon Tumuwuh Manusa (hGH), penting pisan pikeun kamekaran barudak. Éta mangaruhan seueur bagian awak sareng ngabantosan murangkalih tumuh kalayan leres. Nanging, aya sababaraha jinis lempeng kamekaran dina tulang urang anu disebut Epifisis / Lempeng Tumuwuh, sareng sakali aranjeunna ditutup sapinuhna (nyaéta saatos pubertas), hormon kamekaran (GH) henteu ningkatkeun jangkungna. Anu dilakukeun nyaéta ngajaga struktur sareng métabolisme tulang, tulang rawan, sareng organ sanésna. Hormon kamekaran (GH) ieu raket patalina sareng hormon anu disebut Insulin-like Growth Factor 1 (IGF1), anu dihasilkeun ku ati urang. Babarengan, dua ieu ngabantosan kamekaran sareng métabolisme.

Gigantisme nyaéta kaayaan dimana awak ngahasilkeun hormon pertumbuhan (GH) anu kaleuleuwihi, anu nyababkeun otot, tulang, sareng jaringan konéktif tumuwuh gancang. Ieu nyababkeun jangkungna anu teu normal sareng sababaraha parobahan dina jaringan lemes awak. Upami henteu diubaran, sababaraha jalmi anu ngagaduhan gigantisme tiasa tumuwuh dugi ka jangkungna langkung ti 8 kaki.

Ku kituna, penting pisan pikeun mendiagnosis panyakit sareng ngamimitian pangobatan pas mungkin dina kasus gigantisme.

Naon bédana antara 'Gigantisme' sareng 'Akromegali'?

Gigantisme sareng akromegali duanana mangrupikeun kaayaan anu disababkeun ku kaleuwihan hormon pertumbuhan (GH). Bédana nyaéta saha anu katarajangna. Akromegali mangaruhan déwasa. Gigantisme mangaruhan murangkalih sareng nonoman anu masih dina tahap pertumbuhan, nyaéta, anu tacan ngahontal pubertas.

Sacara basajan, gigantisme lumangsung nalika kadar hormon pertumbuhan (GH) ningkat sateuacan lempeng pertumbuhan dina tulang barudak nutup (nyaéta, sateuacan pubertas réngsé).

Upami kadar hormon pertumbuhan (GH) anjeun ningkat saatos lempeng pertumbuhan anjeun nutup, éta tiasa nyababkeun akromegali. Anjeun moal jangkung, tapi kaleuwihan GH tiasa mangaruhan bentuk tulang anjeun, ukuran organ anjeun, sareng kaayaan kaséhatan anu sanésna.

Gigantisme mangrupikeun kaayaan anu langkung jarang tibatan akromegali.

Saha waé anu katarajang gigantisme? Sabaraha umum éta?

Sanaos ieu mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan, gigantisme tiasa berkembang dina murangkalih anu lempeng pertumbuhanna tacan nutup (nyaéta, tacan réngsé pubertas). Ieu langkung umum dina budak lalaki tibatan awéwé.

Gigantisme sabenerna mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan. Salaku conto, ngan sakitar 100 kasus anu dilaporkeun di Amérika Serikat dugi ka ayeuna. Janten anjeun tiasa ngabayangkeun kumaha langkana éta.

Kumaha kamekaran normal lumangsung dina murangkalih? Naon bédana sareng gigantisme?

Hormon kamekaran (GH) nyaéta anu ngontrol kamekaran nalika budak leutik. Hartina, éta ngontrol métabolisme bari nyababkeun kamekaran anu tiasa diukur dina tulang, otot, sareng jaringan. Biasana, kamekaran mangrupikeun prosés anu cukup stabil dugi ka murangkalih ngahontal pubertas.

Salila pubertas, sékrési hormon séks (éstrogén sareng téstostéron) ningkat sacara signifikan. Ieu nyababkeun epifisis (lempeng pertumbuhan) di tungtung tulang panjang budak laun-laun nutup. Nalika epifisis nutup sapinuhna, nyaéta nalika pubertas réngsé, pertumbuhan jangkung eureun.

Sabaraha gancang hiji budak tumuwuh jeung sabaraha jangkung ahirna sanggeus pubertas ditangtukeun ku kombinasi sababaraha gén anu diwariskeun ti kolotna, faktor lingkungan, jeung jenis kelaminna.

Dina kasus gigantisme, éta budak tumuwuh gancang pisan, sareng langkung jangkung tibatan barudak sanés anu sami umur sareng jenis kelaminna. Nanging, gejala gigantisme mimitina tiasa katingali sapertos lonjakan pertumbuhan budak anu normal, janten hésé pikeun kolot pikeun mikawanohna.

Upami anjeun gaduh patarosan atanapi masalah ngeunaan laju kamekaran anak anjeun, pastikeun pikeun ngobrol sareng dokterna.

Naon gejala-gejala gigantisme?

Gigantisme disababkeun ku kaleuwihan hormon pertumbuhan (GH). Ogé, tumor dina kelenjar hipofisis tiasa neken otak sareng jaringan saraf caket dieu, nyababkeun sababaraha gejala. Gejala utama gigantisme nyaéta pertumbuhan anu kaleuleuwihi.Barudak anu ngagaduhan gigantisme jangkungna gancang pisan.

Salian ti jangkungna/leuwih gedé tibatan umur, ciri fisik anu katingali dina gigantisme diantarana:

• Tarang anu nonjol pisan sareng rahang anu nonjol.
• Ngabogaan celah di antara huntu.
• Kandelna fitur raray.
• Leungeun jeung suku badag, sarta ramo-ramo kandel.

Gejala séjén anu tiasa katingali kalebet:

• Pembesaran organ internal, khususna jantung anak.
• Késang kaleuleuwihi (hiperhidrosis).
• Paningal ganda atanapi kasusah sareng paningal periferal.
• Nyeri sirah.
• Nyeri sendi.
• Pubertas anu telat.
• Haid anu teu teratur.
• Masalah sare, contona, apnea sare.
• Lemah otot.

Upami anak anjeun ngagaduhan gejala ieu, penting pisan pikeun ngobrol sareng dokter pas mungkin.

Naon sabab-sabab gigantisme?

Gigantisme sering disababkeun ku tumor jinak (adenoma hipofisis) dina kelenjar hipofisis anak. Ieu nyababkeun pelepasan hormon pertumbuhan (GH) anu kaleuleuwihi. Nalika barudak anu ngagaduhan gigantisme didiagnosis, aranjeunna ampir sok ngagaduhan adenoma hipofisis anu ageung (tumor 10 mm atanapi langkung ageung), anu disebut makroadenoma. Gigantisme ogé tiasa disababkeun ku pembesaran kelenjar hipofisis, anu disebut hiperplasia hipofisis.

Seueur murangkalih anu ngagaduhan gigantisme ngagaduhan mutasi genetik anu nyababkeun tumor hipofisis. Mutasi genetik anu paling umum anu aya hubunganana sareng gigantisme nyaéta mutasi atanapi delesi dina gén AIP. Ieu mangaruhan sakitar 29% jalmi anu ngagaduhan gigantisme.

Gigantisme ogé tiasa kajantenan salaku bagian tina sababaraha gangguan genetik anu jarang pisan anu ningkatkeun résiko ngembangkeun tumor hipofisis anu ngaluarkeun hormon pertumbuhan (GH). Sababaraha gangguan ieu kalebet:

• Kompleks Carney: Ieu mangrupikeun kaayaan genetik anu mangaruhan pigmentasi kulit sareng nyababkeun tumor jinak dina kulit, jantung, sareng sistem éndokrin. Sakitar 10% dugi ka 13% jalmi anu ngagaduhan kompleks Carney ngembangkeun adenoma hipofisis anu nyékrésikeun hormon pertumbuhan (GH), anu biasana tumuwuh laun.
• Sindrom McCune-Albright:Ieu mangrupikeun kaayaan genetik anu mangaruhan tulang, kulit, sareng sistem éndokrin. Ieu nyababkeun bintik café-au-lait dina kulit, jaringan parut dina tulang, sareng pubertas prékoks. 20% dugi ka 30% jalmi anu ngagaduhan sindrom McCune-Albright ngagaduhan kaleuwihan hormon pertumbuhan (GH). Ieu sering disababkeun ku pembesaran (hiperplasia) kelenjar hipofisis, atanapi adenoma hipofisis.
• Neoplasia Endokrin Ganda (MEN) tipe 1 atanapi 4: Ieu mangrupikeun kaayaan genetik. Dina hal ieu, hiji atanapi langkung kelenjar endokrin anjeun janten kaleuleuwihi aktip, atanapi tumor berkembang. Ieu tiasa kalebet tumor hipofisis anu ngaluarkeun hormon pertumbuhan (GH).
• Neurofibromatosis: Ieu mangrupikeun kaayaan genetik anu disebut gangguan neurokutan. Ieu mangaruhan kulit sareng sistem saraf. Kaayaan ieu disababkeun ku paningkatan anu teu normal dina kamekaran sél. Ieu tiasa nyababkeun kabentukna tumor di sakumna awak. Ieu tiasa kalebet tumor anu ngaluarkeun hormon pertumbuhan (GH).
• Adenoma Hipofisis Terisolasi Familial (FIPA): Ieu mangrupikeun kaayaan turun-tumurun. Ieu ngalibatkeun kamekaran adenoma hipofisis. Ieu tiasa kalebet adenoma anu nyékrésikeun hormon pertumbuhan (GH).

Kumaha gigantisme didiagnosis?

Gigantisme rada hésé didiagnosis sabab mangrupa kaayaan anu jarang pisan, sareng kusabab laju kamekaran barudak tiasa bénten-bénten pisan kusabab faktor genetik sareng lingkungan.

Biasana, dokter curiga aya gigantisme nalika jangkungna anak tilu standar deviasi di luhur jangkungna rata-rata pikeun jenis kelamin sareng umurna, atanapi dua standar deviasi di luhur jangkungna rata-rata anu diitung tina jangkungna kolotna anak.

Upami dokter anak anjeun curiga yén anak anjeun ngagaduhan gigantisme, anjeunna sigana bakal ngarujuk anjeun ka ahli endokrinologi (dokter anu spesialisasina dina panyakit anu aya hubunganana sareng hormon). Dokter bakal ngadamel diagnosis dumasar kana riwayat médis anak anjeun, riwayat médis kulawarga, pamariksaan fisik anu lengkep, sareng tés khusus sapertos tés getih sareng tés pencitraan.

Naon tés anu dianggo pikeun nangtoskeun gigantisme?

Upami dokter anak anjeun curiga yén anjeunna ngagaduhan gigantisme, tés ieu tiasa dilakukeun pikeun mastikeun kaayaan éta:

• Tés getih Hormon Tumuwuh sareng IGF-1 (Insulin-like Growth Factor 1): Tés ieu ngukur kadar rupa-rupa hormon dina sampel getih anu dicandak tina véna anak. Upami kadarna langkung luhur tibatan normal, éta tiasa janten tanda gigantisme.
• Tés Toleransi Glukosa: Tés ieu ngukur kumaha réspon kadar hormon pertumbuhan anak kana glukosa. Pikeun tés ieu, dokter nyandak sampel getih tina véna dina sababaraha interval saatos anak nginum larutan glukosa (gula).
• Tés pencitraan: Upami tés getih mastikeun yén anak anjeun ngagaduhan gigantisme, dokter anjeun bakal sering nyarankeun scan MRI (Magnetic Resonance Imaging) atanapi scan CT (Computed Tomography). Ieu tiasa ningali ukuran sareng lokasi tumor hipofisis kalayan jelas. Éta ogé tiasa ngabantosan nangtukeun pangobatan anu diperyogikeun.

Upami anak anjeun didiagnosis gigantisme, dokter tiasa ngalakukeun sababaraha tés tambahan pikeun ningali naha kaayaan éta parantos mangaruhan bagian awak anu sanés. Tés-tés ieu tiasa kalebet:

• Ékokardiogram pikeun mariksa masalah jantung.
• Tés ulikan sare pikeun ningali naha anjeun ngagaduhan apnea sare.
• Sinar-X atanapi scan DEXA/DXA pikeun mariksa kaséhatan tulang anjeun.

Kumaha gigantisme diubaran?

Tujuan utama pikeun ngubaran gigantisme nyaéta:

• Ngadalikeun kadar 'hormon pertumbuhan' (GH) sareng 'faktor pertumbuhan sapertos insulin 1' (IGF1) sacara aman.
• Ngatur tumuwuhna 'tumor hipofisis'.
• Ngurangan dampak tumor hipofisis kana jaringan otak caket dieu sareng saraf optik.
• Ngubaran atanapi ngirangan pangaruh hormon pertumbuhan (GH) kana sistem awak anu sanés.

Dokter biasana nganggo kombinasi sababaraha pangobatan pikeun gigantisme , kalayan operasi sareng terapi radiasi janten pangobatan utama.

Sanaos aya ubar anu efektif pikeun ngubaran kaleuwihan hormon pertumbuhan (GH) dina déwasa (akromegali), pangaruh ubar ieu ka barudak tacan ditalungtik kalayan saé.

Bedah pikeun Gigantisme

Operasi mangrupikeun pangobatan anu paling umum pikeun gigantisme. Tujuanana nyaéta pikeun miceun tumor hipofisis atanapi ngirangan ukuranana. Kusabab tumor hipofisis anu nyababkeun gigantisme sering ageung, murangkalih panginten kedah ngajalanan sababaraha operasi pikeun ngontrol kadar hormon pertumbuhan (GH) sacara efektif.

Dokter bedah anak anjeun tiasa nganggo prosedur bedah anu disebut bedah transsphenoidal pikeun miceun tumor hipofisis. Ieu ngalibatkeun ngalaksanakeun bedah ngalangkungan irung anak anjeun sareng ngalangkungan sinus sphenoid (rongga dina tangkorak di tukangeun rongga irung, di handap uteuk).

Terapi Radiasi pikeun Gigantisme

Upami operasi gagal ngirangan kadar hormon pertumbuhan, terapi radiasi tiasa ngabantosan. Ieu ngalibatkeun panggunaan alat khusus pikeun ngarahkeun sinar radiasi kana tumor. Perawatan ieu jalanna laun. Éta tiasa meryogikeun sababaraha perawatan, kalayan période istirahat anu panjang di antawisna. Éta ogé tiasa nyandak sababaraha taun pikeun ningali hasil anu lengkep.

Naon waé komplikasi tina pangobatan?

Kusabab operasi sareng/atanapi terapi radiasi, sakitar 60% jalmi anu ngagaduhan gigantisme ngembangkeun kaayaan anu disebut hipopituitarisme saatos dirawat. Ieu nalika hiji, sababaraha, atanapi sadaya hormon anu dihasilkeun ku kelenjar hipofisis diproduksi kirang. Hipopituitarisme diubaran ku ubar panggantian hormon.

Komplikasi anu tiasa kajantenan tina operasi pikeun miceun tumor hipofisis kalebet:

• Getih ngucur.
• Kebocoran Cairan Serebrospinal (CSF).
• Meningitis (muriang otak).
• Kaleungitan natrium (uyah) sareng kasaimbangan cai dina awak.

Efek samping tina terapi radiasi tiasa kalebet:

• Kasuburan anu kaganggu.
• Kaleungitan paningal sareng karusakan otak (jarang).
• Kabentukna tumor sababaraha taun saatos pangobatan (jarang).

Naha gigantisme tiasa dicegah? Kumaha prognosisna?

Hanjakalna, teu aya anu tiasa dilakukeun pikeun nyegah gigantisme. Nanging, deteksi dini penting pisan. Perawatan dini tiasa ngabantosan nyegah atanapi malikkeun parobihan anu nyababkeun anak anjeun jangkung teuing.

Prognosis pikeun barudak sareng déwasa ngora anu didiagnosis gigantisme gumantung kana sababaraha faktor:

• Sabaraha mimiti atanapi telat panyakit éta didiagnosis.
• Sabaraha efektifna pangobatan pikeun ngatur kadar hormon pertumbuhan?
• Naha aya komplikasi anu aya hubunganana sareng gigantisme.

Sacara umum, jalma anu langkung sepuh nalika didiagnosis condong ngagaduhan langkung seueur komplikasi tibatan anu didiagnosis dina umur anu langkung ngora. Ieu kamungkinan kusabab paparan anu langkung lami kana hormon pertumbuhan sareng faktor pertumbuhan sapertos insulin 1 (IGF1).

Ku kituna, upami anjeun perhatoskeun parobihan anu teu biasa sareng teu kaduga dina kamekaran sareng/atanapi ciri fisik anak anjeun, penting pisan pikeun ngobrol sareng dokterna gancang-gancang.

Sabaraha umur jalmi anu ngagaduhan gigantisme? Naon waé komplikasi jangka panjangna?

Deteksi sareng pangobatan gigantisme dini penting pisan pikeun nyegah jangkungna anu kaleuleuwihi sareng komplikasi anu aya hubunganana sareng ningkatkeun harepan hirup.

Upami teu diubaran, gigantisme aya patalina sareng komplikasi anu signifikan sareng tingkat mortalitas tiasa dugi ka dua kali lipat tibatan normal.

Komplikasi jangka panjang anu dialaman ku sababaraha jalmi anu ngagaduhan gigantisme kusabab jangkungna anu kaleuleuwihi sareng pangaruh umum tina ngagaduhan teuing hormon pertumbuhan nyaéta:

• Kasusah gerak (Mobilitas) kusabab lemah otot.
• Osteoarthritis (radang sendi).
• Neuropati Periferal (gangguan saraf periferal).
• 'Apnea Saré'.
• Jantung nu ngagedéan (kardiomegali) jeung masalah klep jantung.
• Komplikasi métabolik sapertos Diabetes Tipe 2.

Salian ti éta, kualitas hirup jalma anu ngagaduhan gigantisme anu teu diubaran tiasa turun kusabab masalah sareng kagiatan sadidinten sapertos balanja baju sareng iinditan kusabab jangkung teuing.

Iraha anjeun kedah ningali dokter anak anjeun ngeunaan gigantisme?

Upami anak anjeun didiagnosis gigantisme, anjeunna kedah rutin konsultasi ka dokter sareng/atanapi ahli endokrinologi pikeun ngawas kamajuan pangobatan sareng pikeun mastikeun yén kadar hormonna teratur.

Upami anjeun perhatikeun aya parobihan dina laju kamekaran sareng/atanapi ciri fisik anak anjeun, penting pikeun ngobrol sareng dokter anak anjeun gancang-gancang. Sanaos gigantisme sigana sanés panyababna, aya mangpaatna pikeun nalungtik parobihan anu curiga. Gigantisme paling saé didiagnosis ti mimiti, sareng jalma anu ngagaduhan gigantisme biasana hirup séhat. Upami anjeun gaduh patarosan ngeunaan kamekaran anak anjeun, tong sieun naroskeun ka dokter anjeun. Aranjeunna aya di dinya pikeun ngabantosan anjeun.

Hal-hal anu paling penting pikeun diinget (Pesen pikeun dibawa ka bumi)

Gigantisme mangrupikeun kaayaan anu jarang tapi berpotensi serius. Anu paling penting nyaéta langsung milarian naséhat médis upami anjeun perhatoskeun aya anu teu biasa atanapi curiga ngeunaan kamekaran anak anjeun, sapertos jangkung langkung gancang tibatan anu dipiharep atanapi gaduh anggota awak anu langkung ageung.

Inget, diagnosis sareng pangobatan dini ningkatkeun pisan kasempetan anak anjeun hirup séhat sareng normal. Tong hariwang, dokter aya di dieu pikeun ngabantosan anjeun sareng anak anjeun. Ngobrolkeun sareng aranjeunna ngeunaan sagala masalah anu anjeun gaduh.

Gigantisme , Hormon Tumuwuh, Kelenjar Hipofisis, Tumuwuhna Barudak, Kanaékan Jangkung, Akromegali