Naha jantung kénca orok anjeun lemah? Hayu urang ngobrol ngeunaan Sindrom Jantung Kénca Hipoplastik (HLHS)

Hésé ngagambarkeun rarasaan anu anjeun rasakeun nalika dokter anjeun ngawartosan yén orok anjeun anu nembé lahir ngagaduhan panyakit jantung anu serius. Salian ti rasa sieun, reuwas, sareng sedih, patarosan "Naon anu bakal kajadian ka orok urang?" ngageter dina pikiran anjeun. Ieu mangrupikeun waktos anu sesah pisan. Tapi hal anu paling penting dina waktos sapertos kieu nyaéta sadar pinuh kana kaayaan ieu. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan Sindrom Jantung Kénca Hipoplastik (HLHS), kaayaan jantung anu serius sareng langka anu disababkeun ku kalahiran. Dina tulisan ieu, urang bakal ngabahas ieu sacara saderhana, ku cara anu anjeun tiasa ngartos.

Naon sabenerna Sindrom Jantung Kénca Hipoplastik (HLHS) téh?

Sacara basajan, Sindrom Jantung Kénca Hipoplastik (HLHS) nyaéta kaayaan anu lumangsung nalika sisi kénca jantung henteu berkembang kalayan leres nalika orok nuju ageung dina kandungan. Ieu mangrupikeun panyakit jantung bawaan. Kecap "hipoplastik" hartosna "teu berkembang".

Haté urang téh siga imah leutik nu boga opat kamar. Dua kamar di luhur jeung dua kamar di handap. Bagian-bagian sisi kénca haté orok nu boga HLHS, hususna:

• Ventrikel kénca: Ieu mangrupikeun kamar pompa utama jantung. Éta ngompa getih anu bersih sareng beunghar oksigén ka sakumna awak. Dina HLHS, éta alit pisan sareng teu acan berkembang.
• Aorta: Pembuluh getih utama anu mawa getih ti ventrikel kénca ka sésa awak. Ieu ogé sering sempit sareng alit.
• Katup mitral sareng aorta: Ieu sapertos panto. Éta ngamungkinkeun getih ngocor ngan ukur dina hiji arah. Dina HLHS, klep ieu tiasa henteu berkembang kalayan leres atanapi tiasa ditutup sapinuhna.

Kusabab bagian-bagian utama ieu henteu tumuwuh kalayan leres, sisi kénca jantung henteu tiasa ngompa getih anu beunghar oksigén anu cekap ka sésa awak. Ieu mangrupikeun kaayaan anu serius pisan. Kadang-kadang, tiasa aya liang alit dina témbok antara dua kamar luhur jantung, anu disebut cacad septum atrium .

Naon bédana ieu sareng jantung anu séhat?

Dina jantung anu séhat, sisi katuhu sareng kénca gawé bareng. Bayangkeun sisi katuhu nyandak getih anu kakurangan oksigén tina awak sareng ngirimkeunana ka paru-paru pikeun kéngingkeun oksigén. Getih anu beunghar oksigén tina paru-paru balik deui ka sisi kénca jantung. Teras pompa anu kuat di sisi kénca (ventrikel kénca) ngompa getih éta ka sésa awak.

Tapi dina orok anu ngagaduhan HLHS, sisi kénca jantung lemah pisan. Janten teu tiasa ngalakukeun padamelan éta. Janten naon anu kajantenan? Sisi katuhu jantung kedah ngalakukeun dua padamelan éta nyalira . Éta hartosna ventrikel katuhu kedah ngompa getih ka paru-paru, bari ogé ngompa getih ka sésa awak.

Kumaha ieu tiasa kajantenan? Nalika orok aya dina kandungan, aya sambungan samentawis antara dua pembuluh darah utama dina jantung. Ieu disebut duktus arteriosus.Siga 'jalan pintas'. 'Jalan pintas' ieu penting pisan pikeun orok anu ngagaduhan HLHS pikeun salamet saatos lahir. Kusabab getih ngalir ngaliwatan tabung ieu ka awak. Biasana, tabung ieu nutup sababaraha dinten saatos orok lahir. Tapi upami tabung ieu nutup dina orok anu ngagaduhan HLHS, moal aya jalan pikeun getih ngalir ka awak. Ku alatan éta, upami kaayaan ieu henteu diubaran, orok ngan ukur bakal gaduh sababaraha dinten kanggo hirup.

Kumaha anjeun terang upami orok anjeun ngagaduhan kaayaan ieu? Naon gejalana?

Upami orok anu nembe lahir ngagaduhan HLHS, sakapeung gejalana henteu katingali dina mimitina. Tapi gejala ieu tiasa muncul dina sababaraha jam atanapi dinten. Penting pisan pikeun kolot pikeun waspada kana ieu.

Naha ieu tiasa kajadian ka orok? Naon alesanna?

Patarosan ieu aya dina pikiran unggal kolot. Wajar mun urang mikir, "Naha ieu kajadian ka orok urang? Naha urang ngalakukeun kasalahan?"

Tapi anu leresna, dina kalolobaan kasus, teu aya panyabab khusus pikeun HLHS . Nyaéta, éta sanés hal anu disababkeun ku indung atanapi bapa. Kadang-kadang, faktor genetik tiasa maénkeun peran. Nyaéta, parobahan genetik anu tangtu dina kulawarga tiasa ningkatkeun résiko. Orok anu ngagaduhan kaayaan genetik sanés, sapertos sindrom Turner atanapi trisomi 18, ogé résiko katarajang HLHS.

Kumaha dokter nangtukeun panyakit ieu sacara akurat?

Untungna, ku ayana téknologi canggih ayeuna, panyakit ieu tiasa didiagnosis sateuacan orok lahir, nyaéta nalika kakandungan . Upami aya abnormalitas anu kapendak dina jantung nalika scan ultrasound prenatal rutin, dokter anjeun bakal ngarujuk anjeun ka spesialis sareng nyuhunkeun anjeun pikeun ngalakukeun ékokardiogram fétal . Ieu ngamungkinkeun anjeun ningali struktur sareng fungsi jantung orok kalayan jelas pisan.

Pikeun nangtukeun diagnosis kaayaan saatos orok lahir, dokter bakal ningali gejala orok sareng ngadangukeun dada nganggo stetoskop pikeun ningali naha aya sora jantung anu teu normal (murmur jantung). Teras, sababaraha tés bakal dilakukeun pikeun mastikeun kaayaan éta, sapertos:

• Rontgen dada: Rontgen dada tiasa mariksa ukuran sareng bentuk jantung sareng paru-paru.
• Ékokardiogram: Ieu tés anu paling penting. Ieu sapertos pindai vidéo jantung. Kamar jantung, klep, sareng pembuluh darah sadayana katingali jelas. Ieu anu mastikeun ayana HLHS.
• Éléktrokardiogram (EKG): Tés anu ngukur aktivitas listrik jantung.
• Skrining oksimetri nadi: Alat leutik kawas klip dipasang dina ramo atanapi ceuli orok pikeun ngukur jumlah oksigén dina getih. Nilai ieu rendah dina orok anu ngagaduhan HLHS.

Naha aya pangobatan pikeun kaayaan ieu? Naha orokna tiasa disalametkeun?

Sumuhun, ieu mangrupikeun kaayaan anu serius pisan, tapi aya pangobatan. Tapi ieu sanés panyakit anu tiasa diubaran ku ubar. Pikeun nyalametkeun nyawa orok, serangkaian operasi anu rumit anu diwangun ku sababaraha tahapan kedah dilakukeun.

Léngkah Kahiji: Nyetabilkeun Orok

Sateuacan dioperasi, orok kedah distabilisasi. Léngkah munggaran nyaéta ngajaga duktus arteriosus , pembuluh darah 'jalan pintas' anu parantos dibahas, tetep kabuka. Ubar anu disebut prostaglandin dipasihkeun sacara intravena. Ubar-ubar sanés ogé tiasa dianggo pikeun ngabantosan jantung orok ngadégdég, sareng ventilator tiasa dianggo pikeun ngabantosan orok ngarénghap.

Léngkah Dua: Séri Bedah Tilu Tahap

Tujuan utama tina runtuyan operasi ieu nyaéta pikeun ngalangkungan sisi kénca anu lemah sareng masihan sisi katuhu jantung anu langkung kuat (ventrikel katuhu) tugas pikeun ngompa getih ka sakumna awak. Ieu sapertos ngarahkeun deui aliran getih ka arah anu béda pisan.

1. Prosedur Norwood: Ieu dilakukeun dina dua minggu mimiti kalahiran orok. Ieu mangrupikeun operasi anu rumit pisan sareng serius. Di dieu, ahli bedah:

• Aorta anu kurang dimekarkeun diwangun deui.
• Selang khusus (shunt) dipasang pikeun ngirim getih ti ventrikel katuhu langsung ka paru-paru.
• Ku cara kieu, "sistem tubular" jantung dirobah supados ventrikel katuhu tiasa ngompa getih ka sakumna awak sareng paru-paru.

2. Operasi Glenn (Operasi shunt Glenn dua arah): Ieu dilakukeun nalika orok yuswana antara 4 sareng 6 bulan . Di dieu:

• Tabung (shunt) anu dipasang nalika operasi anu munggaran dicabut.
• Getih anu kakurangan oksigén ti bagian luhur awak (tina véna anu disebut véna cava superior) nyambung langsung ka bayah.
• Ieu ngurangan beban dina ventrikel katuhu sacara signifikan, sabab ayeuna teu kedah ngompa getih ti awak bagian luhur, éta langsung ka bayah.

3. Prosedur Fontan: Ieu mangrupikeun tahapan pamungkas. Ieu dilaksanakeun antara umur 18 bulan sareng 4 taun . Di dieu:

• Getih anu kakurangan oksigén ti bagian handap awak (tina véna anu disebut véna cava inferior) nyambung langsung ka bayah.
• Saatos operasi ieu, sadaya getih anu kakurangan oksigén tina awak langsung ka paru-paru. Ventrikel katuhu jantung ngan ukur kedah ngompa getih anu bersih sareng beunghar oksigén tina paru-paru ka sakumna awak.

Saatos tilu operasi ieu réngsé, sistem sirkulasi orok mimiti fungsina ku cara anu énggal pisan.

Naon waé komplikasi tina pangobatan?

Sanaos operasi ieu nyalametkeun nyawa, éta rumit pisan sareng tiasa mawa résiko sareng komplikasi. Masalah tiasa timbul nalika sareng saatos operasi.

• Ventrikel katuhu jadi lemah alatan beban beurat anu kudu ditanggungna.
• Bocor getih tina klep jantung.
• Panyakit ati.
• Irama jantung anu teu normal.
• Penggumpalan getih.
• Infeksi.
• Kasusah dahar.
• Kejang-kejang.
• Pangaruh kana ginjal.

Dokter bakal ngabahas sadaya résiko ieu sareng anjeun sacara rinci. Tim médis bakal ngawaskeun orok sacara saksama nalika aranjeunna ngalakukeun perjalanan ieu.

Naha cangkok jantung mangrupikeun pilihan anu saé?

Dina sababaraha kasus, upami kaayaan jantung orok rumit pisan atanapi upami dokter nganggap orok moal salamet tina operasi, aranjeunna tiasa nyarankeun cangkok jantung . Tapi aranjeunna kedah ngantosan dugi ka jantung anu cocog sayogi. Ogé, saatos cangkok jantung, orok kedah nginum obat imunosupresif salami hirupna.

Upami orok ngagaduhan kaayaan ieu, naon anu kedah dipikanyaho ku urang salaku kolot?

Perjalanan ieu memang nangtang, tapi kalayan pangawasan sareng perawatan médis anu leres, murangkalih anu ngagaduhan HLHS tiasa ngajalankeun kahirupan anu saé.

• Pangawasan médis saumur hirup: Saatos operasi, murangkalih kedah nganjang ka ahli jantung salami hirupna. Aranjeunna kedah ngagaduhan pamariksaan sahenteuna sataun sakali.
• Ubar: Seueur murangkalih anu kedah nginum ubar jantung sapanjang hirupna.
• Antibiotik sateuacan operasi anu sanés: Sateuacan operasi anu sanés, sapertos nyabut huntu, anjeun kedah nginum antibiotik pikeun nyegah inféksi jantung (endokarditis).
• Aktivitas fisik: Aktivitas fisik anak anjeun panginten kedah diwatesan. Aktivitas anu beurat, sapertos olahraga kompetitif, umumna henteu disarankeun. Taroskeun ka dokter anjeun pikeun naséhat ngeunaan ieu.
• Kaséhatan méntal anjeun: Perjalanan ieu matak capé pisan pikeun kolot. Éta tiasa janten setrés. Janten, carioskeun parasaan anjeun ka salaki/pamajikan sareng kulawarga anjeun. Milarian konseling upami diperyogikeun. Ngan upami anjeun kuat anjeun bakal tiasa ngurus anak anjeun kalayan saé.