Myelofibrosis: Naha urang leres-leres terang ngeunaan kanker getih ieu?

Naha anjeun sok ngarasa capé jeung capé tanpa alesan? Naha anjeun boga tatu di sakujur awak? Naha anjeun ngarasa rada beurat atawa ngarasa pinuh di sisi kénca beuteung anjeun? Meureun aya alesan anu serius di balik hal-hal ieu anu teu dipikiran ku urang. Éta mangrupikeun kaayaan anu disebut myelofibrosis. Tong sieun nalika ngadangu nami ieu. Urang bakal ngabahas naon éta, kunaon éta kajadian, naon gejalana, sareng naon pangobatanana ku cara anu saderhana pisan anu anjeun tiasa pahami.

Sacara sederhana, naon ari myelofibrosis téh?

Bayangkeun tulang-tulang ageung di jero awak urang salaku pabrik panyusun getih. Urang nyebut pabrik-pabrik ieu sumsum tulang . Di jero sumsum tulang ieu sadaya tilu jinis sél getih anu penting pikeun awak urang dihasilkeun.

1. Sél Getih Beureum: Mawa oksigén ka sakujur awak.

2. Sél Getih Bodas: Ngalawan panyakit sareng kuman.

3. Trombosit: Éta ngabentuk gumpalan getih sareng ngeureunkeun perdarahan.

Myelofibrosis nyaéta jinis kanker getih anu jarang dimana sumsum tulang, pabrik anu ngadamel getih, laun-laun kaeusi ku jaringan parut. Sapertos jukut liar laun-laun ngeusian lahan anu subur, jaringan parut ieu nyegah sumsum tulang ngadamel sél getih sacara normal.

Kusabab padamelan ieu henteu dilakukeun kalayan leres, limpa urang, nyaéta organ di sisi kénca luhur beuteung, nyobian ngabantosan padamelan ieu. Nyaéta, limpa mimiti ngahasilkeun getih. Tapi éta sanés padamelan utamina. Kusabab ieu, limpa janten kaleuwihan beurat, sareng laun-laun mimiti janten ageung sareng bareuh. Seueur pasien ngalaman gejala bareuh limpa ieu.

Ieu biasana panyakit anu lumangsung sapanjang hirup, sering laun pisan. Nanging, sakapeung panyakit ieu tiasa gancang parah, sareng dina sababaraha jalmi tiasa janten leukemia akut. Éta sababna dokter anjeun bakal ngawaskeun anjeun sacara saksama saatos anjeun didiagnosis.

Naha aya jinis utama myelofibrosis?

Muhun, aya dua jinis utama ieu.

• Myelofibrosis Primér: Ieu mangrupikeun jinis anu paling umum. Éta lumangsung sacara spontan, tanpa pangaruh panyakit sanés.
• Mielofibrosis Sekunder:Ieu kajadian nalika kaayaan anu aya patalina jeung getih janten parah. Contona, jalma anu ngagaduhan Trombositemia Ésénsial atanapi Polisitemia Vera tiasa ngembangkeun myelofibrosis kana waktosna. Sadaya panyakit ieu kagolong kana sakelompok kanker getih anu disebut Neoplasma Myeloproliferatif (MPN). Sacara sederhana, sadaya panyakit ieu nyababkeun sumsum tulang ngahasilkeun langkung ti hiji atanapi langkung jinis sél getih tibatan anu sakuduna.

Naon gejala panyakit ieu? Kumaha urang terang?

Kaseueuran waktos, panyakit ieu berkembang laun pisan. Ku kituna, éta tiasa lumangsung salami mangtaun-taun tanpa nunjukkeun gejala naon waé. Nalika gejala mimiti muncul, hal anu mimiti kapikiran nyaéta kacapean anu ekstrim . Ieu disababkeun ku kakurangan sél getih beureum dina awak, nyaéta anémia. Salian ti éta, kusabab limpa anu ngagedéan, anjeun tiasa ngaraos beurat, nyeri, atanapi rarasaan pinuh di bagian kénca luhur beuteung.

Hayu urang tingali gejala naon deui anu aya dina tabel di handap ieu.

Naha ieu tiasa kajadian? Naon alesanna?

Dokter masih teu acan terang panyabab pasti myelofibrosis primér, tapi aranjeunna gaduh pamahaman anu saé ngeunaan kumaha éta tiasa kajantenan.

Dimimitian ku mutasi dina gén dina sél stém, sél pembentuk getih munggaran dina sumsum tulang . Sél anu gaduh gén anu cacad janten sél kanker, ngabagi gancang sareng ngadamel salinan dirina sorangan. Sél kanker ieu ngeusian sakumna sumsum tulang.

Dokter mendakan yén seueur jalmi anu kaserang panyakit ieu ngagaduhan sababaraha mutasi umum dina génna. Anu paling penting nyaéta:

• JAK2 (JACK-TWO)
• KALR (Kal-R)
• MPL

Mutasi genetik ieu anu nyababkeun gangguan dina sumsum tulang ieu.

Saha waé anu langkung résiko katarajang panyakit ieu?

Sanaos saha waé tiasa katarajang panyakit ieu, aya sababaraha jalmi anu résiko langkung luhur.

• Umur leuwih ti 60 taun: Panyakit ieu paling sering didiagnosis di kalangan jalma anu langkung sepuh.
• Ayana panyakit getih anu sanés:Pikeun anu ngagaduhan panyakit sapertos 'Trombositosis Esensial' atanapi 'Polycythemia Vera', anu parantos urang bahas sateuacanna.
• Paparan radiasi pengion: Paparan radiasi dosis anu luhur. (Ieu jarang pisan kajadian).
• Paparan kana bahan kimia tertentu: Paparan jangka panjang kana bahan kimia anu dianggo di pabrik, sapertos bénzéna (ieu ogé jarang pisan).

Naon waé komplikasi anu tiasa kajantenan kusabab panyakit ieu?

Nalika myelofibrosis maju, rupa-rupa komplikasi tiasa kajantenan.

Produksi sél getih nu ngurangan

Nalika jaringan parut numpuk dina sumsum tulang, éta jadi teu bisa nyieun sél getih nu séhat. Ieu bisa ngabalukarkeun panurunan sél getih beureum, ngabalukarkeun anémia , sarta panurunan trombosit, nu ningkatkeun résiko perdarahan.

Pembentukan sél getih ékstrahépatik tina sumsum tulang

Nalika sumsum tulang teu tiasa ngalaksanakeun padamelanna, organ sapertos limpa sareng ati mimiti ngahasilkeun getih. Ieu tiasa nyababkeun organ-organ éta ngabareuhan sareng mangaruhan fungsina.

Tekanan Darah Tinggi dina Véna Portal

Véna portal nyaéta pembuluh darah utama anu ngalirkeun getih ti limpa ka ati. Limpa anu ngagedéan tiasa ngahalangan aliran getih ngaliwatan véna ieu, ningkatkeun tekanan di jerona. Ieu tiasa nyababkeun perdarahan anu parah.

Ngajadi leukemia akut

Dina sababaraha pasien, myelofibrosis pamustunganana tiasa janten jinis leukemia anu serius pisan sareng gancang nyebar anu disebut Acute Myeloid Leukemia (AML).

Kumaha dokter nangtukeun panyakit ieu sacara akurat?

Saatos ngadangukeun gejala anjeun sareng mariksa anjeun, dokter bakal mesen sababaraha tés pikeun mastikeun diagnosis.

1. Tés Getih: Ieu mariksa naha jumlah sél getih anjeun (beureum, bodas, trombosit) normal atanapi teu normal. Éta ogé mariksa naha bentuk sél getih teu normal.

2. Tés Pencitraan: CT scan atanapi ultrasound scan tiasa dilakukeun pikeun ningali naha limpa atanapi ati anjeun ngagedéan. MRI scan ogé tiasa ngabantosan ningali naha aya tatu dina sumsum tulang.

3. Biopsi Sumsum Tulang: Ieu mangrupikeun tés anu paling penting pikeun mastikeun panyakitna. Dina ieu, sampel alit sumsum tulang dicandak, biasana tina tulang pingping atanapi tulang ageung anu sanés, kalayan anestesi hampang. Éta dikirim ka laboratorium pikeun nangtukeun sabaraha jaringan parut anu aya, naha aya sél kanker, sareng naha aya mutasi genetik sapertos 'JAK2' anu parantos dibahas sateuacanna.

Dumasar kana hasil tés ieu, dokter anjeun bakal nangtukeun naha panyakit anjeun aya dina tahap awal (prefibrotik) atanapi tahap lanjut (jelas). Aranjeunna ogé bakal meunteun tingkat résiko anjeun (résiko rendah, sedeng, atanapi luhur) dumasar kana gejala anjeun sareng jinis mutasi genetik. Perawatan direncanakeun dumasar kana tingkat résiko ieu.

Naon waé pangobatan pikeun ieu?

Regimen pangobatan gumantung kana tingkat résiko panyakit anjeun, parahna gejala anjeun, umur anjeun, sareng kaséhatan anjeun sacara umum.

Aya sababaraha pangobatan pikeun kaayaan résiko sedeng sareng luhur . Tujuan utama pangobatan nyaéta pikeun ngontrol gejala sareng nyegah panyakit janten langkung parah.

Transplantasi Sél Induk

Ieu hiji-hijina pangobatan anu tiasa ngubaran myelofibrosis sacara lengkep . Nanging, ieu mangrupikeun prosedur anu résiko pisan kalayan efek samping anu serius. Ku kituna, ieu henteu cocog pikeun sadaya pasien. Biasana, dokter nyarankeun pangobatan ieu pikeun jalma ngora anu résiko tinggi sareng jalma anu henteu ngagaduhan panyakit serius anu sanés.

Ieu ngalibatkeun ngancurkeun sagemblengna sumsum tulang pasien anu gering sareng masihan sél stém pasien anu diala ti donor anu séhat.