Hayu urang diajar ngeunaan kaayaan anu namina anéh ieu anu disebut Sindrom POEMS.

Nalika anjeun ngadangu nami ieu, anjeun panginten nuju mikiran Sajak, sanés? Tapi ieu sanés carita ngeunaan sajak. Sindrom SAJI mangrupikeun gangguan getih anu jarang pisan anu tiasa mangaruhan saraf awak urang, rupa-rupa organ, sistem hormonal, sareng kulit dina waktos anu sami. Rada rumit pikeun didiagnosis, sabab gejala anu aya hubunganana tiasa sami sareng gejala seueur panyakit sanés. Éta sababna penting pisan pikeun waspada kana ieu.

Naha ieu disebut PUISI?

Ngaranna dicokot tina hurup kahiji tina lima gejala utama sareng tanda-tanda panyakit. Hayu urang tingali naon éta.

Aya kalana butuh sababaraha bulan tés pikeun nangtukeun diagnosis kaayaan ieu, sabab gejala ieu tiasa gampang lieur sareng seueur panyakit sanés nalika diinum nyalira.

Naon waé gejala-gejala sindrom POEMS?

Hayu urang ayeuna tingali sacara rinci gejala unggal bagian tina SAJAK anu dibahas di luhur.

• P - Karusakan saraf (Polyneuropathy): Ieu hal anu mimiti diperhatikeun ku seueur jalmi. Ramo suku sareng dampal suku tiasa karasa lieur, cucukan, sareng tiasa karasa nyeri anu kaduruk atanapi seukeut . Kana waktu, kaayaan ieu tiasa nyebar ka leungeun. Kakuatan dina leungeun ngirangan, sareng anjeun panginten henteu tiasa nyepeng nanaon dina leungeun anjeun. Dina kasus anu parah, panginten hésé nangtung, leumpang, sareng bahkan ngarénghap.

• O - Organomegali: Ati, limpa, atanapi kelenjar getah bening anjeun tiasa bareuh. Ieu tiasa nyababkeun gejala sapertos rasa pinuh, nyeri beuteung atanapi kembung, sareng kacapean anu ekstrim .

• E - Parobahan hormonal (Endokrinopati): Parobahan hormonal tiasa nyababkeun hal-hal sapertos turunna kahayang séksual, kaluarna cairan susu tina payudara (pikeun awéwé sareng lalaki), sareng bareuh leungeun sareng suku .

• M - Protéin-M abnormal: Protéin ieu tiasa ngumpul dina getih sareng nyababkeun tulang janten lemah atanapi ruksak , anu tiasa nyababkeun nyeri tulang.

• S - Parobahan kulit: Kulit tiasa janten langkung poék tibatan biasana. Kadang-kadang kulit tiasa kandel, sareng bintik-bintik beureum tiasa muncul dina dada. Ogé tiasa aya paningkatan kamekaran bulu dina raray sareng suku, sareng kuku tiasa janten bodas .

Naha kunaon hal sapertos kieu tiasa kajadian?

Sabab pastina ieu tacan dipikanyaho, tapi dokter sareng panaliti yakin yén ieu aya hubunganana sareng fungsi abnormal tina hiji jinis sél dina awak urang anu disebut sél plasma .

Sacara basajan, sél plasma abnormal ieu ngaleupaskeun protéin-M anu parantos dibahas kana getih. Sél-sél abnormal ieu sareng protéin-M ngahiji pikeun ngaruksak sababaraha bagian awak. Salian ti éta, pasién ieu ogé ngagaduhan tingkat protéin anu luhur anu disebut Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) dina getihna. Protéin VEGF ieu nyababkeun cairan bocor tina pembuluh darah kana jaringan sakurilingna. Cairan tambahan ieu nyababkeun bareuh, pembesaran organ, sareng karusakan saraf.

Naha kaayaan ieu tiasa serius?

Leres, sindrom POEMS sakapeung tiasa gancang parah, anu nyababkeun komplikasi anu ngancam kahirupan.

Sababaraha di antarana nyaéta:

• Sindrom Bocor Kapiler: Gagalna organ tiasa kajantenan kusabab bocor cairan anu kaleuleuwihi tina pembuluh darah.
• Panyakit Paru-paru Restriktif: Sesek napas kusabab paru-paru teu tiasa mekar kalayan leres.
• Hipertensi Pulmonal: Tekanan anu kaleuleuwihi dina pembuluh darah anu ngalirkeun getih ka paru-paru.

Kumaha dokter mendakan ieu?

Nalika anjeun angkat ka dokter, anjeunna bakal ngadangukeun gejala anjeun kalayan saksama. Teras anjeunna bakal mariksa awak anjeun sareng nyarankeun sababaraha tés pikeun mastikeun diagnosisna.

Salian ti éta, tés engapan, ékokardiogram, sareng tés hormon tiasa dilakukeun gumantung kana gejala anjeun.

Naon waé pangobatan pikeun ieu?

Tujuan utama pangobatan nyaéta pikeun ngontrol gejala sareng sél plasma anu abnormal. Aya rupa-rupa pangobatan pikeun ieu.

• Kemoterapi: Perawatan ieu ngancurkeun sél plasma anu teu normal atanapi ngeureunkeun kamekaranana.
• Imunoterapi: Obat-obatan ieu ngabantosan ngagunakeun sistem imun anjeun nyalira pikeun ngancurkeun sél plasma anu teu normal.
• Terapi radiasi: Terapi radiasi ngancurkeun sél plasma anu teu normal.
• Cangkok sél stém autolog: Ieu ngalibatkeun miceun sél plasma abnormal tina awak anjeun sareng ngagentosna ku sél stém anu séhat.
• Terapi fisik: Karusakan saraf tiasa ngajantenkeun hésé leumpang sareng ngalakukeun kagiatan sadidinten. Latihan terapi fisik tiasa ngabantosan anjeun kéngingkeun deui kakuatan.
• Dukungan psikologis: Hirup sareng panyakit langka anu teu tiasa diubaran sapertos kieu tiasa sesah pisan sacara méntal. Ieu tiasa nyababkeun kaayaan sapertos kahariwang sareng depresi. Milarian bantosan ti konselor tiasa ngabantosan ngatur setrés ieu.

Sabaraha lami anjeun tiasa hirup sareng panyakit ieu?

Ieu mangrupikeun masalah anu dipiboga ku seueur jalmi. Upami panyakit ieu didiagnosis langkung awal sareng diubaran kalayan leres, seueur jalmi tiasa hirup 10 taun atanapi langkung saatos didiagnosis. Ayeuna aya ubar énggal pikeun ngubaran panyakit ieu. Nanging, ieu tiasa bénten-bénten ti jalmi ka jalmi. Jalmi anu pangsaéna pikeun kéngingkeun katerangan sareng pamahaman anu pangsaéna ngeunaan kaayaan anjeun nyaéta dokter anjeun. Janten, carioskeun ka anjeunna sacara terbuka ngeunaan éta.