Kaayaan langka anu mangaruhan uteuk: Naha anjeun terang ngeunaan PML? (Leukoencephalopathy Multifokal Progresif - PML)

Dupi anjeun kantos nguping kaayaan anu disebut PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy)? Anjeun panginten henteu wawuh sareng nami ieu. Alesanna nyaéta PML mangrupikeun inféksi anu jarang pisan anu mangaruhan uteuk urang. Anu kajantenan dina ieu nyaéta sél anu ngahasilkeun mielin, panutup pelindung di sakitar sél saraf dina uteuk urang, laun-laun ancur. Mielin mangrupikeun zat anu sapertos minyak. Ieu anu ngajaga neuron dina uteuk sareng sumsum tulang tonggong (susunan saraf pusat urang). Janten nalika mielin ieu leungit, zat bodas dina uteuk ruksak.

Naon hartos nami PML?

Ayeuna hayu urang tingali naon hartos hurup-hurup dina nami PML. Ngartos ieu bakal masihan anjeun gambaran kasar ngeunaan panyakit ieu.

• P — Progresif: Ieu ngandung harti yén panyakitna laun-laun beuki parah . Ieu ngandung harti yén gejalana tiasa ningkat kana waktosna.
• M — Multifokal: Ieu ngandung harti yén panyakit ieu henteu diwatesan ku hiji daérah uteuk, tapi mangaruhan sababaraha daérah . Siga aya lesi leutik di sababaraha daérah uteuk.
• L — Leukoencephalopathy: Kecap ieu karasana rada rumit, sanés? Sacara sederhana, éta hartosna panyakit ieu utamina mangaruhan mielin, atanapi zat bodas, dina uteuk .

Janten, PML nyababkeun karusakan otak. Karusakan ieu tiasa nyababkeun rupa-rupa masalah neurologis. Salaku conto, gangguan méntal, masalah paningal, sareng kasusah leumpang. Kusabab PML mangrupikeun panyakit anu progresif, éta tiasa langkung parah kana waktosna. Nanging, pikeun sababaraha jalmi, pangobatan awal tiasa ngalambatkeun kamajuan panyakit.

Naon gejala awal PML?

Pikeun seueur jalmi, gejala PML mimitina teu pati katingali. Ogé, gejalana tiasa bénten-bénten gumantung kana bagian otak mana anu kapangaruhan ku inféksi. Bayangkeun sapertos nalika dahan tangkal paéh, sadaya fungsi sanés dina dahan éta eureun damel.

Gejala awal PML tiasa kalebet:

• Kagok atawa kurangna koordinasi
• Kasusah nyarita atawa mikir
• Rasa lemah dina awak

Nalika inféksi maju, anjeun ogé tiasa ngalaman gejala sapertos:

• Demensia, kaleungitan ingetan
• Kaleungitan ucapan
• Kaleungitan visi
• Parobahan paripolah sareng kapribadian

Sababaraha jalmi ogé tiasa ngalaman nyeri sirah atanapi kejang, tapi ieu jarang kajadian. Hanjakalna, PML biasana beuki parah kana waktosna, sarengIeu sering tiasa fatal. Nanging, hasilna tiasa bénten-bénten gumantung kana kaayaan médis pasien sareng réspon kana pangobatan.

Naon anu nyababkeun PML?

PML disababkeun ku virus anu disebut virus JC (JCV) . Virus ieu dingaranan dumasar kana hurup munggaran nami jalma anu mimiti katépaan virus éta (John Cunningham). Virus ieu ogé katelah human polyomavirus 2.

Anu matak héran, sakitar 85% déwasa ngagaduhan virus JC dina awakna. Tapi para ahli masih teu yakin kumaha virus ieu nular ka jalma. Aya sababaraha bukti yén barudak tiasa katépaan ngalangkungan tuangeun atanapi cai. Virus ieu ogé parantos kapendak dina tés cikiih. Janten, kamungkinan éta tiasa ditularkeun ngalangkungan kontaminasi cikiih-oral.

Nanging, sanaos seueur jalmi anu ngagaduhan virus JC dina awakna, éta henteu janten aktip, éta ngan saukur teu aktip. Ku kituna, teu aya gejala anu muncul. Nanging, dina jalmi anu sistem imunna lemah, virus ieu tiasa janten aktip dina awak sareng berkembang janten PML. Éta sapertos musuh anu keur sare anu hudang sareng nyerang urang nalika urang lemah.

Saha anu paling résiko katarajang panyakit ieu?

PML biasana ngan ukur kajadian ka jalma anu sistem imunna lemah pisan. Anjeun ogé tiasa résiko katarajang panyakit ieu upami anjeun ngagaduhan salah sahiji kaayaan ieu:

• Infeksi HIV/AIDS
• Kangker getih sareng sumsum tulang, contona, leukemia
• Kanker sistem limfatik, contona, limfoma atanapi panyakit Hodgkin
• Panyakit otoimun, sapertos rheumatoid arthritis, multiple sclerosis (MS), atanapi lupus

Ogé, upami anjeun panampi donor organ sareng nuju nginum obat imunosupresan pikeun nyegah awak anjeun nolak organ éta, anjeun ogé tiasa aya dina résiko.

Kumaha dokter nangtukeun diagnosis PML?

Dokter anjeun mimitina bakal mariksa anjeun sareng ngadangukeun gejala anjeun kalayan saksama. Teras, aranjeunna tiasa mastikeun PML ku ngalakukeun sababaraha tés anu mariksa uteuk sareng tulang tonggong anjeun. Anjeun panginten kedah ngalakukeun tés sapertos kieu:

• Scan MRI otak: Ieu tiasa nyandak gambar lési dina materi bodas otak. Siga kaméra anu ningali ka jero otak.
• Tusukan tulang tonggong/tusukan lumbar: Ieu ngalibatkeun nyandak sampel leutik tina cairan serebrospinal (CSF) anjeun, cairan anu ngurilingan uteuk sareng sumsum tulang tonggong anjeun. Ieu tiasa mariksa ayana virus JC.
• Biopsi otak: Ieu jarang pisan dilakukeun. Ieu ngan ukur dilakukeun nalika hésé pikeun mastikeun diagnosisna.

Kumaha PML diubaran?

Fokus utama dina ngubaran PML nyaéta pikeun nguatkeun sistem imun anjeun. Inget, panyakit lumangsung nalika pertahanan awak urang lemah. Janten, anu paling penting nyaéta nguatkeun deui pertahanan éta.

• Contona, upami anjeun ngagaduhan AIDS, anjeun tiasa dipasihan terapi antiretroviral (ART) . Ubar-ubar ieu jalan ku cara ngirangan jumlah HIV dina awak anjeun. Perawatan ieu tiasa ngabantosan sistem imun anjeun fungsina dugi ka tingkat anu tangtu.
• Sababaraha jalmi ogé tiasa kéngingkeun mangpaat tina pangobatan anu disebut pertukaran plasma . Pangobatan ieu miceun sababaraha ubar imunosupresan tina getih anjeun. Pangobatan ieu ogé tiasa ngabantosan sistem imun anjeun ngalawan virus JC ku cara ningkatkeun fungsina.

Para ilmuwan ayeuna nuju nguji sababaraha ubar anyar pikeun ngubaran PML. Badan Pengawas Obat sareng Kadaharan AS (FDA) parantos masihan idin khusus pikeun sababaraha jalmi pikeun nganggo ubar ieu, tapi hasilna campur aduk.

Iraha abdi kedah ka dokter?

Upami anjeun terang yén sistem imun anjeun lemah sareng anjeun ngaraos laun-laun ngembangkeun gejala anu anjeun pikir aya hubunganana sareng Leukoensefalopati Multifokal Progresif (PML), penting pisan pikeun langsung nepungan dokter sareng mariksa.

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter kuring?

Nalika anjeun ningali dokter anjeun, anjeun tiasa naroskeun patarosan sapertos kieu:

• Naon résiko kuring pikeun ngembangkeun PML?
• Aya anu tiasa kuring laksanakeun pikeun ngirangan résiko ieu?
• Gejala naon anu kedah diperhatoskeun dina PML?
• Naon résiko nginum obat imunosupresan?
• Naha aya pangobatan sanés pikeun kaayaan abdi?
• Naon résiko sareng mangpaat tina pangobatan ayeuna?

Ku cara naroskeun patarosan ieu, anjeun tiasa kéngingkeun pamahaman anu langkung saé ngeunaan panyakit sareng pangobatanana.

Sabaraha lami harepan hirup pasien PML?

Ieu mangrupikeun topik anu sesah pisan dibahas. PML mangrupikeun panyakit anu progresif. Ieu ngandung harti yén gejalana beuki parah kana waktosna. Harepan hirup jalma anu ngagaduhan PML gumantung kana parahna inféksi sareng pangobatan anu ditampi. Antara 30% sareng 50% jalma maot dina sababaraha bulan mimiti saatos diagnosis. Jalma anu hirup langkung lami teras-terasan ngagaduhan gejala, sareng gejala éta beuki parah. Gejala ieu tiasa nyababkeun masalah anu serius, sapertos kaleungitan nyarios sareng kaleungitan paningal.

Nanging, panilitian énggal nunjukkeun yén sajumlah alit jalmi anu katépaan PML anu katépaan HIV tiasa nyetabilkeun panyakitna sareng hirup langkung lami. Sateuacan aya terapi antiretroviral (ART) pikeun ngubaran inféksi HIV, ngan ukur 10% jalmi anu katépaan PML anu salamet langkung ti sataun. Tapi ayeuna, ku ayana ART, tingkat salamet sataun parantos ningkat janten 50%. Dina sababaraha kasus, ART tiasa ngabantosan sistem imun ngalawan virus JC.

Naha mungkin cageur sagemblengna tina PML?

Jalma anu ngalaman PML nalika nginum obat imunosupresan tiasa pulih saatos ngeureunkeun ubarna. Jalma anu parantos suksés diubaran ku ART ogé tiasa pulih tina PML. Nanging, 80% jalma anu salamet tina PML henteu ngagaduhan gejala deui. Ieu kusabab mielin anyar henteu dihasilkeun di daérah anu ruksak. Karusakan neurologis permanén umum. Nanging, sababaraha jalma tiasa hirup dugi ka 15 taun saatos PML pulih.

Naon anu dipiharep pikeun anu ngalaman pertukaran plasma?

Upami gejala PML anjeun dimimitian kusabab ubar imunosupresan, gejala anjeun tiasa ngaleungit saatos anjeun eureun nginum obat éta. Anjeun ogé tiasa ngalakukeun pertukaran plasma pikeun miceun sababaraha ubar imunosupresan tina awak anjeun. Tujuan tina pertukaran plasma nyaéta pikeun ningkatkeun sistem imun anjeun. Pikeun sababaraha jalmi, pertukaran plasma tiasa ngalambatkeun kamajuan PML sareng manjangkeun umur. Nanging, mangpaat tina ieu tacan kahartos sacara lengkep.

Seueur jalmi anu tiasa teras-terasan ngalaman gejala PML saatos ngeureunkeun pangobatan atanapi saatos nampi pertukaran plasma. Anu sanésna tiasa ngembangkeun masalah neurologis. Aya ogé résiko sanés tina ngeureunkeun pangobatan. Janten, penting pikeun ngobrol sareng dokter anjeun nalika nyandak kaputusan ngeunaan pangobatan anjeun.

Kumaha carana abdi terang upami abdi résiko ngalaman Leukoensefalopati Multifokal Progresif (PML)?

Upami anjeun gaduh kaayaan médis anu ngaleuleuskeun sistem imun anjeun, tanyakeun ka dokter anjeun ngeunaan résiko anjeun ngembangkeun PML.

Naha kaayaan médis anu sanés ningkatkeun résiko kuring ngalaman PML?

Jalma anu ngagaduhan panyakit sapertos multiple sclerosis (MS) atanapi panyakit Crohn ogé kedah ngalakukeun tés getih pikeun mariksa kaayaan sapertos HIV anu ningkatkeun résiko inféksi virus JC.

Dokter sering ngaresepkeun ubar anu disebut Natalizumab (Tysabri®) pikeun ngubaran MS atanapi panyakit Crohn. Ubar ieu tiasa ningkatkeun résiko ngembangkeun PML.

Sanaos anjeun ngagaduhan virus JC anu teu aktip sareng teu aya gejala, anjeun panginten tiasa nginum natalizumab. Nanging, penting pikeun ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan résiko sareng mangpaatna.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Leukoensefalopati Multifokal Progresif (PML) nyaéta inféksi otak langka anu disababkeun ku réaktivasi virus JC. Kaseueuran jalma ngagaduhan virus JC anu teu aktip dina awakna. Éta henteu nyababkeun cilaka pikeun jalma anu henteu ngagaduhan sistem imun anu lemah.

Upami anjeun gaduh sistem imun anu lemah, penting pikeun waspada kana gejala PML sareng damel sareng dokter anjeun pikeun ngalakukeunana.

Panyakit ieu biasana beuki parah. Nanging, aya pangobatan anu tiasa ngabantosan ngalambatkeun kamajuan panyakit sareng manjangkeun umur anjeun. Janten, tong putus asa. Anu paling penting nyaéta milarian naséhat médis gancang-gancang.

PML , Leukoensefalopati Multifokal Progresif, virus JC, inféksi otak, sistem imun, panyakit neurologis, mielin